3 курс / Топографическая анатомия и оперативная хирургия / Хирургическая_анатомия_венечных_артерий

хождения артерии синусного узла или ветви острого края правой ВА. И наоборот, сей­ час уже накоплен большой материал, свидетельствующий о возможности самостоя­

J. Vacek et al., 1984; M. Miyzaki and M. Kato, 1988), причем, как свидетельствуют дан­ ные некоторых авторов, конусная артерия может отходить самостоятельно в 30-50%

Первое описание самостоятельного отхождения конусной артерии (добавочным ус­ тьем) от 1-го лицевого синуса аорты, по-видимому, принадлежит A. Banchi (1904). Он выявил такой вариант отхождения конусной артерии в 33 из 100 обследованных им сердец. Частота такого отхождения конусной артерии в литературе сильно варьирует. A. Crainicianu (1922) отмечает, что самостоятельное отхождение конусной артерии встречается в 45% случаев, a J. Grant (1944) нашел отхождение конусной артерии са­ мостоятельным устьем только в 4% случаев. Согласно нашим данным, самостоятель­ ное отхождение КА также встречается только в 4% случаев. W. McAlpine (1975) вы­ явил отхождение правой ВА несколькими устьями в 53% случаев. М. А. Тихомиров еще в 1900 г. подчеркивал, что число устьев ВА может увеличиваться до трех-четы- рех. А. М. Гофман (1949) на 100 препаратов сердца в 48 нашел добавочные устья ВА (в 47 из них от правого аортального синуса). Н. И. Абрамова (1962) описала 104 случая добавочного отхождения ветвей правой и 12 случаев - ветвей левой ВА. A. Becker (1981) множественные устья правой ВА нашел более чем в половине случаев.

Согласно данным литературы, левая ВА в большинстве случаев делится по дихото­ мическому типу на две почти равные артерии: переднюю межжелудочковую и огиба­ ющую ветви. По данным Л. А. Арсентьевой (1972), левая ВА в 17% случаев может де­ литься по трихотомическому типу, то есть сразу распадается на три артерии: перед­ нюю межжелудочковую, огибающую и диагональную ветви. Описаны и случаи деле­ ния левой ВА на четыре ветви и так называемое деление по рассыпному типу (В. В. Ко­ ваное и Т. Н.Аникина,1974; W. McAlpine, 1975).

Кроме того, в литературе описаны редкие случаи самостоятельного отхождения огибающей и передней межжелудочковой ветви от 2-го лицевого синуса аорты. Пер­ вые такие наблюдения принадлежат А. М. Гофман (1949) и М. Schlesinger и соавт. (1949). По одному такому случаю описано Р. Н. Яшвили (1962), А. В. Смольянниковым и Т. А. Наддачиной (1963), W. Schillhamer (1953), Т. James (1961), О. Zumbo (1965), М. Demany и соавт. (1967) и В. Dicicco и соавт. (1982). Мы также наблюдали один такой случай (см. рис. 39). A. Becker (1981) на 100 наблюдений нашел три слу­ чая, при которых во 2-м лицевом синусе аорты обнаружено более одного устья. В двух из них самостоятельными устьями отходили ОВ и ПМЖВ. В одном случае имелись са­ мостоятельные устья для ОВ, ПМЖВ и переднебоковой артерии. По данным литерату­ ры, частота такого варианта отхождения ВА не превышает 1-2%, а раздельное отхож­ дение ОВ и ПМЖВ встречается значительно реже, нежели самостоятельное отхожде­ ние ОВ правой ВА и конусной артерии. Так, А. М. Гофман (1949) из 100 изученных препаратов сердца в 47 случаях нашел раздельное отхождение ВА из правого (1-го ли­ цевого) синуса аорты и только в одном - из левого (2-го). Т. James (1961) на 106 наблю­ дений обнаружил раздельное отхождение ОВ и ПМЖВ только в одном случае. Л. А. Арсентьева (1972) также нашла отхождение огибающей и передней межжелу­ дочковой ветвей отдельными устьями только в одном из 112 наблюдений. Этот наибо­ лее частый вариант существования дополнительных устьев ВА образуется из-за отсут­ ствия ствола левой ВА. По данным разных авторов, левая ВА не имеет ствола в 4,5-8%

