- •Глава 1. Введение в эндокринологию…………………………….….……7
- •Глава 2.Анатомия и физиология гипоталамо- гипофизарной
- •Глава 3. Заболевания островкового аппарата поджелудочной железы….69
- •Глава 4. Заболевания щитовидной железы……………………….……119
- •Глава 5. Заболевании паращитовидных (околощитовидные) желез…192
- •Глава 6. Заболевания надпочечников………………………………..…222
- •Глава 7.Ожирение......................................................................................256
- •Глава 1. Введение в эндокринологию
- •Глава 2 . Гипоталамо-гипофизарная система
- •2.1.Анатомия и физиология гипоталамо- гипофизарной системы
- •Эндокринная система
- •2.2. Нарушения роста у детей.
- •Первичные нарушения роста:
- •Вторичные нарушения роста:
- •Гипотиреоз.
- •Врожденные формы
- •Приобретенные формы
- •Скелетные дисплазии с укорочением туловища
- •Мукополисахаридозы
- •Синдром Дауна
- •Больной ребенок с синдромом Дауна Синдром Шерешевского-Тернера
- •Синдром Шерешевского-Тернера
- •Синдром Рассела-Сильвера
- •Синдром Секкеля
- •Синдром Нунан
- •Прогерия
- •Синдром Коккейна
- •Синдром Прадера-Вилли
- •Синдром Блума
- •Синдром Рубинштейна-Тейби
- •Вторичные нарушения роста
- •Псевдогипопаратиреоз типа 1а и 1с
- •Синдром Кушинга
- •Синдром Мариака
- •Витамин д-резистентный рахит (фосфат-диабет)
- •Заболевания сердечно-сосудистой системы
- •Заболевания органов дыхания
- •Заболевания почек
- •Заболевания желудочно-кишечного тракта
- •Конституциональная задержка роста и пубертата
- •Дефицит гормона роста
- •Идиопатический дефицит гр
- •Синдром Ларона
- •Опухоли гипоталамо-гипофизарной системы
- •Лечение низкорослости
- •2.3.Акромегалия и гигантизм
- •2.4. Несахарный диабет
- •Центральный
- •Нефрогенный
- •Первичная полидипсия
- •Глава 3. Заболевания островкового аппарата поджелудочной железы
- •3.1Анатомия и физиология островкового аппарата поджелудочной железы
- •3.2.Сахарный диабет
- •4. Гестационный сахарный диабет.
- •3.3.Отдельные типы сахарного диабета. Генетические нарушения функции β клеток
- •3.4. Сахарный диабет 1 типа
- •Инсулиновая помпа и его установка
- •3.5. Острые осложнения сахарного диабета
- •Острые осложнения сахарного диабета -комы
- •Инсулинотерапия
- •3.6.Хронические осложнения сахарного диабета Диабетическая ретинопатия
- •Диабетическая нефропатия (дн)
- •Метод расчета скф
- •Ограниченная подвижность суставов(Хайропатия)
- •Глава 4. Заболевания щитовидной железы
- •4.1. Анатомия и физиология щитовидной железы
- •Биосинтез, секреция и механизмы действия гормонов щитовидной железы.
- •1. Острая стадия
- •6. Проба с перхлоратом
- •1. Злокачественные опухоли щитовидной железы
- •Глава 5. Заболевания паращитовидных желез
- •5.1.Анатомия и физиология
- •5.2.Регуляция фосфорно-кальциевого обмена
- •Обследование больных с наpушением фосфорно-кальциевого обмена включает:
- •5.3.Гипопаратиреоз
- •5.4.Гиперпаратиреоз
- •Глава 6. Заболевания надпочечников
- •6.1.Анатомо-физиологические сведения
- •6.2. Методы исследования надпочечников
- •1) Феохромоцитома;
- •6.3.Гиперфункция коры надпочечников
- •6.4.Опухоли обменного типа (синдром Кушинга)
- •6.5.Первичный гиперальдостеронизм
- •Заболеваемостьсиндромом Конна среди население
- •6.6.Гипофункция коры надпочечников
- •6.7.Хроническая недостаточность коры надпочечников.
