5 курс / Психиатрия и наркология для детей и взрослых (доп.) / Клиническая_психиатрия_из_синопсиса_по_психиатрии_Том_2_Г_И_Каплан

минаются нарушения, более характерные для молодого возраста или для большей выраженности нарушений, а далее— для более старших и с меньшими нарушениями):

1) полное отсутствие осознания наличия и чувств у других лиц (например, обращаются с человеком, как будто это часть мебели; не замечают горя другого лица; отсутствует потребность в других людях);

2) отсутствие или патологический поиск комфорта во время тяжелых переживаний (например, отказ от комфорта даже во время болезни, горя или усталости; поиск комфорта носит стерео типный характер, например, в состоянии обиды повторяет: «хоро шо, хорошо, хорошо»);

3) отсутствует или нарушено подражание другим (например, не машет рукой «До свидания», не подражает матери, когда она работает по дому, механически подражает действиям других вне контекста ситуации);

4)отсутствие или нарушение социальных игр (например, не участвует активно в простых играх; предпочитает играть в оди ночные игры; вовлекает в игру других детей только как «механи ческие средства»);

5)испытывает значительные трудности в том, чтобы найти друга среди сверстников (например, не проявляет интереса к та кой дружбе; если есть интерес, не может достичь понимания, для

достижения такого понимания пытается читать телефонную кни гу);

Б. Качественные нарушения в вербальной и невербальной коммуникации и в области воображения, проявляющиеся в следующем: (ранее упоминаются нарушения, более характерные для более молодого возраста или для большей выраженности нарушений, а далее— для более старших детей и лиц с меньшими нарушениями):

1)отсутствие способов общения (например, коммуникативно го лепета, выражения лица, жестов, мимики или разговорного языка);

2)значительное нарушение невербальной коммуникации, про

являющейся во взгляде в глаза, выражении лица, позе, жестах, ко торые способствуют началу или изменению общения (например, не хочет к родителям на руки, чувствует себя на руках стесненно, не смотрит на собеседника или не улыбается, когда к нему подхо дят, не приветствует родителей или гостей, в ситуации, когда надо общаться, смотрит застывшим взглядом);

3) отсутствие воображения, например, во время разыгрыва ния взрослых ролей, воображаемых персонажей или живо тных; отсутствие интереса к рассказу, рассчитанному на вообра жение;

4) выраженные нарушения в произносимой речи — объе ме, высоте, ударении, скорости, ритме и интонации (например,

232

монотонный тон, вопросительная мелодия или высокие звуки);

5) выраженные нарушения в форме или содержании речи, включая стереотипии и повторное использование слова (напри мер, непосредственные эхолалии или механическое повторение те левизионной рекламы); применение «ты» вместо «я» (например, «ты хочешь пить» вместо «я хочу пить»); идиосинкратическое использование слов и фраз (например, «иди на зеленую дорожку, где скачут лошадки» вместо «хочу на качели»); частые замечания не к месту (например, начинает разговаривать о расписании поез дов во время беседы о спорте);

6) выраженные нарушения способности начать и поддержать разговор с другими, несмотря на адекватную речь (например, говорит монологом, несмотря на отсутствие интереса у дру гих);

В. Выраженное снижение круга деятельности и интересов, проявляющееся в следующем:

1)стереотипные движения тела, например, стряхивающие или трясущиеся движения руками, сучение, кивки головой или ком плексные движения всего тела;

2)постоянное внимание и занятость какими-то деталями или предметами (например, нюханье пахучих предметов, постоянное щупанье структуры ткани, кручение колес от игрушечных машин)

или пристрастие к необычным объектам (например, настаивает на том, чтобы носить с собой куски веревки);

3)сильные переживания при каких-нибудь изменениях обыч ного окружения (например, когда ваза сдвигается с обычного ме ста);

4)бессмысленное стремление следовать в деталях установлен

ной рутине, например, настаивает, чтобы всегда идти одним и тем же путем в магазин;

5) значительно ограниченный круг интересов и занятость од ним вопросом, например, занят только выстраиванием всех пред метов в одну линию; повышенным интересом к фактам о метео рологии или воображением себя как волшебного существа;

Д. Появление во время младенчества и детства; Указать, возникло ли расстройство в детстве (после 36 мес).

