3 курс / Патологическая физиология / патфиз ответы на вопросы

8. Подпеченочная (Механическая) желтуха ,причины,характер и механизмы нарушения обмена желчных пигментов. - обусловлена нарушением оттока желчи в кишечник из-за механич препятствия Основа развития холестаз Причины:

1.Опухоль головки поджелуд железы

2.Опухоль желчного протока

3.Гельминты

4.Желчекаменная болезнь

Нарушение оттока желчи → ↑ давления в желчн капиллярах → ↑ содержания жечи в гепатоците → желчь поступает в кровь. В результате прямого билирубина в крови много. Моча приобретая темная окраску из-за появления в прямого билирубина . Кал обесцвечивается серебристо-белого цвета (ахоличен)

Признаки: 1)очень выраженная желтуха ( внешний вид)

2)расчесы на коже ( желчные кислоты раздражают кожные рецепторы)

3)брадикардия (вазогенное действие желчи)

4)неврологическая симптоматика ( увеличивается возбудимость из-за влияние желчных кислот)

1.Механизмы нарушения фильтрационной способности почек

Клубочковая фильт рация— это начальный этап мочеобразования, сущность которого состоит в отделении от плазмы крови, протекающей через почки, части воды со всеми растворенных

ми в ней низкомолекулярными веществами.

Процесс фильтрации первичной мочи зависит в основном от трех факторов:

1.)Величины эффективного фильтрационного давления.

ЭФД=Pr-(Po+Pk)= 15-20 мм рт ст, где :

Pr(45-55 мм рт ст)- гидростат давл Po(18-20 мм рт ст)- онкотич давл

Pк(8-15 мм рт ст)- давл в капсуле ШумлянскогоБоумена

Нарушение Pr:

-если АД<80(шок,коллапс,СН,кровопотеря),Pr сниж-ся => ЭФД сниж-ся

-спазм приносящих почеч артериол(при повыш продукции ренина,ангиотензина 2,АДГ,адреналина при болевых состояниях) сниж-ся Pr => сниж-ся ЭФД

-спазм отводящих почеч артериол (при действии небольших концентраций вышеперечисленных веществ) повыш-ся Pr => повыш-ся ЭФД

Нарушение Po:

-дегидратация, переливание больших объемов белковосодержащих р-ов (повыш Ро => сниж ЭФД )

1) структурными изменениями эпителия канальцев воспалительной или дистрофической природы.(при гипоксии,действии токсинов.,нарушении почечного кровотока) 2)расстройства ферментных систем, обеспечивающих реабсорбцию различных веществ.( истощение ферментов вследствие избытка реабсорбируемых веществ в первичной моче(глюкозурия при гипергликемии), блокада этих ферментов соответствующими ингибиторами(соли тяж Ме), наследственными, генетически обусловленными дефектами ферментов — снижением активности или нарушением синтеза того или иного фермента.)

Канальцевые энзимопатии составляют значительную часть почечных заболеваний, объединенных под названием тубулопатии. Тубулопатия — это патология, обусловленная нарушением мембранного транспорта различных веществ в почечных канальцах К ним относят:

-канальцевая энзимопатия может касаться транспорта различных веществ: сахаров, фосфатов, аминокислот. Может быть изолированный дефект какого либо

фермента(например первичная почечная глюкозурия, выявляемая у детей первого года жизни. Она характеризуется появлением в моче глюкозы при нормальной ее концентрации в крови,) и множественные нарушения различных ферментных систем. (К такому дефекту относится синдром Фанкони. В этом случае имеет место дефект синтеза ферментов, обеспечивающих реабсорбцию фосфатов, глюкозы и около 10 аминокислот. У такого ребенка развивается клиника, внешне напоминающая рахит.Но в отличие от истинного рахита, не поддается терапии витамином D)

-нарушение структуры белков-переносчиков -дефект рецепторов эпителиальных клеток канальцев – изменяется чувствительность к действию гормонов

3) расстройством гормональной регуляции ферментативных процессов в канальцах. наиболее важными гормонами, регулирующими реабсорбцию натрия и воды в почках, являются альдостерон и вазопрессин, или АДГ. Недостаточность этих гормонов вызывает нарушение способности почек концентрировать и разводить мочу. Эта способность почек разводить или концентрировать

мочу необходима для сохранения осмотического гомеостаза, независимо от количества потребленной жидкости.

