3 курс / Патологическая физиология / РУКОВОДСТВО_К_ПРАКТИЧЕСКИМ_ЗАНЯТИЯМ_ПО_ПАТОЛОГИИ_ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ

шения (MHO). Этот показатель вычисляется по соотношению ПВ исследуемой и стандартной плазмы с поправкой на активность используемого тромбопластина:

или

МНО ПО МИЧ ,

где МИЧ (или ISI) – международный индекс чувствительности тромбопластина (1,1–1,2).

У здорового человека МНО соответствует 0,7–1,3.

Пример: ПВ у больного, получающего антикоагулянт варфарин, равняется 36 с, ПВ контрольной плазмы – 12 с, чувствительность использованного тромбопластина (МИЧ) – 1,2, МНО = (36:12)1,2 = 31,2 = 3,7.

Тест 2. Определение активированного парциального (частичного) тромбопластинового времени (АПТВ)

Выявляет активность всех факторов гемокоагуляции (исключая факторы VII и XIII). Используется, в частности, для диагностики дефицита факторов начального этапа внутреннего пути свертывания крови – XI, IX и VIII.

Принцип метода. Определение времени свертывания рекальцифицированной цитратной плазмы в пробирке при добавлении АПТВреагента, представляющего собой смесь нефракционированного каолина и эмульсии кефалина, обусловливающих контактную и фосфолипидную активацию гемокоагуляции.

Норма: 30–42 с.

Для дифференциальной диагностики дефицита факторов XI, IX и VIII и наличия их ингибиторов в крови используют микст-АПТВ. Для этого смешивают равные объемы исследуемой и контрольной (нормальной) плазмы. Коррекция АПТВ (рис. 21-2) свидетельствует о дефиците факторов VIII, IX или XI. Если коррекции АПТВ нет, следовательно, в крови присутствуют ингибиторы факторов VIII, IX или XI.

Тест 3. Определение времени свертывания нестабилизированной крови пробирочным методом Ли и Уайта

Отражает активность факторов внутреннего пути свертывания кро-

ви.

Принцип метода. Определение времени свертывания венозной крови при 37 °С.

Сухой иглой (без шприца) в 2 сухие пробирки забирают из вены по 1 мл крови. В момент поступления первой порции крови в пробирку включают секундомер. Пробирки с кровью ставят на водяную баню при 37 °С. Через каждые 30 с пробирки наклоняют на 50–60° до момента

211

https://t.me/medicina_free

прекращения растекания крови по стенке пробирки – в этот момент секундомер выключают, фиксируют время.

Время свертывания крови выражают по среднему (из 2 определений) показателю.

Норма: 5–11 мин.

Тест 4. Определение содержания фибриногена в плазме хронометрическим методом по Клауссу (с помощью коагулометра)

Используется для оценки конечного этапа свертывания крови, во время которого растворимый фибриноген превращается в нерастворимый фибрин под действием тромбина и фактора XIII.

Принцип метода. Определение времени свертывания разбавленной цитратной плазмы избытком тромбина. Время свертывания при этом пропорционально концентрации фибриногена, которую определяют по калибровочному графику.

Калибровочную кривую строят на основе стандартных растворов плазмы, содержащих известное количество фибриногена.

В норме концентрация фибриногена в плазме крови составляет

2,0–4,0 г/л.

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

При решении ситуационных задач студентам рекомендуется пользоваться диагностическими алгоритмами (рис. 21-1, 21-2) и таблицей дифференциальной диагностики нарушений гемостаза (табл. 21-1).

Задача 21-1. Больной К., 27 лет, занимался самолечением по поводу простуды и повышения температуры. В течение трех дней принимал в больших дозах аспирин. На фоне лечения появились кровотечения из десен и носа. При обследовании обнаружены петехиальные кровоизлияния на ногах. Проба Айви – 10 мин, количество тромбоцитов в крови – 200×109/л.

1.Какой вид кровоточивости наблюдается у пациента?

2.Какой вид гемостаза нарушен и каков характер этого нарушения?

3.Какое свойство сосудов меняется при данной патологии?

4.Какой механизм влияния аспирина на гемостаз?

Задача 21-2. У новорожденного в конце первых суток после рождения появились точечные кровоизлияния на коже живота и конечностей. При пробе Айви выявлено увеличение длительности кровотечения. Количество тромбоцитов – 70×109/л. У ребенка и у матери в крови определяются антитромбоцитарные антитела.

1.Какой вид кровоточивости наблюдается у ребенка?

2.Какой вид гемостаза нарушен и каков характер этого нарушения?

