3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Хирургическая_анатомия_венечных_артерий

врожденных пороках сердца с обедненным легочным кровотоком (J. Williams et al., 1951; J.McArthur et al., 1971; E.Krongrad et al., 1972; E.Arciniegas et al., 1980; 0. Hansen et al., 1988). Первое описание аномального отхождения ВА от легочной ар­ терии при тетраде Фалло принадлежит J. Williams и соавт. (1951). Они описали раз­ дельное отхождение обеих ВА от легочного ствола. В литературе описаны случаи от­ хождения правой ВА и ПМЖВ от ствола легочной артерии, имеются сообщения об аномальном отхождении ВА от правой легочной артерии. Мы не располагаем собст­ венными наблюдениями аномального отхождения ВА от легочной артерии при тетра­ де Фалло. Распределение всех 17 описанных в литературе случаев, различающихся анатомически, представлено в табл. 16.

Т а б л и ц а 1 6

Распределение отхождения венечных артерий от легочной артерии

Как следует из данных литературы, аномальное отхождение ВА от легочной арте­ рии при ТФ несет компенсирующую функцию. В результате наличия диастолического градиента давления между давлением в аорте в диастолу и в легочной артерии кровь из аномальной ВА поступает в легочную артерию, способствуя увеличению легочного кровотока. После устранения основного порока в этих случаях возникает опасность развития гиперволемии малого круга кровообращения и объемной перегрузки чаще недоразвитого при тетраде Фалло Л Ж . Поэтому во всех случаях операция при ано­ мальном отхождении ВА от легочной артерии должна предусматривать устранение со­ общения ВА от последней. Отсюда получение полной дооперационной информации о ВА при коррекции ТФ имеет первостепенное значение. Как свидетельствуют данные литературы, отсутствие клинической симптоматики в этих случаях не является доста­ точным для исключения аномалий ВА. Наиболее полная информация о состоянии ВА

191

может быть получена по данным аортографии и селективной коронарографии. В по­ следнее время появились сообщения об успешной диагностике аномального отхождения ВА от легочной артерии с помощью эхокардиографии и импульсной допплеркар-

позволяет избежать фатальных хирургических осложнений, примеры которых в ли­

Завершая анализ приведенных данных, хочется подчеркнуть, что в литературе «аномалиям» ВА при ТФ отведено достаточно места. Несмотря на то, что в публикаци­ ях выделены практически все основные варианты ВА при ТФ, попытки систематизи­ ровать эти данные до настоящего времени не давали существенных результатов. По­ этому успехи в подходах к изучению ВА в основном были связаны с прогрессом хирур­ гических методов лечения ВПС с «аномалиями» ВА.

По-видимому, одной из основных причин этого является отсутствие соответствую­ щих представлений об эмбриогенезе ВА. Вероятно, другой важной причиной недопони­ мания «аномалий» ВА является и то, что до настоящего времени не предприняты по­ пытки учесть место ротации конотрункуса в формировании многообразия вариантов ВА. Между тем, как оказалось, именно ротация конотрункуса обусловливает всю гам­ му вариантов строения ВА. Именно ротация конотрункуса определяет и закономерно!, ти строения В А в пределах отдельных секторов. Обнаружение этого факта лежит в ос­ нове наших находок и выявлении всех основных закономерностей, изложенных в рабо­ те. Причем мы полагаем, что принципиальная новизна нашего подхода заключается не столько в определении закономерностей, сколько в выявлении прогнозируемости стро­ ения ВА, создающей объективные предпосылки для их топической диагностики.

Как свидетельствуют наши данные, анатомически ВА при ТФ могут быть и нор­ мальными (для того или иного сектора) и аномальными. Поскольку существование крупной КА, ее ярусность либо самостоятельное отхождение от аорты или отхождение ПМЖВ от правой ВА в сердцах с соответствующим разворотом конотрункуса законо­ мерно, то это является нормальным для данных сердец. Аналогично, для каких-то сер­ дец (с соответствующим разворотом конотрункуса) является нормальным существова­ ние единственной ВА (например для ОАЛА ПЖ). Сочетание единственной ВА с ТФ - аномалия. Появление этой и прочих аномалий ВА при ТФ имеет свои причины, и мы на них останавливались выше. Здесь же хочется отметить, что независимо от того, како­ вы отхождение, следование и распределение эпикардиальных ВА (нормальные или аномальные), кровоснабжение миокарда при ТФ (равно как и при других ВПС) не стра­ дает. С другой стороны, и нормальные и аномальные В А могут сильно затруднить вы­ полнение операции, то есть они имеют хирургически значимые особенности.

