5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Пороки_развития_и_наследственные_заболевания

Дыхательная система человека пороки развития и наследственные заболевания легких

Подслизистая основа – постепенно истончается, в ней уменьшается количество, а затем исчезают железы и лимфоидные узелки.

Фиброзно-хрящевая оболочка – постепенно уменьшаются размеры пластинок и островков гиалинового хряща.

Адвентициальная оболочка истончается.

Из концевых бронхиол воздух поступает в дыхательную паренхиму легкого, которая образована ацинусами;12-18 ацинусов образуют легочную дольку, ацинусы разделены тонкими прослойками рыхлой соединительной ткани.

РЕСПИРАТОРНЫЙ ОТДЕЛ ЛЕГКОГО

Структурно-функциональной единицей респираторного отдела легкого является ацинус.

Каждый ацинус состоит из:

–респираторных бронхиол (дихотомически ветвящиеся бронхиолы I, II, III порядков);

–альвеолярных ходов;

–альвеолярных мешочков.

Респираторные бронхиолы.

Стенка этой бронхиолы сходна с таковой в терминальных бронхиолах, т.е. образована слизистой оболочкой.

Эпителий, выстилающий слизистую оболочку – однорядный, кубический, с отдельными клетками Клара и редкими реснитчатыми эпителиоцитами, в дистальном направлении количество ресничек уменьшается.

Собственная пластинка слизистой истончается. Мышечная пластинка представлена отдельными циркулярно расположенными пучками гладкой мышечной ткани. Адвентициальная оболочка переходит в интерстициальную соединительную ткань.

В стенку респираторных бронхиол встраиваются одиночно расположенные альвеолы, устье которых открываются в просвет бронхиол. Число альвеол в респираторных бронхиолах разных порядков увеличивается в дистальном направлении. На поперечном

21

Е.А. Бородулина, Г.Н. Суворова, Б.Е. Бородулин

срезе респираторной бронхиолы I порядка её стенка на 1/3 занята устьями альвеол, II порядка – на 1/2, и в III порядке –2/3 или даже 3/4 – окружности стенки.

Свободные концы респираторных бронхиол III порядка несколько расширяются и открываются в альвеолярные ходы. Последние имеют вид длинных ветвящихся коридоров, в которые открываются многочисленные альвеолы. Стенка хода между кольцеобразно расположенными альвеолами образована остатками слизистой оболочкой, которая выстлана кубическим эпителием. Под эпителием находятся циркулярно расположенные гладкие миоциты. Эти ткани выступают в просвет альвеолярных ходов в виде булавовидных расширений. У дистальных концов альвеолярных ходов гладкая мышечная ткань исчезает. Единственной опорой остаются эластические и ретикулярные волокна.

Дистальные концы альвеолярных ходов открываются в просвет двух или более альвеолярных мешочков. Последние образованы гроздьевидно расположенными альвеолами. Устья этих альвеол открываются в мешочек.

Вкаждой дольке в среднем находится около 96 ацинусов, а

вобоих легких их насчитывается несколько сот тысяч. В легких взрослого человека насчитывается около 250 миллионов альвеол, их площадь составляет­ огромное поле контакта вдыхаемого воздуха с поверхностью респираторного­ отдела легких. Они составляют дыхательную поверхность площадью 30—40 м2 (при спокойном дыхании), при глубоком вдохе эта поверхность возрастает до 80—100 м2.

Альвеолы – имеют вид открытых пузырьков округлой формы.

Средний диаметр альвеол человека 260-290 мкм. Стенка альвеолы выстлана однослойным плоским эпителием, который образован двумя типами эпителиоцитов, связанных друг с другом плотными контактами.

Альвеолоциты I типа – респираторные эпителиоциты представляют собой уплощенные клетки, простираются на значительном расстоянии по базальной мембране, занимают 95-97% площади поверхности альвеолы. В области ядра имеют толщину в пределах 4—5 мкм. На остальной площади толщина цитоплазмы составля-

22

Дыхательная система человека пороки развития и наследственные заболевания легких

ет не более 0,33—0,5 мкм. На свободной­ поверхности этих клеток имеются короткие цитоплазматические выросты. В цитоплазме (в околоядерной части) слабо развиты органеллы и большое число пиноцитозных пузырьков. Альвеолоциты I типа лежат на базальной мембране, которая сливается с базальной мембраной эндотелия капилляра, становясь с ним единым образованием – альвеолокапиллярной мембраной. Безъядерная часть респираторных эпителиоцитов выполняет функцию газообмена – формирует барьер между воздухом и содержимым капилляров (аэрогематический барьер). Клетки I типа очень чувствительны к токсическим веществам.

