3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Хирургическая_анатомия_венечных_артерий

- P. 96-100.

37.Barboeur D. J., Roberts W. C. Origin of the right from the left main coronary artery (single coronary ostium in aorta) // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 55, № 5. - P. 608-609.

38.Baroldi G., Scomazzoni G. Coronary circulation in the normal and pathologic heart // Armed. Forces Institute of Pathology. - 1967. - P. 248-263.

39.Barth C. W., Bray M., Roberts W. C. Sudden death in infancy associated with origin of both left main and right coronary arteries from a common ostium above the left sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. - 1986. - Vol. 57, № 4. - P. 365-366.

40.Barth C. W., Roberts W. С Left main coronary artery originating from the right sinus of

42.Benson P. A. Anomalous aortic origin of coronary artery with sudden death. Case report and review // Amer. Heart. - 1970. - Vol. 79. - P. 254.

44.Berishvili I. I., Vakhromeeva M. N. Coronary arteries in tetralogy of Fallot // Cardiovasc. Surg. - 1996. - Vol. 4 (Suppl. 1). - P. 155.

45.Berry E. В., McGoon D. C. Total correction for tetralogy of Fallot with anomalous coronary artery // Surgery. - 1973. - Vol. 74, № 6. - P. 894-898.

46.Bestetti R. В., Costa R. В., J. Oliveira J. S. M. et al. Congenital absence of the circumflex coro­ nary artery associated with dilated cardiomyopathy // Int. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 8, № 3. - P. 331-335.

47.Blieden L. C, Braulin E. A., Zeevi В., Moller G. H. Clinically significant unusual coronary

artery anomalies in children // III World Congress of Pediatric Cardiology. Abstracts.

- Bangkok, 1989 . - P. 171, F. 176.

48.Causing W. C, Shuster M., Pribor H. C. Single coronary artery with ruptured coronary artery aneurysm. Report of a case // Arch. Pat. - 1967. - Vol. 83. - P. 419.

49.Chaitman B. R., Lesperance J., Saltiel J., Bourassa M. G. Clinical, angiographic and hemody­

left coronary origin from the anterior sinus of Valsalva. A not so minor congenital anomaly

// Ibid. - 1974. - Vol. 50. - P. 780-787.

51.Cohen A. J., Grishkin B. A., Helsel R. A., Haed H. D. Surgical therapy in the management of coronary anomalies: Emphasis on utility of internal mammary artery grafts // Ann. Thorac. Surg. - 1989. - Vol. 47. - P. 630-637.

52.Cohen L. S., Shaw L. D. Total myocardial infarction in an 11-year old boy associated with a unique coronary artery anomaly // Amer. J. Cardiol. - 1967. - Vol. 19, № 3. - P. 420-423.

53.CrainicianuA. Anatomische Studien iiber die Coronarterien und experimentalle Untersuchungen iiber ihre Durchgangigkeit // Virehow's Arch. Pathol. Anat. - 1922. - Bd. 1. - S. 238.

54.Demany M.A., Zimmerman H.A. Congenital anomalies of the coronary arteries. A report of three cases // Angiology. - 1967. - Vol. 18. - P. 370-377.

55.Dicicco B. S., McManus B. M., Waller B. F. et al. Separate aortic ostium of the left anterior descending and left circumflex coronary arteries from the left aortic sinus of Valsalva (absent left main coronary artery) // Amer. Heart J. - 1982. - Vol. 104, № 1. - P. 153-154.

56. Dollar A. L., Roberts W. C. Retroaortic epicardial course of the left circumflex coronary artery and anteroaortic intramyocardial (ventricular septum) course of the left anterior descending coronary artery: An unusual coronary anomaly and a proposed classification based on the num­ ber of coronary ostia in the aorta // Amer. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 64, № 1. - P. 828-829.

57.Edelstein J., Jushasz R. S. Myocardial infarction in distribution of a patent anomalous left circumflex coronary artery // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1984. - Vol. 10. - P. 171-175.

/6' /

58.Edwards В. S., Edwards W. D., Edwards J. E. Aortic origin of conus coronary artery, evidence of postnatal coronary development // Brit. Heart J. - 1981. - Vol. 45. - P. 555-558.

59.Evans J. J., Phillips J. F. Origin of the left anterior descending coronary artery from the pul­ monary artery. Three year angiographic follow-up after saphenous vein bypass graft and proximal ligation // JACC. - 1984. - Vol. 3. - P. 219-224.

60.Ferguson D. W., Henkle J. Q., Haws С W. Absence of left anterior descending coronary artery associated with anomalous origin of left circumflex coronary artery from the right coronary artery: A case report and review // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1985. - Vol. 11. - P. 55-61.

61 . Ferugi A. M. A., Malay W. C, Felner J. M. et al. Symptomatic myocardial briging of the coro­ nary artery // Amer. J. Cardiol. - 1978. - Vol. 41. - P. 1305-1310.

62.Gandjbakhch J., Laskar M., Pavie A. et al. Implantation intra-atriale de la valve mitrale // Presse Med. - 1983. - Vol. 12. - P. 1723-1724.

63.Gensini G. G., Buonanno C, Palacio A. Anatomy of the coronary circulation in living man - coronary arteriography // Dis. Chest. - 1967. - Vol. 52. - P. 125-140.

64.Gensini G. G., Esente P. La nomenclature angiografica internazionale della circolarione conarica umena // Giorn. It. Cardiol. - 1975. - Vol. 5, № 2. - P. 143-198.

65. Gittenberger-de Groot A. C, Sauer U., Oppenheimer-Dekker A., Quaegebeur J. Coronary arteri­ al anatomy in transposition of the great arteries. A morphological study // Pediat. Cardiol.