Диагностические критерии для первазивного расстройства развития, никак более не определяемого (Другое название отсутствует, ДНО):

Эту категорию следует использовать для случаев количественного нарушения развития адекватного социального общения и вербальных и невербальных способностей, но когда эти критерии не отвечают аутистическому расстройству, шизофрении или шизоидным расстройствам личности. У части лиц отмечается выраженное сужение интересов и деятельности, но у некоторых это отсутствует.

233

АУТИСТИЧЕСКОЕ РАССТРОЙСТВО

Исторический обзор

Henry Maudsley (1867) был первым психиатром, который уделил серьезное внимание очень маленьким детям с тяжелыми психическими расстройствами, включающими выраженные отклонения, задержку и расстройство процесса развития. В начале такие расстройства рассматривались как «психозы». В 1943 г. Leo Kanner в классическом труде «Аутистические расстройства аффективного общения» придумал название «инфантильный аутизм» и дал отчетливое описание этого синдрома, наблюдающегося в раннем детском возрасте. Он описал детей, обнаруживающих «крайне аутистическое одиночество», неспособность настраиваться на адекватное поведение и задержку или отклонение в развитии языка с эхолалией

инеправильным употреблением местоимений (использование «ты» вместо «я»), монотонное повторение шума или слов, отличную механическую память, ограниченный диапазон спонтанной активности, стереотипии и маность, «тревожное навязчивое желание поддерживать все в неизменном виде», «страх перед изменением

инезаконченностью» и патологические отношения с другими людьми, а также предпочтение общению с картинами и неодушевленными объектами. Kanner пред-

положил, что этот синдром более часто наблюдается у детей, чем это предполагалось ранее, и что его ошибочно рассматривали как умственную отсталость или детскую шизофрению.

Имеется путаница в вопросе о том, является ли инфантильный аутизм наиболее ранним проявлением детской шизофрении или отдельным клиническим состоянием, но факты указывают, что это разные заболевания.

Эпидемиология

Распространенность. Аутистическое расстройство появляется в 4—5 случаях на 10000 детей (или в 0,04—0,05%) в возрасте от 12 до 15 лет, причем гораздо чаще у детей, рожденных женщинами, перенесшими коревую краснуху во время беременности, что

иобусловило умственную отсталость. Если взять умственную отсталость с некоторыми чертами аутичности, уровень повысится

исоставит 20 на 10000. В большинстве случаев аутизм начинается

ранее 36 мес, но может быть не замечен родителями, что зависит от внимательности родителей и степени выраженности аутизма.

Пол. Инфантильный аутизм встречается чаще у мальчиков, чем у девочек, в 3—5 раз. Но у девочек аутизм имеет более тяжелое течение и, как правило, при этом в семье уже ранее встречались случаи с когнитивными нарушениями.

Социальная принадлежность. В ранних работах было показа-

но, что дети с аутизмом чаще встречаются в более высоких социа- льно-экономических классах; однако, по-видимому, эти исследования были под сильным влиянием неверных сопоставлений. В течение последних 20 лет увеличивающееся число случаев было обнаружено в более низких социально-экономических слоях. Это может быть связано с тем, что синдром лучше распознается и медицинская помощь стала более доступна для таких больных.

234

Этиология и патогенез

Аутистическое расстройство является синдромом нарушения развития поведения, которое, как было недавно обнаружено, может быть вызвано множеством причин. Выдвигались как психодинамические, так и органические теории, пытавшиеся объяснить причину. Имеющиеся в настоящее время факты указывают, что обычно имеют место значимые биологические нарушения, лежащие в основе этой патологии.

Психодинамические и семейные причины. В своем самом ран-

нем сообщении Kanner отмечал, что среди родителей аутичных детей очень редко встречались «истинно добросердечные» люди и что в большинстве случаев преобладали в семьях лица со склонностью к интеллектуальному абстрагированию, которые проявляли мало интереса к своим детям. Эти данные, однако, не подтвердились в течение последующих 40 лет. Другие теории, как постулирующие родительскую ярость и отвергание детей, а также подкрепление аутизма у детей со стороны родителей, также не внесли существенного вклада, так как не набрали достаточного количества фактов. Последние исследования, сравнивающие родителей аутичных детей с родителями нормальных детей, не обнаружили значительных различий в плане заботы и воспитания детей. Отсутствуют убедительные факты, что есть какие-либо определенные типы девиантных семей или психодинамические констелляции факторов, приводящих к развитию аутистического расстройства.