Из особенностей строения ВА при ТФ в первую очередь обращает на себя внимание отхождение ПМЖВ от правой ВА и единственная ВА. В этих случаях выводной отдел ПЖ пересекает крупная ветвь ВА, пересечение которой на операции выключает кро­ воснабжение большого бассейна (В. П. Подзолков и др., 1989; R. Hurwitz et al., 1980).

Врожденные пороки венечных артерий, как и любой порок, самостоятельно вызы­ вают определенные изменения гемодинамики и требуют хирургического лечения. Их сочетание с ТФ несет в себе двоякую функцию: они компенсируют порок при жизни, но могут привести и к серьезным осложнениям после коррекции основного порока. От­ сюда обязательность устранения сообщений между ВА и ЛА при коррекции ТФ. Вви­ ду стушеванности их клиники до операции их дооперационное распознавание приоб­ ретает особое значение.

Транспозиция аорты и легочной артерии

Транспозиция аорты и легочной артерии (ТАЛА) - сложный врожденный порок сердца, проблему хирургического лечения которого нельзя признать решенной.

192

Комплекс ТАЛА, несомненно, гетерогенен, а с учетом ряда сопутствующих нарушений в сердце понятны неоднозначность подходов и многообразие оперативных вмеша­ тельств, предложенных для его лечения. Так, больным с ТАЛА в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и сужением в выводном отделе левого желу­ дочка показана операция Растелли (В. И. Бураковский и др., 1986; J. Stark, 1984). При отсутствии сужения выводного отдела ЛЖ предпочтение отдается релокации кровото­ ков на предсердном или артериальном уровне. До недавнего времени в хирургическом лечении больных с ТАЛА наибольшее распространение имели операции Мастарда и Сеннинга. В последние годы у новорожденных в ведущих клиниках мира получила рас­ пространение артериальная релокация кровотоков с перемещением венечных артерий по Jatene (1976) (рис. 117), позволяющая восстановить функцию ЛЖ как системного на­ соса и предупреждающая серьезные нарушения ритма, сопровождающие транспредсердную коррекцию порока (J. Stark, 1984; G. Wernovsky et al., 1988).

Рис. 117. Анастомозирование коронарной артерии «на подушке» с неоаортой (А) и поэтапная схема выполнения операции Jatene (Б) (в модификации Е. Bove и соавт., 1988).

1 - после мобилизации аорты (А) и легочной артерии (ЛА) последняя пересекается у ее бифуркации. Аорта отсекается несколькими миллиметрами выше этого уровня.

2 - дистальный сегмент аорты перемещается кзади от бифуркации ЛА (Y. Lecompte et al. // J. Thorac. Surg. - 1981. - Vol. 82. - P. 629—631) и анастомозируется с проксимальным сегментом ЛА (формируется неоаорта - НА).

3 - правая (ПВА) и левая (ЛВА) венечные артерии после минимальной мобилизации отсекаются от корня аорты на ши­ роких «подушках» вокруг их устьев, сформированных из стенки аорты.

4 - обе венечные артерии перемещаются в неоаорту.

5 - дефекты ткани в новой легочной артерии (НЛА) закрываются заплатой из аутоперикарда.

6 - последним этапом ЛА анастомозируется с проксимальным сегментом аорты (формируется неолегочная артерия).

Выполнение операции артериальной релокации кровотоков по Jatene (1976), рав­ но как и операции Растелли, требует понимания и четкого ориентирования в анато­ мии ВА. При многочисленности исследований анатомии ВА при ТАЛА в зарубежной литературе многие аспекты этой проблемы непонятны или изучены недостаточно: в частности совершенно не изучены связь между строением ВА и ротацией конотрункуса, ход ВА относительно магистральных сосудов в зависимости от ротации конотрункуса, место единственной ВА при ТАЛА, прочие особенности. В отечественной литера­ туре эти данные отсутствуют.