141

случаев, но при этом обычно ее основные ветви отходят от 2-го лицевого синуса аорты

(А. М. Гофман, 1949; Р. Н. Яшвили, 1962; S. Gould, 1960; Т. James, 1961; G. Baroldi and G. Scomazzoni, 1967; В. Dicicco et al., 1962; P.Angelini, 1989), хотя возможны и отступ­ ления от такого порядка отхождения одной или обеих основных ветвей левой ВА (ОВ и ПМЖВ) (Р. Н. Яшвили, 1962; W. Roberts et al., 1982). Отсутствие ствола левой ВА не обязательно сочетается с увеличением числа устьев в лицевых синусах сообщения и во 2-м лицевом синусе в частности (в результате возможного перемещения (транслока­ ции) устьев или изменения обычного пути следования основных ветвей левой ВА), но увеличение числа устьев во 2-м лицевом синусе в результате отсутствия ствола левой ВА в сочетании с самостоятельным отхождением ветвей правой ВА от 1-го лицевого синуса делает понятным возможность отхождения ВА от аорты четырьмя (А. А. Шали­ мов и др., 1964; W.McAlpine, 1975), пятью (А.Ф.Синев, 1967; B.Waller et al, 1983; R. Vlrmany et al., 1989) и большим числом устьев. Мы тоже наблюдали одно сердце, в котором ВА отходили пятью самостоятельными устьями.

Согласно данным литературы, самостоятельное отхождение первых ветвей правой и левой ВА при их расположении соответственно их нормальному ходу не отражается на кровоснабжении миокарда и на длительности жизни больных и не представляет хи­ рургической проблемы. Так, сопоставлениями, проведенными В. Edwards и соавт. (1981), кроме того, доказано, что самостоятельное отхождение ВА может явиться и ре­ зультатом постнатального развития, и поэтому указанные особенности отхождения В А следует расценивать не как их аномалии, а как варианты нормы (A. Gittenberger-de Groot et al, 1983; H. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983).

Таким образом, увеличение числа артерий, отходящих от аорты к сердцу только за счет самостоятельного отхождения от аорты отдельных ветвей (в том числе и не­ больших) правой или левой ВА, является вариантом нормы.

При всей редкости описанных типов отхождения ВА от аорты знание этих вариан­ тов, тем не менее, представляет практический интерес. При существовании несколь­ ких устьев во 2-м лицевом синусе аорты отсутствие контрастирования артерий систе­ мы левой ВА при селективной коронарографии может быть причиной ошибочной ин­ терпретации данных: это может быть причиной ошибочного заключения об атеросклеротическом поражении ветвей левой ВА (Н. Page et al., 1974; A. Becker, 1981).

2. Уменьшение числа ветвей правой и левой В А

Уменьшение числа ветвей правой и левой ВА, как правило, не означает их отсут­ ствия, хотя в литературе имеются единичные описания таких случаев (A. Leitch and P. Caves 1975; H. Bestetti et al., 1985; D. Ferguson et al., 1985). Мы не имели таких на­ блюдений и полагаем, что они, вероятнее всего, - следствие ошибочной интерпрета­ ции ангиограмм или каких-либо иных причин. Но если такие случаи встречаются, то это явная аномалия.

Говоря об уменьшении числа ветвей правой и левой ВА в норме, мы имеем в виду горизонтальную «транслокацию» ветвей ВА, то есть их отхождение от несоответству­ ющего источника - от дискордантного лицевого аортального синуса или дискордантного ствола ВА (рис. 87-89). Исходная эмбриологическая закладка венечно-артери- ального сплетения позволяет объяснить формирование таких вариантов ВА. Переме­ щение же и отхождение от прочих источников (например, от ствола или ветвей легоч­ ной артерии, как это описано D. Ott et al., 1978; Т. Pringle et al., 1980; J. Evans and J. Phillips, 1984 и W. Roberts and M. Robinowitz, 1984) представляет собой аномалию.

