6.5.Первичный гиперальдостеронизм

Одной из форм парциального гиперкортицизма является гиперальдо­стеронизм, в основе которого лежит опухоль, исходящая из коркового слоя надпочечников и секретирующая альдостерон в избыточном коли­честве.

По своеобразию клинических проявлений этот синдром выде­лен в самостоятельную нозологическую форму. Однако анализ почечных нарушений при синдроме Конна показал их вторичный характер и зависимость от степенигипокалиемии. Черты первичного альдостеронизма слагаются из тяже­лых расстройств электролитного обмена, гипертонии и нарушения функ­ции почек. Диагностика синдрома Конна иногда представляетбольшие трудности, так как заболевание не всегда протекает типично и сопро­вождается не всеми характерными симптомами и биохимическими сдви­гами.

В ыделяют следующие наиболее частые симптомы первичного альдо­стеронизма: артериальная гипертония, периодические приступы судорог в различных мышечных группах, полиурия, полидипсия, никтурия, устой­чивость к антидиуретическим препаратам. Все симптомы (кроме гипер­тонии) неспецифичны и зависят от степени гипокалиемии и алкалоза.

У

Заболеваемостьсиндромом Конна среди население

меренная гипернатриемия наблюдается как частый, но не постоян­ный признак при синдроме Конна, хотя количество натрия и его участие в метаболизме внутри клеток обычно повышены. Отеков при этом, как правило, не бывает, и больные скорее обезвожены, чем отечны. Вероятно, это частично связано с внутриклеточной задержкой натрия и внутрикле­точной гипергидратацией, создающими относительную недостаточность межклеточного натрия, что препятствует удержанию жидкости в межкле­точных пространствах. Повышенная экскреция калия приводит к исто­щению внутриклеточных запасов и замещению калия натрием. Экскретируемый положительно заряженный калий увлекает за собой ионы хлора. Так возникает внутриклеточный ацидоз и межклеточный гипохлоремический гипокалиемический алкалоз.

Большое количество калия и недостаток ионов водорода в моче де­лают ее постоянно щелочной, и даже введение хлористого аммония не изменяет реакцию в кислую сторону.

Полиурия при первичном альдостеронизме может быть компенсатор­ной в связи с неспособностью почек концентрировать мочу. Возможно также непосредственное действие альдостерона на почечные канальцы. Нарушение функции почек проявляется также в легкой периодической протеинурии, умеренном уменьшении плазмооттока и клубочковой фильтрации

Уменьшение количества внутриклеточного калия вызывает дистрофи­ческие явления в поперечно полосатой мускулатуре с некрозом мышечных волокон. При этом Синдроме наблюдается резчайшая мышечная сла­бость.

На ЭКГотмечаются удлинение интервала Q — T, снижение сегмента ST, патологический зубец U,снижение и даже инверсия зубца Т.

Повышение артериального давления рассматривается как результат изменения концентрации электролитов в гладких мышцах сосудистой стенки. Уменьшение содержания внутриклеточного калия и накопление ионов натрия, приводят к набуханию стенок артериол, сужению просвета сосудов и повышению чувствительности сосудистой мускулатуры к вазоконстрикторному действию собственных катехоламинов организма.

Лечение вэтих случаях заключается в одностороней адреналэктомии.

Перед операцией необходима нормализация электролитного обмена: спироналактон 400-600 мг/сут. на фоне диеты, обогащенной калием. После удаления альдостеромы у 25% больных гипертензия сохраняется , у 40% может рецидивировать спустя годы после оперативного лечения. В этих случаях необходима гипотензивная терапия.

При идиопатическом гиперальдостеронизме вследствие двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазии коры надпочечников оперативное вмешательство неэффективно. Чаще всего назначают спироналактон (верошпирон) в высоких дозах (до 400-600 мг/сут.) на фоне низко солевой, богатой калием диеты. Можно сочетать верошпирон с антикальциевыми препаратами, ингибиторами ангиотензин превращающего фермента или α₁-адреноблокаторами.