193

В связи с этим нами изучены особенности венечных артерий при ТАЛА. Материалом для данного исследования служили сердца 43 больных с ТАЛА

(и АКМАЛА), умерших в возрасте от 4 дней до 12 лет (1987-1990 гг.). Все сердца име­ ли атриовентрикулярную конкордантность, желудочково-артериальную дискордантность. Во всех сердцах подтвержден митрально-полулунный фиброзный контакт.

В материал исследования включены сердца с право-передним и лево-передним по­ ложением аорты относительно легочного ствола. Мы не наблюдали сердец с право-зад­ ним расположением аорты (R. Van Praagh et al., 1971; J. Wilkinson et al., 1975). Из ма­ териала исследования исключены случаи с «верхомсидением» артериальных клапа­ нов и случаи с атрезией или «верхомсидящим» атриовентрикулярным клапаном.

Как показал анализ межартериальных взаимоотношений (см. табл. 2 и рис. 118), в 41 случае аорта располагалась спереди и справа или прямо впереди легочного ство­ ла, в двух случаях - спереди и слева от него. Таким образом, в 39 случаях (95,1%) име­ лась D-ТАЛА и в двух (4,9%) - L-ТАЛА, или анатомически корригированная мальпо-

194

приходится 12%, и все они встречаются исклю­ чительно редко. Венечно-артериальные форму­ лы 6-11 при ТАЛА встречаются в 75% случаев, а распределение формул 8-10, не представлен­ ных в литературе, в раздельном виде таково: формула 8 - 60,7%, формула 9 - 21,2%, форму­ ла 1 0 - 1 8 , 1 % .

Из всех приведенных в литературе формул венечно-артериального соединения при ТАЛА нами не выявлены только формулы 2, 4 и 5, ко­ торые встречаются крайне редко. Причем, про­ анализировав описания случаев с так называе­ мой задней транспозицией (R. Van Praagh et al, 1971; J. Wilkinson et al., 1975) и материалы изу­ чения отхождения аорты и легочной артерии от левого желудочка с расположением магистраль­ ных сосудов (МС) бок о бок или заднеправом по­ ложении аорты (P. Brandt et al., 1976; Е. Coto et al, 1979; R.Rivera et al, 1980; D. Murphy et al, 1981; M.Subirana et al, 1984), мы пришли к выводу, что в этих случаях варианты распреде­ ления ВА соответствуют формулам 2-4. Мы на­

блюдали два сердца с отхождением аорты и легочной артерии от левого желудочка со второй сегментарной формулой распределения ВА, при которой крупная КА спереди

Рис. 120. Коррозионный препарат сердца с транспозицией аорты и легочной артерии. Строение венечных артерий при формуле 8 их соединения.

А - вид спереди. Правая венечная артерия, отходящая от 2-го лицевого синуса аорты (А), огибает аорту сзади и, отдав крупные ветви (несколько) к подлегочному конусу, далее продолжается в правой атриовентрикулярной борозде. Ле­ вая венечная артерия, отходящая от 1-го лицевого синуса аорты, дает переднюю межжелудочковую (ПМЖВ) и огиба­ ющую (ОВ) ветви.

Б - вид сзади. Задняя межжелудочковая артерия (ЗМЖВ) является ветвью ПВА.

ПЖ и ЛЖ - правый и левый желудочки, ПП и ЛП - правое и левое предсердия, УПП и УЛП - ушки правого и левого предсердий, ЛА - легочная артерия.

195

W. Norwood et al., 1988; O. Planche et al., 1988), частота единственной ВА при ТАЛА ко­ леблется от 3 до 9% . На 41 наблюдение D-ТАЛА мы обнаружили единственную ВА в трех случаях (7,3%).

