Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Хирургическая_анатомия_венечных_артерий

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
15.23 Mб
Скачать

В литературе мы не встрети­ ли материалов, раскрывающих причину отхождения ВА от лице­ вых синусов аорты. Между тем A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983) утверждают, что анализ данных литературы позволяет с уверенностью констатировать постоянство отхождения ВА от лицевых синусов аорты.

Анализ данных литературы показал, что до настоящего вре­ мени не разработано приемлемой (неуязвимой) теории, позволяю­ щей объяснить соединение второ­

го и третьего компонентов венечно-артериальной системы (и в норме, и при аномалиях), что, по-видимому, обусловлено: 1) попытками объяснить этот процесс изолированно от септации выводных отделов, артериальных стволов и отверстий либо механистичес­ ки - без понимания сложности данного процесса; 2) отсутствием единства во взглядах на процесс сепарации артериального ствола и выводных отделов и терминологическими разногласиями относительно структур указанного отдела сердца.

Перечисленные процессы протекают не сами по себе, а в тесном взаимодействии. Поэтому понятно, что изолированное толкование указанных процессов септации, се­ парации, интеграции и других является основной причиной разногласий. Отсюда не­ обыкновенная, на наш взгляд, прозорливость R. Sahner, предсказавшего, что «сердце необычайно сложно, чтобы приспособиться ко всем нашим теориям», разрабатывае­ мым в отрыве от сопредельных процессов.

5. Соединение системного и коронарного кругов кровообращения. Септация артериальных отверстий и выводных отделов желудочков сердца

Механизм присоединения венечно-артериального сплетения к аорте и процессы септации и сепарации артериальных стволов, артериальных отверстий и выводных отделов тесно взаимосвязаны и взаимообусловлены. Разработкой этого вопроса за­ нимались исследователи из Лейденского университета (А. Гиттенбергер-де Хруут, 1990; M.Bartelings et al., 1988; A. Bogers et al., 1988; A. Bogers, 1989). Хотя до сих пор многие аспекты соединения системного и коронарного кругов кровообращения остаются неясными, авторам удалось субстанционально опровергнуть бытовавшие ранее предположения.

Описание процессов развития конотрункуса связано с немалыми трудностями. До недавнего времени большинство исследователей (Г.Анселъми и др., 1981; Ю.С.Петросян и др., 1982; В. И. Бураковский и др., 1987; Р. Ван Прааг, 1990; Д. Э. Фелдмане и др., 1990; R. Collett and J. Edwards, 1949; L. Van Mierop, 1963, 1978; R. Van Praagh and S. Van Praagh, 1965; D. Gooret al., 1972; R.Anderson et al., 1974; G. Rosenquist et al, 1976; L.Kutsche and L. Van Mierop, 1987) полагали, что септация конотрункуса осуществля­ ется на трех уровнях: артериального ствола, артериального отверстия и конотрункуса.

Между тем из-за терминологических и структурных расхождений в толковании развития этого региона (конотрункуса) даже среди эмбриологов однозначно понять,

что образуется и как

идет этот процесс не представляется возможным (T.Pexieder

et al., 1989). Поэтому

в дальнейших рассуждениях мы опирались на определения

Н. Laane (1978) и М. Bartelings и соавт. (1988), которые предпочли ориентироваться

29

не на гипотетические границы между сегментами сердца, а на гистологически четко определяемую границу между миокардиальным конусом (выводным отделом) и мезенхимальным артериальным стволом (трункусом).

М. Bartelings и соавт. (1986, 1988, 1989) показали, что процесс разделения артери­ альных стволов, отверстий и выводных отделов един и осуществляется не путем септации отдельных сегментов, а за счет сепарации их одной структурой - аортолегочной перегородкой. Согласно материалам этих авторов, первоначально (на стадии развития 6-7-миллиметрового эмбриона) артериальный ствол и конус располагаются на разных уровнях (рис. 6,А). Первый из них имеет мезенхимальную стенку, второй - миокардиальную. Уровень артериального отверстия следует констатировать между указан­ ными сегментами и тканями, образующими эти сегменты. Как следует из рис. 6, А, на данном этапе развития сердца артериальное отверстие располагается в одной плоскос­ ти. По нашим предположениям, приведенным выше, в той же плоскости располагает­ ся и перитрункальное кольцо (рис. 6,А; 7,А).

