5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Пороки_развития_и_наследственные_заболевания

Дыхательная система человека пороки развития и наследственные заболевания легких

На обзорных рентгенограммах патология­ может не определяться. Иногда средостение умеренно смещается в сторону отсутствующей доли (долей). Диагноз легко устанавливается при бронхографии, выявляющей слепо заканчивающийся бронх (бронхи) отсутствующей доли, а также при бронхоскопии.

Лечение. Иногда клинические проявления связаны с патологическим недоразвитием (гипоплазией) остальной части легкого. В этих случаях могут возникать показания к оперативному лечению, заключающемуся в удалении либо слепо­ заканчивающихся бронхов (при аплазии), либо всего легкого (при гипоплазии смежных долей).

2.1.2. Простая гипоплазия легкого

Простая гипоплазия легкого представляет собой редко встречающуюся врожденную аномалию, в основе которой лежит относительно равномерное недоразвитие органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева (до 10—14 гене­раций вместо 18—24 в норме) в отсутствие выраженных кистоподобных расширений бронхов. В морфогенезе порока имеет место и недоразвитие респираторного отдела легочной­ ткани, обусловливающее общее уменьшение размеров легкого.

Легочная ткань маловоздушна, отмечаются уменьшенное число генераций бронхов и гипоплазии респираторного отдела легкого. Гистологическое исследование выявляет аномалии­ в строении бронхиальных стенок (диспропорция в соотношении­ тканевых элементов в сочетании с утолщением или истончением стенок, уродливая форма хрящевых пластинок,­ перемычки в просвете бронхов и т.д.). В целом эти структуры напоминают беспорядочно расположенные­ мелкие бронхи и бронхиолы. Полостные образования представляются­ мелкими и занимают лишь незначительную часть органа­.

Клинические проявления. Простая гипоплазия легкого может протекать бессимптомно. В большинстве случаев в недоразвитом легком возникает хронический инфекционный процесс.

Одинаково часто встречается у мужчин и у женщин. Существенной разницы в частоте поражения правого и левого легкого не отмечается.

41

Е.А. Бородулина, Г.Н. Суворова, Б.Е. Бородулин

Жалобы. На кашель с мокротой, периодическое­ повышение температуры до субфебрильных цифр, не­домогание, умеренную одышку при физических нагрузках, иногда кровохарканье. Жалобы отсутствовали примерно у четверти больных. Начало клинических проявлений­ связывают с респираторной инфекцией или пневмонией. Простая гипоплазия может сочетается с внелегочными пороками развития­ (декстрокардия, расщепление грудины, врожденная паховая грыжа, синдактилия), а также с другими проявлениями врожденной­ патологии легких (агенезия одной из долей, аномалии междолевых щелей и ветвления бронхов, аномальное впадение легочных вен и т. д.).

Осмотр. Отмечается уменьшение объема соот­ветствующей половины грудной клетки, отставание ее при дыхании.

Физикальные данные. Симптоматика скудна. Иногда перкуторно удается обнаружить смещение сердечной тупости в сторону поражения­. Аускультативно – ослабление дыхания и различного характера хрипы в зоне недоразвитого легкого.

Рентгенологически­ обнаруживаются уменьшение соответствующего легочного поля, смещение органов средостения в сторону поражения, вы­сокое стояние купола диафрагмы. Иногда легочный рисунок на стороне недоразвитого легкого обеднен за счет гипоплазии легочных сосудов.

Бронхоскопия – видна нормальная или слегка воспаленная слизистая оболочка бронхов, слизистый или слизисто-гнойный секрет в них. Трахея смещена в сторону поражения, просветы главного, долевых и сегментарных бронхов в большинстве случаев­ сужены, устья последних часто расположены аномально.

Бронхографичесая картина – уменьшение числа бронхиальных разветвлений, истончение ветвей, их деформация, иногда цилиндрические­ бронхоэктазии. Различают два варианта­ простой гипоплазии. При первом из них контрастируются лишь бронхи 3—6-го порядка (бронхограмма имеет вид обрубленного или обгоревшего дерева). При втором варианте от главного или долевых бронхов отходят весьма­ тонкие веточки, по калибру соответствующие бронхам 8— 10-го порядка.