При транслокации ветви ВА, естественно, меняется и привычное ее следование (см. рис. 86 - CI, D3, ЕЗ). Так, при перемещении ПМЖВ и отхождении от 1-го лице­ вого синуса аорты или от правой ВА перемещенный сосуд следует впереди подлегоч­ ного инфундибулума (см. рис. 89), а при перемещении ОВ он приобретает ретроаортальный ход (рис. 90). Понятно, что изменение места отхождения и следования нару­ шает и привычный тип ветвления ВА. При отхождении ветвей левой ВА от правой ВА

142

143

Рис. 89. Варианты чрезсинуснои «транслокации» устьев и следования венечных артерий по W. McAlpine (1975).

А - варианты следования аномальных артерий или ветвей венечных артерий: 1 - преджелудочковое; 2 - предконусное или предлегочное; 3 — чресперегородочное; 4 — ретролегочное; 5 - ретроаортальное и 6 - ретропредсердное. Б - отхождение передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ) от правой венечной артерии (ПВА) (показано стрелкой). В - отхождение ПВА от 2-го лицевого синуса аорты (А) (показано стрелкой). Межартериальное следование ПВА. Г — отхождение ле­ вой венечной артерии (ЛВА) от 1-го лицевого синуса аорты (показано стрелкой). Межартериальное следование ЛВА.

ОВ - огибающая ветвь.

Рис. 90. Ретроаортальный ход огибающей ветви (ОВ), отходящей от правой венечной артерии (ПВА). Схема.

А - вид сзади, Б — вид слева, сбоку.

Передняя межжелудочковая ветвь (показана стрелкой) на обоих фрагментах рисунка) в этих случаях отходит от 2-го лицевого синуса аорты (А), огибает сзади легочную артерию (ЛА) и, отдав диагональную ветвь (ДВ) и в ряде случаев - ветвь тупого края (ВТК), далее следует вниз к верхушке вдоль одноименной борозды.

ОВ, обогнув аорту сзади, далее огибает митральный клапан (М) спереди и может давать ВТК или ее эквивалент. Арте­ рия атриовентрикулярного узла (а.АВУ) в этих сердцах всегда является ветвью правой венечной артерии (ПВА). В та­ ких сердцах ствол левой ВА отсутствует.

Т - трехстворчатый клапан, КА - конусная артерия.

144

Рис. 91. Варианты отхождения огибающей ветви (ОВ) от 1-го лицевого синуса аорты (А) или от правой венечной артерии (ПВА).

Оба варианта характеризуются отсутствием ствола левой ВА, а передняя межжелудочковая ветвь (ПМЖВ) отходит от 2-го лицевого синуса аорты самостоятельно.

ЛА - легочная артерия, 1 и 2 - 1-й и 2-й лицевые синусы аорты.

J. Ogden (1970), огибающая ветвь, отходящая от правой ВА, встречается в 1% слу­ чаев среди всех «аномалий» ВА. По данным В. Chaitman и соавт. (1976), такое отхождение огибающей ветви встречается чаще всех других «аномалий» вместе взя­ тых.

W. McAlpine (1975), A. Dollar и W. Roberts (1989), Th. Lesser и A. Schneider (1990), W. Vicente и соавт. (1990) описали по одному случаю отхождения огибающей ветви от правой ВА. По два наблюдения имеют P. Piovesana и соавт. (1989) и A. Cohen и соавт. (1989) и три подобных случая описали К. Silverman и соавт. (1978). Мы на­ блюдали четыре таких случая1 8 .

Согласно данным Z. Vlodaver и соавт. (1975), такой вариант отхождения огиба­ ющей ветви встречается в каждом одном (0,5%) на 200 нормальных случаев.

18 Позднее, в клинике, мы диагностировали такой вариант отхождения ОВ еще у 6 больных.