В норме, по мере роста сердца, миокардиальный край вытягивается вверх в ви­ де двух выступов, вследствие чего его верхний край деформируется, приобретая седловидную форму. Граница миокардиального края вентрально достигает почти

Рис. 6. Сепарация артериальных отвер­ стий по М. Bartelings (1990). Схематичес­ кое изображение аортального мешка, вы­ водной камеры (ВК) и желудочково-арте- риального соединения на разных этапах формирования сердца (вид сзади) (предсердный сегмент удален).

А - потенциальные уровни сепарации: I - артериаль­ ные стволы, II - артериальные отверстия и клапаны, III - ВК. Б - изменение пространственных взаимоот­ ношений на уровне артериальных отверстий обу­ словливает септацию аортолегочной перегородкой на уровне, показанном стрелкой с пунктиром. В ре­ зультате такого разделения образуются очень корот­ кий легочный ствол, отдающий правую и левую ле­ гочные артерии (ЛА) и 6-е аортальные дуги сразу, и относительно более длинная восходящая аорта.

3, 4 и 6 - третья, четвертая и шестая аортальные ду­ ги, ПК - приточная камера, АВО - общее атриовентрикулярное отверстие.

30

Артериальное

отверстие

Рис. 7. Взаимоотношения меж­ ду перитрункальным кольцом и артериальными отверстиями до

(А) и после (Б) их сепарации.

А— клапан аорты, ЛА — клапан легоч­ ной артерии, 1 и 2 - лицевые синусы аорты. Треугольными стрелками огра­ ничены правый (светлая) и левый (тем­ ная) края ретробульбарного сегмента вокругпредсердного венечно-артериально- го кольца. X - перерыв бульбовентрикулярного кольца, образующего в дефини­ тивном сердце ПМЖВ.

Звездочками ограничен фрагмент перитрункального кольца, опускающийся (показано светлой изогнутой стрелкой) ниже артериального клапана. Толстой светлой стрелкой показана приподня­ тость переднего края легочного клапана (выше исходной позиции, показанной пунктиром).

уровня четвертых аортальных дуг, а дорсально - шестых. От этих наиболее высту­ пающих точек граница миокардиального края тянется направо и налево вокруг просвета артериального ствола (см. рис. 6,Б).

Вследствие этого изменяется и конфигурация артериального отверстия: аорталь­ ная часть отверстия наклоняется относительно легочной. В связи с этим изменяется конфигурация и перитрункального кольца. Впоследствии такое изогнутое взаимоот­ ношение будущих сепаратных отверстий общего артериального отверстия дополняет­ ся их перекрутом в обратных направлениях, в результате чего плоскость будущего аортального клапана ориентирована кзади и вправо, а клапана легочного ствола - кпе­ реди и влево (рис. 7,Б; 8).

Разделение артериальных отверстий начинается вслед за такой деформацией еще неразделенного общего артериального отверстия и осуществляется экстракардиальной конденсированной мезенхимой, которая перекидывается в виде мостика между двумя миокардиальными выступами, образуя при этом арку над инфундибулярными отделами правого и левого желудочков. Поскольку данная структура ориентирована косо, а конфигурация верхнего края миокардиального конуса седловидно деформи-

Рис. 8. Пространственные взаимоотношения между аортальным (А) и легочным (Р) кла­ панами, воспроизведенные от эмбриона че­ ловека длиной 9,5 мм методом графической реконструкции (по М. Bartelings, 1990).

Легочный клапан расположен более или менее попереч­ но, краниально и кпереди-влево от аортального, распо­ лагающегося ближе к фронто-сагиттальной проекции и продолжающегося каудально и кзади-вправо.

KVOT - выводной отдел правого желудочка; арка, пред­ ставляющая аортолегочную перегородку (показана звездочкой), делит артериальные отверстия (показаны стрелками) и посылает свои ножки (обозначены крести­ ками) в выводной отдел. RA - правое предсердие, LA - левое предсердие, РА - легочные артерии, AD - дор­

сальные аорты, 4R , 4L , и 6L — 4-я правая, 4-я левая и 6-я левая аортальные дуги.

