5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Пороки_развития_и_наследственные_заболевания

Дыхательная система человека пороки развития и наследственные заболевания легких

ких (чаще верхней доли слева), смещение органов средостения в противоположную сторону, признаки передней медиастинальной грыжи за счет перемещения пере­раздутой доли в сторону непораженного легкого, низкое стоя­ние и уплощение купола диафрагмы на стороне поражения.

Бронхография. Бронхологическое обследование при лобарной эмфиземе­ не имеет большой информативной ценности и не­ безопасно у таких больных. Его применение возможно лишь при хронических формах в случае необходимости дифференциального диагноза от других патологических процессов. Обнаруживаются истончение бронхов пораженной доли, атипичное их ветвление, уменьшение числа генераций, деформация­ и неполное контрастирование.

Ангиопульмонография. В диагностике лобарной эмфиземы в настоящее время­ применяют ангиопульмонографию. Этот метод позволяет­ уточнить как локализацию поражения, так и состояние гемодинамики в системе малого круга кровообращения­. Выявляются редукция сосудистого русла пораженной доли, истончение артериальных ветвей, увеличение углов ветвления сосудов­.

ФВД. Характерными считаются снижение ЖЕЛ, увеличение ООЛ, в той или иной степени выраженные обструктивные нару­ шения. При радионуклидных исследованиях обнаруживается рез­ кое уменьшение вентиляции и кровообращения в эмфизематозно измененной доле.

Врожденную долевую эмфизему, особенно в раннем детском возрасте, приходится дифференцировать от пневмоторакса,­ воздушных кист легкого, диафрагмальной грыжи, обструктивной эмфиземы на почве инородного тела, а также от ателектаза и гипоплазии доли легкого. Необходимо­ также иметь в виду, что декстропозиция при левосторонней лобарной эмфиземе может быть ошибочно­ принята за синдром Картагенера. Распознаванию помогают типичные рентгенологические­ признаки долевой эмфиземы, а при декомпенсированных формах и клинические данные.

Лечение. В оперативном удалении пораженной доли, кото­ рое при декомпенсированной форме аномалии носит неотлож­ный характер. Предоперационная подготовка в этих случаях должна

61

Е.А. Бородулина, Г.Н. Суворова, Б.Е. Бородулин

занимать­ не более нескольких часов и состоять в кислородотерапии, внутривенном введении концентрированных растворов глюкозы с витаминами, стероидными гормонами и сердечными аналептиками. При субкомпенсированной форме оперативное вмешательство­ производят в период ремиссии, после ликвидации признаков­ острой респираторной инфекции. Показания к вмеша­ тельству при компенсированной форме заболевания устанавли­ вают после тщательной оценки наличия и выраженности рас­ стройств вентиляции и ДН.

2.1.7. Синдром Маклеода

Синдром Маклеода (односторонняя легочная эмфизема, одно­ стороннее легочное просветление, исчезающее легкое, сверхпроз­ рачное или светлое легкое) представляет собой патологическое состояние, характеризующееся развитием прогрессирующей эм­ физемы в одном из легких.

Морфологически обычно определяется резкое увеличение объема одного из легких.

При гистологическом исследовании выявляются панацинарная эмфизема с отдельными субплеврально расположенными­ буллами, редукция легочных капилляров, расширение мелких бронхов и гипопластические изменения в их стенках. Ветви легочной артерии обычно узкие, тогда как бронхиальные артерии могут быть расширенными и извитыми. Хрящи крупных и средних бронхов в наших наблюдениях оказались неизмененными­.

Функциональные нарушения при синдроме Маклеода объясняются­ в первую очередь тем, что практически не функционирующее­ эмфизематозное легкое с резко сниженными эластическими­ свойствами обусловливает смещение средостения в противоположную­ сторону и занимает большую часть объема грудной полости, а это приводит к выраженным нарушениям вентиляции нормально развитого легкого, обеспечивающего газообмен.

Клинические проявления. Могут быть выражены в различной степени. Выявляются при проверочной флюорографии.