В литературе описано всего 69 случаев с единственной ВА, что составляет 4,4%, при­ чем 39 из них имели формулу 6 (единственная ВА отходит от 1-го лицевого синуса) и 28 - формулу 7 (единственная ВА отходит от 2-го лицевого синуса). Описаний ТАЛА с единственной ВА, имеющей формулу 5, в литературе не представлено. При сопоставле­ нии указанных данных с частотой единственной ВА при ТФ обращают на себя внимание несколько моментов. При ТФ описаны случаи с единственной ВА с формулами 5 и 6 и не описаны с формулой 7. При D-ТАЛА описаны случаи с единственной ВА с формулами 6 и 7 и, наоборот, не описаны с формулой 5. Иными словами, каждый из указанных по­ роков «использует» построение той формулы, которая ближе к его сектору разворота конотрункуса. К тому же при ТФ сектор с единственной ВА является соседним, при ТАЛА - собственным, чем и объясняется то, что при ТАЛА единственная В А встречает­ ся в 4 раза чаще ( 1 % при ТФ и 4% при ТАЛА). Кроме того, единственная В А при ТФ, как правило, - аномалия, а при ТАЛА, в определенном секторе, - закономерность.

Согласно систематике ВА по A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983), единствен­ ная ВА бывает двух типов: 1) ВА отходят от 1-го лицевого синуса аорты (наш тип 6 со­ ответствует типу Ап авторов) и 2) ВА отходят от 2-го лицевого синуса аорты (наш тип 6А соответствует типу Вг авторов). Причем, цитируемые авторы не нашли первый ва­ риант единственной ВА (наш тип 6) в своих наблюдениях. Между тем, как следует из табл. 1, этот тип единственной В А встречается втрое чаще второго типа (по данным литературы тип 6 встречается в 2,5% случаев, тип 6А - в 0,8% случаев). Второй

196

вариант единственной ВА A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983) обнаружили в пяти случаях, причем в четырех из них ОВ и правая В А отходили отдельными устьями. Мы полагаем, что в данном случае следует говорить об отхождении ВА двумя устьями от одного синуса и не считаем такие случаи истинной единственной ВА, тем более, что, как следует из наших наблюдений, при этой формуле (6Л ) от 1-го лицевого синуса мо­ жет изолированно отходить КА, нередко отдающая небольшой эквивалент ПМЖВ

(R. Shaher and G. Puddu , 1979; W. Norwood et al., 1988).

He вдаваясь здесь более в терминологические споры, представляется необходимым подчеркнуть, что случаи с формулами 5 Д - 7 А , по мнению большинства авторов

(A. Gittenberger-de Groot et al., 1983; A. Castaneda, 1986; D. Sidi et al., 1987), представ­ ляют собой крайне неблагоприятный вариант (пожалуй, единственный, повышающий риск операции Jatene) отхождения ВА. Операция в этих случаях чревата натяжением

идеформацией правой ВА и перекрутом ОВ (С. Planche et al., 1988). Неблагоприят­ ность данной формулы венечно-артериального соединения усугубляется тем, что каж­ дый четвертый (25%) случай данного варианта строения ВА сопровождается самосто­ ятельным отхождением правой В А и ОВ от одного синуса.

На 41 наблюдение D-TAJIA мы имели 4 (9,7%) случая отхождения ВА двумя усть­

ями от одного синуса. Один из них представлял вариант 7А . В двух случаях с самым частым типом соединения ВА (формула 8) самостоятельными устьями от 1-го лицево­ го синуса отходили ПМЖВ и КА и в одном (формула 10) - правая ВА и КА, начинаю­ щиеся во 2-м лицевом синусе. В общей сложности самостоятельное отхождение КА мы наблюдали в 7,3% случаев.

Если в трех последних случаях КА можно перевязать (С. Planche et al., 1988) или

переместить на одной «подушке» в неоаорту, при формулах 5А ~7А технические слож­ ности перемещения правой ВА и ОВ очевидны. Для избежания натяжения правой ВА

икинкинга ОВ в этих случаях представляется логичным перемещение этих сосудов на

раздельных «подушках» (D. Goor et al., 1982). Однако с учетом того, что в этой груп­ пе, во избежание ишемии и инфаркта передней межжелудочковой перегородки, необ­ ходима и релокация ВА, отходящей от 1-го лицевого синуса, трудно не согласиться с A. Castaneda (1986) о необычайной сложности данной процедуры в этих случаях. По его данным, такие сложности он наблюдал в 7,4%. По сводным данным литературы, такое распределение В А встречается в 5,1% случаев.