Органические неврологически-биологические нарушения. Ау-

тичные дети как правило переносили больше пренатальных осложнений, чем контрольные группы нормальных детей или детей с другими видами патологии. Перинатальные стрессы повышают риск развития инфантильного аутизма. Тот факт, что аутичные дети имеют значительно больше врожденных заболеваний, чем другие сиблинги или контрольные группы здоровых детей, показывает, что значительную роль играют осложнения во время первого триместра беременности. От 4 до 32% аутистов будут впоследствии страдать эпилептическими припадками и от 20 до 25% аутистов имеют увеличенные желудочки мозга при компьютерной томографии. Различная патология ЭЭГ обнаружена у 10— 83% аутичных детей, и хотя специфические для этой патологии нарушения ЭЭГ отсутствуют, имеются некоторые данные, указывающие на отсутствие полушарной латерализации.

Биохимическая патология. Повышение уровня серотонина в крови обнаруживается приблизительно у '/э аутичных детей; однако этот уровень повышен также у '/з детей, страдающих тяжелой умственной отсталостью. У небольшой группы больных обнаружена значимая корреляция между высоким уровнем серотонина в крови и понижением в спинномозговой жидкости 5-

235

гидроксииндолуксусной кислоты. Кроме того, основной метаболит серотонина 5-гидрокси-Н, Н-диметилтриптамин (буфотенин) был обнаружен в моче аутистов и членов их семей, но не у лиц контрольной группы.

Генетические исследования. Примерно 2% сиблингов аутистов поражено инфантильным аутизмом — уровень, в 50 раз превышающий характерный для нормальной популяции. Уровень кон-кордантности для аутистов и монозиготных пар составляет 35%, тогда как конкордантность для дизиготных пар равна нулю. Клинические сообщения и исследования указывают, что неаутичные члены этих семей разделяют многие аспекты других когнитивных нарушений с аутичными лицами, но они выражены не в такой тяжелой форме.

Клиническое описание

Физическая характеристика

Внешность. Kanner был изумлен интеллектом и приятной внешностью аутичных детей. У них отмечается также более низкий рост в возрасте 2—7 лет, чем у нормальных представителей этого возраста.

Право- и леворукость. У большинства аутичных детей отсутствует латерализация из-за задержки в развитии. Это значит, что они остаются амбидекстрами в том возрасте, когда у нормальных детей развивается доминирование ка- кого-либо полушария. Имеет место также патологическая выраженность дерматоглифики (например, отпечатков пальцев), отличающейся от остального населения, что может указывать на нарушение в нейроэктодермальном развитии.

Интерку ррентные физические заболевания. Отмечается более частое появление респираторных инфекций верхних дыхательных путей, сильной отрыжки, фебрильных припадков, запоров, усиленной перистальтики кишечника у аутичных детей по сравнению с нормальными. Многие аутичные дети подругому реагируют на болезни, чем нормальные, что может отражать незрелость и патологию вегетативной нервной системы. Кроме того, у аутичных детей не поднимается температура при инфекционных заболеваниях, они иногда не жалуются ни голосом, ни жестами при наличии у них болей и могут не обнаруживать недомогания. Интересно, что их поведение и отношения с другими могут улучшиться до значительного уровня, когда они больны, и именно это иногда может указать на наличие у них соматического заболевания.

Поведенческие характеристики

Неспособность к установлению нормальных отношений (аутизм). Все аутичные дети не могут установить нормальных отношений со своими родителями и другими людьми. В младенческом возрасте они не улыбаются и не принимают соответствующую позу ожидания при приближении взрослого, который возьмет их на руки. Типичным является отсутствие контакта глазами. Социальное развитие аутичного ребенка характеризуется отсутствием адаптивного поведения и относительно ранней неспособностью устанавливать специфические связи между людьми. У этих детей отсутствует способность распознавать или дифференцировать наиболее важных лиц в своей жизни — родителей, сиблингов или учителей. И они практически не выявляют тревоги при разлуке с близкими или когда остаются в незнакомой обстановке с незнакомыми людьми.

