3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Хирургическая_анатомия_венечных_артерий

Гл а в а 8 Аномалии отхождения венечных артерий

от аорты

1.Аномальная единственная венечная артерия

снормальным распределением венечных артерий

Кистинной единственной ВА мы относим случаи, когда из одного из лицевых си­ нусов аорты одним устьем отходит один венечный сосуд. Единственная ВА, отходя­ щая от аорты в несоответствующем секторе разворота конотрункуса, представляет со бой аномалию.

Аномальная единственная ВА встречается крайне редко. Так, среди всех прочих аномалий ВА J. Ogden (1970) обнаружил только три случая с аномальной единствен­ ной ВА. L. Hillestad и Н. Eie, по данным ангиокардиографии, на 1056 наблюдений от­ метили три случая с аномальной единственной ВА. По данным В. Chaitman и соавт. (1976), частота аномалии не превышает 0,1% . Н. Baltaxe и D. Wixson (1977) обнару­ жили аномалию у двух пациентов из 1000, которым выполнена коронарография. A. Neufeld и A. Schneeweiss (1983) обнаружили единственную ВА только у двух из 2000 пациентов, которым были выполнены коронарные артериограммы.

К1970 г. J. Ogden, по данным литературы, описал 86 случаев с единственной ВА.

1990), описано только 37 случаев единственной правой ВА, отходящей от правого си­ нуса аорты при интактном сердце.

Редчайшее наблюдение самостоятельного отхождения ОВ, правой ВА и ПМЖВ от 1-го лицевого синуса аорты представлено G. Hayward и D. Ward (1989). ОВ в этом наблюдении имела ретроаортальный ход, а ПМЖВ - предлегочный. Анатомически еще более сложное нарушение представляет случай, описанный A. Dollar и W. Roberts (1989). Правая ВА, ОВ и ПМЖВ в сердце, описанном указанными авто­ рами, отходили от 1-го лицевого синуса аорты единственным устьем. При этом ОВ имела ретроаортальный ход, а ПМЖВ - предаортальныи. Последняя располагается в межжелудочковой перегородке между аортой и выводным отделом правого желу­

R. Virmani и соавт. (1989) описали два таких случая у лиц мужского пола в возрасте старше 60 лет.

232

Известно, что в случае обнаружения единственной ВА в возрасте до 10 лет, анома­ лия, как правило, сопровождается прочими нарушениями в сердце (она сочетается

саномальным отхождением ВА от ЛА, со свищами между ВА и камерами сердца, ВПС

идр.)- Без сопутствующих ВПС единственная ВА хорошо компенсируется и диагнос­ тируется только у взрослых и чаще у лиц преклонного возраста, являясь при этом слу­

ся во мнении, что опасность развития ишемических изменений у пациентов с единст­ венной ВА не превышает таковую у больных с двухкоронарной системой кровообра­ щения в сердце. По мнению R. Anderson и A. Becker (1981), причиной неадекватной перфузии миокарда может являться рестриктивность единственного устья.

2. Сочетание единственной венечной артерии со свищами венечных артерий

Сообщения о сочетании единственной ВА со свищами между ВА и камерами сердца единичны (P. Michaud et al., 1963, - правая ВА; G. Hallman et al., 1965, - ле­ вая ВА).

В 1963 г. R. Murray и соавт. сообщили о двух случаях единственной ВА, соединя­ ющейся с правым желудочком (ПЖ). Первый их больной со свищом в ПЖ выжил по­ сле перевязки свища. Аналогичные наблюдения описали J. Ruddock (1943) и G. Anselmi и соавт. (1961). P. Michaud и соавт. (1963) описали три таких случая, в од­ ном из которых имелась единственная левая ВА.

В 1965 г. G. Hallman и соавт. обнаружили единственную левую ВА со свищом в ПЖ по данным ангиокардиографии. У больного успешно ликвидирован свищ между ЗМЖВ и ПЖ и, кроме того, для восстановления двухкоронарного кровообращения вшит дакроновый протез между аортой и правой ВА.