Вдвух случаях венечные стволы отходили в виде «двустволки»: в одном - при сег­

ментарной формуле 7А - двумя перегороженными в устье стволами от 2-го лицевого синуса аорты отходили ОВ и ЗМЖВ и в другом - с сегментарной формулой 8 - от 1-го лицевого синуса отходили КА и ПМЖВ. Технически разделение таких сосудов на от­ дельных «подушках» не представляется возможным, и при совмещенном перемеще­ нии общего устья в таких случаях важно сохранить просвет обеих ветвей.

Вдвух случаях нами выявлено эктопическое отхождение одной ВА от аорты. В од­ ном случае (L-TAJIA - формула 11) имелось высокое отхождение левой ВА от 1-го ли­ цевого синуса. При этом вследствие вертикальной «транслокации» (эктопии) устье ле­ вой ВА располагалось на 8 мм выше синотубулярного соединения. В таких случаях возможно отсутствие контрастирования одной ВА, что, как следует из наших данных, не обязательно свидетельствует об единственной ВА и требует тщательного исключе­ ния диагноза последнего. В этом случае имелся также стеноз легочной артерии и, со­ ответственно, высокое эктопическое отхождение В А может затруднить выполнение межартериального анастомоза. В другом случае (формула 8) имелась горизонтальная «транслокация» левой ВА, устье которой располагалось в непосредственной близости между первой лицевой и нелицевой заслонками. Перемещение такой ВА чревато со­ зданием недостаточности клапана неолегочного ствола.

Влитературе представлено несколько больших исследований морфологии ВА при

197

дения, ветвления и распределения ВА, на наш взгляд, нельзя признать завершенны­ ми. Если в одних из них за основу взят описательный либо частотный принцип клас­ сификации ВА, то в других предпринята попытка их систематизации только по прин­ ципу отхождения от того или иного синуса аорты.

Из всех существующих классификаций, по-видимому, наиболее предпочтитель­ ной следует считать систематизацию A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983). Класси­ фикация основана на правиле отхождения ВА от лицевых синусов (R.Anderson and A. Becker, 1981; A. Gittenberger-de Groot et al., 1983). Систематизация ВА опирается на это правило и включает в себя шесть основных вариантов отхождения ВА и их глав­ ных ветвей от лицевых синусов. Кроме того, допуская, что ВА могут отходить и от не­ лицевых синусов (это уже выходит за рамки основного правила), авторы рассматрива­ ют еще шесть теоретически возможных типов строения ВА. При несомненных досто­ инствах классификация имеет ряд недостатков. Во-первых, если и говорить о система­ тизации ВА по данному принципу, то, по-видимому, следует говорить о классифика­ ции ВА вообще, а не о классификации ВА при ТАЛА. Во-вторых, как показывает ана­ лиз данных литературы, вариантов строения ВА гораздо больше, в том числе и при ТАЛА. В-третьих, строение ВА в классификации рассматривается изолированно, вне связи с другими структурами сердца, либо исключает возможность суждения о них по каким-либо другим критериям. В таком контексте классификация не позволяет су­ дить о различии в строении ВА-системы при других ВПС.

Иными словами, указанная классификация, будучи ограничена рамками данного порока (ТАЛА) (по A. Gittenberger-de Groot et al., 1983), не позволяет увидеть общей за­ кономерности распределения ВА для всех сердец, в том числе и для сердец с ТАЛА. Наша попытка систематизации анатомических особенностей ВА при ТАЛА лежит в русле общих представлений о строении ВА в сердце. И различия в строении ВА при ТАЛА составляют лишь часть всего спектра анатомии ВА для всех сердец, зависяще­ го, как оказалось, от угла разворота конотрункуса.

Согласно основному правилу распределения ВА, в нашей систематизации взаимо­ отношение крупных ветвей и артериальных клапанов определяется стороной ротации конотрункуса от исходной позиции. Изменения в строении ВА от исходной венечноартериальной формулы (кстати, представляющей собой ЕВА - формула 6) при этом симметричны по мере удаления от начального сектора разворота конотрункуса и стро­ го специфичны для секторов этого разворота.

