3 курс / Патологическая физиология / РУКОВОДСТВО_К_ПРАКТИЧЕСКИМ_ЗАНЯТИЯМ_ПО_ПАТОЛОГИИ_ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ

Таблица 20-1

Дифференциальные признаки лейкоцитозов, лейкемоидных реакций и лейкозов

https://t.me/medicina_free

Окончание таблицы 20-1

203

https://t.me/medicina_free

ТЕМА 21

ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА. НАРУШЕНИЕ ФИЗИКО-ХИМИЧЕСКИХ СВОЙСТВ КРОВИ

ЦЕЛЬ:

1.Изучить причины, механизмы и проявления нарушений свертывающей и противосвертывающей систем организма.

2.Рассмотреть этиологические и патогенетические факторы изменений физико-химических свойств крови.

3.Познакомиться с методами лабораторной диагностики нарушений гемостаза и научиться интерпретировать их результаты.

4.Рассмотреть основные принципы фармакокоррекции расстройств гемостаза.

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1.Чем могут быть вызваны изменения вязкости и осмотического давления крови? Каковы их последствия?

2.Каковы причины ускорения и замедления скорости оседания эритроцитов, снижения и повышения осмотической резистентности эритроцитов?

3.Каковы причины избыточной активации протеолитических систем крови и ее роль в патологии?

4.Какие компоненты системы гемостаза активируются на повреждение кровеносных сосудов в первую и во вторую очередь?

5.Чем может быть обусловлено снижение антитромботического потенциала сосудистой стенки?

6.Какова роль тромбоцитов, плазменных факторов, эритроцитов и лейкоцитов в процессе тромбообразования?

7.Какие компоненты системы гемостаза препятствуют гиперкоагуляции крови? Каков механизм их действия?

8.Остановку кровотечения из какого типа кровеносных сосудов обусловливает активация сосудисто-тромбоцитарного, коагуляционного гемостаза?

9.Какие лабораторные тесты используются для оценки функционального состояния сосудисто-тромбоцитарного (рис. 21-1) и коагуляционного (рис. 21-2) гемостаза, фибринолиза? Какого рода нарушения они позволяют выявить?

10.Что означает понятие «геморрагические диатезы и синдромы»? Какие выделяют их типы?

204

https://t.me/medicina_free

11.Какие выделяют типы кровоточивости? Когда они развиваются и как проявляются?

12.Что понимается под термином «вазопатия»? Какие геморрагические диатезы относятся к группе вазопатий?

13.Каковы причины и механизмы развития вазопатий воспалительного и невоспалительного генеза? Каковы их клинико-лабораторные проявления?

14.Что означают термины «тромбоцитопения» и «тромбоцитопатия»? Каковы причины и механизмы их развития?

15.Что понимается под термином «коагулопатия»? Какие геморрагические синдромы относятся к группе коагулопатий?

16.Чем обусловливаются и как проявляются гемофилии А и В, болезнь Виллебранда? Какими гемостазиологическими тестами они выявляются?

17.Каковы основные причины развития приобретенных коагулопатий? Какую роль играет витамин К в патогенезе приобретенных коагулопатий?

18.Каковы причины синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС)?

19.Каков механизм образования многочисленных тромбов при синдроме ДВС (рис. 21-3)?

20.Какие стадии выделяют в развитии синдрома ДВС и чем они характеризуются?

21.Что такое «тромбофилия»? На чем основано разделение тромбофилий на отдельные группы? Каковы особенности их этиологии и патогенеза?

22.Что понимается под антифосфолипидным синдромом? Какие выделяют его этиологические, патогенетические факторы (рис. 21-4) и основные клинико-лабораторные проявления?

23.Какие группы лекарственных средств применяются для профилактики и лечения кровоточивости различных типов и тромбозов?

Примечание: при подготовке ответов на вопросы для самоконтроля см. таблицу 21-1.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

