3 курс / Топографическая анатомия и оперативная хирургия / Хирургическая_анатомия_венечных_артерий

Рис. 114. Варианты отхождения передней межжелудочковой ветви правой венечной артерии по данным литературы.

п - число описанных наблюдений при каждом варианте (в скобках - частота в %); А — аорта.

Т а б л и ц а 1 1

Варианты отхождения передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ) от правой венечной артерии (ПВА) или самостоятельным устьем от 1-го лицевого синуса аорты (по данным литературы)

181

П р о д о л ж е н и е т а б л и ц ы 11

Примечание. В числителе дано число случаев с особенностями ПМЖВ, в знаменателе - общее число наблюдений.

ний), что составляет 4% (см. табл. 11). Как следует из табл. 11 и рис. 114, существует четыре варианта отхождения ПМЖВ от правой ВА и чаще всего (в 85%) наблюдается отхождение одиночной ПМЖВ от правой ВА.

В 1961 г. С. Longenecker и соавт. описали еще один случай с ТФ, в котором вы­ водной отдел ПЖ пересекала левая ВА, отходящая от 2-го лицевого синуса, но иду­ щая не сзади легочной артерии, а сначала между аортой и легочным стволом и да­ лее кпереди от последнего. Такой тип отхождения и соединения ВА (формула) мо­ жет наблюдаться в сердцах с право-передним положением аорты, имеющим место при D-TAJIA и ОАЛА П Ж . Это позволяет предположить, что случай, описанный С. Longenecker, представляет собой ОАЛА ПЖ или D-ТАЛА. Прочие аномалии ВА встречаются крайне редко. Их частота среди особенностей ВА при ТФ не превыша­ ет 2% (см. табл. 10). Как следует из табл. 12, среди прочих аномалий ВА чаще все­

кое

кая значимость определяется тем, что при высоком (выше синотубулярного соеди­ нения) отхождении правой ВА затруднено безопасное отжатие аорты для выполне­ ния анастомоза Кули (И. И. Беришвили и др., 1980), что требует тщательного дооперационного выявления аномалий.

П р и м е ч а н и е . П, Л, П+Л - эктопическое отхождение правой, левой и обеих ВА; Ао - аорта; ЛА - ле­ гочная артерия, доб. ВА - добавочная ВА; ОВ - огибающая ветвь; ПВА и ЛВА - правая и левая венечные артерии.

Остальные аномалии ограничены единичными наблюдениями и, вероятнее всего, яв­ ляются результатом недоразумения. На наблюдении С. Longenecker и соавт. (1961) мы уже останавливались выше. Что же касается случаев отхождения ОВ от правой В А впе­ реди выводного отдела ПЖ (R. Dabizzi et al., 1980; R. Hurwitz et al., 1980), обнаруженных ангиокардиографически, то следует отметить, что эпикардиальные ВА не перекрещива­ ют друг друга (P.Angelini, 1989). Поэтому обнаружение «подобных наблюдений», по-ви­ димому, следует квалифицировать как неточную интерпретацию ангиограмм.

Отхождение ПМЖВ от правой ВА, по нашим данным, обусловлено комплексом факторов: сохранением круга Вьессена вследствие недоразвития инфундибулума и разрывом вокругартериального венечно-артериального круга между ОВ и ПМЖВ изза большей близости ПМЖВ к КА при небольшой ротации конуса по часовой стрелке. В зависимости от сохранения того или иного вокругбульбарного круга (см. рис. 108) комплекс КА - ПМЖВ пересекает выводной отдел ПЖ или непосредственно под кла­ паном легочной артерии или ниже - на уровне инфундибулярного отдела П Ж . Дооперационное установление этого имеет практическое значение.

По данным литературы, единственная ВА является третьей наиболее частой «ано­ малией» ВА при ТФ. Кроме наших случаев, в литературе мы нашли описание 67 слу­ чаев единственной ВА (отходящей от аорты) при ТФ, что составляет 11% от всех «ано­ малий» ВА при ТФ (см. табл. 10).

Если исключить врожденные пороки ВА, особенности, создаваемые КА, отхожде­ ние ПМЖВ от правой ВА и единственной ВА при ТФ составляют «львиную долю» (82%) случаев, требующих учета при операции.

