3 курс / Патологическая физиология / Основы общей патологии

аномалия конституции не относит индивидов к первому, второму или третьему сорту. Она просто делает их реакции на какие-то определенные воздействия иными и, зачастую, рискованными.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

По Л. фон Берталанфи (1926), организм как система есть совокупность элементов и связей между ними.

Что приоритетно для развития патологических процессов — повреждение элементов или нарушение связей? Патологи разных эпох по-разному отвечали на этот вопрос, сформировав, если хотите, 2 линии в патологии (вовсе не совпадающие с традиционной для некоторых философских школ маркировкой тех или иных взглядов и теорий, как идеалистических либо материалистических).

Попытки подогнать развитие идей в патологии под традиционные «линию Платона и линию Демокрита», на наш взгляд не очень плодотворны, тогда как разделение по предлагаемому здесь принципу — ответу на основной вопрос патологии — о приоритетности повреждения и защиты — кажется более многообещающим.

Гиппократ (460-370) был создателем гуморального направления в медицине, ибо полагал, что болезни происходят от неправильного смешивания основных соков организма: крови, слизи, желтой и черной желчи.

Так как клетки обмениваются в целостном организме, главным образом, химическими регулирующими сигналами и эти сигналы транспортируются, преимущественно, жидкими средами организма, то данную линию развития идей в патологии можно, с некоторым приближением, охарактеризовать как информационную — отдающую приоритет патологическим механизмам, связанным с нарушением связи и управления клеточными программами. Гуморальная патология впоследствии продолжает свое развитие в работах многих классиков научной медицины — от Галена и Корнелия Цельса, который прямо утверждал, что болезнь — есть результат существования в организме «idea morbosa». то есть, выражаясь современным языком [111] — программы болезни, к Парацельсу (1493-1541), постулировавшему существование в здоровом теле некоего «центрального процессора» — Архея, отделяющего в организме полезные компоненты от вредных и управляющего пакетом из семи астрологических программ, руководящих семью основными частями тела. Характерно, что

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Вот почему, Р. Переc-Тамайо (1961) писал: «Многие проблемы, вовлеченные в работу гомеостатических механизмов, относятся к коммуникации, обмену информацией между рецепторами, интегративными центрами и эффекторными органами…»

Целлюлярная или клеточная патология, нашедшая свое воплощение в представлениях Рудольфа Вирхова (1821 -1902) об организме, как клеточном государстве и о болезнях, как о нарушении в формировании, питании, либо отправлении его частей

— клеток, представляет формулировку противоположной концепции, которую мы бы назвали «приоритет повреждения элементов над расстройством связей».

С этой точки зрения: «Клетка — осязаемый субстрат патологической физиологии: она краеугольный камень в твердыне научной медицины» (Р. Вирхов).

Важно подчеркнуть, что по Вирхову болезнь начинается когда клетка воплощает одну из трех своих качественно различных реакций (в оригинале — «раздражений», а в осовремененной терминологии — программ) — питательную, формативную или функциональную — не в соответствии с должным временем, требуемым местом или не в должной пропорции (принцип

гетерометрии, гетерохронии, гетеротопии).

Конечно, концепция примата элементов системы над связями появилась в медицине задолго до клеточной теории, и к данному руслу развития идей в истории патологии могут быть отнесены и представления ятромехаников и ятрофизиков (Ж. Ламетри, Г. Шталь), у которых, несмотря на отсутствие клеточных представлений мы наблюдаем тот же подход, только на [112] роль первоэлементов организма выдвинуты объекты физики и химии — атомы, тела и молекулы {10}.

В рамках данной концепции, болезнь всегда локальна и топически привязана, прежде всего, к неверному функционированию или повреждению каких-то конкретных элементов организма.

Но как быть с тем общим, что присуще многим или даже всем

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

должен быть универсальным в смысле наследования идей и достижений обеих упомянутых выше концепций.

Переходя к конкретным аспектам патофизиологии повреждения, мы вначале рассмотрим типовые нарушения, касающиеся информационной стороны реактивных ответов клеток, а затем — патохимические и патогистологические аспекты повреждения их исполнительного аппарата.

Поскольку клетки представляют собой программные системы и не дают таких адаптивных ответов, для которых нет программной основы, проблема адаптации к повреждению для любой клетки, в общем виде, сводится к необходимости вовремя включить адаптивную программу, оптимально соответствующую конкретной ситуации и определенному входному сигналу и верно определить масштабы ее использования.

Рассмотрим, какие, в принципе, могут быть неполадки в решении этой задачи (см. также рис. 12).

Рис. 12. Типы информационных нарушений, лежащих в основе болезней.

Клетки — программные системы, дающие адаптивные ответы в рамках генетических стереотипов. Болезнь наступает из-за нарушений сигнализации, рецепции, пострецепторного сопряжения, работы исполнительного аппарата и дефектов программы. Ошибки программы — технические дефекты, несоответствие программы ситуации — технологические дефекты.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

инсулинозависимыми тканями.

Разрушение или блокада функций дофаминэргических нейронов среднего мозга, иннервирующих хвостатое ядро и путамен, при паркинсонизме приводит к дефициту дофамина в этих подкорковых ядрах и инактивации дофамин-зависимых автоматизмов регуляции движений.

Нехватка или отсутствие иммуноглобулинов сопровождает В- клеточные и смешанные иммунодефициты. Примером болезни, вызванной дефицитом субстратов может, служить квашиоркор. Дефицит кальция способен нарушить работу многих внутриклеточных систем, включая кальмодулинзависимые механизмы и сократительные белки, а также помешать работе межклеточных медиаторных систем, функция которых связана с каскадным ограниченным протеолизом (например, система фибрина).

Избыток глюкокортикоидов при синдроме Иценко-Кушинга заставляет клетки избрать неадекватные программы метаболической регуляции, что оборачивается усилением липогенеза и глюконеогенеза, отрицательным азотистым балансом, метаболическим алкалозом и даже вызывает запрограммированную клеточную гибель посредством апоптоза (в частности, в лимфоидных органах).

Избыточный холинэргический нейромедиаторный сигнал при отравлении аконитом (цикутой) приводит к расстройству вегетативной регуляции жизненно важных функций.

Р. Котран и соавторы (1989) с известным сарказмом замечают, что достаточно выглянуть в окно, чтобы убедиться сколь патогенен избыток субстратов и как свирепствует в американской популяции вызванное им ожирение. Авторы повторяли этот незамысловатый опыт и убедились, что названная проблема характерна не только для США.

Избыточная продукция аутоантител приводит к аутоаллергическим заболеваниям, хотя в небольших титрах аутоантитела присутствуют у абсолютно здоровых людей и

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/