Отсюда понятны некоторые общие закономерности:

-при первых пяти формулах строения ВА-системы (при ТАЛА - при формулах 2, 4, 5) крупная ВА располагается за клапаном легочного ствола;

-при последних пяти (7-11) формулах строения ВА-системы (при ТАЛА имеются все эти формулы) крупная ВА (ОВ) располагается впереди легочного ствола, что во избежание травмы ОВ следует всегда учитывать при попытке устранить сте­ ноз легочной артерии (Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983).

Аналогично: при первых пяти формулах соединения ВА (2, 4 и 5 формулы для ТАЛА встречаются редко) крупная ветвь ВА проходит впереди аорты и наоборот - при формулах 8-11 (при отсутствии сохранившегося круга Вьессена - формула 9) подаортальный конус свободен от крупных ветвей ВА. Все эти закономерности строения ВА при ТАЛА являются частным следствием общих правил распределения ВА для всех сердец.

Исключением из этого правила являются формулы 5А ~7А , которые встречаются при ОАЛА ПЖ и обусловлены сохранением при данном пороке бульбовентрикулярной складки (ВВС). Вследствие этого при ОАЛА ПЖ сохраняются и те части первич­ ного ВА-сплетения, которые при абсорбции ВВС, как правило, разрываются. Поэтому при этих формулах (и при ОАЛА ПЖ) возможно наличие крупной ветви ВА за аортой (в формуле 5А ) и крупной ветви ВА за ЛА (в формулах 6А и 7А ). Указанные типы стро­ ения ВА очень схожи с ЕВА, но отличаются от нее и от всех других типов строения ВА

198

(формул) отхождением от 1-го лицевого синуса одной ветви (КА или ПМЖВ), не соеди­ ненной с другими ветвями 1-го порядка (ОВ, правой ВА, КА или ПМЖВ).

Знание этой группы, представляющей отклонение от общего правила, нам представ­ ляется не менее важным, поскольку в транспозиционном комплексе она (особенно тип 7А, встречающийся в 19% случаев, - второй по частоте тип соединения В А при ТАЛА) встречается достаточно часто (в 20,6% случаев). Частично эти данные, отражающие вза­ имоотношения В А и артериальных клапанов, представлены в работах L. Elliott и соавт. (1966), R. Shaher и G. Puddu (1979), A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983) и др., но они не рассматривали весь разворот конотрункуса, а оценивали только три фиксирован­ ные позиции: расположение аорты и легочной артерии бок о бок, аорты правее и впере­ ди легочной артерии и аорты строго впереди легочной артерии. Поэтому указанные ав­ торы смогли констатировать лишь то, что при положении артериальных клапанов бок о бок ОВ всегда отходит от 2-го лицевого синуса (A. Gittenberger-de Groot et al., 1983) или то, что ОВ при ТАЛА всегда пересекает выводной отдел ЛЖ (R. Shaher and G. Puddu, 1979). Между тем четыре из основных шести типов строения ВА при ТАЛА, приведен­ ных A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983), встречаются исключительно редко, а ОВ не всегда (хотя и часто) пересекает выводной отдел ЛЖ . Для правильного понимания при­ веденных данных наш подход представляется предпочтительным. Он раскрывает прак­ тически все основные варианты (не их подтипы, конечно) строения ВА и закономернос­ ти их следования, что очень важно в хирургическом плане, тем более, что при современ­ ном состоянии диагностических методов они вполне диагностируемы.

Аномалии венечных артерий при ТАЛ А

1.Отсутствие огибающей ветви левой ВА. Эта аномалия нами не выявлена ни в одном наблюдении. R. Shaher и G. Puddu (1979), С. Planche и соавт. (1988) наблюдали

еев 2,0% (в 3 из 147) и в 2,5% (в 3 из 120) случаев соответственно. Следует отметить, что врожденное отсутствие ОВ - исключительно редкая аномалия ВА. Первое ее опи­ сание (два наблюдения) принадлежит V. Barresi и A. Susmano и датируется только 1973 г. Случаи, описанные указанными авторами, а также Е. Mievis и соавт. (1979), диагностированы клинически и по данным ангиокардиографического исследования и не подтверждены морфологически. Первое и пока единственное документированное описание аномалии принадлежит R. Bestetti и соавт. (1985), и поэтому столь большое число наблюдений (6 случаев при ТАЛА) сомнительно. Хотя в целом по серии, по дан­ ным литературы (кроме R. Shaher и G. Puddu, 1979 и G. Planche и соавт., 1988), ано­ малия при ТАЛА не описана. Аномалия при ТАЛА встречается крайне редко.