145

В. Chaitman и соавт. (1976) по данным селективной коронарографии у 3750 пациен­ тов нашли отхождение огибающей ветви от правой ВА в 17 (0,45%) случаях. На 3000 пациентов, которым была выполнена коронарография, Н. Page и соавт. (1974) обнаружили это отклонение в 0,67% случаев, R. Roy и соавт. (1975) обнаружили от­ хождение огибающей ветви от правой ВА у пяти больных из 200 (2,5%), которым была выполнена коронарография. На 7000 коронарограмм, выполненных D. Kimbiris и соавт. (1978), нашли 26 случаев с отхождением огибающей ветви от правой ВА. J. Ogden (1970) нашел 19 случаев отхождения огибающей ветви от пра­ вого синуса аорты по данным литературы и описал дополнительно 13 собственных наблюдений.

Таким образом, по данным разных авторов, частота такого атипичного отхожде­ ния огибающей ветви колеблется от 0,04% (R.Alexander and G. Griffith, 1956) до 6,2%

щей ветви от правой ВА лежит сохранение ретро­ бульбарного сегмента первичного атриовентрикулярного круга и его неслияние с меж­ желудочковым (передняя часть которого в дефинитивном сердце образует переднюю межжелудочковую ветвь).

Согласно J. Ogden (1970), огибающая ветвь, отходящая от правой ВА, практичес­ ки всегда имеет ретроаортальный ход, хотя и встречается в двух основных вариантах: 1) огибающая ветвь и правая ВА отходят от правого синуса аорты самостоятельными устьями; 2) огибающая ветвь начинается от правой ВА, отходящей нормально от пра­ вого синуса аорты.

Кроме того, первый вариант может сочетаться с эктопическим отхождением ОВ, выше 1-го лицевого синуса аорты.

В обоих случаях «ствол» левой ВА, отходящий от левого аортального синуса, дает

146

etal, 1985; M. Phillips et al, 1984; W. Vicente et al., 1990).

Независимо от того, отходит ли огибающая ветвь от правой ВА или берет начало от самостоятельного устья в правом синусе Вальсальвы, она располагается стереотипно - за корнем аорты, между ней и митральным клапаном (см. рис. 87, 90). Поэтому при планировании операции у больных с таким вариантом анатомии ВА хирург должен быть информирован об атипичном отхождении и следовании огибающей ветви, так как при протезировании митрального и аортального клапанов может возникнуть опас­ ность ее сдавления фиксационным кольцом (W. Roberts and A. Morrow, 1969; Н. Page etal, 1974; A. Becker, 1981; W. Vicente et al., 1990).

He предотвращает такое осложнение и использование полугибких протезов (W.Roberts and A. Morrow, 1969). Кроме того, операция чревата опасностью захвата огибающей ветви в шов при митральной аннулопластике (P. Mikaeloff et al., 1979). Та­ кие случаи сопровождаются развитием инфаркта заднелатеральной стенки миокарда левого желудочка и чреваты летальным исходом (W.Roberts and A.Morrow, 1969; М. Trivellato et al., 1980; P.Piovesana et al., 1989; W. Vicente et al., 1990). С целью ис­ ключения подобных осложнений в таких случаях до операции показана правая коронарография, а интраоперационно - прошивание протеза выше фиброзного кольца митрального клапана (J.Gandjbakhch et al., 1983; W.Vicente et al., 1990). Детальная ангиокардиографическая техника установления такого хода ВА описана в сообщении R. Иоуисоавт. (1975).

Следует также знать, что в литературе есть описания нескольких случаев внезап­ ной смерти от инфаркта миокарда у молодых людей с отхождением огибающей ветви от правой ВА (J.Mustafa et al., 1981; F.Patterson, 1982; J.Edelstein and R.Jushasz, 1984; P.Piovesana etal., 1989). У людей с таким ходом огибающей ветви по данным

Таким образом, отхождение ОВ от правой ВА или 1-го лицевого синуса аорты эмб­ риологически возможно. Это вариант нормы, представляющий собой клиническую и хирургическую особенность.

Случаи же межартериального хода огибающей ветви, отходящей от правой В А, представляют собой аномалию, а развитие ишемических изменений в миокарде при ней связано со сдавлением венечно-артериального сосуда, располагающегося между аортой и легочной артерией. Более детально мы остановимся на данном варианте сле­ дования ВА ниже, в разделе об аномалиях.

