6 курс / Скорая помощь / Скорая помощь ФТ
.pdf3. Формирование эндогенных эритроидных колоний в культуре костномозговых клеток больного без
добавления ЭПО.0
Диагноз ИП подтверждается при наличии двух больших и одного малого критерия или при наличии первого большого и двух малых критериев.
Лечение:
•Профилактика тромботических осложнений - антиагреганты: (ацетилсалициловая кислота (40-325 мг/ сут), клопидогрель (75 мг/сут).0
•Физическое удаление избыточной массы циркулирующих эритроцитов (кровопускания, эритроцитаферез);0
•Циторедуктивная терапия:0
–цитостатики: гидроксимочевина 10-30 мг/кг/сут, меркаптопурин 1-2 мг/кг/сут, цитарабин 10-20 мг/м/ сут 10-14 дней каждый месяц;0
–интерферон-альфа 1,5-5 млн МЕ 3 раза в неделю;0
•Лечение осложнений заболевания (тромбозы, тромбоэмболии).0
•Купирование сердечно-сосудистых факторов риска (отказ от курения, нормализация уровня артериального давления, коррекция гиперхолестеринемии, гиперглюкоземии, нормализация веса и т.д.).0
•При гиперурикемии (в том числе при отсутствии клинической симптоматики) применяется аллопуринол в дозе 100–300 мг/сутки.0
•Для лечения кожного зуда применяются Н1 или Н2-антагонисты гистамина.
Ревматология
1.Острая ревматическая атака. Определение. Этиология и патогенез. Клинические проявления. Диагностические критерии.
Лечение. Профилактика первичная и
вторичная.
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита (ангины) или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в ССС (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, молодого возраста, от 7-15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на антиген стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии)
Этиология и патогенез:
Развитие ОРЛ связано с недавно перенесенной острой или хронической инфекцией, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А Также есть роль генетических факторов
Клиника:
Основные проявления: кардит, хорея, артрит, кольцевидная эритема, ревматические узелки Дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный с-м, серозиты
Диагностические критерии:
Для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя-Джонса
Большие критерии |
Малые критерии |
|
|
Кардит |
Артралгия, лихорадка |
Полиартрит |
СОЭ, СРБ |
Хорея |
Удлинение PR, признаки митральной/ |
Кольцевидная эритема |
аортальной регургитации на эхо |
Подкожные ревматические узелки |
|
|
|
+Данные, подтверждающие предшествовавшую БГСА-инфекцию:
+ посев
постстрептококковые антитела
Лечение:
Немедикаментозное:0 - Режим 20
-Диета 100
-Санация миндалин
Медикаментозное:0
-а/б терапия с учетом чувствительности стрептококка0
-ГКС, если выраженные кардит и/или полисерозит. Преднизолон 20 мг/сут, затем дозу постепенно снижают на 2,5 мг каждые 5-7 дней вплоть до полной отмены
НПВП при слабо выраженном вальвулите Симптоматическая терапия Терапия ХСН0
- Диуретики, БАБ, иАПФ, сердечные гликозиды
Профилактика:
Первичная |
Вторичная |
|
|
Своевременная адекватная АБ терапия острой |
Цель — предупреждение повторных атак и |
и хронической рецидивирующей БГСА — |
прогрессирования заболевания у лиц, |
инфекции верхних дыхательных путей |
перенесших ОРЛ. Вторичную профилактику |
(тонзиллит и фарингит). Антимикробная |
начинают еще в стационаре сразу после |
терапия острого БГСА –тонзиллита. |
окончания этиотропной антистрептококковой |
|
терапии. |
|
Бензатина бензилпенициллин — основное |
|
лекарственное средство (ЛС), применяемое для |
|
вторичной профилактики ОРЛ - в/м 1 раз в 3 нед |
|
взрослым и подросткам 2,4 млн ЕД. |
|
Наиболее эффективной лекарственной формой |
|
бензатина бензилпенициллина является |
|
экстенциллин. Из отечественных ЛС |
|
рекомендуется бициллин-1, который назначают |
|
в вышеуказанных дозах 1 раз в 7 дней. |
|
|
2.Хроническая ревматическая болезнь сердца. Определение. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение
Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) - заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесённой острой ревматической лихорадки.
Этиология
ОРЛ
Клиника:
У многих пациентов эпизод ОРЛ не диагностируется, выявляется лишь клапанная патология Митральный клапан поражен всегда Аортальный 20-30% Реже трикуспидальный, еще реже клапан ЛА
СН, легочная гипертензия, мерцательная аритмия, инсульты
Диагностика:
Эхо-КГ:
-Митральный клапан: утолщение передней створки МК, утолщение хорд, ограничение движения створки0
-Аортальный клапан: утолщение створок, пролапс створок, ограничение движения створок
Диагноз ставится на основании:0 Митральная регургитация/митральный стеноз/аортальная регургитация + 2 морфологических признака + см диагностику выше
Лечение
Смотри ОРЛ
3.Ревматоидный артрит. Определение. Этиология и патогенез. Классификация. Клинические проявления заболевания. Диагностические критерии постановки диагноза. Лечение. Прогноз.