Один такой случай диагностирован нами (Г. Э. Фалъковский и И. И. Беришвили, 1979): 16-месячному больному со свищом между левой ВА и ПЖ произведено успеш­ ное прошивание свища под контролем ЭКГ.

Аномальная единственная ВА, отходящая от ЛА, нами будет описана отдельно, после описания случаев с аномальным отхождением левой ВА от ЛА.

3.Единственная венечная артерия, сочетающаяся

сврожденными пороками сердца

Известно, что сочетание единственной ВА с ВПС встречается значительно чаще,

CKUU u др., 1990; L. Parenzan et al., 1981; J. Berry et al., 1988), изолированном стенозе легочной артерии (J. Anselmi et al., 1961).

Мы изучили одно сердце с аномальной единственной левой ВА, сочетающейся с изолированным стенозом ЛА, и два сердца с единственной левой ВА при ТФ. При ТФ в литературе описано всего 67 случаев сочетания с единственной ВА. Поскольку мор-

233

фологическии анализ всех описанных случаев свидетельствует о том, что единствен­ ная ВА при ТФ, как правило, пересекает ВОПЖ, это должно всегда учитываться при планировании операций в этой группе больных.

4. Аномальная единственная венечная артерия с аномальным межартериальным следованием основных ветвей ВА

234

аортой и легочным стволом, описали Н. Baltaxe и D. Wixson (1977) (1 случай) и D. Kimbiris и соавт. (1978) (2 случая). Описываемые последние случаи не являются сердцами с единственной ВА.

Ме ж а р т е р и а л ь н о е следование аномальной правой венечной артери и (рис . 1 3 2 )

Отхождение правой ВА от левой с последующим межартериальным ходом первой описано Л. А. Девьятеровым и соавт. (1972), W. Roberts и соавт. (1982), P. Bloomfiled и соавт. (1983), S. Hussaini и соавт. (1983), R. Liberthson и соавт. (1983), J. Isner и со­

R. Kucera и соавт. (1986), W. Roberts и соавт. (1986), С. Erol и соавт. (1987), D. Naidao

исоавт. (1988). Три таких случая описали L. Blieden и соавт. (1989) и 25 - A. Kragel и W. Roberts (1988). Причем в случаях, описанных В. King и соавт. (1982) и A. Palomo

исоавт. (1985), аномалия сопровождалась дополнительной вертикальной эктопией правой ВА выше 2-го лицевого синуса аорты.

Редкие случаи аномальной правой ВА, отходящей от 2-го лицевого синуса аорты, дающей ПМЖВ при нормальном отхождении ОВ, описаны Л. А. Девьятеровым и со­ авт. (1972)2 6 , С. Longenecker и соавт. (1961) и T.-S. Chan (1978).

При всем многообразии вариантов частота аномалии не превышает 0,26-0,6%

(N. White and J. Edwards, 1948; R.Alexander and G. Griffith, 1956; B. Chaitman et al., 1976; D. Kimbiris et al, 1978).

M. Nakazawa и соавт. (1988) описали редкий вариант отхождения ВА с аномаль­ ным отхождением ПМЖВ от 2-го лицевого синуса аорты, располагающейся далее между аортой и легочным стволом (при транспозиции аорты и легочной артерии). При этом правая ВА и ОВ левой ВА отходили отдельным самостоятельным устьем из того же аортального синуса.

Отхождение левой или правой ВА, или их основных ветвей от несоответствующего (неконкордантного или дискордантного) лицевого синуса аорты и дальнейшее следова­ ние аномальной ВА между артериальными стволами чаще всего представляет собой единственную ВА, но в отличие от простых случаев с единственной ВА, где нарушение заключается только в отсутствии устья ВА в одном из лицевых синусов аорты, анали-

! В случаях, описанных Л. А. Девьятеровым и соавт., аномалии ВА сочетались с тетрадой Фалло.

