5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Пороки_развития_и_наследственные_заболевания

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования

«Самарский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Е.А. БОРОДУЛИНА, Г.Н. СУВОРОВА, Б.Е. БОРОДУЛИН

ДЫХАТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА ЧЕЛОВЕКА

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

ЛЕГКИХ

Учебное пособие

САМАРА 2016

СОДЕРЖАНИЕ

3

ГЛАВА 4. ПОРАЖЕНИЯ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЯХ

4

5

СОКРАЩЕНИЯ

ИД – первичный иммунодифицит ИДС –иммунодифицитное состояние ДН – дыхательная недостаточность

ОДН – острая дыхательная недостаточность ФВД – функция внешнего дыхания ЖЕЛ – жизненная ёмкость лёгких ОФВ1 – форсированный выдох за 1 сек. ОЕЛ – остаточная ёмкость лёгких ООЛ – остаточный обьём лёгких

МВЛ – максимальная вентиляция лёгких МБТ – микобактерии туберкулёза КТ – компьтерная томограмма

DL – диффузионная ёмкость лёгких

6

Случай – вот единственный законный повелитель во всей вселенной.

Napoleon БОНАПАРТ

ВВЕДЕНИЕ

По мере совершенствования медицины, появление современных методик обследования, развития торокальных хирургических вмешательств, смежных дисциплин в XX веке и начале XX1 всё чаще специалисты стали сталкиваться с врождёнными аномалиями и наследственно обусловленными заболеваниями лёгких.

Было установлено, что врожденные­ аномалии и наследственные заболевания легких встречаются значительно чаще, чем это предполагалось и у некоторых больных являются основной при­ чиной возникновения воспалительного процесса или дыхательной недостаточности респираторной системы.

Клиническое значение пороков развития легких обусловлено тем обстоятельством, что только небольшая часть пороков легких может протекать­ бессимптомно. В большинстве случаев на фоне порока развивается инфекция и постепенно формируется­ картина хронического легочного воспаления или нагноения. Постепенно нарастающие изменения функции легких наблю­даются при пороках развития чаще у взрослых, реже в юношеском­ возрасте. Это связано с поздним­ распознаванием пороков легких в связи с трудностями их диагностики.

Поражения легких при наследственных заболеваниях представляют собой сложную и плохо изученную проблему современной пульмонологии. Поражения легких не связывают с наследственными заболеваниями, а последнии, в ряде случаев, вообще не диагностируют.

Среди многочисленных причин, приводящих к развитию­ тяжелой острой или хронической патологии бронхолегочной системы, первичные (генетически-детерминированные или врожденные) дефекты иммунной системы занимают особое место. Для легоч-

7

Е.А. Бородулина, Г.Н. Суворова, Б.Е. Бородулин

ных синдромов с дефектами иммунной системы характерны повышенная восприимчивость к инфекциям, которые плохо поддаются лечению, необычность возбудителя, неожиданные или тяжелые осложнения, отсутствие­ бессимптомных ремиссий.

Изменения и заболевания при которых поражается бронхолёгочная система при пороках развития лёгких, наследственных заболеваниях и первичных иммунодифицитах возникают в них вто­ рично и, как правило, не отличаются специфичностью. Такие больные длительно и безуспешно­ лечатся в амбулаторных условиях у врача общей практики, педиатра или в противотуберкулез­ных учреждениях с пневмонией, хроническим бронхитом, от туберкулеза и т.д. При многих заболеваниях рассматриваемой группы леталь­ ный исход наступает в детском и в раннем детском возрасте.

Вряде случаев о врожденном характере патологии в легком можно судить лишь предположительно, несмотря на использо­ вание современных диагностических методов исследования.Необходимы дальнейшая оценка прогноза этих заболеваний, законо­ мерностей их течения и лечения.

Внашем пособии рассматриваются врождённые поражения бронхолёгочной системы у человека: пороки развития лёгких, поражения лёгких при наследственных заболеваниях и поражения бронхолёгочной системы при первичных иммунодифицитных состояниях.