Альвеолоциты II типа (секреторные эпителиоциты) – имеют кубическую форму, выступая в просвет альвеолы. В цитоплазме этих клеток, помимо хорошо развитых органелл находятся секреторные гранулы. Наиболее характерной чертой их строения является наличие в цитоплазме постоянно формирующихся осмиофильных телец ламеллярного характера. Содержимое гранул выделяется, формируя на поверхности альвеолоцитов I типа слой поверхностно-активного вещества липопротеидной природы – легочный сурфактант.

Сурфактант представляет собой сложное образование, состоящее из двух слоев. Со стороны поверхности альвеолы, обращенной к выдыхаемому воздуху, он образует молекулярную пленку – апофазу, под которой расположенагипофаза­.

Гипофаза – коллоидный слой, материал гипофазы заполняет все пространствав углублениях между альвеолоцитами. Ги­ пофаза содержит липиды, водорастворимые липопротеины, белки и полисахариды,­ гликозаминогликаны, глюкозу, воду, различные ионы. В гипофазе встречаются макрофаги, осмиофильные пластинчатые тельца и их фрагменты­ (секрет альвеолоцитов).

Апофаза – поверхностная мономолекулярная пленка фосфолипидов – образуют мембранный компонент, сходный с элементарной биологической мембраной. Пленка богата­ дипальмитоилфосфатидилхолином и другими фосфолипидами, обеспечивающими поверхностное натяжение альвеол.

Между гипофазой и мономоле­кулярным слоем имеется динамическое равновесие. Пластинчато-мембранная фаза в гипофазе

23

Е.А. Бородулина, Г.Н. Суворова, Б.Е. Бородулин

обеспечивает­ резерв для постоянного динамического равновесия между пленочной выстилкой альвеол и гипофазой. Пластинчатые тела на поверхности сурфактантной пленки­ превращаются в решетчатую фазу,разворачиваясь в липопротеиновые мембраны с ячеистой упаковкой­.

Вырабатываемые клеткой­ липопротеиновые ламеллярные структуры, оказывающиеся в гипофазе, вступают в обмен с мономолекулярным слоем. В формировании и выделении­ ламеллярных телец за пределы альвеолоцитов большую роль играют ионы кальция. Связываясь с фосфатидилсерином мембран, кальций вызывает­ конденсацию этих молекул. Процесс сопровождается выделением воды, происходит сужение каналов и начинает формироваться ядро ламеллярных­ телец. В последующем концентрация ионов кальция в наружной мембране альвеолоцитов увеличивается там, где происходит контакт мемб­ раны ее с ламеллярным тельцем. В месте контакта мембрана альвеолоцита 2-го типа уплотняется, становится гидрофобной. Это и обеспечивает после­дующее выталкивание тельца за пределы клетки.

Сурфактант выполняет функции:

1.Снижает поверхностное натяжение пленки тканевой жидкости, покрывающей альвеолярные клетки, способствуя расправлению альвеол. В отсутствие сурфактанта легкие во время выдоха спадаются.

2.Формирует противоотечный барьер, препятствующий транссудации жидкости из капилляров межальвеолярных перегородок в альвеолы.

3.Бактерии, достигающие альвеолы, опсонизируются сурфактантом, что облегчает их последующий фагоцитоз макрофагами.

4.Обладает ммуномодулирующими свойствами. Сурфактант начинает вырабатываться в конце внутриутроб-

ного развития, поэтому у недоношенных детей при его отсутствии, или нехватке развивается синдром дыхательной недостаточности. Сурфактант постоянно находится в процессе обновления – удаление происходит с бронхоальвеолярной жидкостью.

24

Дыхательная система человека пороки развития и наследственные заболевания легких

Помимо секреции сурфактанта, альвеолоциты II типа секретируют лизоцим и интерферон, являются камбиальными элементами для альвеолярногоэпителия(скоростьегообновлениясоставляет1%всутки).

Так как уплощенные части альвеолоцитов I типа отделены от эндотелиоцитов слившейся базальной мембраной, то эти места наиболее эффективно обеспечивают газообмен. Следовательно, в состав аэрогематического барьера входят:

–сурфактант;

–цитоплазма альвеолоцитаI типа;

–альвеолокапиллярная базальная мембрана;

–цитоплазма эндотелиоцита.

Обмен респираторных газов состоит из трех процессов: 1) пересечение альвеолярной стенки; 2) проникновение в плазму крови; 3) обмен на гемоглобиновой молекуле эритроцитов.

Прохождение газов через аэрогематический барьер связано с физическими­ законами диффузии, зависит от температурного возбуждения молекул и проявляется, когда последние могут свободнодвигаться. Чем интенсивнее движение молекул, тем активнее диффузия. Активность диффузии газов, та­ким образом, лимитируется степенью свободы, представляемой структура­ми, выстилающими аэрогематический барьер. Поэтому диффузия газов ме­ няется, если в неё вклиниваются химические процессы, влияющие на конформацию сурфактанта, цитоплазматические мембраны альвеолоцитов или эндотелиальной клетки.