21-1. В основе повышения вязкости крови могут лежать следующие

механизмы

1)гиперлейкоцитоз

2)тромбоцитопатия

3)дегидратация

4)эритроцитоз

5)повышенная агрегация эритроцитов

6)дефицит фибриногена

205

https://t.me/medicina_free

А. 1, 3, 4, 5

Б. 2, 3, 5, 6

В. 2, 4, 6

21-2. Реакция оседания эритроцитов замедляется при

1)гидремии

2)анемии

3)криоглобулинемии

4)реактивном эритроцитозе

5)эритремии

А. 3, 4, 5 Б. 1, 3, 5 В. 2, 3, 5

21-3. Осмотическая резистентность эритроцитов увеличивается при

1)гипохромии

2)ретикулоцитозе

3)сфероцитозе

4)стоматоцитозе

5)гемоглобинозе S

А. 1, 3, 4 Б. 1, 2, 5 В. 2, 3, 5

21-4. Для профилактики артериальных тромбозов применяют сле-

дующие группы лекарственных средств

А. Прямые антикоагулянты Б. Антиагреганты В. Фибринолитики

Г. Непрямые антикоагулянты Д. Факторы свертывания Е. Препараты витамина К

21-5. Развитие компенсаторно-приспособительных реакций при па-

тологии опосредуют следующие протеолитические системы

1)гемоглобиновая

2)калликреин-кининовая

3)плазминовая

4)бикарбонатная

5)комплемент

А. 1, 2, 5 Б. 2, 3, 4 В. 2, 3, 5

21-6. Адгезия тромбоцитов к сосудистой стенке усиливается при

1)повреждении эндотелиальных клеток токсинами

2)дегрануляции тромбоцитов

3)инактивации тромбоцитов

4)увеличении фибринолитической активности крови

206

https://t.me/medicina_free

5) нейтрализации поверхностного заряда эндотелия А. 1, 2, 5 Б. 1, 3, 4 В. 1, 2, 4

21-7. Адгезию и агрегацию тромбоцитов к поврежденному эндоте-

лию усиливают

1)АДФ

2)тромбоксан А2

3)фибриноген

4)оксид азота

5)тромбин

6)простагландины А. 1, 3, 4, 5 Б. 2, 3, 6

В. 1, 2, 3, 5

21-8. При дефиците витамина К в печени нарушается синтез факторов

1)VII (проконвертин)

2)II (протромбин)

3)I (фибриноген)

4)X (фактор Стюарта-Прауэра)

5)V (проакцелерин)

А. 1, 3, 5 Б. 1, 2, 4 В. 2, 3, 4

21-9. Для тромбоцитопатий характерна кровоточивость

А. Гематомная Б. Петехиально-синячковая

В. Ангиоматозная Г. Васкулитно-пурпурная

Д. Петехиально-гематомная

21-10. Патогенетическими факторами вазопатий являются

1)образование аутоантител к фосфолипидам мембраны тромбоцитов

2)образование телеангиэктазов

3)аномалия плазменных факторов свертывания крови

4)повреждение сосудистой стенки иммунными комплексами

5)истончение субэндотелия

А. 2, 3, 5 Б. 1, 2, 5 В. 2, 4, 5

21-11. Разрушение тромбоцитов опосредуют

1)несовместимость матери и плода по тромбоцитарным антигенам

2)образование антитромбоцитарных аутоантител

207

https://t.me/medicina_free

3)дефицит поверхностных гликопротеинов IIβ/IIIα

4)фрагментация и мультимерность фактора Виллебранда

5)низкая активность мегакариоцитопоэза

А. 1, 2 Б. 2, 4 В. 3, 5

21-12. Для болезни Виллебранда характерны

1)ангиоматозная кровоточивость

2)петехиально-гематомная кровоточивость

3)дефицит фактора VIII в крови

4)снижение коагуляционной активности крови

5)гиповитаминоз К

А. 2, 3, 4 Б. 1, 3, 4 В. 2, 3, 5

21-13. К наследственным коагулопатиям относятся

1)тромбодистрофия Бернара-Сулье

2)гемофилия А

3)болезнь Виллебранда

4)гемолитико-уремический синдром

5)болезнь Шенлейна-Геноха

А. 2, 3 Б. 1, 3 В. 4, 5

21-14. При остром и подостром ДВС-синдроме в крови регистриру-

ются

1)тромбоцитопения

2)дефицит антитромбина III

3)тромбоцитоз

4)увеличение концентрации плазминогена

5)увеличение D-димеров

А. 1, 3, 4 Б. 1, 2, 5 В. 2, 3, 4

21-15. Причиной развития тромбофилии могут быть

1)аномалия плазменных факторов свертывания крови

2)тромбоцитопения

3)эритроцитоз

4)снижение адгезивности тромбоцитов

5)появление антител к фосфолипидам мембраны тромбоцитов

6)высокие дозы викасола или эстрагенов

А. 2, 4, 5 Б. 1, 3, 5, 6 В. 3, 4, 6

208

https://t.me/medicina_free

ПРАКТИЧЕСКАЯ РАБОТА

Часть I. Примеры лабораторных тестов, применяемых для оценки функционального состояния сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