Отхождение ПМЖВ от правой ВА или от 1-го лицевого синуса аорты (см. рис. 89)

Как известно, отхождение передней межжелудочковой ветви от правой ВА доволь­ но часто встречается при тетраде Фалло и отхождении аорты и легочной артерии от

меева, 1995; Е. Berry and D. McGoon, 1973; S. Sridaromont et al., 1978; S. Van Praagh et al., 1982; 1.1. Berishuili and M. Vakhromeeva, 1996). При этом, несмотря на транслока­ цию передней межжелудочковой ветви к новому источнику питания (что характерно для сердец с инверсией аорты и легочной артерии), периферические ветви ВА не ин­ вертированы, и кровоснабжение миокарда не страдает. В этих случаях отхождение пе­ редней межжелудочковой ветви от правой ВА - закономерность, обусловленная опре­ деленным взаимоотношением аорты и легочной артерии.

Отхождение передней межжелудочковой ветви от правой ВА или самостоятельно

ASchneeweiss, 1983). В этих случаях огибающая ветвь, как правило, отходит самосто­ ятельным устьем от 2-го лицевого синуса (R. Liberthson et al., 1974,1979; Н. Baltaxe and

147

D. Wixson, 1977; D. Kimbiris et al., 1978). Кровоснабжение миокарда в этих случаях так­ же не страдает, и все отделы сердца васкуляризуются нормально. Такое деление ВА в наших наблюдениях встретилось только в сердцах с четвертым типом соединения ВА, характерным для пороков конотрункуса с «недоротацией» конотрункуса или гипопла­ зией подлегочного инфундибулума, в которых не редуцирован эмбриональный круг Вьессена. Мы не выявили ни одного нормального сердца с таким сектором разворота оси конотрункуса, что, однако, не исключает такой возможности при большей серии наблюдений. Если в норме существуют сердца с таким разворотом оси конотрункуса, то отхождение передней межжелудочковой ветви от правой ВА - закономерность.

В. Chaitman и соавт. (1976) описали случай отхождения передней межжелудочко­ вой ветви от правой ВА с отхождением огибающей ветви от легочной артерии. Это - явная аномалия. Отклонением от нормы («аномалией») следует считать и случаи с от­ хождением передней межжелудочковой ветви от правой ВА с ее прохождением между

передней межжелудочковой ветви между аортой и легочной артерией. Детальнее на данном варианте ВА мы остановимся ниже.

3. «Ныряющие» венечные артерии (см. рис. 56 )

Как следует из определения «подэпикардиальные артерии» - основные стволы ВА располагаются под эпикардом. Одной из особенностей топографии В А является наличие над ними мышечных мостиков в виде перемычек. При наличии широких мышечных пе­ ремычек ВА приобретают «ныряющий» ход. Поскольку с возрастом ВА начинают погру­ жаться в миокард, частота «ныряющих» ВА, по данным разных авторов (С. С. Михайлов, 1987; Т. Ishimori et al., 1987; A. Ferugi et al., 1978; J. Kramer et al., 1982; P.Angelini et al, 1983; D. Visscher et al., 1983; W. Voelker et al., 1989), значительно варьирует. В сердце пло­ да «ныряющие» ВА не обнаруживаются (Ю. Г.Донцов, 1969). У детей они также встреча­ ются очень редко: так, на 512 сердец, большая часть которых была от младенцев и детей, «ныряние» ВА мы обнаружили только в трех случаях. После 25-40 лет, наоборот, ВА ча­ сто становятся трудноразличимыми, поскольку в той или иной степени погружаются в миокард. Причем кроме интрамиокардиального расположения ВА, может встретиться и субэндокардиальное, и даже внутриполостное19 их расположение. Э. С. Олеарчик (1992) различает еще и поверхностное (на поверхности эпикарда) расположение ВА.

Частота «ныряния» ВА для различных сосудов неодинакова. Согласно большинству исследователей, такая особенность следования наиболее характерна для ПМЖВ (см. рис. 56), для ее проксимальной трети (Ф. З.Абдуллаев, 1989; J.Kramer et al., 1982; D. Visscher et al., 1983). Это хорошо согласуется с нашими данными. Практически во всех наших наблюдениях «ныряющей» была ПМЖВ или ПМЖВ и правая ВА одновременно. В одном сердце мы обнаружили «ныряющую» конусную артерию. Д. Г. Иоселиани (1979) обнаружил «ныряющую» ПМЖВ в 12% случаев, ОВ - в 8% и правую ВА - в 4% случаев.