4)уменьшение числа функционирующих нефронов 5)низкое содержание мочевины в ультрафильтрате ,т к высокое осмотическое давление в

интерстиции достигается благодаря обратному всасыванию не только электролитов, но и определенного количества мочевины 6)гиперкальциемия, При этом нарушается реабсорбция ионов натрия петлей Генле и

дистальными канальцами, т к натрий и кальций конкуренты 7) Нарушение концентрационной способности почек имеет место и при отсут-

ствии или недостаточной секреции вазопрессина-несахарный диабет – это Состояние, при котором не происходит освобождения АДГ из задней доли гипофиза, несмотря на повышение осмотической концентрации крови.

Две формы: 1.классическая гормональная-связанная с дефицитом АДГ, 2.почечный несахарный диабет(при несоздании гиперосмии вокруг дист канальца). Клиника:полиурия(8-10 л/сут),полидипсия-жажда,гипо-изостенурия)

8)Неспособность канальцев почек разводить и концентрировать мочу проявляется гипо- и изостенурией. Относительная плотность мочи у здорового взрослого человека в течение суток значительно колеблется, от 1002 до 1035. При гипостенурии

показатели относительной плотности мочи снижаются, не превышают 1019, но суточные колебания все же имеются. При изостенурии показатели относительной плотности мочи резко снижаются, не превышают 1010, суточные колебания отсутствуют.

3.Протеинурии.Виды, механизмы развития

По механизму развития различают клубочковую и канальцевую протеинурию. Первая связана с повышенной проницаемостью клубочкового фильтра(гломерулонефрит,нефротический синдром), вторая - с нарушением реабсорбции белка в проксимальном канальце вследствие недостаточности функции эпителия или снижения оттока лимфы от ткани почек. В последнем случае белок накапливается в интерстициальной ткани и обусловливает отек почечной паренхимы.

Кроме этого выделяют функциональную и патологическую протеинурию. Функциональная протеинурия может иметь место у людей со здоровыми

почками. Существует несколько разновидностей функциональной протеинурии: ортостатическая, протеинурия напряжения, лихорадочная, застойная и идиопатическая.

-Ортостатическая протеинурия возникает у некоторых людей (чаще в молодом возрасте) при длительном стоянии или ходьбе; при смене положения тела на горизонтальное она исчезает.

-Протеинурия напряжения наблюдается у здоровых людей после тяжелой физической нагрузки.

-Лихорадочная протеинурия возникает чаще у детей и стариков; при нормализации температуры тела она исчезает.

-Застойная протеинурия наблюдается при застойной недостаточности кровообращения. Общей особенностью всех видов функциональной протеинурии являются ее небольшие размеры - обычно не более 1 г белка/сутки.

Патологическая протеинурия связана с различными заболеваниями. Она подразделяется на преренальную, ренальную и постренальную.

Преренальная протеинурия (или перегрузочная) устанавливается при повышенном содержании в плазме крови низкомолекулярных белков, таких, как легкие цепи иммуноглобулинов (белок БенсДжонса), миоглобин, гемоглобин, лизоцим. Эти белки легко проходят через клубочковый фильтр, но не полностью реабсорбируются канальцевым эпителием. Такой вид протеинурии развивается при миеломной болезни, моноцитарном лейкозе, рабдомиолизе, внутрисосудистом гемолизе и др. Размер преренальной протеинурии может достигать 20 г белка/сутки.

Ренальная протеинурия может быть связана с поражением как клубочков, так и канальцев. Она развивается при гломерулонефритах, интерстициальном нефрите, пиелонефрите, амилоидозе, остром канальцевом некрозе, тубулопатиях и некоторых других заболеваниях. Выделение белка с мочой колеблется в пределах 1-3 г белка/сутки и выше. Если оно превышает 3 г белка/сутки, развивается нефротический синдром.

Постренальная протеинурия (внепочечная) регистрируется при заболеваниях мочевыводящих путей, она обусловлена поступлением в мочу экссудата.