Актуальность данного пособия очевидна, так как врачи имеют весьма смутное представление об этой проблеме не только в связи

сдефицитом информации по данным заболеваниям, но и трудностью диагностики и верификации диагноза.

Продуктивное освоение учебного материала предполагает наличие сформированной системы знаний и умений по ранее изученным дисциплинам: «Анатомия», «Гистология», «Нормальная физиология», «Патологическая анатомия», «Патологическая физиология», «Пропедевтика».

Учебное пособие предназначено для студентов, обучающихся по направлениям подготовки «лечебное дело», «педиатрия».

8

ГЛАВА

1

МОРФОЛОГИЯ ЛЕГКИХ

АНАТОМИЧЕСКОЕ СТРОЕНИЕ ЛЕГКОГО

Легкие – паренхиматозные органы, которые располагаются в грудной полости, по сторонам от сердца. Правое и левое легкие отделены друг от друга комплексом органов, входящих в состав средостения; снизу они прилежат к диафрагме, а спереди, сбоку и сзади соприкасаются со стенками грудной полости.

Легкое имеет форму неправильного конуса, уплощенная сторона которого обращена к средостению. У каждого легкого есть верхушка – верхний суженный и закругленный конец, основание, которое прилежит к диафрагме, и три поверхности: диафрагмальная – слегка вогнутая, обращенная к выпуклости диафрагмы; реберная – которая прилежит к внутренней поверхности грудной полости и медиальная – обращенная к средостению. В последней выделяют две части: переднюю – медиастинальную часть, которая прилежит к сердцу и заднюю – позвоночную, которая соприкасается с позвоночным столбом.

Поверхности отделены краями: передний край отделяет реберную поверхность от медиальной, нижний – реберную и медиальную поверхности от диафрагмальной.В нижней части медиастенальной поверхности имеется вдавление от сердца – сердечная вырезка, более глубокая на левом легком. Сзади, на месте перехода реберной поверхности в медиальную, острый крайне образуется; по сторонам от позвоночника располагается закругленная часть легкого.

На медиальной поверхности легкого немного выше и кзади от сердечного углубления, на границе между средостенной и позво-

9

Е.А. Бородулина, Г.Н. Суворова, Б.Е. Бородулин

ночной частями находится углубление – ворота легкого.В области ворот в легкие входят главный бронх, легочная артерия и нервы; а выходят легочные вены и лимфатические сосуды. Эти образования, окруженные соединительной тканью, составляют корень легкого. Ворота правого легкого короче и шире, чем левого, высота ворот 4—9 см. Компоненты корня в левом легком располагаются следующим образом:выше всего лежит легочная артерия, ниже и слегка кзади – главный бронх, еще ниже и кпереди – две легочные вены. В правом корне выше всего находится главный бронх, ниже и несколько кпереди от него – легочная артерия, ниже и спереди от артериипроходятдве легочные вены.

Форма и объем легких неодинаковы. Правое легкое приблизительно на 10% больше по объему, немного короче и шире левого. Это обусловлено тем, что справапод давлением правой доли печени купол диафрагмы стоит выше, чем слева. Кроме того, объем левого легкого уменьшен из-за асимметрично расположенного сердца, которое слегка смещено влево.

Каждое легкое заключено в плевру, которая состоит из висцерального и париетального листков. Париетальная плевра(пристеночная), срастается с внутренней поверхностью стенок грудной полости. На корне легкого она переходит в висцеральную плевру, образующую для каждого легкого замкнутый серозный мешок. Каждое легкое с помощью борозд, переходящих в щели разделяется на доли.

ДОЛЕВОЕ СТРОЕНИЕ ЛЕГКИХ

Правое легкое состоит из трех долей: верхней, средней и нижней, левое – из двух: верхней и нижней. Косая щель имеется на обоих легких, идет почти одинаково. Она начинается сзади на 6—7 см ниже верхушки, спускается по реберной поверхности вперед и вниз. На уровне перехода VI ребра в хрящдостигает нижнего края легкого, оттуда продолжается на диафрагмальную, а затем на медиальную поверхности, поднимаясь к воротам легкого. Таким образом, косая щель разделяет легкое на две доли, связан-

10