Ревматоидный артрит (РА) – аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием хронического эрозивного артрита (синовита) и системным воспалительным поражением внутренних органов.
Этиология и патогенез:
Этиология неизвестна. Большинство склоняется в пользу многофакторной этиологии - генетические + средовые факторы0
Классификация:
1)Основной диагноз:
Серопозитивный РА
Серонегативный РА
Особые клин формы:
С-м Фелти
Болезнь Стилла
Вероятный РА
2)Клиническая стадия:
очень ранняя стадия: длительность болезни <6 мес ранняя стадия: 6 мес-1 год
развернутая стадия : > 1 года при наличии типичной симптоматики РА поздняя стадия: > 2 лет + выраженная деструкция мелких и крупных суставов, наличие осложнений
3) Степени активности болезни:
0 –ремиссия (DAS28<2,6) I – низкая (DAS28=2,6-3,2)
II – средняя (DAS28=3,3-5,1) III - высокая (DAS28>5,1) 0
DAS28: Показатель активности заболевания 28 суставов (DAS28) широко используется в качестве
индикатора активности заболевания РА и ответа на лечение.
4) Внесуставные признаки:
Ревматоидные узелки Кожный васкулит Нейропатия Плеврит, перикардит Сухой синдром Поражение глаз
5) Инструментальная диагностика:
наличие или отсутствие эрозий (R, МРТ, УЗИ) Рентгенологические стадии:
I - околосуставной остеопороз
II - остеопороз + сужение суставной щели, мб единичные эрозии
III - II ст + множественные эрозии + подвывихи в суставах IV - III ст + костный анкилоз
6) Дополнительная иммунологическая хар-ка - антитела к циклическому цитруллинновому пептиду (АЦЦЦ):
АЦЦЦ + АЦЦЦ -
7) Функциональный класс:
I - полностью сохранены возможности самообслуживания, занятием непроф и проф деятельностью
II - сохранены возможности самообслуживания, занятием непроф деятельностью, ограничены занятия проф деятельностью
III - сохранено самообслуживание, ограничены проф и непроф IV - ограничено все
8) Осложнения:
Вторичный системный амилоидоз Вторичный артроз Остеопороз Остеонекроз
Туннельные синдромы (карпального канала, сдавления локтевого и большеберцового нервов) Подвывих в атланто-аксиальном суставе, в т.ч. с миелопатией, нестабильност шейного отдела позвоночника Атеросклероз
Клиническая картина:
Продромальный период:
усталость, похудание, боли в суставах, повышенная потливость, субфебрилитет, незначительная
анемия, увеличение СОЭ. Утренняя скованность
Начальный период:
Артралгии, полиартрит, усиливающиеся при движении, артрит симметричный суставов кистей и стов. Скованность в утренние часы, ухудшение общего состояния
Варианты течения:
Длительная спонтанная клиническая ремиссия Интермиттирующее течение
Прогрессирующее течение - нарастает деструкция суставов, отмечат поражения новых суставов, развитие внесуставных проявлений Быстро прогрессирующее течение
Поражения суставов:
Боль и припухлость пораженных суставов, а в дальнейшем деформации, подвывихи, анкилозы Утренняя скованность (Более 1 часа - важный диагностический признак РА!!)