- •6.8.Врожденная дисфункция коры надпочечников
- •6.9. Феохромоцитома
- •Глава 7. Ожирение
- •7.1. Физиология жировой ткани
- •Центральные механизмы контроля энергетического баланса
- •Классификация
- •Обследование
- •Лечение
- •Тесты и задачи по темам
- •Заболевания щитовидной железы
- •Надпочечники
Глава 1. Введение в эндокринологию
Эндокринная система состоит из специализированных органов и тканей, способных синтезировать и секретировать биологически активные вещества непосредственно в кровоток, обеспечивая тем самым адаптацию организма к постоянно меняющимся факторам внешней и внутренней среды. Эндокринная система функционирует в тесном взаимодействии с центральной нервной и иммунной системами. Благодаря их совместной деятельности становится возможной регуляция и интеграция функций различных клеток, органов и систем, обеспечивающих поддержание постоянства внутренней среды организма. Тем самым все в человеческом организме приобретает способность функционировать как единое целое.
Основные эндокринные регуляторы функций — гормоны.
Эти биологически активные вещества по химической структуре делятся на следующие группы:
стероиды, к которым относятся половые гормоны, глюкокортикоиды, минералокортикоиды, витамин D и его метаболиты;
дериваты аминокислот — катехоламины, гормоны ЩЖ — Т4 и Т3, некоторые тканевые гормоны;
пептиды — гипоталамические либерины и соматостатин, гормоны нейрогипофиза, АКТГ, ангиотензин II;
белки — соматотропный гормон (СТГ), пролактин, инсулин, па- ратгормон (ПТГ), гликопротеины — гонадотропины и ТТГ.
Выделяют также дериваты жирных кислот — продукты метаболизма арахидоновой кислоты (простагландины, лейкотриены, тромбоксаны, простациклин). Однако эти физиологически активные вещества являются так называемыми тканевыми гормонами. Исходя из названия, становится понятно, что они синтезируются в различных тканях, преимущественно не относящихся к эндокринной системе.
Синтезируемые в эндокриноцитах гормоны могут сразу поступать в кровоток (например, стероиды), либо накапливаться в специальных
секреторных гранулах (большинство пептидных и белковых гормонов) и секретироваться пульсирующим образом. Секретируемые гормоны попадают во внутреннюю среду организма — кровь, лимфу, межклеточную жидкость. Формы транспортировки гормонов различны и зависят от того, является гормон гидрофильным (водорастворимым) или нет. После секреции большинство водорастворимых гормонов (белки, пептиды, адреналин) циркулируют в плазме в растворенном виде. Транспорт гидрофобных гормонов (например, гормонов ЩЖ и стероидов) осуществляется белками-переносчиками. Подобный механизм защищает молекулу гормона от быстрой инактивации и создает депо гормона в крови.
Механизм действия гормонов на ткани также зависит от химической структуры. Для большинства гормонов пептидной и белковой группы клеточная мембрана, как правило, непроницаема, поэтому их действие начинается со связывания с рецептором на наружной поверхности клеточной мембраны. В результате взаимодействия гормона с внеклеточным доменом рецептора его внутриклеточные домены взаимодействуют с G-белками. После чего могут быть активированы различные ферменты — аденилатциклаза, гуанилатциклаза, фосфолипаза С или различные протеинкиназы. Перечисленные ферменты запускают целый каскад внутриклеточных реакций. Процесс начинается с образования «вторичных мессенджеров» — циклического аденозин - монофосфата, циклического гуанозинмонофосфата, ионизированного кальция, фосфатидилинозитидов. Конечным результатом этого каскада является реакция клетки на гормональный стимул. Например, основное место действия стероидных и тиреоидных гормонов, легко проникающих через клеточную мембрану, — ядро клетки, в котором эти гормоны влияют на экспрессию тех или иных генов. Тем самым, специфические эффекты гормонов в клетках-мишенях объясняются или прямым воздействием на мембранные процессы, опосредованным влиянием на внутриклеточные ферменты, или непосредственно — на клеточное ядро. На уровне организма все многообразие основных функций гормонов может быть сведено к четырем основным: рост, развитие организма, репродукция, поддержание гомеостаза и энергетического обмена.
Работа эндокринной системы — эго сложный механизм саморегуляции, основу которого составляет контроль выработки и секреции гормонов по механизму обратной связи. С одной стороны, усиление функции центральных отделов эндокринной системы вызывает увеличение продукции гормонов периферической железой-мишенью, а с другой — повышение концентрации периферических гормонов в крови тормозит активность центральных звеньев. Это и есть принцип обратной связи. В результате достигается динамическое равновесие системы, которое может меняться в процессе адаптации или нарушаться при патологических состояниях.
