- •Аномалии развития сердца
- •Аномалии развития артерий
- •4. Аномалии вен.
- •Органы кроветворения и иммуногенеза
- •Формирование ротовой полости и лицевого черепа
- •Жаберный аппарат и его производные
- •Развитие языка
- •Слюнные железы
- •Пищевод
- •Желудок
- •Кишечник
- •Печень (рис. 19, 20).
- •Поджелудочная железа (рис. 21 - 23).
- •Аномалии развития органов дыхания
- •Гипофиз
- •Аномалии развития гипофиза
- •Щитовидная железа
- •Околощитовидные железы
- •Надпочечники
- •Аномалии органов мочевыделительной системы
- •Развитие женской половой системы
- •Развитие матки и маточных труб
- •Аномалии развития половых органов
- •5. Множественные молочные железы.
- •8. Добавочные маточные трубы, дивертикулы труб, иногда полное отсутствие труб.
Аномалии развития половых органов
Они чаще сочетаются с врожденными аномалиями других органов, главным образом - мочевыделительных, а также надпочечников и гипофиза.
Агенезия и гипоплазия половых органов, например, отсутствие одного яичка (врожденный монорхизм) или обоих яичек (анорхизм), добавочное яичко (полиорхизм). Встречаются сходные аномалии яичника. Добавочный яичник обнаруживается в 4% случаев.
Аномалии положения половых желез:
- яичко в паховом канале или в брюшной полости (крипторхизм);
Крипторхизм определяется у 10 — 20% новорожденных, у 2-3% годовалых детей, у 1% в пубертатном периоде и лишь у 0,2-0,3% взрослых мужчин. Такая статистика обусловлена тем, что незавершенное опускание яичка у новорожденных в большинстве наблюдений ликвидируется в первые недели внеутробного развития. До 1 года самостоятельное опущение яичка отмечается еще у 70% детей с крипторхизмом. В дальнейшем возможность самостоятельного опущения яичек в мошонку существует до периода половой зрелости.
Задержка миграции яичек в мошонку может быть обусловлена эндокринными нарушениями, механическими причинами, дисгенезией половых желез, наследственно-генетическими моментами и сочетанием указанных факторов.
При односторонней задержке опущения яичка определенную роль играют механические факторы, среди которых во время операции выявляются: узость пахового канала; отсутствии туннеля в мошонку; укорочение семенного канатика, влагалищного отростка брюшины, сосудов, питающих яичко; недоразвитие направляющей связки; перитониальные сращения в области внутреннего отверстия пахового канала и др. Перечисленные изменения могут возникать вследствие перенесенных заболеваний, травм во время беременности, но могут носить и вторичный характер на фоне гормональных нарушений во внутриутробном периоде развития плода.
Двусторонний крипторхизм нередко сочетается с дисгенезией яичек. Гистологическими исследованиями почти в половине наблюдений устанавливается первичная гипоплазия неопустившихся яичек. Поэтому у части больных, несмотря на раннее низведение в мошонку, яички остаются неполноценными. В пользу дисгенезии яичек свидетельствует и большое количество аномалий придатка и семявыносящего протока, которые обнаруживаются при крипторхизме.
В ряде случаев неопущение яичек имеет наследственно-генетическую природу. Наблюдается семейный крипторхизм у мужчин нескольких поколений. Врачи, которые лечат крипторхизм, должны обращать внимание на изучение семей больных мальчиков.
- яичник у глубокого пахового кольца или в большой половой губе.
3. Гипоспадия – неполное закрытие уретры.
4. Эписпадия – ненормальное расположение уретры по верхней поверхности полового члена.
5. Множественные молочные железы.
6. Аномалии матки и влагалища обычно обусловлены той или иной степенью несращения парамезонефральных протоков: полное удвоение матки и влагалища; удвоение матки; двурогая матка (неполное удвоение); продольная перегородка в полости матки.
7. Гипоплазия матки - наиболее часто встречаются, особенно в небольшой степени.