Аномалии развития органов дыхания

1. Расщелины неба, в том числе “волчья пасть”.

2. Стенозы и атрезии гортани и трахеи – результат нарушения реканализации органов после физиологической непроходимости.

3. Фистулы между пищеводом и трахеей.

4. Агенезия легкого – отсутствие бронхов и легочной ткани (несовместим с жизнью).

5. Аплазия легкого – главный бронх заканчивается слепо или рудиментами долевых бронхов. Легочная ткань отсутствует или имеется ее плотный, бесструктурный участок.

6. Гипоплазия легкого – недоразвитие (небольшой орган).

7. Аномальная дольчатость – уменьшение или увеличение числа долек легких.

8. Врожденный поликистоз легких - врожденная бронхоэктозия. Кистозные полости почти всегда выстланы мерцательным эпителием, содержат или воздух, или серозную жидкость, или слизь. В стенках их нередко обнаруживаются пластинки хрящевой ткани, гладкие мышцы и эластические волокна.

Синдром дыхательной недостаточности новорожденных является угрожающим жизни нарушением функции легких, вызванным недостаточностью сурфактанта и служит ведущей причиной смертности недоношенных детей. Частота развития синдрома дыхательной недостаточности обратно пропорциональна сроку беременности, на котором рождается ребенок. Незрелое легкое характеризуется дефицитом сурфактанта, который затрагивает как его количество, так и состав. У нормального новорожденного начало дыхания сочетается с массивным выбросом накопленного сурфактанта, который снижает поверхностное натяжение альвеолярных клеток. Это значит, что требуется меньшее усилие вдоха для раздувания альвеол и тем самым снижается работа, затрачиваемая на дыхание. При синдроме дыхательной недостаточности альвеолы находятся в спавшемся состоянии, а респираторные бронхиолы и альвеолярные ходы расширены и содержат отечную жидкость. Альвеолярные ходы покрыты эозинофильным материалом с высоким содержанием фибрина, называемым гиалиновыми мембранами. Этим объясняется то, почему синдром дыхательной недостаточности первоначально был назван болезнью гиалиновых мембран. К счастью, синтез сурфактанта можно индуцировать введением глюкокортикоидов, которые используются как лечебное средство в случаях синдрома дыхательной недостаточности. Недавно высказано предположение о том, что сурфактант обладает бактерицидным действием и способствует удалению потенциально опасных бактерий, которые достигли альвеол.

Лекция № 5: Эмбриональный гистогенез и органогенез эндокринной системы. Аномалии развития.

Необходимость и важность знания закономерностей развития желез внутренней секреции вытекает из того факта, что вещества, выделяемые этими органами и именуемые гормонами, играют одну из основных ролей в процессе развития. Раннее появление закладок эндокринных желез и раннее начало их функционирования еще раз свидетельствуют о важности этих образований для нормального развития организма.

Центральным звеном эндокринной системы зародыша и плода является гипофиз. Выделяемые его передней долей тропные гормоны осуществляют коррелятивную связь деятельности всех желез внутренней секреции плода. Контроль над функцией гипофиза со стороны гипоталамуса также устанавливается еще в период зародышевого развития.

Супраоптические и паравентрикулярные ядра гипоталамуса:

- закладываются на 2 мес. эмбрионального развития;

- на 4 мес. начинается клеточная дифференцирорвка;

- к моменту рождения они уже хорошо сформированы;

- к 2 годам их цитоархитектоническое развитие в основном заканчивается.

Аркуатное, вентромедиальные и остальные ядра гипоталамуса:

- закладываются на 3 мес.;

- клеточная дифференцировка происходит на 6 мес.;

- формирование завершается к 4 годам.

Можно констатировать, что ребенок рождается с вполне зрелой в морфологическом отношении гипоталамо-гипофизарной нейросекреторной системой.