31

рована, она разделяет выводной отдел (подлегочный инфундибулум) правого желу­ дочка и аортальный мешок (восходящую аорту). Ввиду такого ориентированного раз­ деления к моменту сепарации легочный ствол практически не имеет длины, как и подаортальный инфундибулум, и, наоборот, восходящая аорта и подлегочный инфунди­ булум имеют достаточную протяженность (см. рис. 6,Б). Иными словами, согласно М. Bartelings и соавт. (1989), количественные взаимоотношения и ориентационные особенности восходящей аорты и легочного ствола, артериальных клапанов и вывод­ ных отделов, определяющиеся к моменту сепарации, практически идентичны тако­ вым в зрелом сердце.

Чтобы объяснить механизм соединения венечно-артериального сплетения с разде­ ленными артериальными стволами, представляется уместным коротко упомянуть о сроках развития венечно-артериального субэпикардиального сплетения.

Долгие годы предполагали, что процесс присоединения осуществляется до сепара­ ции артериальных стволов (J. Goldsmith and H. Buttler, 1937; S. Viragh and E. Challice, 1981). G. Hutchins и соавт. (1988) и A. Bogers (1989) показали, что полностью сфор­ мированное перитрункальное кольцо обнаруживается только после сепарации артери­ альных отверстий. Эти данные опровергают возможность присоединения ВА к артери­ альным стволам до их разделения8 . Отсюда это соединение происходит только после разделения артериальных отверстий. И тут, мы полагаем, важно подчеркнуть, что процесс соединения ВА с артериальными стволами определяется не столько процес­ сом сепарации, сколько детерминирован изгибом и ориентацией плоскостей аорталь­ ного и легочного клапанов.

Как следует из рис. 6, воспроизводящего пространственные взаимоотношения ар­ териальных отверстий, перитрункального кольца, сегментов сердечной трубки и тка­ ней, образующих их стенки, эти взаимоотношения на данном этапе значительно изме­ нены (по сравнение с предыдущими этапами) и достаточно сложны: 1) вследствие изме­ нения ориентации артериального отверстия (и, соответственно, ориентации разделен­ ных артериальных отверстий) меняется и отношение к нему перитрункального кольца; 2) ввиду изменения плоскостей, определяющих границы тканей, образующих стенки различных сегментов конотрункуса, изменяется отношение перитрункального кольца и к этим стенкам. Как уже отмечалось, первоначально перитрункальное кольцо распо­ лагается в одной плоскости с границей между конусом и трункусом. После изменения конфигурации отверстия, образуемого миокардиальной тканью, его верхняя граница в легочной части трункуса проходит выше перитрункального кольца и прикрывает собой эту часть. В результате такого перемещения тканей этот отдел приобретает внутрен­ нюю (мезенхимальную) и наружную (миокардиальную) стенки. Пенетрирование арте­ риального ствола в этой (ставшей двухслойной) части стенки маловероятно.

С другой стороны, в результате изгиба неразделенного артериального отверстия перитрункальное кольцо начинает тесно прилегать к той части артериального ствола, из которой в будущем образуется восходящая аорта. Область такого прилежания пе­ ритрункального кольца - это зона непосредственно над верхним краем мышечной гра­ ницы выводного отдела, соответствующая в будущем области синотубулярного соеди­ нения, чуть выше уровня образования лицевых заслонок аортального клапана9 .

Вероятность пенетрации эластичной (однослойной) стенки аорты перитрункальным кольцом в этой области весьма возможна1 0 .

8Этот факт делает понятным происхождение редких аномалий ВА, заключающихся в отхождении ЛВА от первого лицевого синуса аорты или ПВА - от второго и их последующем следовании между аортой и ЛС. Формирование подобных аномалий, по-видимому, обусловлено аномальным присоединением пери­ трункального кольца к несоответствующему синусу в результате перекидывания кольца через аортолегочную перегородку (после разделения артериальных клапанов).