183

Распределение всех вариантов ВА отдельно для правой, отдельно для левой един­ ственной ВА приведены в таблицах 13 и 14 и на рис. 115. Согласно нашим данным, при нормальной закладке ВА варианты единственной ВА могут встретиться только в секторе разворота конотрункуса в пределах 98-120°. Обнаружение единственной ВА в этих случаях является нормальным. Выявление единственной ВА в прочих случаях является аномалией, и ее образование обусловлено прочими нарушениями в строении сердца или ВА. По нашим данным, ТФ имеет угол разворота от 50 до 89°. Поэтому, со­ гласно материалам нашего исследования, в норме единственная ВА не может сопутст­ вовать ТФ. К сожалению, данные морфометрии сердца при ТФ, позволяющие оценить угол разворота конотрункуса при ТФ, в литературе ограничены данными A. Becker и соавт. (1975) и D. Goor и W. Lillehei (1975). Поскольку в сообщениях об единствен­ ной В А при ТФ эти данные не приводятся, мы не в состоянии с достоверностью исклю­ чить возможность появления единственной ВА при ТФ в норме. Теоретически это воз­ можно, но практически - маловероятно. Поэтому обнаружение единственной ВА при ТФ мы расцениваем как аномалию, тем более, что в обоих наших случаях она обнару­ жена в тех секторах разворота конотрункуса, где должна была сформироваться двухкоронарная система кровообращения. В обоих случаях имелся разворот (невыравни­ вание) артериальных клапанов и комиссур между лицевыми синусами аорты и легоч­ ной артерии. На все описанные случаи ТФ, в которых анализируются аномалии ВА, единственная ВА встретилась в 1,7% случаев (см. табл. 10), что является косвенным свидетельством ее аномального происхождения при ТФ. Тем не менее, с возможнос­ тью существования единственной В А при ТФ следует считаться, и хотя она себя никак не проявляет клинически, как следует из рис. 115, она практически во всех случаях пересекает выводной отдел ПЖ, что диктует необходимость ее дооперационного выяв­ ления и требует учета при планировании операции.

Рис. 115. Варианты единственной венечной артерии по данным литературы. Внизу дано число описанных наблюдений при каждом варианте.

Ед. ЛВА - единственная левая венечная артерия, Ед. ПВА - единственная правая ВА, Т — теоретически возможные, но не описанные варианты.

Как следует из рисунка, при Ед. ПВА всегда, а при Ед. ЛВА в 8 1 % случаев выводной отдел правого желудочка (ВОПЖ) пересекается крупной венечной артерией.

Как показывают наши расчеты, сердца с ротацией конотрункуса по часовой стрелке могут иметь шесть базовых формул (типов соединения) ВА, из которых фор­ мулы 5 и 6 представляют варианты с однокоронарной системой кровообращения. Теоретически сердца этой группы с митрально-аортальным фиброзным контактом

184

П р и м е ч а н и е . В числителе дано число случаев единственной левой ВА, в знаменателе - общее число на­ блюдений тетрады Фалло. Варианты I-V единственной ВА в таблице приведены согласно рис. 115.

могут иметь все формулы ВА, кроме 5Д и 6А . Эти два последних типа соединения должны встречаться только в сердцах с отсутствием митрально-аортального фиброз­ ного контакта, - в сердцах с ОАЛА ЛЖ и ОАЛА ПЖ . Таким образом, сердца с ТФ, от-

185

Т а б л и ц а 14

Варианты отхождения единственной правой ВА при тетраде Фалло (по данным литературы)

П р и м е ч а н и е . В числителе дано число случаев единственной правой ВА, в знаменателе - общее число наблюдений тетрады Фалло. Варианты единственной правой ВА в таблице приведены согласно рис. 115.

носящиеся к сердцам с полулунно - митральным ф и б р о з н ы м к о н т а к т о м , теоретически могут иметь 5 и б т и п ы соединения ВА с однокоронарной системой венечного крово­ обращения . Однако практически этого не происходит, поскольку в силу ротации конотрункуса по часовой стрелке, последний при ТФ останавливается в пределах секто­ ров, которым п р и с у щ а двухкоронарная система кровообращения сердца. Образова­ ние единственной ВА в этих случаях, к а к свидетельствуют н а ш и д а н н ы е , связано с дополнительными и з м е н е н и я м и в ориентации артериальных к л а п а н о в . П р и ч е м , как показывает опыт, эти сердца, к а к правило, воспроизводят тот т и п строения единст­ венной ВА, который характерен д л я сердец с ротацией конотрункуса по часовой стрелке. При этом, согласно н а ш и м расчетам, единственная ВА имеет больше шансов появиться при ТФ с типом 5 соединения ВА (единственная л е в а я ВА), чем с типом 6. Действительно, к а к показывает а н а л и з д а н н ы х литературы, единственная левая ВА при ТФ встречается значительно ч а щ е , чем единственная п р а в а я ВА. В н а ш и х наблю­ дениях т а к ж е встречалась именно единственная левая ВА.