235

зируемые здесь наблюдения представляют собой несомненный клинический интерес. В литературе имеется уже более 90 наблюдений следования ВА между аортой и ле­ гочным стволом, причем в 48 случаях это касается левой ВА и в 42 - правой. Как следу­ ет из данных литературы, независимо от того, правая ли ВА имеет такой аномальный

al., 1986), указанный ход ВА чреват возникновением серьезных ишемических измене­ ний в сердце или даже внезапной смертью (R.Virmani et al., 1984; О. Topaz and J. Edwards, 1985). Чаще такие осложнения возникают уже в молодом возрасте и значи­ тельно чаще, если это касается левой ВА. Так, по сводным данным литературы, приве­ денным A. Cohen и соавт. (1989), серьезные и фатальные осложнения при аномальном ходе и следовании левой ВА наблюдаются почти в 80% случаев, в то время как при сим­ метричной аномалии правой ВА это происходит не чаще чем в 20% случаев.

Причину ухудшения перфузии миокарда в таких случаях большинство авторов объясняют сдавлением аномальной ВА с ростом аорты и легочной артерии. По-види­ мому, одной из причин ишемических изменений в сердце является тангенциальное от-

отхождение ВА относительно стенки аорты сильно уменьшает кровоток по ней. Первое описание смерти молодого атлета, обусловленной аномальным следованием

левой ВА, датируется 1962 г. (E.Jokl et al.). В 1974 г. М. Cheitlin и соавт. описали ин­ фаркт миокарда, развившийся у 14-летнего мальчика, у которого левая ВА следовала между аортой и легочной артерией. Позднее P. Bloomfield и соавт. (1983) и A. Cohen и соавт. (1989) продемонстрировали значительное улучшение состояния и исчезновение симптомов после реваскуляризации миокарда путем аортокоронарного шунтирования у больных с аномальным следованием (между аортой и легочным стволом) правой и ле­ вой ВА. В 1980 г. D. Moodie и соавт. в этих целях наложили больному с аномальным следованием левой ВА маммарно-коронарный анастомоз. Согласно материалам, приве­ денным A. Cohen и соавт. (1989), использование внутренней грудной артерии эффек­ тивно для шунтирования правой ВА. Шунтирование же ПМЖВ при аномальном следо­ вании левой ВА не позволяет однозначно говорить о достаточности кровотока через ОВ. Возможно, в этих случаях было бы целесообразно реваскуляризировать обе ВА (и ОВ, и ПМЖВ) с использованием обеих внутренних грудных артерий по методу Н. Suma и со­ авт. (1989), предложенному для случаев с кальцинозом восходящей аорты, затрудняю­ щим наложение проксимальных анастомозов при шунтировании ВА.

5. Интрамуральное отхождение венечных артерий

Иногда тангенциальный ход ВА вовлекает последнюю в стенку аорты. Такое отхож­ дение венечных артерий при ТАЛА описано A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983, 1986). Об интрамуральном (пристеночном аортальном) отхождении ВА при тетраде Фалло сообщили С. Howell и соавт. (1990). Аномалия имеет хирургическое значение в свете все возрастающей частоты сообщений о ре локации В А при ТАЛА по Jatene.

6. Эктопия венечных артерий

Среди различных вариантов «транслокаций» ВА особое место занимают эктопии устьев ВА (рис. 133, 134). В норме, как известно, ВА отходят приблизительно по сред­ ней линии между комиссурами. Уровень отхождения ВА, однако, не всегда иденти­ чен: хотя в большинстве случаев устья обеих ВА располагаются в синусной части (лу­ ковице) восходящей аорты, тотчас ниже линии синотубулярного соединения

(W.McAlpine, 1975; Z.Vlodauer et al., 1975; C.Planche, 1976; A.Becker, 1981;

