- •Министерство здравоохранения Российской Федерации Новосибирская государственная медицинская Академия
- •Новосибирск 2004
- •Патофизиология красной крови. Анемии.
- •Понятие о эритроне и его кинетике. Эритропоэз, эритродиэрез.
- •Регуляция эритропоэза и эритродиэреза.
- •Основные показатели, характеризующие состояние красной крови и критерии их оценки.
- •Анемии. Определение понятия. Принципы классификации.
- •Острая постгеморрагическая анемия.
- •Хроническая постгеморрагическая анемия.
- •Железодефицитная анемия.
- •Этиология железодефицитной анемии.
- •Этиопатогенетическая классификация железодефицитных анемий.
- •Клинико-гематологические проявления железодефицитной анемии.
- •Картина периферической крови и костного мозга при железодефицитной анемии.
- •Анемии, связанные с дефицитом витамина в12(мегалобластические).
- •Этиология в12– дефицитной анемии.
- •Гематологические проявления дефицита витамина в12.
- •Анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты.
- •Этиология фолиеводефицитной анемии.
- •Апластические анемии и синдром костномозговой недостаточности.
- •Этиопатогенетическая классификация апластических анемий.
- •Патогенез апластических анемий.
- •Конституционная апластическая анемия (анемия Фанкони).
- •Анемии, связанные с нарушением синтеза и утилизации порфиринов.
- •Наследственные анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов.
- •Картина крови и костного мозга.
- •Приобретенные анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов.
- •Картина крови и костного мозга.
- •Гемолитические анемии.
- •Классификация гемолитических анемий.
- •Классификация гемолитических анемий (Идельсон л.И.).
- •Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара).
- •Наследственный эллиптоцитоз.
- •Наследственный стоматоцитоз.
- •Наследственная а--липопротеинемия. (Наследственный акантоцитоз).
- •Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов.
- •Серповидноклеточная анемия (ска).
- •Талассемии.
- •Приобретенные гемолитические анемии.
- •Гемолитическая болезнь новорожденного.
- •Болезнь Маркиафа-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия - пнг).
- •Список литературы.
Патогенез апластических анемий.
Принципиально возможные следующие механизмы развития апластических анемий:
Уменьшение количества стволовых клеток или их внутренний дефект.
Нарушение микроокружения, приводящее к изменению функций стволовых клеток.
Внешнегуморальные или клеточные воздействия, в основном, иммунные, нарушающие нормальную функцию стволовых клеток.
При этом клинически выявляются следующие синдромы:
Анемический синдром.
Гемолитический синдром (короткоживущие эритроциты).
Геморрагический синдром.
Септический синдром.
Картина периферической крови: эритропения, нормохромная, гипо – (а) – регенераторная, нормобластическая, нормо – (макро) – цитарная анемия, тромбоцитопения, лейкопения с агранулоцитозом.
Картина костного мозга:
мегакариоциты могут полностью отсутствовать;
количество лимфоцитов, плазмацитов и мастоцитов увеличено;
количество гранулоцитов понижено;
повышено количество внутриклеточного и внеклеточного железа;
большое количество жира.
Конституционная апластическая анемия (анемия Фанкони).
Впервые описана в 1927 году у трех детей в одной семье, с того времени описано много семейных случаев. Наследование болезни аутосомно-рецессивное, она проявляется у гомозигот. Анемия иногда обнаруживается с рождения, но чаще после 5 лет. Считается, что при анемии Фанкони имеется дефект стволовых клеток. Был установлен дефект в системе репарации ДНК фибробластов больных анемией Фанкони.
Болезнь чаще поражает мальчиков. Анемия обычно проявляется постепенно. Иногда первыми симптомами являются геморрагические проявления. Одновременно с этим развивается повышенная склонность к инфекциям.
Как правило, имеются другие аномалии, сопутствующие анемии Фанкони. Наиболее часто это ненормальная пигментация, низкорослость, маленькая голова, уродства скелета. Кроме того, определяются ряд неврологических расстройств, поражение половых органов, почечные уродства, врожденные пороки сердца.
Изменения крови напоминают наблюдаемые при идиопатической форме апластической анемии, но часто меньше выражены, особенно это касается тромбоцитарного ростка.
Анемии, связанные с нарушением синтеза и утилизации порфиринов.
Наследственные или приобретенные анемии, связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема, гипохромные, с высоким содержанием железа в организме и гемосидерозом органов. Наследственные анемии встречаются редко, преимущественно у мужчин. Приобретенные формы чаще всего связаны с интоксикациями. Наиболее частой причиной приобретенного нарушения синтеза порфиринов является свинцовое отравление, а также дефицит витамина В6.
Наследственные анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов.
Наследственное нарушение синтеза порфиринов чаще встречается у мужчин, так как наследование сцеплено с Х-хромосомой. Реже встречается аутосомно-рецессивный тип наследования. Эта форма болезни бывает и у женщин.
Хельмейер предположил, что при этом нарушается активность декарбоксилазы копропорфириногена, осуществляющей синтез протопорфирина из копропорфириногена. Вероятно, чаще болезнь связана с нарушением синтеза аминолевуленовой кислоты. Такие нарушения обнаруживаются в значительной части случаев анемий у мужчин и во всех случаях анемии, связанной с нарушением синтеза порфиринов у женщин.
Нарушение образования протопорфиринов обусловливает невозможность связывания железа и вследствие этого его накопление в организме. Если железо поступает преимущественно в печень, то развивается ее цирроз, при отложении железа в поджелудочной железе возникает сахарный диабет. Накопления железа в яичках приводит к евнухоидизму, в надпочечниках – к надпочечниковой недостаточности. Отложение железа в мышце сердца обусловливает недостаточность кровообращения.