62

Дыхательная система человека пороки развития и наследственные заболевания легких

Жалобы. Большинство больных беспокоит одышка, появляющаяся еще в юношеском возрасте и постепенно прогрессирующая. В анамнезе­ имеют место частые респираторные инфекции. При осмотре отмечается увеличение объема одной из половин грудной клетки, а иногда бочкообразная форма последней.

Физикальная картина. Перкуторно выявляется,­ что средостение смещено в противоположную сторону, а верхушечный толчок иногда пальпируется в подмышечной области. Нижняя граница легкого на стороне поражения сдвинута­ книзу, подвижность ее ограничена. Перкуторный звук имеет коробочный оттенок. Аускультативно дыхание на стороне поражения резко ослаблено.

Рентгенологическое исследование. Резкое­ повышение прозрачности одного из легких («сверхпрозрачное легкое»), ослабление легочного рисунка, смещение тени средосте­ния в сторону другого легкого. Иногда на фоне ослабленного рисунка определяются зоны, полностью его лишенные (крупные буллы). Буллезные образования лучше всего идентифицируются с помощью компьютерной томографии (КТ).

Бронхографии. Признаки сужения бронхов эмфизематозного легкого,­ а также деформирующего бронхита.

Ангиопульмонография. Ветви артерии пораженного­ легкого выглядят суженными, углы их расхождения увеличены,­ капиллярная фаза отсутствует.

На сцинтиграммах накоп­ления изотопа в пораженном легком почти не видно.

ФВД. Показывает характерную для эмфиземы перестройку ОЕЛ (ее увеличение, уменьшение ЖЕЛ), а также снижение скоростных показателей и другие признаки бронхиальной обструкции. Иногда выявляется артериальная­ гипоксемия.

Лечение. Оперативное лечение при синдроме Маклеода показано при ДН, связанной с нарушением вентиляции нормально развитого легкого. Операция состоит в удалении эмфизематозного легкого, как правило, не выполняющего газообменной функции, но резко нарушающего вентиляцию полноценной легочной ткани.

63

Е.А. Бородулина, Г.Н. Суворова, Б.Е. Бородулин

2.2.ПОРОКИ, СВЯЗАННЫЕ С НАЛИЧИЕМ ИЗБЫТОЧНЫХ ФОРМИРОВАНИЙ

1.2.1.Добавочное легкое (доля)

Добавочное легкое представляет собой крайне редкий порок развития, при котором наряду с нормально сформированными легкими в эмбриональном периоде «отпочковалось» небольших размеров добавочное (третье) легкое. В миниатюре повторяет строение нормального,­ аэрируется бронхом, имеет междолевые щели и самостоятельный превральный покров. Бронх этого легкого отходит­ от трахеи, а сосуды имеют связь с малым кругом кровообращения­. Этот порок не следует смешивать с добавочной долей правого легкого, отделенной непарной веной.

Добавочное легкое повторяет строение нормального (имеет междолевые щели, аэри­руется бронхом и в какой-то мере осуществляет газообмен). Если аберрантный участок легочной ткани не разделен на доли и воздух в него попадает через бронхи, отходящие­ от главных или долевых бронхов, его называют добавочной­ долей легкого. Этот вариант встречается более часто.

Клинические проявления. Чаще всего добавочное легкое клинически не проявляется и обнаруживается­ случайно (при торакальной операции, бронхографии или при патологоанатомическом исследовании).

Появление клинической симптоматики связано с вторичным воспалительным процессом­ (пневмония, нагноение). Необходимо дифференцировать­ с трахеальным «бронхом» и изолированной долей легкого.

Уточнить диагноз помогает бронхография, а в ряде случаев и ангиопульмонография, при которых выявляются бронхи, сосуды­ добавочного легкого и уточняется топография.

Лечение. Оперативное удаление добавочных легочных формаций с вторичными воспалительными изменениями в них.