На ангиопульмонограммах обнаруживаются равномерно суженные сосуды недоразвитого легкого, резко смещенный в боль-

42

Дыхательная система человека пороки развития и наследственные заболевания легких

ную сторону ствол легочной артерии, а также сосуды второго легкого, перемещенные в сторону поражения в результате наличия легочной грыжи.

ФВД. Показатели вентиляции у части больных оказываются нормальными за счет гипертрофии­ противоположного легкого. У остальных отмечаются умеренные,­ реже значительно выраженные обструктивные нарушения, DL не нарушена. Вентиляционная и газообменная функции недораз­витого легкого обычно незначительны.

Лечение. Лечение простой гипоплазии легкого может быть только хирургическим. Показанием к вмешательству является хронический­ инфекционно-воспалительный процесс, развившийся в неполноценном­ легком. При простой гипоплазии, осложненной инфекционным­ процессом, операция чаще всего состоит в удалении недоразвитого­ легкого. При гипоплазии доли (или долей) осуществляют­ лобэктомию (билобэктомию).

2.1.3. Кистозная гипоплазия легкого

Кистозная гипоплазия является наиболее частой и имеющей наибольшее практическое значение врожденной аномалией лег­ кого или его части. Под кистозной гипоплазией понимают порок развития легкого или его части, обусловленный антенатальным­ недоразвитием легочной паренхимы, сосудов и бронхиального дерева и формированием полостей дистальнее субсегментарных бронхов. При этом считают, что нет необходимости проводить разграничение между понятием «кистозная гипоплазия» и «поликистоз», так как оба термина выражают по сути дела однозначные нарушения развития бронхиальных и альвеолярных структур легкого.

Поликистоз возникает в результате нарушения развития­ легких на 2-3-м месяце эмбриогенеза. В этом случае речь идет о нарушении развития мелких бронхов, что соответствует IV степени недоразвития легких по классификации,­ предложенной Monaldi.

Поликистоз легких (кистозная гипоплазия) составляет 6080% от всех пороков развития. В пользу врожденного генеза поликистоза свидетельствует­ его частое сочетание с другими пороками

43

Е.А. Бородулина, Г.Н. Суворова, Б.Е. Бородулин

развития,­ чаще всего диафрагмальной грыжей, пороками развития костной системы, мочеполовых органов, сердца, цент­ральной нервной системы, пищеварительного тракта.

Морфологически поликистоз легких характеризуется признаками остановки развития бронхолегочного аппарата­ с образованием множественных кист, размеры которых значительно (до 10-20 раз) превышают диа­метр неизмененных бронхов аналогичных генераций. В стенках кист обнаруживаются недифференцированные­ хрящевые, мышечные и соединитель­нотканные элементы. Объем респираторной части легкого­ уменьшен, легочная ткань имеет различную степень­ дифференцировки.

Предложено различать две основные формы гипоплазии легкого – простую и кистозную. Характеристика первой, более редкой, приведена выше. При кистозной гипоплазии наряду с уменьшением объема­ легкого обнаруживались недоразвитые кистозные расширения­ бронхов и легочных сосудов (широкое распространение получил термин «поликистоз»).

Убедительным доказательством врожденного происхождения кистозных изменений в легочной ткани является обнаружение соответствующих изменений у мертворожденных плодов и детей, умерших в ранние сроки после рождения.

Морфогенез. Внутрилегочные кистозные образования формируются из утолщенных кон­цов бронхопульмональных почек вследствие остановки их дальнейшего­ развития. При развитии легкого происходит выпадение­ промежуточных генераций между крупными и мелкими брон­хами с трансформацией последних в кисты, сообщающиеся непосредственно­ с крупными бронхами.

Чаще всего кистозные изменения наблю­даются в верхней доле правого легкого или же поражают все левое легкое. Измененная доля или легкое, как правило, уменьшены и плотны на ощупь. Плевральные сращения над измененной частью легкого в большинстве случаев отсутствуют­ или слабо выражены­. На срезах на фоне местами­ нормальной, местами безвоздушной­ легочной ткани макроскопически видны мно­жественные тонкостенные по­лости диаметром от 0,5 до 2 см, с гладкой беловатой внутренней поверхностью.