236

R.Anderson and A. Becker, 1983; A. Gittenberger-de Groot et al„ 1983), в литературе при­ ведено достаточно примеров эктопии устьев ВА. R. Alexander и G. Griffith (1956) на 56 наблюдений описали пять случаев приподнятости устья ПВА, три - ЛВА и два слу­ чая - устьев обеих ВА. В 1928 г. В. Adachi и в 1966 г. Gonsales Angullo и соавт. описа­ ли отхождение устьев ПВА на 15 мм выше синотубулярного соединения, a D. Spring и F. Thomson (1973) описали случай с единственной ВА, устье которой отходило на 25 мм выше межзаслоночной комиссуры. Частота эктопического высокого отхождения устьев ВА на большом материале проанализирована Л. С. Сперанским (1966) и О. О. Кущем (1970) и, как показали исследования, устья ВА оказываются часто сме­ щенными по отношению к свободному краю полулунных заслонок. Приподнятость ус­ тьев ВА может иметь клинические последствия даже в нормальном сердце, поскольку не будучи прикрытой полулунной заслонкой аномалия способствует развитию склеро­

К. Anderson и соавт. (1978) описали высокое отхождение ПВА, захваченной в шов при наложении аортолегочного анастомоза, представляющего собой часть процедуры Damus-Kage-Stansel.

И. И. Беришвили и В. А. Гарибян (1979) и И. И. Беришвили и соавт. (1980) так­ же описали высокое отхождение ПВА при ТФ, создавшее определенные трудности при наложении аортолегочного анастомоза по Кули. Высокое отхождение В А мы, кроме того, наблюдали в нормальных сердцах и в сердцах с ОАЛА ПЖ и ТАЛА. A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983) имеют пять наблюдений эктопического отхождения ПВА при ТАЛА. В этих случаях кроме приподнятости устья ПВА выше ли­ нии синотубулярного соединения отмечалось их эксцентрическое расположение. Эк­ топическое эксцентрическое отхождение устьев ВА при ТАЛА проанализировано в ра­ ботах К. Anderson и соавт. (1978), М. Yacoub и R. Radley-Smith (1978), D. Goor и со­ авт. (1982) и A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983) - этот тип дистопии венечных ар­ терий может лимитировать показания к артериальной коррекции порока .

Гл а в а 9

Аномальное отхождение венечных артерий от легочной артерии

Аномалии отхождения венечных артерий (ВА) от легочной артерии (JIA) представ­ ляют собой редкую, но анатомически вариабельную группу врожденных пороков раз­

et al., 1988; U. Saueret al., 1989). Суммарная частота этой группы составляет около 1%

могут брать начало практически все крупные эпикардиальные ветви ВА: правая, ле­ вая, обе ВА, ПМЖВ, ОВ, конусная артерия.

Среди них аномальное отхождение левой В А от Л А встречается наиболее часто, со­ ставляя более 90% всех наблюдавшихся пороков ВА (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979; Ф. З.Абдуллаев и др., 1988; J. Choh et al, 1980; D. King et al, 1985). Оно встре­

Другие варианты комплекса встречаются значительно реже.

В литературе имеется более 500 сообщений о случаях аномального отхождения левой ВА от ЛА. Порок может сочетаться с другими аномалиями сердечно-сосудис­ той системы, но чаще бывает изолированным. По данным литературы, 80-90% боль­ ных с этим пороком умирают уже на первом году жизни (Н. Wesselhoeft et al., 1968; Н. Gutgesell et al., 1980; Т. Vesterlund et al., 1985; M. Guikahue et al., 1988; R. Tiraboschi et al., 1988). Среди переживших этот возраст вероятность внезапной смерти от при­

понятно, что порок имеет исключительно неблагоприятный прогноз, чем, по-видимо­ му, следует объяснить повышенный интерес к нему, в том числе и среди отечествен­ ных исследователей.

Первый этап накопления знаний о пороке характеризовался описанием единич­

1974) и первые работы, обобщающие вопросы клиники, диагностики и хирургическо­ го лечения порока (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979; Г. Э. Фалъковский и др., 1980). Успехи в изучении порока были связаны в основном с улучшением понимания

238

al., 1989) и прогресс хирургических методов лечения порока (В. И. Бураковский и др.,

ся с недостаточным изучением анатомического субстрата патологии. К сожалению, до настоящего времени не был понятен механизм формирования аномалии. Для устране­ ния существующего диссонанса необходимы дальнейшие углубленные исследования морфологических особенностей порока.