4.Гломерулонефриты, механизмы их развития. Нарушения функции почек при гломерулонефритах нефритического типа

Гломерулонефрит - заболевание, в основе которого лежит аутоиммунное (аутоаллергическое) поражение преимущественно сосудистой сети клубочков с последующим развитием воспалительного процесса

Механизмы развития:

1)иммунокомплексный- связан с образованием и длительной циркуляцией в крови растворимых комплексов Аг–АТ, оседающих в клубочковой мембране. => Иммунные комплексы, фильтруясь через стенку клубочковых капилляров при недостаточности механиз-

мов их полного удаления, оседают и накапливаются в клубочках. Здесь при наличии определенных предрасполагающих условий происходит активация системы комплемента => развивается иммунное воспаление 2)антимембразный – связан с образованием аутоантител к базальной мембране

клубочков,которая приобретает аутоантигенные св-ва из за мутации гена , кодирующего синтез цепи альфа-5 коллагена (с. Альпорта-наследственный хронический нефрит, сочетающийся с глухотой и нарушением зрения), альфа-3 коллагена (с.Гудпастчера - быстропрогрессирующий ГН+ иммунная атака на легкие)

3)постстрептококковый- связан с действием АТ против стрептококков на мембрану клубочков

Гломерулонефриты характеризуются рядом общих моментов, а именно:

1.Роль иммунных комплексов или антител к базальной мембране капилляров клубочков состоит в индукции иммунного воспаления — в активации гуморальных систем воспаления (комплемента, кининовой, свертывающей) и привлечении в зону их накопления клеток воспаления — нейтрофилов, моноцитов, макрофагов, лимфоцитов, тромбоцитов.

2.Активированные клетки выделяют повреждающие факторы (активные

формы кислорода, гидролитические ферменты лизосом, лимфотоксин, перфорин и др.), а также провоспалительные цитокины (ряд интерлейкинов, фактор некроза опухолей, трансформирующий фактор роста и др.), которые стимулируют пролиферацию собственных клеток почечных клубочков (эндотелиальных, эпителиальных, мезангиальных).

3. Активированные клетки почечных клубочков одновременно с пролифера-

цией усиливают синтез внеклеточного матрикса, избыточное накопление которого вызывает склероз, приводящий к прогрессирующей потери почечной функции и развитию почечной недостаточности.

4. Гемодинамические (как системные, так и внутриклубочковые) расстройства и метаболические нарушения, возникающие на более поздних этапах болезни, ускоряют процессы склерозирования почечной ткани 5. Финалом иммунного воспаления в почечной ткани является гломеруло-

склероз, одинаковый при всех морфологических вариантах болезни, независимо от этиологии.

Нефритический синдром –это грубое структурное нарушение паренхимы почки-развив гломерулонефрит Для нефритического типа ГН наиболее характерны следующие клинические

проявления: олигурия, протеинурия, гематурия(мочевые симптомы). Кроме того, для нефритического типа ГН характерны развитие отеков(возникают на лице.Запускается РААС-альдостерон задерживает натрий и воду-это ведет к повыш осмотич давления и развитию гиперосмиивозбуждаются осморецепторы сос-импульсация идет в передний гипоталамус,где выделяется АДГ и развиваются отеки) и гипертензия(ишемия ЮГА- выраб-ся ренин,который запуск систему ренин-ангиотензиноген-образуется ангиотензин- 1, затем ангиотензин 2 и развив гипертензия)(системные симптомы)

5.Механизм развития и характеристика метаболических и функциональных расстройств при нефротическом синдроме.

Патогенез. Во всех случаях нефротического синдрома имеет место повышенная проницаемость базальной мембраны капилляров клубочков для белка. Протеинурия может иметь как селективный, так и неселективный характер.

Этим термином обозначается симптомокомплекс, характеризующийся

-массивной протеинурией (10-15 г белка/сутки), -гипо- и диспротеинемией,

-гиперлипидемией(гипопротеинемия => ведет к компенсаторной гиперпродукции белков печенью и заодно повыш синтеза ЛП,жир кислот и триглицеридов.В сыворотке повышается содержание холестерина, фосфолипидов, триглицеридов)

-распространенными отеками (снижается онкотич давление => нарушается равновесие Старлинга => жидкость выходит в интерстиц пространство => гиповолемия=> раздраж-ся волюмрецепторы и активир ренин-ангиотен-альдост система=> повыш секреция альдостерона и реабсорбция натрия => раздраж осморецепторы => повыш секреция АДГ и происходит задержка воды, низкое онкотическое давление плазмы крови не удерживает задержанную воду, и она вновь поступает в интерстициальное пространство, способствуя этим

развитию отека и его увеличению

-При НС постепенно развиваются патологические изменения и в канальцах почек в виде белковой дистрофии

Гематурия, гипертензия не характерны для нефротического синдрома.

По этиологии различают первичный и вторичный нефротический синдром. Причиной развития первичного нефротического синдрома являются первично возникающие заболевания почек, такие, как гломерулопатия, мембранозный гломерулонефрит,

фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит.