64

Дыхательная система человека пороки развития и наследственные заболевания легких

2.2.2.Секвестрация легкого

Врамках врожденных пороков развития легких часто встречается сочетанием легочных и сердечно-сосудистых изменений. При легочной секвестрации речь идет об участке легкого, располагающемся внутри или вне легочной­ доли и не участвующего в газообмене. Кровоснабжение­ этого участка обеспечивается аномальным сосудом из грудной или брюшной аорты или межребер­ной артерии. Впервые Huber в 1777 г. сообщил о 2-летнем­ ребенке, у которого отмечалась аномалия сосудов – сообщение грудной аорты с сосудами нижней доли пра­вого легкого. В настоящее время традиционно придерживаются­ этого определения, хотя это не совсем верно, так как речь в данном случае идет не о секвестре, а о сепарации­. Относительно патогенеза приводятся многочисленные, частично противоречивые теории.

Секвестрация легкого представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что часть легочной ткани, обычно ано­ мально развитой и представляющей собой кисту или группу кист, оказывается отделенной от нормальных анатомо-физиологических связей (бронхи, легочные артерии) и васкуляризуется артериями большого круга кровообращения отходящими от аорты. Масса нефункционирующей эмбриональной или кистозной ткани, не имеющей связи с функционирующими дыхательными путями и снабжаемой кровью из большого круга кровообращения,­ носит название секвестра. Несмотря на то, что в большинстве случаев секвестры не сообщаются с функционирующими воздухоносными­ путями, это не является правилом. Как внутри-, так и внедолевые секвестры образуются по одному и тому же патоэм-бриологическому механизму как рудименты дивертикула пищевода­. Внутри секвестра может быть обнаружена ткань желудка или поджелудочной железы. Тератогенный период этого сложного порока относится­ к ранней эмбриональной фазе. Преимущественное признание имеет теория, согласно которой пороку развития сосуда предшествует появление аберрантной артерии. Через этот сосуд отшнуровываются и фиксируются единичные или множественные зародыши развивающегося бронхиального­ дерева. Частота секвестрации легкого среди

65

Е.А. Бородулина, Г.Н. Суворова, Б.Е. Бородулин

хронических неспецифических заболеваний легких (ХНЗЛ), по данным различных авторов, варьирует от 0,8 до 2 % .

Различают 2 формы легочной секвестрации:­

–внутридолевую секвестрацию (киста или кисты легкого

саномальным кровоснабжением);­

–кистозную гипоплазию с аортальным кровообра­ щением, при которой аномально развитый участок располага­ется внутри функционирующей доли легкого;

–внедолевую секвестрацию­ (добавочное легкое, или доля, с аномальным кровоснабжением)­ с формированием добавочного недоразвитого органа­ (киста или группа кист) вне нормально функционирующего легкого и васкуляризацией первого артерией или артериями большого круга.

Внутридолевая секвестрация – изменения чаще всего лока­

лизуются в заднемедиальном отделе нижней доли левого (реже правого, легкого), представляют собой кисту или группу кист бронхогенного типа, выстланных изнутри цилиндри­ческим или многорядным плоским эпителием, первич­но не сообщаются с бронхиальным деревом и заполнены слизистой жидкостью. К ним подходит артериальный­ сосуд, начинающийся чаще всего на боковой поверхности нисходящего отдела грудной аорты и проходящий в толще легочной­ связки. Венозный отток из аномально развитой зоны осуществляется через легочные вены. В кисте (или кистах) рано или поздно начинается нагноение. Нет различий в частоте этой патологии в обоих легких.

Клинические проявления. Возникают только после развития нагноительного процесса в кистозной полости (полостях). Начинается с умеренной лихорадки, а после прорыва содержимого кисты в бронх появляются обильная слизисто-гнойная мокрота, иногда кровохарканье.

Протекает с периодическими­ вялыми обострениями и ремиссиями инфекционного процесса.

По клиническим­ и рентгенологическим признакам различают 3 формы легочной секвестрации: 1) бронхоэктатическую, при которой после повторных воспалений и расплавления­ пограничной легочной ткани вторично возникает сообщение с бронхиальным

66

Дыхательная система человека пороки развития и наследственные заболевания легких

деревом; 2) псевдотуморозную, характеризующуюся бедностью симптоматики; 3) форму, принимающую характер абсцесса или эмпиемы,­ при которой вследствии инфекции в области секвестра возникает гнойное воспаление легкого или эмпиема плевры.