Отхождение правой ВА от ЛА встречается только в 0,003% случаев по данным ко­ ронарной артериографии (R. Hobbs et al., 1981). На рассматриваемый период описано только 40 случаев аномалии (Ф.З.Абдуллаев, 1987; J.Coe et al., 1982; L.Gerlis et al., 1990). В отличие от аномального отхождения левой ВА порок часто сочетается с дру­ гими ВПС. Обращает на себя внимание высокая частота сочетания с дефектом аортолегочной перегородки и двухстворчатым клапаном аорты (Ф. Р. Рагимов и А. С. Шары кин, 1982; Ф.З.Абдуллаев, 1987; G.Rowe and W.Young, 1960; A.Morrow et al., 1962; A.Cornoetal.,1988).

Аномальное отхождение правой ВА от ЛА, равно как и отхождение ПМЖВ, ОВ или конусной артерии от Л А, обычно не ведет к тяжелым нарушениям гемодинамики. Напротив, прогноз больных с отхождением обеих В А от Л А неблагоприятен. При от­ сутствии сопутствующих ВПС больные с данным вариантом отхождения ВА умирают уже на 1-2 неделе жизни.

При редкости указанных вариантов понятно, что в отечественной литературе ма­ териалы по ним представлены единичными сообщениями (А. С. Шарыкин и В. А. Гари бян, 1980; В. И. Бураковский и др., 1981,1982; Ф. З.Абдуллаев, 1987). Ни в отечествен­ ной, ни в зарубежной литературе мы не встретили работ, полно освещающих вопросы анатомии ВА и желудочкового комплекса при аномальном отхождении ВА от ЛА. Здесь, по-видимому, следует идти по пути дальнейшего накопления и последующего обобщения материала.

1. Аномальное отхождение левой венечной артерии от легочной артерии

Аномальное отхождение левой ВА от ЛА - врожденный порок сердца, уже в ран­ нем возрасте представляющий собой серьезную угрозу здоровью больных и сопровож­ дающийся высокой смертностью. Без хирургического лечения около 90% больных по­ гибают в первые месяцы жизни (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979; Г. Э. Фаль ковский и др., 1980; Н. Wesselhoeft et al., 1968; E.Arciniegas et al., 1980; H. Gutgesell et al., 1980; T.Vesterlund et al, 1985; M. Guikahue et al, 1988; R. Tiraboshi et al, 1988; KHurwitz et al, 1989).

Среди больных, перенесших этот возраст, также часты случаи так называемой внезапной смерти в результате ишемических повреждений миокарда и аритмий

(Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979; J. Bagger et al., 1985; R. Kerwin et al., 1985).

Единственной возможностью улучшения перфузии миокарда и стабилизации состоя­ ния больных при данном пороке является хирургическое лечение. Определение хи­ рургической тактики и целесообразности выполнения операции у этих больных пред­ полагает понимание анатомических нарушений, определяющих выживаемость боль­ ных. К сожалению, в доступной литературе мы не нашли материалов, освещающих со­ стояние желудочкового комплекса, артериальных и атриовентрикулярных клапанов, а также детальное описание анатомии ВА при данном пороке.

Существующие по этому вопросу данные, как правило, ограничены описанием межкоронарных анастомозов (Ф. З.Абдуллаев и др., 1988; N. Wright et al. 1970; A. La Porta et al., 1979), состоянием левого желудочка и констатацией анатомических по­ вреждений миокарда и структур левого желудочка, определяющих его насосную

239

Непонятен и эмбриогенез аномалии. Существующие теории эмбриогенеза ВА

(A.Abricossoff, 1911; Н. Hackensellner, 1955) несостоятельны в объяснении эмбриоге­ неза аномального отхождения левой ВА от ЛА. В связи с этим приводим анализ собст­ венных наблюдений 12 сердец с аномальным отхождением левой ВА от Л А, материалы морфологического и морфометрического исследования которых, на наш взгляд, могут пролить свет на некоторые вопросы, не имеющие должного освещения в литературе.

