Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия
( МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ) (МС - I05.0)
Этиология. Особенностью данного порока является то, что единственной причиной его возникновения служит ревматизм. Изредка встречаются случаи врожденного сужения левого атриовентрикулярного отверстия или относительного его сужения при миксоме левого предсердия. Ревматический эндокардит приводит к тому, что края митрального клапана, начиная от основания, сращиваются друг с другом, значительно уплотняются и утолщаются, вследствие чего створки клапана в диастоле не могут раскрыться полностью.
Имеются данные, что митральный стеноз развивается примерно через 12 лет после первичной атаки ревматизма. А яркая картина стеноза развивается еще через 5-8 лет.
Патологическая физиология
Во время диастолы кровь не успевает полностью перейти из левого предсердия в желудочек; часть крови остается в предсердии, а желудочек оказывается заполненным не полностью. Постепенно в предсердии накапливается все больше остаточной крови, давление в нем начинает возрастать, нередко доходя до 12 и даже 20 мм рт. ст. Из-за этого кровь начинает быстрее прогоняться через суженое отверстие. При различных состояниях давление может доходить до критического - 30 мм рт. ст., что чревато развитием приступа типа сердечной астмы и отека легкого.
Постепенно развивается легочная гипертензия и на каком-то этапе она становится постоянной. Правому желудочку приходится прикладывать все больше усилий для того, чтобы его систолический выброс полностью перешел в левое предсердие. При длительной гипертензии в системе легочной артерии развиваются серьезные изменения - пролиферация интимы, утолщение стенок средних артерий. Увеличивается сопротивление легочной артерии и резко возрастает нагрузка на правый желудочек. Эта тенденция ограничивает дальнейшее нарастание давления в левом предсердии. В этой стадии сердечная астма и отек легкого наблюдается редко. В поздней стадии митрального стеноза симптомы легочной гипертензии резко возрастают, давление в системе легочной артерии может сравняться с давлением в системных артериях конечностей. В этой стадии достаточно часты сердечная астма и отек легкого. В последующем постепенно развивается относительная недостаточность трехстворчатого клапана и картина типичной правожелудочковой недостаточности.
Клинические данные
Данные расспроса
Жалобы возникают довольно рано. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, особенно при физической нагрузке, кашель, иногда даже кровохарканье. Все эти жалобы обусловлены застоем крови в малом кругу кровообращения. Уменьшение поступления насыщенной кислородом крови в большой круг приводит к компенсаторной одышке и тахикардии; высокое давление в сосудах - к дисбалансу между гидростатическим и онкотическим давлением, повышению проницаемости, застойному бронхиту и кашлю; нередко в просвет альвеол попадает небольшое количество эритроцитов, что и ведет к кровохарканью. Иногда кровохарканье бывает обусловлено надрывом мелкого сосуда.
Anamnesis morbi и vitae больных митральным стенозом в значительной мере схожи с таковыми у больных с недостаточностью митрального клапана. В анамнезе жизни необходим тщательный опрос о детских и школьных годах для исключения врожденного характера порока.
Данные объективного исследования
Осмотр. Нередко бросается в глаза снижение общего питания, цианоз губ, наряду с некоторым румянцем щек, одышка. При осмотре области сердца можно видеть разлитой сердечный толчок; в случаях, протекающих с мерцательной аритмией, - беспорядочные сотрясения грудной клетки.
Пальпаторно хорошо ощущаются сокращения сердца (сердечный толчок), а у ряда больных - диастолическое «кошачье мурлыканье» в области верхушки сердца.
Перкуторно выявляется расширение границ вверх и вправо (гипертрофия левого предсердия и правого желудочка).
Наиболее важные для диагностики данные получают при аускультации. На верхушке слышны: акцентированный («хлопающий») 1 тон, диастолический шум с пресистолическим усилением или без него (пресистолический или протодиастолический шум), добавочный тон (тон открытия митрального клапана) после 2 тона. На легочной артерии прослушивается акцентированный 2 тон. Следует помнить, что диастолический шум при митральном стенозе чаще выслушивается только на верхушке, на ограниченном участке и почти никуда не проводится (рис. 19).
Рис. 19. Место наилучшего выслушивания диастолического шума при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия.
Акцентированные 1 и 2 тоны и тон открытия митрального клапана
(«митральный щелчок» - opening snap) составляют трехчленный ритм, известный как ритм перепела. Нередко при митральном стенозе аускультативно определяется мерцательная аритмия.