9В области нелицевого синуса аорты свободный сегмент перитрункального кольца не прилежит тесно к аортальной части артериального ствола. Кроме того, их плоскости в этой области не совпадают.

1 0 При более высоком расположении кольца возможна эктопическая пенетрация стенки аорты.

32

Таким образом, процесс соединения венечно-артериального сплетения с одним из ар­ териальных стволов детерминирован изгибом неразделенного артериального отверстия и ориентацией плоскостей разделенных аортального и легочного клапанов. Эти ориентационные особенности, на наш взгляд, являются основой сближения перитрункального кольца с восходящей аортой и ее лицевыми синусами (см. рис. 7,Б). Избирательная пенетрация восходящей аорты обусловлена тем, что на данном этапе развития легочный компонент артериального ствола прикрыт миокардиальными выступами (см. рис. 6,Б).

Мы полагаем, и ниже это будет показано, что в основе закладки аномального отхождения левой ВА от ЛС лежат изменения пространственных взаимоотношений аор­ тального и легочного компонентов делящегося артериального отверстия и изменения взаимоотношений перитрункального кольца с этими структурами.

Таким образом, избирательное присоединение перитрункального кольца к тому или иному артериальному стволу (в норме - к аорте) обусловливается интимным прилежани­ ем указанных структур, а также строением (числом слоев) стенок артериальных стволов.

Специфичное (избирательное) присоединение перитрункального кольца к области формирования лицевых синусов аорты в норме обусловлено седловидной конфигураци­ ей артериального отверстия и перекрутом плоскостей разделенных артериальных от­ верстий, а также конфигурацией миокардиального края конуса, окружающего эти от­ верстия, определяющих тесное прилежание этих структур (лицевых синусов аорты и перитрункального кольца).

Уровень отхождения ВА (и расположения устьев ВА) в норме обусловлен специфи­ ческой конфигурацией верхнего края миокарда (окружающего артериальные стволы в области желудочково-артериального соединения), определяющей пространственные взаимоотношения перитрункального кольца и артериальных стволов и тесного его при­ лежания к области синотубулярного соединения аорты.

Время формирования венечно-артериального соединения зависит от последова­ тельности изгиба артериального отверстия, его сепарации, формирования перитрун­ кального кольца и пенетрации стенки аорты.

6. Формирование дефинитивной системы венечных артерий

Как известно, дефинитивное строение ВА предполагает наличие двух (правой и ле­

вой) ВА, отходящих от лицевых синусов

аорты (Н'. А. Джавахишвили

и М.Э.Кома-

хидзе, 1967; Д.Лужа, 1973;

В.В.Кованое и

Т.Н.Аникина, 1974;

И.Х.Рабкин,

1977;

T.James,

1961;

Z.Vlodaver et

al., 1975; W.McAlpine, 1976; M.Trivellato

et al.

1980;

H.Neufeld

and

A. Schneeweiss,

1983; P.Angelini, 1989; A.Bogers,

1989).

Какова же

судьба венечно-артериального сплетения? Каковы механизмы и пути его трансформа­ ции в дефинитивную систему ВА? Несмотря на то, что фрагментарно эти вопросы ос­ вещены в единичных сообщениях (S. Van Praagh et al., 1982; P.Angelini, 1989; A. Bogers, 1989), полного ответа на указанные вопросы в литературе нет, как нет и ма­ териалов, освещающих параллельное развитие желудочкового комплекса и формиро­ вание ВА, и данных об одновременной оценке развития ВА и процессов развития конотрункуса. Единственное исключение, пожалуй, составляет комплексное исследова­ ние ученых из Лейденского университета, освещающих эти вопросы параллельно

(A. Gittenberger-de Groot et al., 1987; Bartelings et al., 1988; A. Bogers, 1989). Тем не ме­ нее, при несомненном успехе, достигнутом этими исследователями, им также не уда­ лось исчерпывающе расшифровать код хитросплетений развития этих независимых и одновременно сопряженных и тесно переплетающихся процессов.