Тест 1. Подсчет тромбоцитов в окрашенном мазке периферической крови (по Фонио)

1.В камере Горяева. Перед заполнением камеры кровь разводят в 200 раз лизирующим эритроциты 5‒7% раствором ЭДТА (трилон Б). Тромбоциты подсчитывают в 25 больших квадратах счетной сетки камеры. Расчет количества тромбоцитов в 1 л крови производят, исходя из разведения крови (в 200 раз), количества сосчитанных больших квадратов (25) и объема одного большого квадрата (1/250 мкл), путем практического умножения общего количества сосчитанных тромбоцитов на 2×109/л.

2.Электронно-автоматическим методом. Используются гематологические счетчики различных модификаций.

Внорме у человека в крови содержится (150–370)×109/л тромбоцитов. Уменьшение их количества менее 150×109/л обозначают термином «тромбоцитопения», увеличение более 400×109/л – термином «тромбоцитоз».

Тест 2. Проба на ломкость капилляров – манжеточная проба Румпеля‒Лееде‒Кончаловского

Принцип метода. Подсчитывается количество петехий на ограниченном участке кожи ладонной поверхности предплечья, образующихся при дозированном повышении венозного давления.

На коже верхней части ладонной поверхности предплечья очерчивают круг диаметром 5 см. На плечо накладывают манжету сфигноманометра и в течение 5 мин поддерживают в ней давление 90 мм рт. ст. Снимают манжету и после восстановления кровообращения в руке подсчитывают количество и определяют диаметр петехий в очерченном круге.

В норме количество петехий не более 10, а их диаметр не превышает 1 мм. При 11‒20 петехиях проба считается слабо положительной, при 20–30 – положительной, а при 39 и более – резко положительной.

Тест 3. Определение времени кровотечения (проба Дьюка)

Принцип метода. Определяется длительность кровотечения из микрососудов кожи после дозированного её прокола с помощью скарификатора с ограничителем глубины (3,5 мм).

Мочка уха согревается, стерильным скарификатором наносится прокол глубиной 3,5 мм и включается секундомер. Капли выступающей крови снимают на круглую фильтровальную бумагу по часовой стрелке через каждые 30 с – диаметр пятен крови со временем убывает вплоть

209

https://t.me/medicina_free

до полного их исчезновения. В момент остановки кровотечения секундомер выключают, фиксируют время.

В норме время кровотечения составляет 2–4 мин.

Тест 4. Определение времени кровотечения (проба Айви)

Принцип метода. Определяется длительность кровотечения из поперечных проколов кожи.

На плечо накладывают манжету сфигноманометра и поддерживают в ней давление 40 мм рт. ст. После обработки спиртом на ладонной поверхности предплечья скарификатором делают 2–3 поперечных прокола кожи. Немедленно включают секундомер. Определяют время кровотечения.

В норме время кровотечения по Айви составляет 5–8 мин. Увеличение времени кровотечения свидетельствует о патологии

сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, что при нормальной численности тромбоцитов рассматривается как тромбоцитопатия или смешанное поражение системы гемостаза (рис. 21-1).

Часть II. Примеры лабораторных тестов, применяемых для оценки функционального состояния коагуляционного гемостаза

Тест 1. Определение протромбинового времени (ПВ) методом Квика

Используется для оценки внешнего пути свертывания крови. Отражает активность факторов VII, Х, V, протромбина, фибриногена. В основном используется для определения дефицита фактора VII.

Принцип метода. Определение времени свертывания рекальцифицированной цитратной плазмы в пробирке при добавлении к ней смеси хлорида кальция и стандартизированного растворимого тканевого тромбопластина.

Определяют ПВ исследуемой и контрольной (нормальной) плазмы. Протромбиновое время в норме колеблется в пределах 12–15 с. Результаты протромбинового теста выражают также как протром-

биновое отношение (ПО), которое вычисляется по формуле:

В норме ПО составляет 0,7–1,1.

Однако ПВ – недостаточно достоверный показатель состояния свертывающей системы, т.к. активность используемых в разных лабораториях тромбопластинов различается. Поиск более надежного критерия привел к введению в практику для контроля эффективности и безопасности медикаментозной (антикоагулянтами непрямого действия) профилактики и терапии тромбозов международного нормализованного отно-

210

https://t.me/medicina_free