К а к следует из табл. 13, единственная левая В А в некоторых случаях предполага­ ет наличие относительно «бессосудистого» выводного отдела П Ж , хотя в преимущест­ венном большинстве случаев (в 35 из 43, или 8 1 % ) характеризуется наличием круп­ ной ВА, пересекающей выводной отдел П Ж . К а к следует из табл. 14, единственная правая В А во всех случаях пересекает выводной отдел П Ж .

Случаи отхождения П М Ж В от внутренней грудной артерии в сердцах с единствен-

186

ной ВА, описанные W. Evans (1933) и F. Robicsek и соавт. (1967), представляют ис­ ключительную редкость. Их происхождение, по-видимому, связано с сохранением связи, существующей между средостением и венечными артериями на ранних стади­ ях формирования артериальной системы (P.Angelini, 1989).

Суммируя приведенные материалы, следует подчеркнуть, что в преимуществен­ ном большинстве случаев единственная ВА характеризуется наличием крупной ветви, пересекающей выводной отдел ПЖ, что должно быть учтено при планировании опера­ ции. Отсюда распространенное до настоящего времени мнение о том, что само по себе существование единственной ВА при ТФ не имеет большого значения, нам представ­ ляется ошибочным. Такие представления, на наш взгляд, заимствованы из общих представлений об единственной ВА в нормальном сердце. ТФ - врожденный порок сердца, требующий коррекции. При нем единственная ВА всегда отдает крупную ветвь, пересекающую выводной отдел ПЖ . Поэтому существование единственной ВА при ТФ всегда серьезно. Это должно всегда учитываться при планировании операции и коррекции ТФ.

Таким образом, все сердца с ПМЖВ, отходящей от правой ВА и единственной ВА при ТФ, характеризуются одной особенностью, имеющей важное хирургическое зна­ чение - в этих случаях выводной отдел ПЖ пересекается крупной ВА (рис. 116).

Рис. 116. Схема венечно-артериальной системы в сердцах с отхождением передней межжелу-

.фчковой ветви (ПМЖВ) от правой венечной артерии (ПВА), единственной левой и правой (Ед. ЛВА и Ед. ПВА) венечных артерий.

Для наглядности легочный ствол (ЛС) отсечен непосредственно над синусами.

Отхождение ПМЖВ от ПВА. Огибающая ветвь (ОВ) (стрелка) является единственным венечно-артериальным сосу­ дом, отходящим от 2-го лицевого синуса аорты (А). ПМЖВ отходит от ПВА, пересекает выводной отдел правого желу­ дочка (ВОПЖ) и, дойдя до межжелудочковой борозды (стрелка), далее следует вдоль нее.

Ед. ЛВА. ПВА, отходящая от ПМЖВ, пересекает ВОПЖ. Стрелкой показано единственное устье венечной артерии во 2-м лицевом синусе аорты.

Ед. ПВА. ПМЖВ и ОВ кровоснабжаются от ПВА, отходящей от 1-го лицевого синуса аорты (стрелка). ВОПЖ пересека­ ется крупным венечно-артериальным сосудом.