«Ныряние» ПМЖВ особенно опасно в случаях с тетрадой Фалло и ОАЛА ПЖ со стенозом легочной артерии, когда ПМЖВ, являющаяся ветвью правой ВА, пересека­

Знание возможного интрамурального хода ВА имеет практическое значение и у больных ИБС. Даже опытные хирурги имеют ограниченные представления о сущест­ вовании интрамиокардиально расположенных ВА и их морфологических особеннос­ тях. В таких случаях хирург, выполняющий операцию аортокоронарного шунтирова­ ния (АКШ), может наложить дистальный анастомоз в области выхода ВА на поверх­ ность миокарда, где ее просвет не превышает 1 мм в диаметре, или вовсе отказаться от шунтирования данной артерии.

Внутриполостное расположение ВА обычно в левом желудочке или правом предсердии.

148

Мышечные мостики, перекидывающиеся над «ныряющей» В А, могут в ряде случа­ ев оказывать неблагоприятное воздействие на интиму, способствуя склерозированию ВА и откладыванию бляшек на участках до и после «ныряющего» сегмента ВА и при­ водя к ишемии миокарда (Р.В.Дубинина, 1964; В.В.Кованое и Т.Н.Аникина, 1974; J.Loures et at., 1978). Интрамиокардиальный сегмент ВА редко поражается атероскле­ розом (D. Velican and С. Velican, 1990) и имеет больший просвет (Э. С. Олеарчик, 1992).

Поэтому во время операции АКШ для выполнения дистального анастомоза предпочти­ тельнее выделять именно интрамиокардиальный сегмент ВА (Э. С. Олеарчик, 1992). В случае внутриполостного или субэндокардиального положения ВА аномально располо­ женный сегмент ВА, с которым и следует накладывать дистальный анастомоз, должен быть предварительно перемещен на поверхность, а разрез под ВА должен быть ушит.

2. Единственная венечная артерия

Общие представления

Что такое единственная венечная артерия? По единодушному мнению авторов - это редкая аномалия ВА, характеризующаяся одинаковой частотой отхождения как от 1-го, так и от 2-го лицевого синуса аорты (J. Smith, 1950; Z. Vlodaver et al., 1975; A. Becker, 1981; Siew Yen Ho et al., 1985).

По J. Smith (1950), к единственной ВА следует относить случаи, при которых все сердце кровоснабжается венечной артерией, имеющей один источник заполнения и отходящей одним устьем от одного коронарного синуса.

Р. Н. Яшвили (1962) относит к единственной ВА случаи, когда миокард полно­ стью кровоснабжается одной ВА.

По A. Becker (1981), единственная ВА относится к категории сердец с уменьшени­ ем числа устьев ВА. Патология характеризуется существованием только одного аор­ тального устья.

Согласно P. Angelini (1989), единственная ВА предполагает отхождение правой и левой В А единственным устьем.