2.Отхождение ЛВА от 2-го лицевого синуса аорты с дальнейшим распростране­ нием сначала между аортой и ЛА и далее кпереди от легочного клапана. Эта анома­ лия при ТАЛА описана в двух основных модификациях и на 1550 случаев, по данным литературы, встретилась в 12 (0,8%) наблюдениях. В пяти случаях имелись обе ВА

(K.Anderson et al., 1978, - 1 наблюдение; J.Quaegebeur et al., 1986, - 1 наблюдение; W.Brawn и Е.Мее, 1988, - 2 наблюдения; W.Norwood et al., 1988, - 1 наблюдение), в шести - единственная ВА (левая) (L. Elliott et al., 1966, - 2 наблюдения; R. Shaher и

G.Puddu, 1979, - 4 наблюдения; W.Norwood et al., 1988, - 1 наблюдение). Причем в трех случаях ВА отходили двумя устьями от одного синуса.

М. Nakazawa и соавт. (1988) описали один случай отхождения ПМЖВ от 2-го ли­ цевого синуса аорты (рис. 122) при ТАЛА. Сосуд далее следовал между аортой и легоч­ ным стволом, пересекая выводной отдел правого желудочка. Из того же синуса от­ дельным устьем отходили правая и левая ВА (сегментарная формула 7А ). После релокации ВА в неоаорту по Jatene больной умер при явлениях низкого сердечного выбро­ са, обусловленного снижением насосной функции левого желудочка, по-видимому, вследствие ишемии миокарда. По мнению авторов, это было обусловлено перегибом ПМЖВ при реимплантации.

В нормальных сердцах прохождение ВА между аортой и легочной артерией описа­ но достаточно полно. В литературе приведены наблюдения отхождения правой ВА от

199

Рис. 122. Схематическое изображение венечных артерий (по М. Nakazawa и соавт., 1988) сердца больного с транспозицией аорты и легочной арте­ рии, умершего от низкого сердечного выброса, обусловленного несостоятельностью левого желу­ дочка вследствие ишемии миокарда, возникшей после операции Jatene.

Ао - аорта, ЛА - легочная артерия, ПВА - правая венечная ар­ терия, ОВ и ПМЖВ - огибающая и передняя межжелудочко­ вая ветви.

2-го лицевого синуса, левой ВА от 1-го лицевого синуса, описаны и случаи, в которых

and W.Roberts, 1988). По единодушному мнению авторов, указанная аномалия фа­ тальна, поскольку сопровождается сдавлением аномального сосуда и, соответственно, явлениями ишемии и инфаркта миокарда.

3.Случаи отхождения ВА от нелицевого синуса аорты, описанные L. Elliott и со­ авт. (1966) и Н. Shaher и G. Puddu (1979), по-видимому, являются следствием путани­ цы, связанной с определением синусов. Тем более, что такие случаи и в норме пред­ ставляют исключительную редкость. В наших наблюдениях, равно как и в подавляю­ щем большинстве других сообщений, ВА отходили от лицевых синусов, и мы разделя­ ем мнение A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983), что при отхождении ВА от аорты является правилом.

4.Интрамуральный ход устья левой ВА (рис. 123). Впервые на эту особенность об­ ратили внимание A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983, 1986). Впоследствии такие случаи описаны J. Quaegebeur (1986), W. Norwood и соавт. (1988) и С. Planche и со­ авт. (1988). Это серьезная аномалия, резко затрудняющая возможность релокации ВА

иповышающая риск этой процедуры.

Рис. 123. Интрамуральный ход венечных артерий (по A.Gittenberger-de Groot и соавт., 1986).

А - интрамуральное отхождение левой венечной артерии (ЛВА); Б - интрамуральное отхождение правой венечной ар­ терии (ПВА) и передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ); В - эктопическое интрамуральное отхождение (стрелка) ЛВА.

Ао - аорта, ЛА - легочная артерия, ОВ огибающая ветвь.

200