44

Дыхательная система человека пороки развития и наследственные заболевания легких

Клинические проявления. Первые признаки врожденной аномалии могут появляться как вскоре после рождения, так и в последующие годы жизни. Приблизительно у 10 % больных заболевание долгое­ время протекает бессимптомно. Клиническая картина поликистоза легких обусловлена­ наслоением инфекции. Инфицирование кист при­водит к формированию хронического воспалительного процесса в бронхолегочной системе.

Первые клинические признаки болезни появляются обычно в детском возрасте. Чаще заболевание регистрируется у мальчиков.

У детей инфициро­ванный поликистоз легких протекает, как правило, с частыми вспышками воспалительного процесса, неред­ ко наблюдается непрерывно рецидивирующее течение воспаления. Дети, страдающие кистозной гипоплазией легких, обычно от­стают в физическом развитии. С большим постоянством наблюдается утолщение ногтевых фаланг пальцев. У многих больных наблюдаются деформации грудной клетки. Чаще всего при этом отмечается выбухание в области грудины, западение на стороне локализации порока.

Длительность анамнеза к моменту установления диагноза составляет 5—10 лет, но состояние больных остается относительно­ удовлетворительным. Начало заболевания больные или их родители нередко связывают с пневмонией или другими острыми респираторными инфекциями. У части больных начало заболевания представляется стертым, те или иные симптомы появляются и нарастают исподволь.

Жалобы. Один из основных и постоянных симптомов ин­ фицированного поликистоза легких – влажный кашель. Мокрота, как правило, гнойная, отходит в значительном количестве. Иногда наблюдается кровохарканье. Количество мокроты увеличивается в периоды обострений, когда отмечаются также общее недомогание и температурная реакция,­ обычно субфебрильная. Обильная мокрота с неприятным запахом выделяется при по­ражении, осложненном вторичными бронхоэктазами. Заболевание внача­ле расценивается врачами как затяжная­ пневмония, а в остальных случаях как бронхоэктатическая болезнь, хронический абсцесс легкого. Иногда возникает подозрение на туберкулез.

45

Е.А. Бородулина, Г.Н. Суворова, Б.Е. Бородулин

На клиническое течение кистозной гипопла­зии существенное влияние оказывает активность вторичной инфекции,­ развивающейся в кистозно-измененных бронхах. Одышка в ранние сроки наблюдается­ лишь при распространенных двусторонних формах кистозной­ гипоплазии или же при длительном течении заболева­ ния, сопровождающегося распространением хронического инфек­ ционного процесса. У половины больных при зна­чительной физической нагрузке и исключительно редко в покое­.

Различают четыре формы кистозной гипоплазии: бессимптомную, легкую, средней тяжести и тяжелую.

Бессимптомные формы обычно выявляются­ случайно при проверочной флюорографии или при рентгенологическом исследовании. В анамнезе у так на­зываемых бессимптомных больных иногда удается выявить бес­причинный кашель в осенне-зимний период, которому они не придают значения, а также умеренное снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Легкое течение обычно характеризуется­ поздним появлением жалоб и отделением в небольшом количестве (до 50 мл в сутки) слизистой или слизисто-гнойной мокроты. Обострения инфекционного процесса бывают редкими, нетяжелыми и непродолжительными, а ремиссии, напротив, длительными и практически бессимптомными. Состояние больных­ в течение многих лет остается стабильным.

Средней тяжести – суточное­ количество мокроты может составлять от 50 до 150 мл. Обо­стрения отмечаются один раз в 6—12 мес. длятся несколько недель,­ сопровождаются временной утратой трудоспособности. Отмечается одышка при физической нагрузке. В периоды­ ремиссий сохраняется стертая симптоматика неспецифического­ воспалительного процесса легких. Заболевание имеет склонность­ к постепенному прогрессированию.