Для объяснения основных механизмов и путей формирования дефинитивной сис­ темы ВА мы проанализировали этот процесс параллельно с формированием желудоч­ кового комплекса и далее в сопоставлении с большой группой сердец с полным разво-

33

ротом оси конотрункуса с обеими сторонами петлеобразования сердца. Как уже отме­ чалось, по мере завершения процесса петлеобразования сердца образуется общее ве- нечно-артериальное сплетение, обособленное от системного кровообращения. Схема­ тически сплетение представляет собой ряд колец, сливающихся в области бульбовентрикулярной складки (см. рис. 2, 3). Принципиально важно различать пять базовых колец: вокругартериальное (перитрункальное) (Ах ), вокругбульбарные (А2, А3 ), бульбовентрикулярное (межжелудочковое, В), вокругжелудочковые (D и Е) и вокругпредсердное (предсердно-желудочковое, С) (см. рис. 3).

До недавнего времени процесс образования ВА интерпретировали как появление вы­ ростов аорты, которые в дальнейшем присоединяются к сосудистому сплетению. Соглас­ но материалам, представленным A. Bogers (1989), процесс соединения венечно-артери- ального сплетения с аортой предусматривает прорастание проксимальных ВА в аорту из­ вне (см. рис. 5). Иными словами, не венечные артерии растут из аорты, как это предпо­ лагали все предыдущие авторы, а перитрункальное кольцо индуцирует проксимальные ВА, прорастающие в стенку аорты снаружи вовнутрь. Мы полагаем, что присоединение ВА к аорте осуществляется за счет пенетрирования ее стенки самим вокругартериальным (перитрункальным) кольцом (см. рис. 7, Б), без участия дополнительных прокси­ мальных ВА. Поскольку кольца-фрагменты представляют часть единого венечно-арте- риального сплетения, процесс интеграции перитрункального кольца (интеграционное кольцо) в системную циркуляцию одновременно вовлекает в артериальную циркуляцию все венечно-артериальное сплетение (рис. 9, 10). При этом остальные кольца трансфор­ мируются в коммуникационные фрагменты (они начинают нести коммуникационную функцию для осуществления венечного кровотока от аорты к миокарду и для осуществ­ ления связи друг с другом). На хронологии присоединения ВА к аорте детальнее мы ос­ тановимся ниже. Здесь же попытаемся описать дифференциацию сплетения по мере осу­ ществления преобразований в сердце, поскольку соблюдение последовательности этих изменений продиктовано неоднозначностью изменений в первичном сплетении.

Рис. 9. Формирование дефинитивной системы венечных артерий после инкорпорации синус­ ной части в состав правого желудочка и завершения роста выводных отделов желудочков.

По мере интегрирования синусной части в состав ПЖ правожелудочковый фрагмент бульбовентрикулярного кольца

(В) и вокругбульбарные кольца разобщаются.

По мере роста выводного отдела правого желудочка вокругбульбарные кольца (А2, А3 ) разрываются. По мере роста ле­ вого желудочка происходит разрыв вокругжелудочковых колец (D, С). А - вид спереди, Б - вид сзади, В - вид сбоку, справа. T - трехстворчатый клапан, М - митральный клапан; Р - легочная артерия, А - аорта.

Первые изменения в сплетении касаются бульбовентрикулярных и вокругжелу­ дочковых колец. По мере образования синусной части правого желудочка (ПЖ) и об­ разования раздельных (правого и левого) атриовентрикулярных отверстий бульбовентрикулярные круги сплетения растягиваются, постепенно рассасываются и разрыва­ ются (рис. 11). Разорванные концы в дефинитивном сердце формируют конкретные ВА, а сохранившаяся часть сливается с вокругпредсердным кругом (рис. 12, круг С).

34

Рис. 10. Различия в строении венечно-артериальной системы в зависимости от стороны рота­ ции конуса (от исходной позиции).

А. При ротации конуса по часовой стрелке (в нормальном сердце, например) правая венечная артерия (ПВА) отходит от 1-го лицевого синуса, а левая (ЛВА) - от 2-го.

Б. При ротации конуса против часовой стрелки (как это бывает в сердцах с транспозицией аорты и легочной артерии, например) ПВА отходит от 2-го лицевого синуса, а ЛВА — от 1-го.