Вторичный нефротический синдром возникает при многих заболеваниях, в основном системного характера, при которых почки поражаются вторично. К числу таких заболеваний относятся сахарный диабет (диабетическая нефропатия), амилоидоз, злокачественные опухоли, коллагенозы (системная красная волчанка, склеродермия, ревматизм, узелковый периартериит), хронические инфекционные процессы в организме, паразитарные заболевания

6.Острая почечная недостаточность : формы, этиология,патогенез,стадии.

Острая почечная недостаточность (ОПН) - это быстро возникающее, потенциально обратимое, резкое снижение функции почек, сопровождающееся появлением гиперазотемии и многих других нарушений гомеостаза и функций органов.

Патогенез ОПН

Основными патогенетическими факторами при развитии ОПН являются резкое снижение клубочковой фильтрации и повреждение канальцевого эпителия в связи с ишемией или действием нефротоксинов, что сопровождается нарушением процессов реабсорбции, секреции и экскреции

Различают три формы ОПН:

1)преренальную, характеризующуюся нарушением почечной гемодинамики без повреждения паренхимы почек;

2)ренальную, связанную с повреждением аппарата почечных канальцев;

3)постренальную, обусловленную остро возникающей окклюзией мочевыводящих путей.

Этиология

Преренальная ОПН возникает при значительном снижении перфузии почечных сосудов, обусловленном острой системной гипотонией (шок, коллапс), снижением объема экстрацеллюлярной жидкости (кровопотеря, обезвоживание), уменьшением эффектив-

ного объема кровотока при обширных отеках и водянках (цирроз печени, сердечная недостаточность). Характеризуется снижением скорости клубочковой фильтрации, уменьшением объема первичной мочи. Происходит недостаточное очищение крови от азотистых метаболитов. Азотемия— кардинальный признак ОПН, выраженность которого, как правило, отражает тя-

жесть ОПН. Функция канальцев не нарушена.

К этиологическим факторам реналыной формы ОПН относятся такие воздействия, которые обусловливают не только снижение клубочковой фильтрации, но и резко выраженное нарушение функции канальцев вследствие развития в них дистрофических изменений вплоть до острого некроза.

Характеризуется наличием четырех периодов:

1)Начальный период имеет длительность от нескольких часов до 1-3 суток, проявляется симптомами основного заболевания; признаки нарушения функции почек еще отсутствуют; как правило, на первый план выступают нарушения гемодинамики.

2)Период олигурии (длительность от 5 суток до 2-3 недель) характеризуется объемом суточного диуреза менее 500 мл; олигурия может смениться анурией (диурез менее 200 мл/сутки).

3)Период восстановления диуреза (продолжительность 5-10 дней) характеризуется увеличением объема выделяемой мочи, что объясняется: 1) прекращением вазоконстрикции и восстановлением проходимости сосудов, вследствие этого нормализуется клубочковая фильтрация; 2) восстановлением проходимости канальцев, при сохранении базальной мембраны и наличии некоторого количества жизнеспособных клеток происходит регенерация канальцевого эпителия; 3) уменьшением отека интерстиция, что обусловливает снижение внутрипочечного давления, в том числе в капсуле клубочков.

4)Период выздоровления занимает от 6 до 12 месяцев. Он характеризуется постепенной нормализацией объема диуреза, функций канальцевого эпителия, величины клиренса инулина и эндогенного креатинина.

Причинами развития постренальной ОПН могут являться нарушение проходимости обоих мочеточников (закупорка камнями, кровяными сгустками и др.), рак мочевого пузыря, простаты и др. В случае полной непроходимости мочевыводящих путей, характеризуется анурией. Если закупорка является частичной, количество мочи может быть нормальным. Анализ мочи чаще дает нормальные результаты, иногда обнаруживаются слабая протеинурия, эритроциты и кристаллы. может развиться хроническая почечная недостаточность.

7.Этиология и патогенез хронической почечной недостаточности , стадии ее развития.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) — необратимый процесс,

характеризующийся постепенным снижением функций почек. В ее основе лежит прогрессирующая гибель нефронов, резкая убыль количества функционирующих нефронов. При этом нормальная почечная ткань постепенно замещается соединительной тканью. Основным проявлением ХПН является повышение концентрации

мочевины и креатинина крови из-за падения клубочковой фильтрации.

Этиология. К развитию ХПН приводят такие заболевания, как хронический пиелонефрит, хронический гломерулонефрит, тубулоинтерстициальный нефрит, диабетическая нефропатия, амилоидоз, поликистоз, системная красная волчанка, длительная обструкция мочевых путей, сосудистая патология - атеросклероз почечных сосудов, артериальная гипертензия и некоторые другие заболевания.

