10.7. Обмен циклических аминокислот фенилаланина и тирозина

Фенилаланин является незаменимой аминокислотой, а тирозин - заменимая аминокислота.

Фенилаланин вступает в незначительное количество превращений в тканях. Кроме включения этой аминокислоты в структуру молекул белка, единственным путем метаболизма фенилаланина у здорового человека является его окисление в тирозин с участием фермента микросомального окисления, специфической монооксигеназой - фенилаланингидроксилазой:

Тирозин вступает в многочисленные реакции в различных тканях. В результате этих превращений тирозин не только распадается до конечных продуктов, но и дает промежуточные метаболиты, из которых образуются ряд важных соединений, некоторые из которых являются биологически активными веществами.

Из тирозина образуются:

а) гормоны мозгового слоя надпочечников адреналин и норадреналин,

б) меланины - пигменты кожи, волос, радужной оболочки глаза,

в) йодсодержащие гормоны щитовидной железы - тироксин и трийодтиронин.

10.8. Нарушения обмена фенилаланина и тирозина

Нарушения обмена этих АК связано с нарушением биосинтеза некоторых ферментов, которые катализируют метаболические превращения этих АК. Результатом нарушения синтеза ферментов является возникновение наследственных генетических заболеваний:

1) фенилкетонурия - нарушен синтез фенилаланин-гидроксилазы, поэтому фенилаланин превращается в фенилпируват, который оказывает токсическое воздействие на развитие некоторых отделов головного мозга.

2) альбинизм - нарушен синтез ферментов, превращающих ДОФА в ДОФА-хром, поэтому нарушается синтез меланинов.

3) алкаптонурия - нарушен синтез диоксигеназы гомогентизиновой кислоты, она выделяется с мочой, моча приобретает черный цвет.

4) кретинизм - нарушен синтез йодиназы, что приводит к нарушению синтеза йодсодержащих гормонов щитовидной железы.

5) может быть нарушен синтез фермента тирозиназы, который катализирует превращение тирозина в ДОФА, следовательно будет нарушаться синтез гормонов мозгового слоя надпочечников и меланина.

Из всех этих заболеваний в настоящее время удается лечить фенилкетонурию, для этого из рациона ребенка исключают фенилаланин и увеличивают в пище количество тирозина. Если ребенка держать на этой диете до 6-7 лет, тогда не возникает умственная отсталость, т.к. к 6-7 годам успевают развиться отделы головного мозга, развитие которых задерживается при избытке в ткани мозга фенилпирувата.

* Тестовые задания по теме «белковый обмен»

1.Белки выполняют различные функции, кроме:

а: структурной

б: каталитической

в: регуляторной

г: генетической

д: рецепторной

2. Биологическая ценность пищевого белка не зависит от:

а: порядка чередования аминокислот

б: присутствия незаменимых аминокислот

в: аминокислотного состава

3.Трипсин относится к классу:

а: гидролаз

б: трансфераз

в: лигаз

г: лиаз

4. Расщепление белков в желудке катализирует:

а: дипептидаза

б: эластаза

в: гастриксин

г: катепсин

д: аминопептидаза

е: карбоксипептидаза

5. Расщепление белков в кишечнике катализирует:

а: пепсин

б: реннин

в: гастриксин

г: аминопептидаза

6. Пепсин гидролизует пептидные связи, образованные аминокислотами:

а: ароматическими

б: гетероциклическими

в: серусодержащими

г: алифатическими

д: дикарбоновыми

7. Механизм образования активных пептидаз из проферментов:

а: ассоциация субъединиц

б: диссоциация субъединиц

в: аллостерическая регуляция

г: фосфорилирование

д: дефосфорилирование

е: ограниченный протеолиз

8. Обкладочные клетки желудка содержат большое количество:

а: лизосом

б: рибосом

в: митохондрий

г: пероксисом

9. Активатор синтеза соляной кислоты:

а: гастриксин

б: гистамин

в: пепсин

г: глутиатион

д: простагландин Е₂

10. Транспорт протонов в просвет желудка осуществляется:

а: Na⁺/ K⁺-АТФазой

б: Н⁺/K⁺-АТФазой

в: АДФ/АТФ-транслоказой

г: экзоцитозом

11. При действии микрофлоры кишечника из триптофана образуется:

а: фенол

б: индол

в: кадаверин

г: путресцин

д: метилмеркаптан

12. При действии микрофлоры кишечника из тирозина образуется:

а: фенол

б: индол

в: скатол

г: путресцин

д: кадаверин

13. В обезвреживании фенола в печени участвует:

а: циклоксигеназа

б: цитохромоксидаза

в: глюкуронилтрансфераза

г: моноаминооксидаза

д: цитохром Р-450

14. В обезвреживании индола в печени участвует:

а: цитохром Р-450

б: альдолаза

в: моноаминоксидаза

г: ксантиноксидаза

д: каталаза

15. Фосфоаденозинфосфосульфат (ФАФС) участвует в синтезе:

а: никотинамидадениндинуклеотида (НАД⁺)

б: флавинадениндинуклеотида (ФАД)

в: биогенных аминов

г: животного индикана

д: фосфатидной кислоты

е: фосфоенолпирувата

16. Наиболее активно трансаминирование аминокислот протекает в:

а: поджелудочной железе

б: кишечнике

в: печени

г: эритроцитах

17. Окислительное дезаминирование аминокислот приводит к образованию:

а: альфа-оксикислот

б: альфа-кетокислот

в: бета-оксикислот

г: бета-кетокислот

д: ненасыщенных кислот

18. Коферментом глутаматдегидрогеназы является:

а: ФАД

б: ФМН

в: НАД⁺

г: пиридоксальфосфат

д: тиаминпирофосфат

19. В реакциях трансаминирования не участвует:

а: оксалоацетат

б: альфа-кетоглутарат

в: пируват

г: ацетоацет

20. Мочевина синтезируется в:

а: печени и почках

б: печени

в: почках

г: почках и кишечнике

д: поджелудочной железе

21. Фермент, локализованный в митохондриях клеток печени:

а: карбамоилфосфатсинтаза

б: аргиназа

в: аргининосукцинатсинтетаза

г: аргининосукцинатлиаза

22. Фермент, использующий АТФ в качестве источника энергии:

а: аргиназа

б: аргининосукцинатлиаза

в: карбамоилфосфатсинтетаза

г: орнитинкарбамоилтрансфераза

23. Обезвреживание аммиака в нервной ткани осуществляется путём:

а: синтеза мочевины

б: восстановительного аминирования альфа-кетоглутаровой кислоты

в: синтеза глутамина

г: восстановительного аминирования альфа-кетоглутаровой кислоты и синтеза глутамина

24. Способ детоксикации биогенных аминов:

а: окислительное дезаминирование

б: трансаминирование

в: восстановительное дезаминирование

г: гидролитическое дезаминирование

д: внутримолекулярное дезаминирование

25. Метионин не участвует в:

а: синтезе норадреналина

б: синтезе адреналина

в: синтезе холина

г: метилировании аденина в последовательностях ГАТЦ дезоксирибонуклеиновых кислот (ДНК)

д: сборке рибосомального комплекса для синтеза белка

26. HClобразуется в:

а: митохондриях обкладочных клеток желудка

б: цитоплазме обкладочных клеток желудка

в: полости желудка

27. Снижает образование HCl:

а: глюкоза

б: метилметионинсульфония хлорид

в: витамин В₆

г: жирные кислоты

28. Реакция переноса аминогруппы с альфа-аминокислоты на альфа кетокислоту:

а: дезаминирование

б: трансаминирование

в: восстановительное аминирование

г: трансдезаминирование

29. Прямое дезаминирование аминокислот происходит с участием:

а: глутамата

б: аспартата

в: аланина

г: инозиновой кислоты (ИМФ)

30. Карбамоилфосфат в митохондриях печени образуется в реакции:

а: NH₃+ СО₂+ АТФ

б: NH₃+CO₂+ 2 АТФ

в: Глутамин + CO₂+ АТФ

г: Глутамин + CO₂+ 2 АТФ

* Тесты разработаны на кафедре биологической химии преподавателями: Юзенас Т.П., Шарапов В.И., Шинкарева Н.В., Титова В.Г., Жоголь Р.А., Рожнова О.М.