236

Когда они достигают школьного возраста, то становятся менее замкнутыми, или эта замкнутость менее очевидна, во всяком случае, когда ребенок хорошо успевает. Напротив, их неумение играть с другими и находить друзей, социальная скованность и неадекватность становятся более заметными.

Впозднем подростковом возрасте эти аутисты, которые хорошо успевают

вшколе, часто хотят иметь друзей. Однако их неумелость и неспособность найти подход и отвечать на интересы других, эмоции и чувства являются основными пре-

пятствиями для дружбы. У аутичных подростков и молодых людей обычно нет отклонений в сексуальной сфере, но отсутствие ориентировки в социальных отношениях и правилах мешает им иметь нормальные сексуальные контакты. Очень редко аутисты способны жениться.

Расстройства в общении и языковой сфере. Значительный дефицит и отклонение в языковой сфере — один из основных диагностических критериев инфантильного аутизма. Аутичные дети не просто не желают говорить, и отклонения в их речи не связаны с отсутствием мотиваций. Для аутичных детей характерны отклонения в языковой сфере и задержка в ее развитии. В отличие от нормальных или умственно отсталых детей, аутичные дети мало используют категорию «значения» в памяти и мышлении. Когда аутичные дети учатся беседовать бегло, у них не хватает социального опыта, и их беседа не содержит обмена взаимными впечатлениями.

В течение первого года жизни объем и паттерн лепета у аутичного ребенка могут быть понижены или ненормальны. Некоторые дети производят шум (например, щелчки, звуки, хрипы или бессмысленные слоги) в стереотипной манере при отсутствии намерений к общению.

В отличие от нормальных маленьких детей, у которых всегда лучше выражен рецептивный язык и которые понимают намного больше, чем могут сказать, аутичные дети вербально могут выразить больше, чем они понимают. Слова или даже целые предложения могут включаться или выключаться из словарного запаса ребенка. Такие дети могут использовать слово однажды, а затем не применять его неделями, месяцами или годами. Их речь обычно построена в виде эхолалии, как немедленной, так и задержанной, или в виде стереотипных фраз вне контекста. Эта патология обычно связана с неправильным использованием местоимений, например, ребенок спрашивает: «Ты хочешь игрушку?», когда хочет сказать, что он сам ее желает получить. Отмечаются также трудности в артикуляции. Во многих случаях имеют место нарушения качества голоса, странное звучание и ритм. Около 50% аутичных детей никогда не научаются нормально говорить. Некоторые, наиболее способные дети умеют обращаться с цифрами и буквами. Немногие дети обучаются читать в дошкольном возрасте, часто на удивление хорошо. В подавляющем большинстве случаев эти дети, однако, читают без понимания смысла прочитанного.

Отклонения в игре. В первые годы жизни у аутичного ребенка отсутствует многое, характерное для нормального ребенка в сфере игры, или же эти проявления минимальны. Часто он манипулирует игрушками и предметами совсем не так, как полагается по назначению этих предметов. Игра, как правило, стереотипна, не функциональна и не социальна. Паттерны игры ригидны и ограничены, мало вариативны, не творческие; в них отсутствует воображение и они содержат мало символических черт. Аутичные дети не способны имитировать и применять абстрактную пантомиму.

Стереотипное и ритуальное поведение, настаивание на сохранении всего в неизменном виде и сопротивление переменам. Деятельность и игра, если они имеют место у аутичных детей, характеризуются ригидностью, повторяемостью и монотонностью. Ритуальные и компульсивные феномены являются типичными для этих детей, и в раннем и среднем детском возрасте они принимают форму ригидной и ритуализированной рутины. Они часто ударяют или сучат руками, выстраивают в ряд предметы и занимаются с неодушевленными объектами. Кроме того, многие аутичные дети, особенно те, которые обнаруживают значительные интеллектуальные нарушения, выявляют также и двигательные расстройства. Стереотипии, манерность и гримасничанье больше выражены, когда дети предоставлены самим себе, и могут снижаться в хорошо ор-

237

ганизованной ситуации. Аутичные дети сопротивляются изменениям и переменам. Переезд в новый дом, передвигание мебели в комнате и завтрак перед принятием ванны, если раньше было наоборот, могут вызвать панику или вспышки раздражительности.