Таким образом, согласно данным большинства исследователей, истинная единст­ венная ВА - аномалия, при которой все сердце кровоснабжается через ветви одного ар­ териального ствола, отходящего от аорты единственным устьем, и ни один другой со­ суд не отходит ни от аорты, ни от легочной артерии (Ю. С. Петросян и Л. С. Зингерман, 1974; J. Ogden, 1970; В. Chaitman et al., 1976; Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; Siew Yen Ho et al., 1985). Ряд авторов придерживаются менее жестких критериев к оп­ ределению «аномалии», относя к ней и случаи отхождения обеих ВА двумя стволами из одного аортального синуса или дополнительное отхождение конусной артерии от противоположного (как правило, 1-го лицевого) синуса (В.Л.Джананян и др., 1980; М. Cheitlin et al., 1974; D. Murphy et al., 1978; R. Liberthson et al., 1979; D. Moodie et al., 1980; D. Kimbiris ,1985). W. McAlpine (1975) полагает, что в таких случаях правиль­ нее говорить о транслокации устья ВА, считая, что при истинной единственной ВА должен иметься один артериальный ствол, отходящий от аорты, в то время как при транслокации - их два. Согласно W. McAlpine (1975), первый случай отхождения обе­ их ВА отдельными стволами от одного лицевого синуса аорты описан Thebesius (1716). Без сопутствующих аномалий и единственная ВА, и отхождение обеих ВА отдельны­ ми стволами от одного лицевого синуса аорты встречаются крайне редко (в 0,1-0,3% случаев: В. Chaitman et al., 1976; H.Baltaxe and D. Wixson, 1977; Siew Yen Ho et al., 1985), и на сегодняшний день описано приблизительно равное их количество (около 100 каждой). Соотношение по полу (мужчины/женщины), составленное G. Allen и Т. Snider (1966) по материалам обзора 69 случаев единственной ВА, составляет 1,4:1,0. Возраст пациентов с единственной ВА, по данным литературы, колеблется от 7-месячного плода до 83 лет (J. Hyrtl, 1841; W. Causing et al., 1967).

149

Первое описание единственной ВА принадлежит J. Hyrtl (1841). По J. Roberts и

S.Loube (1947), существует три возможных механизма формирования единственной ВА:

1)отсутствие одного зачатка ВА;

2)смещение зачатка одной из ВА и его слияние с другим;

3)закрытие просвета одной ВА сразу после ее формирования.

Согласно А. В. Смольянникову и Т. А. Наддачиной (1963), а также Ю. С. Петросяну и Л. С. Зингерману (1974), в основе эмбриогенеза единственной ВА, по-видимо­ му, лежит нарушение закладок начального отдела ВА, вследствие чего нормально раз­ витый периферический отрезок соединяется посредством эмбриональных анастомозов с нормально развитой другой несоответствующей ВА.

По данным J. Ogden (1970), единственная ВА встречается в 1,4% случаев среди всех аномалий ВА. К этому времени в литературе было описано только 36 случаев отхождения единственной ВА от 1-го лицевого синуса аорты при интактном сердце (J.Smith, 1950; C.Ramirez, 1960; C.Longenecker et al, 1961; П.И.Тофило, 1961; W.Laurie and J. Woods, 1964; J. Ogden and A. Goodyear, 1970; B. Chaitman et ah, 1976; Siew Yen Ho et al, 1985), что составляет примерно треть документированных случаев единственной ВА без сопутствующих ВПС, опубликованных в литературе. Отхождение устья единственной В А от нелицевого синуса аорты представляет собой чрезвычайную редкость, и все опи­ санные случаи (Ю. С. Петросян и Л. С. Зингерман, 1974 - по данным коронарографии и Н. McAlister и соавт., 1975 - в сочетании с ВПС) опубликованы до появления унифи­ цированной терминологии аортальных синусов (A. Gittenberger-de Groot et al., 1985).

К 1971 г. было описано 86 наблюдений с отхождением обеих ВА от одного лицевого синуса аорты при интактном сердце. До 1989 г. опубликованы данные еще о 21 случае

(L. Hillestad and H. Eie, 1971; М. Cheitlin et al, 1974; W. Roberts et al, 1982; D. Barboeur and W. Roberts, 1985; L. Blieden et al., 1989). В большинстве случаев с единственной ВА, отходящей от 1-го лицевого синуса аорты2 0 , ЛВА, питающаяся от нее, пересекает ВО ПЖ . В таких случаях, а также при ретроаортальном следовании ЛВА (рис. 94,А,Б), аномалия, как правило, не влияет на длительность жизни пациентов (И. П. Трофимов, 1961; D. Kimbiris, 1965; Siew Yen Но et al., 1985), хотя М. Greenspan (1979) описал один

Рис. 94. Коронарограммы больного О., 41 года. 2-я косая проекция.

А -при селективной левой коронарографии «левая венечная артерия» представлена ПМЖВ. ОВ не контрастируется. Б - при селективной правой коронарографии контрастируются ПВА и ОВ.

Согласно В. Chaitman и соавт. (1976), аномалия встречается в 0,19% случаев.

150