Тяжелая форма. Нагноительный процесс носит почти постоянный характер, ремиссии либо отсутствуют, либо менее продолжительны, чем обострения. Количество мокроты увеличивается до 200 мл в сутки и более. Мокрота гнойная, иногда гнилостная, с неприятным запахом, связанным с присоединением анаэробной неклостридиальной микрофлоры. Отмечается одышка при незначительных физических усилиях или даже в покое.

46

Дыхательная система человека пороки развития и наследственные заболевания легких

В зависимости от вторичных изменений в ра­нее здоровых участках легкого следует различать две группы больных:

1-я – кроме кистозных образований, связанных с гипоплазией, других изменений в бронхах не выявляется (так называемые чистые формы);

2-я – с выраженным деформирующим бронхитом или вторичными бронхоэктазиями в других сегментах легкого.

Бессимптомное течение кистозной гипоплазии наблюдается у первой группы. Тяжелое и средней тяжести течение заболевания встре­ чается у больных с вторичными изменениями в ранее здоровых сегментах. В первой группе ДН встречается менее чем у 1/3 больных – I степени (реже II степени). У больных с вторичными изменениями­ ДН наблюдается вдвое чаще, обычно достигая­ II-III степени.

Объективные симптомы кистозной гипоплазии легких в боль­шинстве случаев малохарактерны. При тя­желом течении болезни наблюдаются бледность или землисто-желтова- тый цвет лица, цианоз губ и слизистых оболочек, сни­жение массы тела, характерные утолщения ногтевых фаланг с деформацией ногтей (симптом барабанных палочек, симптом часовых стекол). При гипоплазии всего легкого, развивающейся чаще слева, обнаруживаются уменьшение соответствующей по­ловины грудной клетки и отставание ее при дыхательных экскурсиях­.

Физикальные данные. Исследование грудной клетки дает относительно­ мало данных для диагноза. В области кистозных изменений иногда отмечается притупление перкуторного звука­.

Для поликистоза­ легких характерна богатая аускультативная симптоматика. При наличии крупных полостей дыхание имеет амфорический характер. Прослушивается множество­ звучных разнокалиберных влажных хрипов, кото­рые описывают как «барабанную дробь». При обострении­ воспалительного процесса определяется оральная крепитация. Хрипы различного калибра, как влажные, так и сухие, определяются главным образом в периоды обострений­. В случае присоединения вторичного нагноительного процесса­ в бронхах нижерасположенных долей физикальные данные­ при исследовании этих отделов аналогичны таковым при бронхоэктатической болезни.

47

Е.А. Бородулина, Г.Н. Суворова, Б.Е. Бородулин

Рентгенодиагностика. Играет ведущую роль. Рентгенологические признаки кистозной­ гипоплазии можно разделить на три группы:

–свидетельствующие­ о существовании множественных полостных образований­ в легких;

–отражающие уменьшение органа или его части в объеме;

–указывающие на наличие хронического воспалительного­ процесса в нижерасположенных участках бронхиального­ дерева.

К первой группе признаков относится наличие в области аномалии характерного ячеистого легочного рисунка,

являющегося­ отражением множественных тонкостенных воздушных полостей­. Наиболее часто ячеистый рисунок­ при кистозной гипоплазии наблюдается в области верхней доли правого легкого или же занимает все левое легкое.

Об уменьшении объема недоразвитой части легкого

можно судить по смещению междолевой границы (в случае долевой гипоплазии) для средостения в сторону поражения, что более характерно для гипоплазии легкого, хотя может наблюдаться и при поражении доли.

Признаки третьей группы (пневмосклероз в зоне основного поражения или в соседних отделах легких, воспалительная­ инфильтрация в окружности кист, плевральные сращения,­ перибронхиальные и периваскулярные изменения) наблюдаются­ у относительно небольшой части наиболее тяжело боль­ных с длительно и неблагоприятно протекающим нагноительным процессом и характерны скорее для приобретенной патологии,­ чем для кистозной гипоплазии легких.

Ячеистый рисунок отмечается­ практически у всех больных кистозной гипоплазией легких. Таким образом, на основании обзорных­ рентгенограмм можно лишь заподозрить наличие кистоз­ной гипоплазии легкого, главным образом при наличии ячеисто­го легочного рисунка, разумеется, с учетом соответствующих клинических данных.