При пересечении выводного отдела ПЖ крупной ветвью ВА при отхождении ПМЖВ от правой ВА или единственной ВА теоретически решение проблемы возмож­ но двумя основными путями: 1) с использованием «кондуита» в обход ВА и стенозированного участка и 2) тщательной препаровкой (мобилизацией) ВА, ее отслоением от миокарда и последующим расширением выводного отдела заплатой (В. П. Подзолков и Л.Р.Плотникова, 1982; В. И. Бураковский и др., 1986; Т. Коп, 1965; Е.Berry and D.McGoon, 1973). Однако при мобилизации ВА всегда существует опасность ее повреждения и, что самое главное, - она не всегда позволяет осуществить адекватное

187

расширение выводного отдела (В. И. Бураковский и др., 1986; R. Hurwitz et al., 1980; C.Dietl et al., 1989; A.Pacifico, 1989). Поэтому ряд авторов (L.Edmunds et al., 1976; C. Dietl et al., 1989) предлагают для этих целей чреспредсердную коррекцию порока,

впоследнее время с успехом применяемую в ряде ведущих клиник мира

(K.Kawashima et al., 1981; A. Pacifico et al., 1987; L. McGrath and L. Gonzalez-Lavin, 1987; C. Dietl et al., 1989). Однако, как известно, при тубулярной гипоплазии вывод­ ного отдела ПЖ расширить последний за счет резекции конусной перегородки не представляется возможным. Кроме того, как свидетельствуют наши данные, попада­ ние сердец с ТФ в тот или иной сектор вращения конотрункуса (и соответствующее строение венечно-артериального сплетения) зависит от декстрапозиции аорты и раз­ вития подлегочного инфундибулума. Оба этих фактора, в свою очередь, зависят от степени ротации конуса по часовой стрелке и неравноделенности конотрункуса (И. И. Беришвили и др., 1982,1983). Выше мы уже отмечали, что пересечение вывод­ ного отдела ПЖ крупной ВА встречается именно в сердцах с небольшой ротацией ко­ нотрункуса. Понятно, что в этих случаях имеется и выраженная гипоплазия подле­ гочного инфундибулума, легочного кольца и всего легочного артериального дерева. Малочисленность наших наблюдений не позволяет однозначано утверждать о суще­ ствовании прямой зависимости между состоянием подлегочного инфундибулума и состоянием ВА, но что такая зависимость существует, сомнений не вызывает. Поэто

использованию «кондуитов» при тетраде Фалло являются именно случаи с гипопла­ зией подлегочного инфундибулума и особенностями ВА (пересечение выводного отде­ ла ПЖ крупной ветвью ВА). У маленьких детей в таких случаях первым этапом сле­ дует выполнять паллиативные операции.

Кроме закономерностей и аномалий, существуют врожденные пороки ВА, которые, как правило, выполняют компенсаторные функции: увеличивают легочный кровоток.

Дополнительным источником легочного кровообращения при ТФ или атрезии ЛА с ДМЖП или ИМЖП чаще всего являются открытый артериальный проток (ОАП) или крупные системно-легочные коллатерали (J. Kirklin et al., 1981; R. Anderson et al., 1981).

Реже такими источниками могут служить дефект аортолегочной перегородки, сохране­ ние 5-й аортальной дуги, большие коллатеральные артерии средостения, коронарно-ле­ гочные свищи и бронхиальные артерии (J. Kirklin et al., 1981; S. Pahl et al., 1989).

Фистулы венечных артерий

Фистулы ВА представляют собой редкий врожденный порок ВА, встречающий­ ся в 0,2-0,4% всех ВПС (Т. Daniel et al., 1970; F. Fesani et al., 1977). Учитывая то, что особенности ВА при ТФ встречаются в 9% случаев, а фистулы среди них состав­ ляют только 2% , становится понятной их редкость при данном пороке (Е. Krongard

в ПЖ (39-41%) (И.Н.Митина и Ф.З.Абдуллаев, 1989; F.Heidenreich et al., 1969;

(A. Galbraith et al., 1981). Хотя свищи с левыми камерами встречаются редко, фис­ тулы между ВА и левым предсердием (5-6%) и ЛЖ (2-3%) хорошо известны и опи-

188

Т а б л и ц а 1 5

Частота коронарных свищей при ТФ (по данным литературы)

Как следует из табл. 15, при ТФ, наоборот, значительно чаще встречаются свищи левой ВА. Аналогично фистулы единственной ВА при ТФ встречаются в 10 раз чаще, чем при изолированных фистулах (в 32 и 3% случаев соответственно). Если в изолиро­ ванном виде фистулы ВА приблизительно в 70% случаев дренируются в ПЖ и правое предсердие, то при ТФ они практически всегда (в 90% случаев) дренируются в различ­ ные отделы легочного артериального дерева (чаще всего в ствол легочной артерии).