Нами изучено 12 сердец больных с аномальным отхождением левой ВА от ЛА, умерших в возрасте от 4,5 мес до 39 лет. 10 из этих сердец были от детей, умерших в возрасте до двух лет (И. И. Беришвили и др., 1998).

Желудочковый комплекс

Межжелудочковая перегородка

В норме, как известно, передняя и задняя межжелудочковые перегородки образу­ ют тупой угол, равный 137° (±8,6° ±0,9°) (рис. 135,А). При аномальном отхождении ле­ вой ВА от ЛА этот угол в среднем составил 97° (±7,6° ±1,1°) (рис. 135,Б). Приведенные данные свидетельствуют о том, что в сердцах с аномальным отхождением левой ВА о ЛА нарушена нормальная пространственная ориентация передней и задней межжелу­ дочковых перегородок (рис. 135).

Рис. 135. Пространственные взаимоотношения передней (ось OY) и задней (ось ОХ) межжелу­ дочковых перегородок в норме (А) и при аномальном отхождении левой венечной артерии от легочной артерии (Б). Поперечный срез сердца ниже атриовентрикулярных клапанов. Ввер­ ху - препараты сердца, внизу - схемы к ним.

В схематической сноске к пороку показаны изменения в ориентации перегородок (стрелки), приводящие к изменению объемных характеристик правого (ПЖ) и левого (ЛЖ) желудочков.

Крупными стрелками на схемах показан выводной отдел ЛЖ.

240

Правый и левый желудочки

Морфологически передняя и задняя межжелудочковые перегородки при аномаль­ ном отхождении левой ВА от ЛА сформированы. Однако задняя межжелудочковая пе­ регородка сдвинута в сторону полости правого желудочка, а передняя перегородка смещена вперед. В результате этого полость правого желудочка уменьшается и в при­ точном, и в выводном отделах. Уменьшение объема правого желудочка за счет эквива­ лентного увеличения объема левого желудочка, вследствие смещения перегородок, определяет так называемую доминантность левого желудочка. В литературе достаточ­ но широко рассматриваются вопросы дилатации левого желудочка при аномальном отхождении левой ВА от ЛА. Материалов же, характеризующих состояние правого желудочка в доступной литературе мы не нашли. По-видимому, приведенные матери­ алы свидетельствуют не о гипоплазии правого желудочка и не о дилатации левого же­ лудочка. В данном случае правильнее было бы говорить о доминантности одного (лево­ го) и недоминантности другого (правого) желудочка, поскольку изменение объема по­ лостей желудочкового комплекса в сердцах с аномальным отхождением левой ВА от ЛА обусловлено исходным нарушением ориентации перегородок сердца.

Существование недоминантного правого желудочка во всех случаях определяется и при наружном осмотре сердца, при детальном изучении топографии ВА, определяю­ щих ориентацию передней и задней межжелудочковых перегородок (рис. 136).

Рис. 136. Изменение объемных характеристик правого (ПЖ) и левого (ЛЖ) желудочков при аномальном отхождении левой венечной артерии от легочной артерии.

Общий вид сердца спереди (А) и сзади (Б).

Атриовентрикулярные и артериальные клапаны

В результате доминантности левого желудочка и сдвига задней перегородки изме­ няется количественное взаимоотношение атриовентрикулярных клапанов (Ф. 3. Абдуллаев, 1987). Атриовентрикулярные клапаны сформированы правильно. С качест­ венных позиций нормально сформирована и задняя межжелудочковая перегородка: она содержит синусную и трабекулярную части. Однако вследствие правого смещения задней межжелудочковой перегородки (рис. 137) резко сужается проходимость право­ го атриовентрикулярного отверстия за счет эквивалентного увеличения левого.

Как показали наши исследования, изменение конфигурации межжелудочковой перегородки обусловливает передний (по сравнению с нормой) сдвиг обоих артериаль-

241