Фрагменты а и б демонстрируют варианты отхождения конусной артерии (КА) от ПВА или от 1-го лицевого синуса само­ стоятельно (в нормальных сердцах) и варианты отхождения ОВ (от ЛВА или ПВА) в сердцах с транспозицией аорты и ле­ гочной артерии. Объяснение механизма формирования указанных типов соединения венечных артерий см. в тексте.

ОВ - огибающая ветвь, ДВ - диагональная ветвь, ПМЖВ и ЗМЖВ - передняя и задняя межжелудочковые ветви.

Процесс интеграции правожелудочковой порции синусной части примитивного желу­ дочка (приточного компонента сердечной трубки) в состав ПЖ в литературе не имеет однозначного толкования. Здесь мы ограничимся описанием собственных представле­ ний об этом процессе, основанном на сопоставлении сердец с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия (АПАВО), единственным желудочком (ЕЖ) левожелудочкового типа и нормальных сердец (Н). Согласно нашим представлениям, сердца ука­ занных групп отличаются по формированию желудочков или, точнее, представляют этапы формирования желудочков (рис. 13). В сердцах с АПАВО рост единственного (левого) желудочка осуществляется равномерно эксцентрично по всей окружности левожелудочкового контура. В норме же имеет место эксцентрический рост строго опре-

Рис. 11. Изменения в венеч- но-артериальном сплетении по мере образования синус­ ной части правого желудочка и образования раздельных (правого и левого) атриовентрикулярных отверстий.

Объяснение в тексте.

35

Рис. 12. Формирование дефинитивных венечных артерий.

Объяснение в тексте.

деленной зоны - небольшого сопредельного сегмента стенки желудочка в области сты­ ка ткани примитивного желудочка и бульбуса под и над правой частью общего атриовентрикулярного отверстия, в результате чего этот бурно растущий регион в сердцах с ЕЖ образует соответствующую область роста в составе примитивного желудочка (зона роста находится у стыка, но не распространяется на сам стык). В норме же зона роста расположена в области стыка бульбуса и примитивного желудочка. Поэтому рост этой

зоны обусловливает перемещение порции синусной

части приточного компонента

в бульбус, раскрывает бульбовентрикулярное

окно

и перемещает

бульбус вперед,

то есть ротирует его против часовой стрелки

(И. И. Беришвили и др.,

1991) (рис. 14).

Указанное предположение во многом основано на сопоставлении изменений в первич­ ных кольцах венечно-артериального сплетения в сердцах с АПАВО, ЕЖ и в норме (Н).

Всердцах с АПАВО (исходный этап) вокругартериальный (Ах), вокругбульбарные (А2,

А3 ), бульбовентрикулярный (В) и вокругжелудочковые (D и Е) круги сплетения схо­

дятся в ретробульбарной области. В сердцах же с ЕЖ и Н нормальные взаимоотноше­ ния с вокругпредсердным кругом (С) сохраняют только вокругартериальные и вокруг­ бульбарные круги. По мере эксцентрического роста приточной части ПЖ правая сто­ рона бульбовентрикулярного круга (В) теряет связь с указанными кругами. Ввиду пе­ реднего перемещения (ротации) бульбуса от исходной позиции резко удаляется пра­ вый край вокругбульбарного и вокругартериального кругов (А). При этом они, как от­ мечалось, не теряют связи с вокругпредсердным кругом. От них удаляется правый край бульбовентрикулярного круга (В), в результате чего он уже не сливается с круга­ ми группы А (см. рис. 13, 14). Еще больше удаляется от этих кругов правый край вокругжелудочковых кругов (D и Е). Эти данные, кроме изменения в строении бульбо­ вентрикулярного и вокругбульбарных кругов, свидетельствуют о том, что формирова­ ние дефинитивного ПЖ осуществляется не перемещением правой части общего атрио-

36

Бульбовентрикуляр-

Атрезия правого атрио-

Единственный желудочек

Норма

ная петля

вентрикулярного отверстия

 

 

Рис. 13. Изменения в строении венечно-артериальной системы на различных этапах формиро­ вания желудочков (на примере сердец с различным строением желудочков).