212

https://t.me/medicina_free

3.Почему в крови определяются антитромбоцитарные антитела и какое их влияние на гемостаз?

4.Каков прогноз кровоточивости у ребенка?

Задача 21-3. Больной С., 37 лет, состоит на учете в онкологическом диспансере по поводу опухоли в легком. В течение 2 лет принимает цитостатические препараты. В последнее время состояние больного стало ухудшаться. Появились носовые кровотечения, кровоточивочть десен, петехиальные высыпания на коже, обнаружены признаки желудочного кровотечения. Анализ крови: концентрация гемоглобина – 50 г/л, эритроцитов – 1,6×1012/л, лейкоцитов – 2,7×109/л, тромбоцитов –

12×109/л.

1.Какой вид кровоточивости наблюдается у больного?

2.Какой вид гемостаза нарушен и каков характер этого нарушения?

3.Какие патогенетические факторы могли сыграть роль в развитии данного нарушения гемостаза?

Задача 21-4. Мальчик, 7 лет, перенес в острой форме краснуху. К концу второй недели с момента заболевания появились признаки желудочного расстройства. На теле, в местах ушибов, появились массивные кровоподтеки. Проба Айви – 11 мин, содержание тромбоцитов в крови – 50×109/л. Ретракция кровяного сгустка удлинена.

1.Какой вид кровоточивости наблюдается у ребенка?

2.Какой вид гемостаза нарушен и каков характер этого нарушения?

3.Как объяснить, что развитию кровоточивости предшествовало заболевание краснухой?

4.Каков прогноз кровоточивости у ребенка?

Задача 21-5. Больной К., 5 лет, поступил в хирургическое отделение больницы по скорой помощи в связи с непрекращающимся кровотечением из небольшой раны кисти. Коленные суставы деформированы и малоподвижны, кожа над ними гиперемирована. Проба Айви – 8 мин, время свертывания крови – 33 мин, АПТВ – 52 с, микст-АПТВ – 38 с, ПВ – 13 с, тромбоцитов – 180×109/л. Кровотечение было остановлено переливанием донорской плазмы.

1.Какой вид кровоточивости наблюдается у ребенка?

2.Какой вид гемостаза нарушен и каков характер этого нарушения? Какое заболевание можно предположить?

3.Как объяснить поражение суставов?

4.Какие принципы фармакотерапии этого заболевания?

Задача 21-6. Больной Е., 56 лет, поступил в терапевтическое отделение больницы с жалобами на общую слабость, понижение трудоспособности, часто повторяющиеся носовые кровотечения. В анамнезе

– хронический алкоголизм. Объективно: желтушность кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки. Отмечаются признаки асцита. Кал

213

https://t.me/medicina_free

обесцвечен. Содержание в сыворотке крови непрямого билирубина – 65 мкмоль/л, прямого билирубина – 45 мкмоль/л, количество тромбоцитов в крови – 250×109/л, проба Айви – 5 мин, время свертывания крови –

20мин, содержание фибриногена в плазме – 0,6 г/л, ПВ – 34 с.

1.Какой вид гемостаза нарушен и каков характер этого нарушения у больного?

2.Какая причина и механизм данной патологии гемостаза?

3.Каковы принципы фармакотерапии этого нарушения гемостаза?

Задача 21-7. Женщина, 23 года, обратилась за неотложной помощью в связи с отеком и болью в области левой икры. На протяжении нескольких последних лет регулярно принимала противозачаточные средства. При осмотре выявлены отечность, эритема, гипертермия, болезненность левой икры. При проведении пробы Айви время кровотечения

– 5 мин. Количество тромбоцитов в крови – 220×109/л, ПВ – 7 с, АПТВ – 20 с, время свертывания крови – 5 мин.

1.Какое нарушение системы гемостаза отмечается у больной, его разновидность?

2.Какая причина данной патологии гемостаза?

3.Какое гемостазиологическое исследования необходимо провести, чтобы подтвердить диагноз?

4.Каковы принципы фармакотерапии этого нарушения гемостаза?

Задача 21-8. У больной 25 лет наблюдаются кровотечения из носа,

маточные кровотечения, синяки. Селезенка не увеличена. Количество тромбоцитов – 18×109/л. В костном мозге много мегакариоцитов и голых ядер мегакариоцитов. Прием преднизолона нормализовал содержание тромбоцитов, но после его отмены содержание тромбоцитов вновь понизилось.

1.Какой вид кровоточивости наблюдается у больной?

2.Какой вид гемостаза нарушен и каков характер этого нарушения?

3.Как объяснить, что прием преднизолона нормализовал содержание тромбоцитов в крови?