Кроме эпителиоцитов в стенке альвеол встречаются альвео­ лярные макрофаги, которые развиваются из моноцитов, мигрирующих из капилляров в просвет альвеолы. Они выполняют фагоцитарную функцию и удаляют пылевые частицы, попавшие в просвет альвеол. После выполнения своей функции они движутся по воздухоносным путям вверх, а затем удаляются с мокротой, или проглатываются. Активность альвеолярных макрофагов снижается при курении, голодании, охлаждении.

Межальвеолярные перегородки разделяют соседние альвеолы. В септах видны различные клетки, опорный аппарат межальвеолярных стенок (сеть эластических волокон, оплетающая альвеолы) позволяет альвеолам находиться в максимально­ раскрытом

25

Е.А. Бородулина, Г.Н. Суворова, Б.Е. Бородулин

состоянии и в то же время не слишком перенаполняться воздухом, что приводило бы к разрывам этой стенки и находящихся в ней кровеносных капилляров. Эластин вырабатывается фибробластами межальвеолярных перегородок. Опору для капилляров составляют ретикулиновые и коллагеновые волокна. Альвеолярные стенки имеют многочисленные отверстия­ – поры Кона.

Главным компонентом межальвеолярных стенок являются капиллярные сети. Альвеолярная капиллярная сеть является общей для двух соприкасающихся­ альвеол.Известно, что альвеолярное кровообращение неодинаково в пространстве и во времени. В разных группах альвеол в отдельные отрезки времени кровооб­ ращение может быть активным, а через несколько минут оно может полностью­ прекращаться, т. к. капилляры суживаются. Поэтому кровообращение неодинаково в разных частях легкого.

ПЛЕВРА. ПЛЕВРАЛЬНАЯ ПОЛОСТЬ

Плевра – это серозная оболочка, покрывающая легкое и стенки грудной полости. Она состоит из двух листков – висцерального и париетального.

Висцеральная плевра покрывает легкое со всех сторон, заходит в щели между долями легкого и настолько плотно срастается с тканью органа, что отделить ее невозможно. Поэтому висцеральную плевру называют легочной. По поверхности корня легкого висцеральная плевра переходит в париетальную плевру, выстилающую стенки грудной полости и ограничивающую с боков средостение. Книзу от корня легкого образуется в виде дупликатуры легочная связка, натянутая во фронтальной плоскости между медиальной поверхностью легкого (от ворот до основания) и средостенной плеврой. Эта связка парная, имеет приблизительно треугольную форму, вверху сливается с серозным покровом корня легкого, внизу своим свободным краем доходит почти до диафрагмы.

Париетальная плевра (пристеночная), срастается с внутренней поверхностью стенок грудной полости и, переходя на корне легкого в висцеральную плевру, образует для каждого легкого

26

Дыхательная система человека пороки развития и наследственные заболевания легких

замкнутый серозный мешок. Пристеночная плевра делится на диафрагмальную, реберную и медиастинальную.

Диафрагмальная плевра выстилает всю верхнюю поверхность мышечной части и небольшой участок сухожильного центра диафрагмы. Большая часть сухожильного центра выстлана перикардом, находящимся в составе околосердечной сумки.

Реберная плевра – самый обширный из всех отделов – покрывает изнутри ребра, межреберные мышцы, прилегая непосредственно к внутригрудной фасции. В тех местах, где плевра прилежит к ребрам, под ней откладываются дольки жира, просвечивающие сквозь серозный покров.

Линия перехода реберной плевры в диафрагмальную находится несколько выше уровня прикрепления диафрагмы, так как острый угол, под которым диафрагма отходит от грудной стенки, заполнен соединительной тканью.

Медиастинальная плевра прилежит к органам средостения, располагается в переднезаднем направлении грудной полости и простирается от внутренней поверхности грудины до боковой поверхности позвоночного столба. Правая и левая медиастинальные плевры в сагиттальной плоскости располагаются несимметрично, т. к. органы средостения, особенно сердце, лежат асимметрично по отношению к срединной плоскости. Правая и левая медиастинальные плевры в области позвоночника находятся на довольно значительном расстоянии друг от друга. Спереди, между сердцем и грудиной они сходятся между собой, в результате образуется дупликатура серозной оболочки – средостенная перегородка, которая прикрепляется к задней поверхности грудины. Медиастинальная плевра на большом протяжении сращена с перикардом. Охватывая корень легкого, медиастинальная плевра переходит в висцеральную (легочную) плевру. Вверху на уровне верхней апертуры грудной клетки медиастинальная и реберная плевры сливаются и образуют купол плевры, соответствующий форме верхушки легкого. Купол плевры граничит: латерально – с лестничными мышцами; медиально и спереди – с подключичной артерией и веной; сверху – с плечевым сплетением; сзади – с головкой и шейкой I ребра. Со всеми перечисленными образованиями купол плевры связан пучками фиброзной ткани.