Патофизиологическая сущность венечно-камерных фистул заключается в нали­ чии сброса крови из пораженной ВА в камеру сердца или один из артериальных сосу­ дов, приводящего к объемной перегрузке миокарда и гиперволемии легких. Однако объем шунта в большинстве случаев небольшой. При большом сбросе крови через фис­ тулу кровоток в дистальном отделе пораженной ВА может снижаться, что в силу так называемого феномена «коронарной кражи» (coronary steal) может привести к значи­ тельному уменьшению перфузии соответствующего бассейна, вплоть до развития оча­ говых изменений в миокарде (V. Bukharin et al., 1984; D.Sabiston and J.Lowe, 1984; В. Т. Селиваненко и др., 1988).

Как уже отмечалось, при ТФ венечно-артериальные фистулы дренируются исклю­ чительно в правые отделы и, чаще, - в легочный ствол, выполняя роль компенсирую-

189

щего порока (В.П.Подзолков и др., 1989; J.Dark and J. Pollock, 1985). Поэтому при устранении порока, для избежания послеоперационной объемной перегрузки ЛЖ, ликвидация фистулы обязательна. Кроме того, во избежание дистальной ишемии миокарда вследствие «обкрадывания» миокарда2 1 , дистальнее венечной артерии фис­ тулы операции у этой группы больных следует выполнять максимально рано.

Поэтому своевременное установление топического диагноза в этих случаях имеет первостепенное значение. Из-за малочисленности наблюдений клиническая симпто­ матика у больных с ВА-свищами при ТФ не установлена. Мы же не имели собственных наблюдений фистул ВА при ТФ. Согласно данным литературы, клинические проявле­ ния изолированных фистул ВА заключаются в ЭКГ-обнаружении признаков наруше­ ния коронарного кровообращения (В.А.Бухарин и др., 1983; Г.Г.Гельштейн и др., 1988; S.Munsi et al, 1979). Синдром же «коронарного обкрадывания» проявляется редко и только у взрослых больных (Г.Г.Гельштейн и др., 1988; И.Н.Митина и

Ф.З.Абдуллаев, 1989).

Окончательный диагноз устанавливается с помощью аортографии и селективной коронарографии. Описаны случаи успешной диагностики порока с помощью ультра­ звуковых методов исследования - двухмерной эхо- и импульсной допплеркардиографии (И.Н.Митина и Ф.З.Абдуллаев, 1989; A.Pickoff et al, 1982; J.Kronzon et al, 1982).

Аномальное отхождение ВА от легочной артерии

В основе патофизиологических изменений при аномальном отхождении левой ВА от легочной артерии лежит количественный дефицит перфузии по системе левой ВА, что обусловливает развитие острых ишемических повреждений миокарда уже в

менения, инфаркт миокарда и фиброз, локализованный в этих случаях, как прави­ ло, в переднелатеральной стенке Л Ж , обусловлены синдромом «коронарной кра­ жи», в результате чего образуется лево-правый сброс крови в легочную артерию

таких особенностей аномальное отхождение левой ВА от легочной артерии представ­ ляет собой серьезную угрозу жизни и уже в раннем возрасте сопровождается высо­ кой смертностью. Поэтому своевременная диагностика порока имеет первостепен­ ное значение и, по единодушному мнению авторов, всем таким больным показано хирургическое лечение.

Несколько иная картина наблюдается при сочетании порока с ВПС, сопровождаю­

1982; M. Menahem et al, 1987). В этих случаях до операции перфузия миокарда не страдает: кровь из легочной артерии с высоким (системным) давлением перфузируется в ВА, соединенную с ней. Тем не менее, и в этих случаях диагностика аномального отхождения ВА от легочной артерии имеет первостепенное значение, поскольку во многом определяет исход операции: устранение основного порока, понятно, сопровож­ дается падением давления в легочной артерии, что может привести к резкому сниже­ нию перфузии бассейна, кровоснабжаемого аномальной ВА, инфаркту миокарда и смерти больного. Поэтому в этих случаях обязательны мероприятия по обеспечению нормального кровотока и перфузионного давления в аномальной ВА.

Совершенно иная картина складывается при сочетании аномального отхождения основных стволов или крупных эпикардиальных ветвей ВА от легочной артерии при

21 Из-за низкого давления в легочной артерии при ТФ вероятность развития синдрома «коронарной кражи» высока.

190