Еще раз следует подчеркнуть, что акцентированный, хлопающий 1 тон считается одним из важнейших диагностических признаков МС.
Рис. 20. ФКГ при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия: А - пандиастолический шум; Б - пресистолическое его усиление; В - акцентированный 1 тон; Г - усиленный 11 тон.
Данные дополнительного обследования
ФКГ, снятая с верхушки, показывает усиление 1 тона (высокая амплитуда), сразу за 2 тоном - щелчок открытия митрального клапана (на высокочастотном канале, что отличает его от 3 тона, который регистрируется обычно на низкочастотном канале) и диастолический шум с пресистолическим усилением или без него (рис. 20).
При синхронной записи ЭКГ и ФКГ отмечается удлинение (свыше 0, 06 , норма 0, 04 - 0, 06) центральной части 1 тона от зубца Q .
Важное подтверждение митрального стеноза дает ЭКГ, на которой характерны: высокий зубец Р2, отклонение электрической оси сердца вправо, высокий R в правых и глубокий S в левых грудных отведениях. Нередко как осложнение выявляется мерцательная аритмия.
Патогномоничным ЭхоКГ признаком данного порока считается однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана. Задняя митральная створка во время открытия движется вперед и на протяжении всей диастолы повторяет движение передней створки. Это объясняется сращением комиссур, в результате чего движения более массивной передней створки неизбежно передаются на заднюю. Кроме того, отмечается уменьшение диастолического расхождения створок (до 10 при норме 27 мм), а также значительное снижение скорости раннего диастолического закрытия передней митральной створки. Это свидетельствует о том, что створки клапана на протяжении всей диастолы сильно разведены в стороны под напором струи крови
Рентгенологически выявляют так называемую митральную конфигурацию - увеличение левого предсердия и исчезновение талии сердца.
Необходимо помнить, что недостаточность митрального клапана и митральный стеноз в чистом виде встречаются редко. Чаще наблюдаются так называемые комбинированные пороки митрального клапана - сочетание недостаточности и стеноза с преобладанием того или другого. В таких случаях выявляются симптомы и того и другого порока, а о преобладании судят по ведущим симптомам. Сохранение, а тем более акцент 1 тона, при наличии признаков комбинированного митрального порока - важнейший признак преобладания стеноза. О преобладании стеноза говорит также правый тип ЭКГ.
АОРТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА (135. 0)
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНЫХ КЛАПАНОВ (НАК – 106.1 ; 135.1)
Недостаточность аортальных клапанов - это один из наиболее тяжелых пороков сердца.
Этиология. Основными этиологическими факторами являются: ревматизм, атеросклероз, сифилис, затяжной септический эндокардит. Чрезвычайно редко наблюдается порок врожденного характера. Представляет интерес то обстоятельство, что примерно 70 % больных - это мужчины (нелинейная (фенотипическая ? сцепленность с полом).
Ревматизм ведет к склерозу клапанов и их укорочению; атеросклероз, сифилис, септический эндокардит также могут обусловливать недостаточность вследствие рубцовой деформации, образования бородавок или бляшек. Кроме того, может возникнуть расширение самой аорты без дефекта клапанов.
Патологическая физиология
При недостаточности аортальных клапанов в диастоле кровь поступает в левый желудочек не только из левого предсердия, но и из аорты. Это приводит к увеличению диастолического и, соответственно, систолического (ударного) объема желудочка (в норме 60 - 70 мл). При выраженной аортальной недостаточности количество крови, излившейся из аорты, может равняться или даже быть больше нормального ударного объема. Такой объем сильно перерастягивает мышцу левого желудочка, а это, в свою очередь, включает механизм физиологического закона Франка-Старлинга. В результате увеличивается систолический выброс. По истечении какого-то времени нарастает дилатация левого желудочка и происходит его гипертрофия. Из-за значительного увеличения диастолического объема левого желудочка и сильного его сокращения в аорту выбрасывается большой объем крови, что приводит к резкому повышению давления в ней (иногда до 160 и больше мм рт. ст.). В связи с тем, что в диастолу происходит быстрый спад давления в аорте, коронарный кровоток, который обеспечивается в основном именно в диастолу, уменьшается. Он становится неадекватным гипертрофированной массе миокарда, особенно при нагрузках или даже в ночное время, в покое, из-за еще большего снижения диастолического давления. Следствием этого становятся приступы стенокардии (грудной жабы) при чистых, нормальных коронарных сосудах. Постепенно, из-за больших перегрузок и гипоксии миокарда возникает его повреждение, снижается сократимость, что приводит к еще большему нарастанию остаточного объема. Мышца не справляется с нагрузкой, уменьшается сердечный выброс, поднимается давление в левом предсердии, которое передается на систему легочной артерии. Могут возникать приступы сердечной астмы, отека легкого и развивается сердечная декомпенсация.
КЛИНИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ
Данные расспроса
Жалобы. Если сердце справляется с работой (стадия компенсации), то жалоб может и не быть. Некоторые больные могут предъявлять жалобы на боли, чувство тяжести за грудиной. Эти явления обусловлены недостаточным кровоснабжением сильно гипертрофированного миокарда в связи с быстрым снижением давления в коронарных артериях во время диастолы. С наступлением декомпенсации появляются жалобы, характерные для недостаточности сердца, - одышка, сердцебиения, боли в области печени и т. д.
Anamnesis morbi. Если в анамнезе имеются признаки ревматической болезни, то опрос по истории настоящей болезни облегчается. При отсутствии того необходимо выяснить перенесение в прошлом ангин, гриппа, частых простуд, детских инфекций (скарлатины, кори), сифилиса. Если больной в прошлом обследовался и лечился, выяснить, какой выставлялся диагноз, как лечили, результаты лечения.
Anamnesis vitae. Уточнить профессию (профессии, связанные с частыми и длительными командировками, - фактор риска ревматизма, венерических болезней); характер работы (тяжелая физическая работа - причина развития декомпенсации); характер питания (избыточное - фактор риска атеросклероза; плохое – ревматизма).
Большая семья и плохие материально-бытовые условия - фактор риска ревматизма. Возраст в определенной степени может служить целям дифференциации этиологии аортального порока: молодой возраст - больше данных за ревматизм; пожилой или старческий - за атеросклероз или сифилис. Алкоголь, курение, переедание, малоподвижный образ жизни, некоторые заболевания (диабет, гипертония) - факторы риска атеросклероза.
Данные объективного исследования
Осмотр. Недостаточность аортальных клапанов относится к богатому симптоматикой заболеванию. Уже при внешнем осмотре могут быть найдены некоторые признаки порока. Так, можно видеть усиленную пульсацию сонных и височных артерий и даже сосудов верхних конечностей. Эта пульсация обусловлена быстрым и избыточным наполнением артерий в систоле и столь же быстрым спадом наполнения в диастоле. В связи с этим явлением находятся видимые на глаз симптомы Мюссе (синхронное с пульсом покачивание головы больного) и Квинке (ритмическое, синхронное с пульсом покраснение и побледнение склеры глаз). При осмотре области сердца можно заметить усиленный, смещенный влево и вниз верхушечный толчок.
При перкуссии сердца левая граница оказывается смещенной влево, нередко на 3-4 см по сравнению с нормой.
Наиболее важные данные получают при аускультации. Это длительный, дующий диастолический шум, эпицентр которого находится во втором межреберье справа, в точке выслушивания аортального клапана. Отсюда шум распространяется вниз по направлению к верхушке, причем в точке Боткина-Эрба он слышен очень ясно, ослабевая по направлению к верхушке (рис. 21).
Рис. 21. Распространение диастолического шума при недостаточности аортальных клапанов: черным цветом обозначена зона наиболее интенсивной слышимости шума, штрихами - зона возможной его иррадиации.
На верхушке 1 тон ослаблен, 2 тон на аорте также ослаблен. При резкой недостаточности клапана на верхушке может выслушиваться шум Флинта.
Представляют интерес феномены, выявляемые при аускультации крупных сосудов. У здоровых людей при выслушивании бедренной артерии в условиях некоторого ее сдавления слышен один шум, совпадающий с систолой сердца. При НАК выслушиваются 2 феномена - двойной тон Траубе и двойной шум Дюрозье. Первый феномен слышен в виде двух коротких, быстро следующих друг за другом ударов. Считается, что они возникают из-за колебаний сосудистой стенки при быстром притоке и оттоке крови в сосуды. Что касается шумов, то они также обусловлены прохождением крови через сдавленный фонендоскопом участок артерии в антероретроградном направлении.
Пальпаторно и особенно сфигмографически при недостаточности аортальных клапанов выявляется более или менее типичный быстрый и высокий пульс.