27

Е.А. Бородулина, Г.Н. Суворова, Б.Е. Бородулин

Плевральная полость. Между париетальной и висцеральной плеврой имеется щелевидное замкнутое пространство – плевральная полость. В ней находится небольшое количество серозной жидкости, которая смачивает соприкасающиеся листки плевры и устраняет трение между ними. При дыхании легкое, покрытое висцеральной плеврой, свободно скользит по гладкой влажной поверхности париетальной плевры.

В плевральной полости имеются углубления – плевральные синусы, которые образуются в местах перехода одной части париетальной плевры в другую. Следовательно, плевральный синус — это часть плевральной полости, ограниченная двумя париетальными плеврами. Наиболее глубокий – реберно-диафрагмальный синус, его глубина на уровне средней подмышечной линии достигает 9 см. В месте перехода медиастинальной плевры в диафрагмальную находится диафрагмомедиастинальный синус, он не очень глубокий и располагается в сагиттальной плоскости. Менее выраженный синус имеется в месте перехода реберной плевры в медиастинальную – реберно-медиастинальный синус. Плевральные синусы являются резервными пространствами правой и левой плевральных полостей. В них может скапливаться серозная жидкость при воспалениях плевры, когда нарушаются процессы ее образования или всасывания.

РАЗВИТИЕ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Развитие дыхательной системы происходит в тесной связи с преобразованием первичной кишки зародыша. На 3—4-й неделе внутриутробного развития происходит закладка трахеи – она имеет вид непарного округлого выпячивания эпителиальной выстилки вентральной поверхности глоточного отдела передней кишки. Затем этот вырост начинает распространяться в каудальном и вентральном направлениях. Верхний, головной конец трубочки сообщается с будущей глоткой. Нижний конец гортанно-трахе- ального выступа на 4-й неделе эмбриогенеза делится на правое и левое выпячивания – будущие бронхи правого и левого легкого.

28

Дыхательная система человека пороки развития и наследственные заболевания легких

Эти выпячивания дают начало эпителиальному покрову и железам бронхов и легких. При развитии бронхиального дерева устанавливаются тесные связи между производными энтодермы (первичной кишки) и мезенхимы. Окружающая энтодерму мезенхима постепенно преобразуется в соединительнотканную основу слизистой и подслизистой, хрящевой, гладкой мышечной тканям, кровеносным и лимфатическим сосудам.

На 5-й неделе эмбриогенеза бронхиальные выпячивания ветвятся, давая начало долевым бронхам, они в свою очередь дают начало сегментарным, и т. д. На 6-м месяце эмбриогенеза появляются зачатки бронхиол.

С6-го по 9-й месяц развиваются альвеолярные ходы и альвеолярные мешочки.

С26 по 40 неделю происходит массовое преобразование канальцев в мешочки, дифференцировка альвеолоцитов и появление сурфактанта. К концу 7 месяца значительная часть клеток кубического эпителия дифференцируется в плоские альвеолоциты, однако зрелые альвеолы до рождения отсутствуют.

К рождению ребенка и бронхиальное, и альвеолярное дерево имеет около 18 порядков ветвления. После рождения бронхиальное дерево и альвеолярное дерево продолжают расти (до 23 порядков), их структура усложняется, дифференцируется.

У новорожденного правый главный бронх отходит от трахеи под меньшим углом (26о), чем левый (49о), и по своему направлению является как бы продолжением трахеи. Особенно быстрый рост бронхов происходит на первом году жизни ребенка и в период полового созревания.

После рождения происходит окончательная дифференцировка эпителия. В эпителии новорожденных довольно высока доля базальных клеток, составляет 19— 20%. К концу первого месяца жизни их процентное содержание снижается до 13—14%. Содержание промежуточных клеток в толще эпителиального у новорожденных достаточно высокое – на их долю приходится около 45% от общего числа эпителиальных клеток. В течение первого месяца жизни происходит увеличение доли реснитчатых клеток в эпителии слизистой оболочки бронхов. Постепенно увеличивается вы-

29

Е.А. Бородулина, Г.Н. Суворова, Б.Е. Бородулин

сота мерцательных клеток, и к концу первого месяца жизни после рождения они достигают уровня, характерного для этих клеток у взрослых.

Секреторные клетки эпителиального пласта слизистой оболочки трахеобронхиального дерева проходят процесс созревания в течение первого месяца после рождения, к этому времени они вырабатывают как кислые, так и нейтральные мукополисахариды.

Число альвеолярных мешочков увеличивается в течение двух последних месяцев пренатального развития и продолжается постоянно увеличиваться в течение нескольких лет постнатальной жизни.

30