А - срез сердца (тотчас ниже атриовентрикулярных клапанов) на этапе образования бульбовентрикулярной петли; Б - срез сердца с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия; В - срез сердца с единственным желудочком левожелудочкового типа; Г - срез нормального зрелого сердца. Вокругбульбарные (А), бульбовентрикулярные (В) и во­ кругжелудочковые (С, D, Е) венечно-артериальные кольца соединяются в точках Вх и By на линии стыка примитив­ ных бульбуса и желудочка. Линия Вх-Ву - ретробульбарный сегмент сплетения. Во всех сердцах сохраняется соеди­ нение остатков этих колец в точке Вх (в точке 1). Во всех остальных сердцах ретробульбарный сегмент венечно-арте- риального сегмента разорван (адсорбирован) задним артериальным клапаном (на рисунке - аортой). Его остатки пред­ ставлены левой ВА (простирающейся между 2-м лицевым синусом аорты и точкой 1) и правой ВА (простирающейся между 1-м лицевым синусом и точкой 2).

Начиная с сердец с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия (Б) бульбовентрикулярное кольцо уже не соеди­ няется с остальными кругами в точке 2. Оно соединяется (точка 3) только с вокругпредсердным кольцом. По мере фор­ мирования синусной части (точечная штриховка) рвутся вокругжелудочковые круги и удаляются друг от друга точки 2 и 3. Разрыв круга Вьессена во многом определяется размерами выпускной камеры (В). Г - окончательное состояние системы венечных артерий в дефинитивном сердце. Разорванные вокругжелудочковые круги образуют дефинитивные ВА. При этом ОВ, ДВ и ВТК, являющиеся дериватами кругов С, D и Е, отходят от точки 1.

Всвязи с серьезными структурными изменениями в строении правого желудочка ВА, питающие его стенки, отходят от разных точек: конусная артерия (КА) - от точки 2, ветвь острого края (ВОК) - от точки 3 и ЗМЖВ - от точки 4 в об­ ласти задней межжелудочковой борозды. Из приведенной схемы понятно, что ЗМЖВ обнаруживается в нормальных сердцах и в некоторых сердцах с единственным желудочком, но не выявляется при атрезии правого атриовентрику­ лярного отверстия. В этих сердцах артерия, располагающаяся на границе желудочка и выпускника справа-сзади, представляет собой ветвь острого края (отходящую от точки 3).

Всвязи с развитием инфундибулярной камеры круг Вьессена в нормальном сердце, как правило, разорван.

вентрикулярного канала в сторону ПЖ, а благодаря нескольким факторам: экстенсив­ ному росту ограниченного участка приточного компонента, переднему перемещению задней стенки бульбуса и его росту, а также раскрытию бульбовентрикулярного отвер­ стия вследствие перечисленных выше изменений (см. рис. 14). Приведенная состав­ ная форма роста ПЖ также отличается от общепринятой (только ростом бульбуса), приведенной S. Rao (1982). Если зона экстенсивного роста располагается полностью в составе примитивного желудочка, процесс развития желудочкового миокарда осуще­ ствляется без интеграции тканей приточного компонента в состав ПЖ, что в итоге обусловливает формирование сердец с единственным желудочком.

Таким образом, процесс формирования ПЖ влечет за собой разрыв вокругжелудочковых кругов, осуществляя тем самым формирование задней межжелудочковой ветви (ЗМЖВ) правой ВА (из правого компонента круга Е) и диагональной ветви левой ВА (из левого компонента круга Е), а также заднебоковой ветви правой ВА (из право­ го компонента круга D) и ветви тупого края левой В А (из левого компонента круга D). В результате перемещения правого края вокругбульбарного круга из него формирует­ ся ветвь острого края правой ВА (см. рис. 9 и 13). Левый край этого круга формирует переднюю межжелудочковую ветвь (ПМЖВ) левой ВА, теряющей связь с ветвью ост­ рого края только по мере роста трабекулярной части и всего ПЖ .

Как следует из приведенных материалов, процесс роста желудочков и связанный с ним разрыв вокругжелудочковых кругов ответственны не только за формирование де­ финитивных ВА, определяемых в зрелом сердце, но и участвуют в формировании из­ вестных (правого, левого и сбалансированного) типов (доминантности) кровоснабже­ ния миокарда. Этот же процесс определяет и то, ветвью какой (правой или левой) ВА

37

Рис. 14. Схема перемещения точек соединения венечно-артериальных колец с ростом правого желудочка.