Ответы на сенсорные стимулы. Аутичные дети могут отвечать на сенсорные стимулы либо чрезвычайно сильно, либо, наоборот, слишком слабо (например, на звуки или боль). Они могут избирательно игнорировать обращенную к ним речь, и это может создавать впечатление, что они глухие. Однако они могут проявлять необычайный интерес к звукам, издаваемым ручными часами. Болевой порог может быть понижен, или же может иметь место патологическая реакция на боль. Действительно, такие дети иногда наносят тяжелые самоповреждения и не плачут от боли.

Многие аутичные дети любят музыку. Они часто напевают мелодию или песню или какую-то рекламу перед тем, как произнести слово или сказать речь. Некоторым особенно приятна вестибулярная стимуляция — удары, качания или движения вверх и вниз.

Другие поведенческие симптомы. Типичной трудностью в поведении этих аутичных детей в раннем возрасте является гиперкинез. Наблюдаются также агрессивность и вспышки гнева, часто без видимой причины, или они возникают при каких-то переменах или требованиях. Поведение с самоповреждением включает удары головой, кусание, царапанье и вырывание волос. Кратковременные периоды неспособности к концентрации внимания, или же полная неспособность сосредоточиться на задании, бессонница, проблемы с питанием, энурез и энкопрез также наблюдаются довольно часто.

Интеллектуальные особенности. Около 40% детей с инфантильным аутизмом имеют показатели IQ ниже чем 50—55 (умеренная, тяжелая или глобальная отсталость); 30% имеет показатели от 50 до приблизительно 70 (легкая отсталость) и 30% имеет показатели 70 или более. Эпидемиологические и клинические исследования указывают, что риск аутизма возрастает по мере того, как снижается IQ. Около !/5 аутичных детей обнаруживают трудности в области вербальной функции и абстрактных занятий, в то время как зрительно-пространственные функции или механическая память не нарушены, что может указывать на большой удельный вес дефекта в функциях, связанных с вербализацией.

У некоторых аутичных детей обнаруживаются необычные подсознательные когнитивные или зрительно-моторные способности. Они могут существовать даже в ситуации глобального отставания всех функций, и о них иногда говорят, что они имеют «осколки функций» или «островки преждевременной зрелости». Возможно, наиболее удивительным примером идиота-ученого являются личности, имеющие прекрасную механическую память или выдающиеся способности к арифметическим действиям. Здесь специфические способности обычно сильно превышают типичные для нормальных сверстников. Другие выдающиеся способности у маленьких аутичных детей включают раннюю способность хорошо читать (хотя они не могут понять то, что читают), запоминание и воспроизведение и музыкальные способности (пение или распознавание различных музыкальных мелодий).

238

Дифференциальный диагноз

Самый основательный дифференциальный диагноз проводится с шизофреническим расстройством, возникающим в раннем детском возрасте, умственной отсталостью с нарушениями поведения, расстройством развития языковой функции (рецептивный тип),врожденной глухотой и дезинтегративным психозом (регрессивного типа).

Поскольку у детей с первазивными расстройствами развития обычно бывает много сопутствующих нарушений, Michael Rutter предложил многоступенчатый подход к постановке дифференциального диагноза. Ниже приведена техника дифференциального диагноза по многоосевой системе:'

1.Определение уровня интеллектуального развития;

2.Определение уровня развития языка;

3.Рассмотрение вопроса о том, является ли поведение ребенка адекватным для а) хронологического возраста;

б) умственного возраста; в) языкового возраста;

4.Если соответствия нет, рассматривайте дифференциальный диагноз психического расстройства на основании а) паттерна социального взаимодействия; б) паттерна языка; в) паттерна игры;

г) других видов поведения;

5.Определите, какие физические заболевания могут иметь отно шение;

6.Рассмотрите, имеются ли какие-либо релевантные психологи ческие факторы.