Томографическое исследование позволяет получить более четкое представление о наличии в легком множественных­ тонко-

48

Дыхательная система человека пороки развития и наследственные заболевания легких

стенных полостей. Дифференциально-диагностическое значение этого метода ограничено.

Бронхография. Для уточнения диагноза всем больным показана двусторонняя бронхография. Бронхографическая картина кистозной­ гипоплазии характерна. Крупные бронхи в зоне определенного по обзорным рентгенограммам ячеистого легочного рисунка вплоть до субсегментарных ветвей в большинстве­ случаев имеют нормальный вид, но обычно несколько сближены. Дистальнее их в зоне поражения выявляются множественные,­ наслаивающиеся одна на другую тонкостенные полости­ различного диаметра, частично или целиком заполненные контрастным веществом.

У каждого третьего больного кисты контрастируются нерав­ номерно и не во всей области ячеистого легочного рисунка. Кисты в нижних отделах­ приобретают шарообразную форму, в верхних долях­ обнаруживаются четкообразные расширения бронхов. Однако при последующем изучении удаленного во время операции­ легкого обнаруживаются идентичные кистозные изменения во всех его отделах. При хорошем заполнении­ всех полостей, бронхиальное дерево пораженного легкого напоминает украшенную шарами новогоднюю елку.

Ангиопульмонография. К часто встречающимся ангиографическим признакам кистозной гипоплазии относится истончение ветвей легочной артерии, наблюдающееся почти у всех больных. Равномерное истончение легочных вен, следует отнести к характерным признакам­ кистозной гипоплазии легких.

Бронхоскопия. Выявляются повышенная дыхательная подвижность мембранозной части бронхов и в большей или меньшей степени выраженный­ экспираторный коллапс, а также признаки катарального, реже гнойного, эндобронхита, наиболее значительные в зоне пораженной части легкого.

ФВД. ЖЕЛ и показатели бронхиальной проходимости (ОФВ, МВЛ и их отношение к ЖЕЛ) оказываются сниженными и притом в большей степени, чем при приобре­тенных бронхоэктазиях. В наибольшей степени бронхиальная проходимость оказывается нарушенной при исследовании ее с помощью плетизмографии всего тела.

49

Е.А. Бородулина, Г.Н. Суворова, Б.Е. Бородулин

Ряд данных указывает, что даже у больных с не­большим объемом поражения и минимальными изменениями в бронхиальном дереве обструктивные нарушения были весьма значительными. Это дает основание предположить, что в основе обструктивного синдрома при кистозной гипоплазии лежит не­полноценность развития всего бронхиального дерева, проявляющаяся­ гипотонической дискинезией и ведущая к экспираторному коллапсу бронхов. DL нарушается при кистозной гипоплазии в меньшей­ степени, чем у больных приобретенными хроническими нагноительными заболеваниями легких (бронхоэктазии).

Дифференциальную диагностику кистозной гипоплазии легких следует проводить с при­обретенными мешотчатыми (кистевидными) бронхоэктазиями.

Случайное обнаружение бессимптомных кистозных изменений в легких при рентгенологическом исследовании практически всегда­ свидетельствует о кистозной гипоплазии.

В целом благоприятное течение инфекционно-нагно- ительного процесса, длительные ремиссии и относительно доброкачественно­ протекающие обострения при наличии выраженных полостных изменений в легком более характерны для кистозной гипоплазии, чем для хронического нагноительного процесса приобретенного характера.

Достоверная связь начала заболевания с той или иной кон­ кретной причиной (например, с пневмонией детского возраста, туберкулезным процессом, аспирацией инородного тела и т. д.) всегда свидетельствует­ в пользу приобретенного заболевания.

Множественные рентгенологически определяемые

тонкостенные­ кистозные расширения бронхов, особенно при их локализации в верхних долях, чаще бывают проявлением кистозной гипоплазии.

Существенными доводами в пользу кистозной гипоплазии легкого­ являются сочетание множественных кистозных изменений в легком с необычным ветвлением бронхиального дерева или легочных сосудов, истончение последних, определяемое ангиографически, а также на-

50