А - известная схема роста желудочков из книги S. Rao «Tricuspid atresia» (N. Y., 1982, P. 32). Схема предусматрива­ ет концентрический рост желудочковых полостей в течение внутриутробной жизни. Как показали сопоставления сер­ дец с различной степенью дифференциации желудочкового комплекса (см. рис. 13), формирование правого желудоч­ ка отличается от такового, приведенного в книге. Для его формирования необходимо развитие синусной части и инте­ грация последнего в состав правого желудочка. За счет интенсивного роста этой части правого желудочка формирует­ ся приточный отдел и смещается вперед выводной. Этот же процесс предполагает пространственную переориентацию

ираскрытие бульбовентрикулярного окна. Будучи первоначально отверстием между бульбусом и примитивным желу­ дочком, в дефинитивном сердце оно разграничивает приточный и выводной отделы. Б - общая схема формирования и роста желудочкового комплекса, разработанная нами на основании приведенных данных. В соответствии с приведен­ ными материалами нами проанализированы изменения в венечных артериях. В - раздельная схема роста приточного

ивыводного отделов правого и левого желудочков.

Первоначально вокругбульбарные (А), бульбовентрикулярное (В) и вокругжелудочковое (Е) кольца сливаются (см. в бульбусе (Б), из которого формируется выводной отдел нормального сердца).

Перемещения точки отхождения вокругбульбарного кольца (А) с ростом ПЖ определяют точки Ах 5 . А - точка отхождения конусной артерии от правой ВА. Перемещения точки отхождения бульбовентрикулярного кольца (В) с рос­ том приточного отдела правого желудочка определяют точки Bj—В5. В — точка, отхождения ветви острого края. Е — точ­ ка отхождения ЗМЖВ.

Формирование дефинитивного ЛЖ из примитивного желудочка осуществляется за счет концентрического роста послед­ него (при утере правожелудочковой части синусного отдела и приобретении аортальной части артериального конуса).

На схеме Б: 0Y - проекция задней межжелудочковой перегородки, ОХ - проекция передней межжелудочковой перегород­ ки, 0Z - проекция наджелудочкового гребня. Светлой изогнутой стрелкой показано переднее смещение выводного отдела правого желудочка, темными изогнутыми стрелками показаны направления развития приточного отдела правого желу­ дочка, пунктирной изогнутой кривой - граница между приточным и выводным отделами ПЖ на разных этапах его роста, малые черные стрелки - направление роста выводного отдела правого и левого желудочков. Линии 0 - Ад 5 показывают раскрытие и изменение ориентации бульбовентрикулярного окна.

будет зад небоковая левожелуд очковая артерия в будущем зрелом сердце. Абсолютно идентично и формирование типов кровоснабжения предсердия, обусловленное разры­ вом задней части вокругпредсердного круга (С) (см. рис. 9,Б).

Если разрыв вокругжелудочкового круга (Е) происходит правее креста сердца (или задней межжелудочковой борозды), формируется левый тип доминантности, ле­ вее - правый. Если целостность этого круга сохранена за счет вокругпредсердного кру­ га, формируется сбалансированный тип кровоснабжения миокарда. Как свидетельст­ вует анализ собственного материала, несогласующегося, кстати, с большинством дан­ ных отечественных исследователей (Р. Н. Яшвили, 1962; А. Т. Юрченко, 1969; С. В. Са­ мойлова, 1970; Л.А.Арсентьева, 1972; В. В. Кованое и Т. Н.Аникина, 1974; И. X. Рабкин, 1977), в подавляющем числе наблюдений формируется правый тип доминантнос­ ти. Обусловлено это, на наш взгляд, двумя факторами: во-первых, разрыв венечного сплетения правее креста сердца требует разрыва трех кругов (С, Д, Е), левее - одного (D); во-вторых, рост левого желудочка больше удаляет правые края вокругбульбарных и вокругжелудочковых кругов от его левого края, чем от правого (см. рис. 9).

38