Дальнейшее прогрессирование приводит к формированию различных типов подвывихов Стойкое симметричное полиартикулярное воспаление:
Пястно-фаланговых суставов
Проксимальных межфаланговых суставов
Лучезапястных суставов обеих кистей Суставы исключения: дистальные межфаланговые, первый запястно-пястный, первый плюснефаланговый
Ревматоидная кисть - "пуговичная петля", "лебединая шея"
Внесуставные проявления:
Васкулит Ревматоидные узелки Плеврит Перикардит
Периферическая невропатия Поражение глаз
Поражение почек - наиболее часто вторичный амилоидоз, бывает результатом системного отложения сывороточного амилоидного белка А. Редко - гломерулонефрит
Диагностические критерии:
А) КЛинические признаки поражения суставов0
-1 крупный сустав - 0 б0
-2-10 крупных - 1 б0
-1-3 мелких - 2 б0
-4-10 мелких - 3 б0
->10 суставов (как минимум 1 мелкий) - 5 б
Б) Тесты на РФ и АЦЦЦ0
-Отрицательный - 0 б0
-Слабо позитивны для РФ или АЦЦЦ - 2 б0
-Высоко позитивны - 3 б
В) Острофазные показатели0
-N СОЭ и СРБ - 0 б0
-повышение - 1 б
Г) Длительность синовита0
-< 6 нед - 0 б0
->6 нед - 1 б
6 и больше баллов - определенный РА
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДЛЯ ОБОСНОВАНИЯ РАНЕЕ ВЫСТАВЛЕННОГО ДИАГНОЗА РА
1.Утренняя скованность 0
2.Симметричность поражения 0
3.Длительная отечность, гиперемия суставов кисти 0
4.Вовлечение других мелких суставов в ближайшие 3 месяца 0
5.Ревматоидные узелки 0
6.Наличие РФ в сыворотке крови 0
7.R-логические признаки
Диагноз РА ставится при наличии не менее 4 из 7 критериев
Лечение
Немедикаментозное:
При отсутствии серьезных деформаций пациенты продолжают работать, однако значительные физ нагрузки противопоказаны Необходимо избегать факторов, которые могут провоцировать обострение
Прекратить курение и ограничить прием алкоголя Поддержание идеальной массы тела ЛФК
Санаторно-курортное лечение в ремиссии
Медикаментозное:
НПВС:0
-Селективные ингибиторы ЦОГ-2: нимесудид 50 мг 2 р/день, мелоксикам 7,5-15 мг 1 р/день0
-Высокоселективный ингибитор ЦОГ-2: целекоксиб - 100-400 мг на 1 или 2 приема в день0
-Неселективные: ибупрофен 1200-3200 мг/сут на 3-4 приема
ГКС:0
-Низкими дозами - для контроля клинических проявлений0
-пульс-терапия при тяжелых формах нефрита, СКВ, РА, васкулиты, синдром Шегрена: метилпреднизолон 500-1000 мг/сут 3-5 дней в/в капельно; метилпреднизолон + циклофосфан 600
мг 0
-При РА ГКС не следует использовать в качестве монотерапии, их необходимо принимать в комбинации с БПВП0
-Средние и высокие дозы при лечении тяжелых системных проявлений
БПВП (базисная противовоспалительная терапия):0
-Раннее назначение всем больным, тщательный мониторинг переносимости!0
-БПВП первого ряда: метотрексат внутрь дробно или в/м 7.5-25 мг в неделю + фолиевая к-та.
Лефлуномид, сульфасалазин0 - Выбор базисной терапии:
Прогноз:
Современное активное лечение, особенно на ранней стадии РА, позволяет существенно улучшить результаты по сохранению трудоспособности, достичь клинической ремиссии у 40-50% пациентов, довести ожидаемую продолжительность жизни до популяционного уровня
4.Системная красная волчанка. Определение. Этиология и патогенез. Классификация. Клинические проявления заболевания. Диагностические критерии постановки диагноза. Лечение. Осложнения. Прогноз.
Определение
Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органонеспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.
Этиология
-вирусная и/или бактериальная инфекция (антигенная мимикрия);
-наследственная предрасположенность (HLA-B8 и HLA-DR3);
-нарушение гормональной регуляции (избыточный синтез эстрогенов и пролактина у женщин (стимулируют иммунный ответ) и недостаток андрогенов (тормозят его); у мужчин гипоандрогенемия и гиперпролактинемия);
-полиэтиологическая концепция-основная! Суть: под влиянием неблагоприятных условий начинает действовать любой из перечисленных факторов и запускается каскад иммуновоспалительных реакций.
Патогенез
Нужно знать, что большое значение имеет плохая система очистки (дефектный клиренс), то есть не происходит утилизации частей разрушенной клетки (ядерных АГ) и образуются антинуклеарные АТ ( по 3 типу ГЧ).
Схемка: этиологический фактордефицит Т-супрессорной функции ЛФ-продукция большого количества аутоАТ (антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови)- образование ЦИКотложение ЦИК на БМ внутренних органов и кожи-активация системы комплемента-альтеративно-воспалительные процессы в органах-мишенях.
Классификация:
1) По варианту течения:
-острое течение заболевание: быстрое развитие мультиорганных проявлений, в т. ч. поражение почек и ЦНС; высокая иммунологическая активность
-подострое течение: конституциональные симптомы (слабость, лихорадка и снижение массы тела), неспецифическое поражение кожи и суставов. Протекает волнообразно, с развитием полиорганной симптоматики в течение 2-3 лет с момента появления первых симптомов.
- первично-хронический вариант течения: длительное преобладание одного или нескольких симптомов: дискойдных высыпаний, синдрома Рейно, артрита, судорожного синдрома, гематологических нарушений, синдрома Шегрена. Множественные органные поражения появляются к 5-10-му году болезни.
2) По клинико-иммунологическим вариантам:
-СКВ с дебютом в детском и подростковом возрасте (острое течение