Образующие эндокринную систему органы (железы внутренней секреции, эндокринные железы) вырабатывают специфические, присущие только данной железе биологически активные соединения (гормоны) и обеспечивают их поступление непосредственно в кровь и лимфу, поскольку не имеют выводных протоков. Изучением развития и функционирования эндокринной системы, как в норме, так и в патологии занимается эндокринология.
Эндокринология (от греч. ευδσυ — внутрь, κριυο — отделяю, выделяю и λογος-слово, учение) наука о строении и развитии желез внутренней секреции, механизмах действия, секреции и обмена гормонов, вырабатываемых этими железами, а также патологических состояниях, обусловленных нарушением функции эндокринных желез и способах их коррекции.
Эндокринология изучает строение, развитие и функции внутренних желез, вырабатываемые ими гормоны и сопутствующие заболевания. Эндокринология как наука сформировалась со второй половины 19 века. Немецкий физиолог А. Бертольд нес стержни петуха или нарезанные молодые петухи с различными физиологическими и морфологическими изменениями в петухе. Это был первый опыт в области эндокринологии (1849). Первые концепции желез внутренней секреции были предложены немецким физиологом и исследователем D.Myuller (1830 г.) а приоритет научного обоснование принадлежит французкому ученому К. Бернара. (1855). В этом периоде ирландский ученый Р. Грейвс (1835) и немецкий ученый К. Bazedov (1840) объяснили клинику диффузного токсического зоба, а английский врач T.Adisson (1855) - хроническую надпочечниковую недостаточность. Теодор Кохер (1841 - 1917) швейцарский хирург, разработал хирургический метод лечения диффузно- токсического зоба. В 1889-90 году немецкие ученые D.Mering, O.Minkovskiy провели опыт с целью изучения диабета и панкреатической дисфункции. Русский ученый L.V.Sobolev (1901) обнаружил, что сахарный диабет связан с панкреатическими островками. (Langergans). Это послужило научной основой для дальнейших исследований канадских исследователей Ф. Бантинга и Ч.Беста по выделению гормона инсулина из поджелудочной железы (1921). Эндокринология начала развиваться, как наука в начале 20 века. Многие гормоны: эпинефрин (1901), (1915), прогестерон, тестостерон, тироксин (1934), кортикостероиды (1937-52), трийодтиронин (1950), окситоцин и вазопрессин (1953) отделены в чистом виде. Развитие этой науки в Узбекистане началось с исследования эндемического зоба, распространенного среди населения, причиной которого послужил дефицит йода. В Узбекистане в 30- годы были организованы экспедиции по изучению эндемического зоба (S.A.Ma'sumov, P.I.Fedorova О. Х. Туракулов, Sh.Sh.Ilyosov, V.N.Fedoseyev, T.M.Muhamedov и т.д.). С целью профилактики йоддефецитных заболеваний щитовидной железы в 1954 году в Ташкенте был создан диспансер, в основукоторого были положены эпидемиологические и профилактические исследования заболеваний щитовидной железы, врезультате которых было выявлено, что население надо обеспечить поваренной солью с добавлением йодид калия.
Устранение эндемического зоба и изучение других видов заболеваний щитовидной железы, предопределило основное направление научно-исследовательского института краевой медицины, организованной в 1957 году в составе Академии наук Узбекистана. Институт эндокринологии был создан в 1989 году на базе научно-исследовательского института краевой медицины. Р.К.Исломбеков, Ё.Х.Турақулов впервые в мире разработали новые методыизучения и лечения заболевания зобной железы и получили престижную премию (1964). В 1998 году в Республике было проведено крупномасштабное эпидемиологическое исследование по случаю йододефицита и выявлена его средняя степень распространения.
Для исследования рака щитовидной железы внедрены биохимические, генетические и морфологические методы исследования, разработаны радиологические, хирургические и консервативные алгоритмы терапии (проф.С.И.Исмоилов). Изучена иммунологическая система пациентов с диффузным токсическим зобом и подострым тиреоидитом.
Основные проблемы современной эндокринологии являются сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, дисфункция половых желез, заболевании гипоталамо-гипофизарной системы, гиперпаратиреоз, изучение механизма действия гормонов в организме, биосинтеза и их метаболизма, производство гормонов и их аналогов. Задержка физического развития остается одной из самых важных проблем для детей. В настоящее время в Узбекистане запущен специальный скрининг на врожденные аномалии. Сформирована самостоятельная часть нейроэндокринологии.