Шизофреническое расстройство, начавшееся в детстве. В то время как инфанти-

льному аутизму посвящено огромное множество литературных исследований, только очень немного данных касается детей до 12 лет, которые отвечают критерию шизофренического расстройства DSM-III-R. Детская шизофрения редко встречается в возрасте до 5 лет. Она сопровождается галлюцинациями или бредом; припадки встречаются редко, а умственная отсталость и IQ имеют более ровные величины, чем у аутичных детей.

Умственная отсталость с нарушением поведения. Около 40% аутичных детей поражены умеренно, тяжело или тотально умственной отсталостью, а умственно отсталые дети могут обнаруживать нарушения поведения, включающие аутисти-ческие особенности. DSM-III-R утверждает, что когда имеются оба расстройства, следует ставить два диагноза. Основные особенности, которые помогают дифференцировать детей аутичных и детей с умственной отсталостью, следующие: 1) умственно отсталые дети обычно относятся ко взрослым и другим детям в соответствии со своим возрастом; 2) они используют язык, которым они владеют, для общения с другими; 3) у них имеет место относительно ровный профиль задержки без «осколков» усиленных функций.

Нарушение развития языка: рецептивный тип. Имеется подгруппа детей, кото-

рые обладают чертами, подобными аутизму, и могут создавать диагностические трудности. В табл. 23 суммированы основные различия между этими двумя расстройствами.

239

Психосоциальная депривация. Тяжелые нарушения в физическом и эмоциональном развитии (например, лишение матери, психосоциальное недоразвитие, госпитализм и невозможность иметь нормальное детство) могут обусловить появление у детей апатии, замкнутости и отчуждения. Языковые и двигательные навыки могут развиваться с задержкой. Эти дети почти всегда быстро поправляются, если их поместить в хорошие условия и обогащенную в психосоциальном плане обстановку, чего не отмечается у аутичных детей.

Дезинтегративный (регрессивный) психоз. Дезинтегративные психозы обычно на-

чинаются в возрасте от 3 до 5 лет. Эти состояния встречаются даже реже, чем инфантильный аутизм. Развитие ребенка при этих расстройствах обычно в пределах нормы до начала заболевания, когда возникает тяжелая регрессия и снижение интеллекта и нарушение всех сфер поведения, что сопровождается стереотипией и манерностью. Заболевание прогрессирует в течение нескольких месяцев. Оно может наступить после легкой соматической болезни или известной вирусной инфекции. В некоторых случаях при вскрытии обнаруживаются липоидоз, лейкодистрофия, или болезнь Геллера (детская деменция).

Диагноз и прогноз

Расстройство в виде аутизма имеет хроническое течение, и прогноз должен быть осторожным. Общее мнение — аутичные дети с более высоким интеллектом IQ, превышающим 70, которые овладевают языком в возрасте 5—7 лет, имеют лучший прогноз. Результаты исследования, проведенного на взрослых, показывают, что приблизительно 2/з аутичных субъектов остаются с тяжелым дефектом, неполноценными в жизни или полузависимыми либо от своих родственников, либо от лиц, заботящихся о них в специальных учреждениях. Только 1—2% приобретают нормальное независимое положение и могут сами себя содержать, а от 5 до 20% достигают пограничного уровня. Прогноз лучше, если имеется соответствующая обстановка дома, способствующая удовлетворению потребностей ребенка в заботе и различных нуждах.

Хотя ослабление симптоматики встречается во многих случаях, часто наблюдаются также расстройства поведения с самоповреждениями или агрессивностью и регрессией. Приблизительно от 4 до 32% обнаруживают большие судорожные припадки в старшем детском или подростковом возрасте, и это отрицательно влияет на прогноз.

Лечение расстройства в виде аутизма

Цель лечения — уменьшить нарушения поведения и помочь преодолеть задержку в развитии рудиментарных или отсутствующих функций, например, языка и навыков самообслуживания. Кроме того, родители часто находятся в таком смятении, что сами нуждаются в помощи и советах.

Хороший эффект обнаружен при психотерапии, ориентированной на критику. Методы воспитания и образования, как показано последними исследованиями, являются методами предпочтения.

Структурированное, специально организованное обучение

241