При выраженной недостаточности клапанов характер артериального давления становится важным косвенным признаком, подтверждающим диагноз. Систолическое давление, как правило, повышено, а диастолическое понижено (к примеру, 150/40 или 170/20 мм рт. ст.). В ряде случаев диастолическое давление падает до нуля.
Данные дополнительного обследования
На ФКГ регистрируется диастолический (часто протодиастолический) шум (рис. 22).
Рис. 22. ФКГ при недостаточности клапанов аорты: А - протодиастолический ленто-клиновидный шум.
Он начинается тотчас за 2 тоном высокими осцилляциями, которые постепенно убывают, вырисовывая типичный, убывающий, клиновидный шум, занимающий всю или почти всю диастолическую паузу. Кроме того, регистрируется снижение амплитуды 1 и 2 тонов сердца. Иногда с верхушки регистрируется диастолический шум Флинта.
ЭКГ показывает отклонение электрической оси сердца влево, глубокий зубец S в 1-2 , увеличение амплитуды R в 4-5 и заострение Т в 4-6 грудных отведениях, а иногда и признаки коронарной недостаточности.
Рентгенологически отмечается смещение границы влево и закругление верхушки сердца при сохраненной талии - аортальная конфигурация (ее обычно обозначают как форму сапога или плавающей утки).
При данном пороке эхокардиография не очень информативна для верификации диагноза. Выявляются в основном косвенные признаки – признаки расширения левого желудочка и гиперкинезии его створок.
В дополнительном обследовании для уточнения этиологии порока необходимо обследовать больного на сифилис, сделать посев крови на стерильность (исключение септических наслоений) и т. д.
Таким образом, недостаточность аортальных клапанов имеет ряд более или менее патогномоничных признаков, вследствие чего диагностика выраженных случаев не представляет трудностей.
СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ (АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ) (АС – 106; 135.0)
Этиология. Имеются данные, что более чем у 50 % взрослых больных изолированный аортальный стеноз обусловлен врожденными механизмами, а у остальных этиологическим фактором является ревматизм. На ранней стадии жизни клапан может быть интактным, однако постепенно происходит фиброз и утолщение створок клапана, ограничение их подвижности и кальцификация. Такая картина может тянуться много лет, и типичная картина стеноза может развиться даже на шестом десятке лет жизни. Имеется некоторая сцепленность врожденного аортального стьеноза с полом: 3/4 больных - мужчины. В случаях, где этиологией является ревматизм, половые различия не наблюдаются - половое распределение примерно одинаковое. Признаком ревматической этиологии может быть одновременное вовлечение митрального клапана. Приобретенный стеноз может быть и дегенеративной этиологии. При этом в створки клапана откладывается кальций. Когда кальцификация резко выражена, кальций может откладываться не только в створках, но и в верхней части стенки желудочка, приводя к вовлечению пучка Гисса.
Патологическая физиология
Как ранняя физиологическая реакция на обструкцию аортального отверстия увеличивается диастолический объем левого желудочка и давление в нем. Компенсаторно включается механизм Франка-Старлинга. Соответственно усилению систолического сокращения левого желудочка увеличивается и градиент давления между желудочком и аортой, ускоряется кровоток через аортальное отверстие (градиент не возрастает лишь в том случае, когда в результате стеноза аортальное отверстие уменьшается менее чем на 60 %). Хроническим эффектом этого механизма является развитие гипертрофии левого желудочка без существенного увеличения полости. Все эти механизмы очень длительно поддерживают почти нормальный ударный объем сердца.
При выраженном аортальном стенозе снижается систолическое давление и возникает тенденция к снижению диастолического. У пожилых больных, несмотря на выраженный стеноз, может наблюдаться повышенное систолическое давление из-за потери эластичности стенок сосудов. Снижается перфузия коронарных артерий и, соответственно, возникает гипоксия гипертрофированного миокарда левого желудочка. Это объясняет наблюдаемую довольно часто у этих больных стенокардию при интактных артериях. Внезапные ишемические кризы могут вести к серьезным аритмиям, нередко приводящим больных к смерти. Из-за уменьшения кровенаполнения мозга могут наблюдаться синкопальные явления.
Длительная перегрузка левого желудочка ведет к поражению миокарда, миокардиофиброзу. Постепенно увеличиваются конечный диастолический объем и давление, повышается давление в левом предсердии, появляется ортопное и развивается сердечная недостаточность.
Характерной особенностью сердечной недостаточности при аортальных пороках является ее рефрактерность к терапии.