В течении ХПН выделяют три основные стадии.

Первая — стадия относительной компенсации, или полиурическая, начальная. В этой стадии -скорость клубочковой фильтрации снижается до 60–50 мл/мин.

-возрастает гидростатическое давление в клубочковых капиллярах -постоянное повышение гидростатического давления

и плазмотока со временем вызывает повреждение интактных нефронов, развитие в них гломерулосклероза.

- полиурия из за уменьшеня количества функционирующих канальцев -непостоянная азотемия

Вторая -стадия декомпенсации, или олигоанурическая, или поздняя. Она развивается при гибели более 70 % нефронов, В эту стадию:

-скорость клубочковой фильтрации снижается до 30–20 мл/мин.

-Резко нарастает концентрация азотистых шлаков в крови. Теперь азотемия носит постоянный характер

-На этой стадии нарушается концентрационная способность почек. Отмечается выраженная изогипостенурия.

-Вследствие нарушения экскреции фосфатов,аммония, органических кислот развивается тяжелый метаболический ацидоз

Терминальная, или уремическая стадия:

- скорость клубочковой фильтрации ниже 10 мл/мин

-уремия

- Выпадение всех функций почек, накопление в организме токсических продуктов, которых не может обезвредить печень и вывести почки, приводят к уремической коме

8.Нарушение гормональной регуляции водно-солевого обмена. Несахарный диабет.

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся следующими классическими признаками: полиурией, гипостенурией, полидипсией. Развитие заболевания связано с абсолютной или относительной недостаточностью аитидиуретического гормона. В связи с этим различают центральный (нейрогенный, гипоталамический) несахарный диабет и периферический При всех формах несахарного диабета в случаях абсолютной или относитель-

ной недостаточности антидиуретического гормона подавляются процессы дисталь-

ной, или факультативной, реабсорбции воды в почках, что приводит к развитию выраженной полиурии и гипостенурии Эта патология может быть обусловлена генетически, может быть результатом опухоли,

инфекции, кровоизлияния, травмы, в том числе и родовой, гипоталамуса или задней доли гипофиза, где синтезируется и депонируется этот гормон. Несахарный диабет может

быть обусловлен и другой причиной — ареактивностью, нечувствительностью клеток канальцев к действию АДГ, поэтому различают две формы несахарного мочеизнурения: гипоталамическую, центрогенную и почечную, периферическую. Нечувствительность эпителия канальцев к АДГ возникает при дефиците ионов калия, магния, избытке ионов кальция в организме, токсическом действии лития на клетки канальцев

Полиурия. Суточный диурез составляет обычно 3-15 л, иногда до 20-30 л. При этом моча имеет очень низкую осмоляльность.

Механизм: недостаточность эффектов АДГ обусловливает снижение реабсорбции жидкости в дистальных отделах канальцев почек. Это приводит к выведению почками большого количества неконцентрированной мочи (относительная плотность всех порций равна обычно 1,000—1,005).

• Гиперосмоляльность плазмы крови (более 290 мосм/кг Н20) внутриклеточной и других биологических жидкостей. Механизмы: повышенная фильтрация в клубочках почек жидкости при нормальной реабсорбции ионов, неорганических и органических соединений, гипогидратация клеток и тканей, гемоконцентрация, обусловленная полиурией.

• Гипернатриемия. Механизмы: активация выработки, высвобождения и эффектов альдостерона в условиях нарастающей значительной гипогидратации организма и развития гиповолемии. Это ведёт к увеличению реабсорбции Na+ в почках и увеличению его содержания в плазме крови. • Полидипсия — повышенное потребление жидкости, обусловленное патологически усиленной жаждой. Количество выпиваемой пациентами жидкости колеблется от 3 до 15, иногда 30 л в сутки. При отсутствии возможности восполнения утраты жидкости развивается угрожающая жизни гиперосмоляльная гипогидратация организма. Механизм: активация нейронов центра жажды гипоталамуса вследствие гиперосмоляльности плазмы крови и гипогидратации клеток организма.

Кровь 1.Принципы классификации анемий. Гематологические признаки регенераторной активности костного мозга.

АНЕМИИ - состояния, х-ся снижением содержания Hb в общем объеме крови и, как правило, и в единице объема крови.

В большинстве случаев анемии характеризуются и эритропенией, т.е. анемия может проявляться одновременным снижением содержания в единице объема крови и Hb, и эритроцитов.

Классификация