4.Какое заболевание можно предполагать?

5.Какую патогенетическую фармакотерапию может назначить доктор?

Задача 21-9. У больного с детства наблюдаются кровоточивость из десен, носовые кровотечения, часто появляются синяки на коже. Количество тромбоцитов – 150×109/л, время кровотечения – 55 мин, ПВ –14 с, время свертывания крови – 5 мин. При исследовании мазка крови обнаружено, что тромбоциты не имеют гранул в цитоплазме.

1.Какой вид кровоточивости наблюдается у больного?

2.Какой вид гемостаза нарушен и каков характер этого нарушения?

3.Какое заболевание можно предполагать?

4.Какова роль гранул тромбоцитов в гемостазе?

214

https://t.me/medicina_free

Задача 21-10. После обширной полостной операции больному было перелито 450 мл консервированной крови. Вскоре у него появились озноб, боли в поясничной области и груди, тахикардия, одышка. В последующие сутки состояние ухудшилось: артериальное давление – 80/60 мм рт. ст., пульс – 120 уд./мин, моча красноватого цвета. На теле появились мелкие кровоизлияния и обширные сливные гематомы, возникло кровотечение из операционной раны. Количество тромбоцитов – 60×109/л, время кровотечения – 45 мин, ПВ – 17 с, время свертывания крови – 14 мин, содержание D-димеров в крови повышено.

1.Какой вид кровоточивости наблюдается у больного?

2.Какой вид гемостаза нарушен и каков характер этого нарушения?

3.Какое состояние и стадию его развития можно предполагать? Какова его причина?

4.Какие лабораторные исследования необходимо дополнительно провести для постановки диагноза?

5.Как объяснить тахикардию и одышку, а позднее – гипотензию, изменения содержания тромбоцитов и D-димеров в крови?

Задача 21-11. К врачу обратилась мать 7-летнего больного С. с жалобами на наличие у ребенка частых носовых кровотечений, появление ярко-красных округлых образований на носу, в области шеи. При исследовании коагулограммы отклонений от нормы обнаружено не было, количество тромбоцитов в крови – 370×109/л. Со слов матери больного ребенка, подобные расстройства имелись у его отца, умершего 6 лет назад по причине внутреннего желудочного кровотечения.

1.Какое нарушение системы гемостаза отмечается у больного?

2.Какая причина данной патологии гемостаза и как она называется?

3.Какова причина смерти отца ребенка?

4.Каковы принципы фармакотерапии этого заболевания?

Задача 21-12. В стационар доставлен больной С., 6 лет. Ребенок жалуется на острую боль в животе и рвоту. Объективно: кожа и слизистые бледные, в области кистей, коленных и голеностопных суставов – геморрагическая пятнисто-папулезная сыпь, метеоризм, рвотные массы и кал с примесью крови. Две недели тому назад (со слов матери) ребенок в течение 5 дней получал препарат «Бисептол» по 1 таблетке (480 мг) 2 раза в день по поводу острого бронхита (одна таблетка «Бисептола» содержит 400 мг сульфаметоксазола и 80 мг триметоприма). При проведении лабораторного обследования отклонений основных гемостазиологических показателей от нормы не выявлено.

1.Какой вид кровоточивости наблюдается у больного?

2.Как называется данное заболевание и какова его причина?

3.Почему нет нарушений гемостазиограммы при наличии тяжелой формы кровоточивости?

215

https://t.me/medicina_free

СПРАВОЧНЫЙ МАТЕРИАЛ К ЗАНЯТИЮ

Примечание. АПТВ – активированное парциальное тромбопластиновое время, РФМК – растворимые фибринмономерные комплексы, N – норма, ↑ – повышение, ↓ – снижение

216

https://t.me/medicina_free

217

Рис. 21-1. Алгоритм дифференциальной диганостики нарушений сосудисто-тромбоцитарного гемостаза: АПТВ – активированное парциальное тромбопластиновое время; ПВ – протромбиновое время

217

https://t.me/medicina_free

218

Рис. 21-2. Алгоритм дифференциальной диганостики нарушений коагуляционного гемостаза: АПТВ – активированное парциальное тромбопластиновое время; ПВ – протромбиновое время; ВМК – высокомолекулярный кининоген;

ППК – плазменный прекалликреин

218

https://t.me/medicina_free

219

Рис. 21-3. Патогенез синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови: РФМК – растровримые фибринмономерные комплексы

219

https://t.me/medicina_free

220

Рис. 21-4. Патогенез антифосфолипидного синдрома

220

https://t.me/medicina_free