Принципиально можно предположить секвестрацию при этиологически недостаточной четкой инфильтрации легкого, особенно нижних его долей. Для постановки диагноза имеют значение данные бронхографии. Заполнения­ сепарированного сегмента не происходит.

Физикальная картина. Физикальное исследование обычно малоинформативно.Иногдаудается определить влажные разнокалиберные хрипы в задненижних отделах одного из легких.

Рентгенологическое исследование. В медиально-базальном отделе одной из нижних долей определяется киста или группа кист с горизонтальным уровнем жидкости или без такового. В окружности кист в период обострения может выявляться умеренная инфильтрация легочной ткани. Иногда же в этом отделе легкого определяется неправильной­ формы затенение, на фоне которого при томографическом исследовании можно выявить полость.

Бронхография. Обнаруживаются малоизмененные бронхи нижней доли соответствующего легкого, оттесненные и сближенные имеющимся объемным образованием. Полость кисты редко заполняется контрастным веществом. Обнаружение кисты или

группы кист в нижнемедиальном отделе одного из легких всегда должно служить поводом к тому, чтобы заподо­ зрить внутридолевую секвестрацию. Аномальный артериальный сосуд в ряде случаев удается выявить на хорошо выполненных томограммах в задней проекции. Диагноз окончательно

подтверждается с помощью­ аортографии по Сельдингеру или селективного контрастирования аномальной артерии.

Лечение. Наиболее важны результаты ангиографического исследования, особенно при подготовке к операциям на легких. В качестве операционных осложнений описаны смертельные кровотечения. Легочная секвестрация тре­бует хирургического лечения. Хирургическое вмешательство,­ проведенное в ранние сроки, часто

67

Е.А. Бородулина, Г.Н. Суворова, Б.Е. Бородулин

сводится к клиновидной резекции секвестрированного участка. Она показана и в бессимптомных случаях, так как в секвестре развивается рецидивирующее воспаление с известными осложнениями.

При внедолевой секвестрации аномальный участок легочной ткани появляется вне нормально развитого­ органа и может располагаться в плевральной полости, в брюшной полости или на шее. Рудиментарное­ легкое (доля) имеет небольшие размеры и аномальное артериальное кровоснабжение за счет сосуда, отходящего от аорты или от другой крупной артерии большого круга. Его строение­ также чаще бывает кистозным, обычно не имеющим сообщения­ с воздухоносными путями.

Внедолевая секвестрация ничем не проявляется­ и обнаруживается случайно во время операций или при патологоанатомическом исследовании­. Редко возникает инфекционный­ процесс.

Диагностика разработана недостаточно. При сообщении полостей недоразвитого легкого с воздухоносными­ путями распознаванию способствует бронхологическое исследование. Показаны также аортография, поиски и селективное­ контрастирование

аномальной артерии.

Описано одновременное существование интра- и экст­ радолевой секвестрации. Общая частота интрадолевой секвестрации среди пороков развития­ легкого составляет. Внутридолевая секвестрация редко наблюдается в детском­ возрасте.

Легочная секвестрация­ может сочетаться с другими пороками развития. Описаны гипоплазии почек, открытое средостение, во­ ронкообразная грудная клетка, легочные кисты, врожденные­ аномалии сердца, пищеводно-бронхиальные свищи, диафрагмальные грыжи, аномалии позвоночника и тазобедренного сустава.

2.2.3. Бронхогенные (солитарные) кисты легкого

Бронхогенная (бронхолегочная, бронхиальная, воздушная бронхогенная и др.) киста легкого является пороком развития одного из мелких бронхов и представляет собой округлое поло­стное тонкостенное образование, выстланное изнутри эпителием и содержащее слизистую жидкость или воздух.

