Строение и обмен липидов

1. При задержке попадания желчи в двенадцатиперстную кишку нарушается (угнетается) активация панкреатической липазы, ухудшаются переваривание жиров, всасывание жирных кислот и жирорастворимых витаминов, ухудшается моторная функция кишечника, развивается гиперхолестеролемия.

2. Миокард лучше, чем скелетная мышца, обеспечен энергетическими резервами, в нем содержится больше липидов, при окислении дающих много энергии (1 г углеводов – 4,1 ккал (17,2 кДж), жиры – 9,3 ккал (38,9 кДж). Но в молекуле жирной кислоты значительно меньше, чем в углеводах, кислорода, поэтому на окисление 1 г жира требуется 2019 мл О₂, тогда как на 1 г гликогена всего 829 мл. В энергетическом балансе метаболизма сердца ведущую роль играют более эффективные аэробные процессы, но они делают его очень чувствительным к гипоксии (кислородному голоданию), которая может явиться причиной инфаркта, тогда как скелетная мышца активно работает и в условиях кислородной недостаточности.

3. Уменьшение углеводов в диете ребенка приводит к нарушению цепочки "Глюкоза пируватоксалоацетат" и замедление скорости ЦТК. Прежнее потребление жира и окисление жирных кислот вызвали относительный избыток ацетил-SКоА, который не может теперь сгореть в ЦТК («жиры сгорают в пламени углеводов»). Это привело к кетонемии, развился метаболический ацидоз. Параллельно увеличение глюконеогенеза из аминокислот усилило процессы дезаминирования и накопление аммиака, но синтез мочевины тормозится из-за нехватки энергии АТФ при нарушении ЦТК – развивается гипераммониемия. Для назначения рационального лечения целесообразно определить содержание глюкозы и мочевины в крови, кетоновых тел в моче, исследовать состояние кислотно-щелочного равновесия.

Гормональная регуляция обмена веществ и функций организма

1. Замедление физического и умственного развития, снижение интенсивности процессов обмена характерно для гипофункции щитовидной железы. В выраженной степени болезнь носит название «кретинизм».

2. Указанные жалобы характерны для сахарного и несахарного диабета. Для их дифференциации и оценки состояния метаболизма при диабете целесообразно определять следующие наиболее информативные показатели. Кровь: сахар натощак, кетоновые тела, холестерол и липиды, при необходимости тест толерантности к глюкозе. Моча: сахар, плотность, кетоновые тела.

3. Высокая утомляемость, частые гипогликемические состояния, повышенная пигментация кожи и другие симптомы характерны для первичной хронической недостаточности коры надпочечников (болезни Аддисона).

Биохимия крови

1. При обширных ожогах вследствие потери жидкости тканями, обезвоживания, отмечаются сгущение крови, гиперпротеинемия (100 г/л). При нарушении функции желудочно-кишечного тракта, снижении поступления в организм аминокислот развивается гипопротеинемия (30 г/л).

2. Для уточнения диагноза необходимо дополнительно определить в крови содержание азота мочевины, который составляет в норме половину остаточного азота. При нарушении выделительной функции почек имеется повышение остаточного азота преимущественно за счет азота мочевины, при нарушении мочевинообразовательной функции печени доля азота мочевины падает.

3. Так как рН снижен, ставится диагноз ацидоз. Повышение парциального давления СО₂указывает на причину ацидоза – накопление угольной кислоты из-за нарушения ее выведения. Избыток ионов НСО₃^–является отражением накопления и диссоциации угольной кислоты, и в первую очередь компенсационной реабсорбции карбонатов почками. На основании клинической картины подтверждается диагноз дыхательного ацидоза. Компенсация происходит через "метаболический алкалоз", т.е. выведение почками иона Н⁺посредством активации аммониегенеза и ацидогенеза. Щелочной резерв соответствует сумме всех буферных оснований крови и повышен за счет избытка карбонат-ионов.