68

Дыхательная система человека пороки развития и наследственные заболевания легких

От истинных бронхогенных кист легкого следует отличать приобретенное патологическое состояние – кистоподобные полости. Кистоподобные полости могут быть крупными эмфизематозными буллами, не имеющими выраженной стенки и эпителиальной выстилки, ретенционными кистами, связанными с закупоркой бронха и растяжением его дистального отдела слизистым секретом, а также эпителизированными полостями, обусловленными предшествующей инфек­ционной деструкцией легочной ткани или же оставшимися после спонтанного отторжения эхинококкового пузыря.

Больные с бронхогенными кистами составляют 4-6 % по отношению ко всем больным нагноительными заболеваниями­ легких.

Морфология. Стенка бронхогенной кисты представляет собой тонкий слой соединительной ткани, состоящей преимущественно из эластических­ волокон, имеющих неравномерную толщину. Хрящи и другие­ элементы нормальной бронхиальной стенки в ней отсутствуют.

Изнутри соединительнотканный слой выстлан эпителием,­ являющимся обязательным морфологическим признаком бронхогенной кисты. Эпителиальная выстилка может состоять из цилиндрических, кубических или плоских клеток, расположенных­ в несколько рядов. Бокаловидные клетки цилиндрической выстилки обычно сецернируют слизь, заполняющую кисту, если последняя не сообщается с просветом бронха, и способную обусловливать­ постепенное увеличение объема кисты (мукоцеле). У части больных киста первично сообщается с нормальным бронхиальным деревом узким и тонкостенным аномально развитым бронхом. Сообщение между кистой и бронхиальным деревом может возникать вторично в результате инфекционного прорыва ее содержимого через стенку близлежащего бронха. В случае опорожнения кисты она заполняется­ воздухом (пневматоцеле). В месте сообщения полости кисты с воздухоносными путями может формироваться клапанный механизм, который может обусловить острое или постепенное вздутие кисты с компрессией окружающей легочной ткани и смещением средостения в противоположную сторону (напряженная киста).

Клинические проявления. Проявления бронхогенной кисты обусловливаются­ возникновением в ее полости нагноительно-

69

Е.А. Бородулина, Г.Н. Суворова, Б.Е. Бородулин

го процесса, который отличается доброкачественным торпидным течением­. Редко может происходить прорыв содержащей воздух кисты в плевральную полость с развитием спонтанного пневмоторакса.

Клинические проявления солитарных бронхогенных кист лег­ кого скудные. Ано­малия протекает бессимптомно (до появления осложнений). Выявляется­ случайно при проверочных рентгенологических исследованиях. Редко при больших неосложненных кистах больные жалуются на тяжесть в соответствующей половине груди­ и умеренную одышку.

Физикальная симптоматика неосложненной бронхогенной кисты не слишком больших размеров обычно мало выражена. Редко в области прилежания заполненной слизью кисты к поверхности­ легкого удается выявить небольшое притупление и ослабление дыхания, а после опорожнения кисты (пневматоцеле) – тимпанит.

Рентгенологическая картина. При кисте, заполненной жидкостью, обнаруживается округлое или овальное затенение с четкими контурами. Контуры затенения могут изменяться в зависимости от фазы дыхания. При бронхогенной кисте, заполненной воздухом, видна правильной формы полость с чрезвычайно четким контуром, на фоне которой легочный рисунок обычно ослаблен. Более отчетливо просветление прослеживается на томограммах. Небольшой уровень жидкости на дне наблюдается не всегда, однако этот симптом, весьма важен с точки зрения дифференциальной диагностики истинных бронхогенных кист, продуцирующих секрет,­ от воздушных полостей другого происхождения (булл). Бронхография. Контраст не всегда по­падает в полость из-за чрезвычайно узкого сообщения последней­ с просветом бронхиального дерева.

Осложнения могут наступить в различные сроки, начиная от периода новорожденности до зрелого или даже пожилого возраста­.

Острое вздутие кисты – чаще в раннем детстве, в первые месяцы жизни. Проявления: резкая одышка, цианоз, двигательным беспокойством. Картина напоминает таковую при остром вздутии доли при врожденной эмфиземе. Пораженная половина груди увеличивается­ в объеме и дыхательные экскурсии ее умень-

70