- 1983. - Vol. 4 (Suppl. 1) . - P. 15-24.

66.Goor D. A., Shem-Tor A., Neufield H. N. Impeded coronary flow in anatomic correction of

transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1982. - Vol. 83.

- P. 747-754.

67.Gould S. E. The tetralogy of Fallot // Pathology of the heart. - New York, 1953. - P. 308.

68.Grant J. С. В. A method of anatomy. - 3rd edition. - Baltimore: Williams and Wilkins, 1944.

69.Hallman G. L., Cooley D. A., McNamara D. G., Latson J. R. Single left coronary artery with fistula to right ventricle: Reconstruction of two coronary system's with Dacron graft // Circulation. - 1965. - Vol. 32. - P. 293.

70.Hauser R. R., Achuff S. C, Brinker J. A. Inadvertent division of an anomalous left anterior descending coronary artery during complete repair of tetralogy of Fallot: 22-year follow-up // Amer. Heart J. - 1982. - Vol. 103, № 3. - P. 430-432.

71. Hay word G. A., Ward D. E. Anomalous origin of left anterior descending and circumflex coronary arteries from separate orifices in the right coronary sinus // Int. J. Cardiol. - 1989.

-Vol. 24, № 3. - P. 373-375.

72.Hillestad L., Eie H. Single coronary artery. A report of three cases // Acta Med. Scand.

- 1971.-Vol. 1 8 9 . - P . 409.

73.Husaini S. N„ Beaver W. L., Wilson J. J., Lack R. D. Anomalous right coronary artery arising from the left mainstem // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1983. - Vol. 9. - P. 407-409.

74.Hyrtl J. Einigein chirurgischer Hinsicht wichtige Gefassvarietaten // Med. Jahrb. Osterreich St. (Vienna). - 1841. - Bd. 33. - S . 17.

75.Idriss F. S., Ilbawi M. N., DeLeon S. J. et al. Transposition of the great arteries with intact ventricular septum // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 95, № 2. - P. 255-262.

76.Idriss F. S., Ilbawi M. N., DeLeon S. J. et al. Arterial switch in simple and complex transposi­ tion of the great arteries // Ibid. - 1988. - Vol. 95, № 1. - P. 29-36.

78.Iokl E., McGlellan J. Т., Ross G. D. Congenital anomaly of left coronary artery in young ath­ lete // JAMA. - 1962. - Vol. 182. - P. 572.

79.Ishimori Т., Raizner A. E., Chahine R.A. et al. Myocardial bridges in man: Clinical correla­ tions and angiographic accentiation with nitroglycerin // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1987. - Vol. 3. - P. 59-65.

80.Isner J. M., Shen E. M., Martin E. Т., Fortin R. V. Sudden unexpected death as a result of anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva // Amer. J. Med. - 1984. - Vol. 76. - P. 155-158.

81. James T. N. Anatomy of the coronary arteries. - New York: PB Hoeber, 1961.

82.Jans J., Kumar S. P., Kwatra M. Anomalous origin of the right coronary artery above the left sinus of Valsalva // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1978. - Vol. 4. - P. 407-412.

83. Kimbiris D. Anomalous origin of the left main coronary artery from the right sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 55. - P. 765-769.

162

84.Kimbiris D., Iskandrian A. S., Segal B. L., Bemis С. Е. Anomalous aortic origin of coronary arteries // Circulation. - 1978. - Vol. 58. - P. 606-615.

85.King B. D., Ambrose J. A., Stein J. H. et al. Anomalous origin of the right coronary artery

from the ascending aorta above the left coronary sinus // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1982.

- Vol. 8. - P. 277-280.

86.К rage I A. H„ Roberts W. С Anomalous origin of either right or left main coronary artery from the aorta with subsequent coursing between aorta and pulmonary trunk. Analysis of 32 necropsy cases // Amer. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 62. - P. 771-777.

- P. 352-354.

89.Lerer P. K., Edwards W. D. Coronary arterial anatomy in bicuspid aortic valve. Necropsy study of 100 hearts // Brit. Heart J. - 1981. - Vol. 45. - P. 142-147.

90. Levin D. C, Gardiner G. A. Coronary arteriography // Heart disease. - 3rd edition / Ed.

E. Braunwald. - Philadelphia: W. B. Saunders Company, 1988. - P. 268310.

91.Liberthson R. R., Dimunore R. E., Bharati S. et al. Aberrant coronary origin from the aorta. Diagnosis and clinical significance // Circulation. - 1974. - Vol. 50. - P. 774-779.

92.Liberthson R. R., Dinumore R. E., Fallon J. T. Aberrant coronary artery origin from the aorta. Report of 18 patients, review of literature and delineation of natural history and manage­ ment // Ibid. - 1979. - Vol. 59. - P. 748-754.

93. Longenecker С G„ Reemtsma K., Creech O. Anomalous coronary artery distribution associa­ ted with tetralogy of Fallot. A bazard in open cardiac repair // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.

- 1961.-Vol. 4 2 . - P . 258.

94.Loures J. В., Sousa J. F., Pimentel W.A. et al. Estudo hemodinamico e metabolico de pacientes

com ponte miocardiac na arteria descendente anterior // Arq. Bras. Cardiol. - 1978.

-Vol. 31, № 3 . - P . 159.

95.Mahowald J. M., Blieden L. С, Сое J. L., Edwards J. E. Ectopic origin of a coronary artery from the aorta // Chest. - 1986. - Vol. 89. - P. 668-672.

96. McAlister M. A. Personal communication // Heart and coronary arteries / Ed.

W.A. McAlpine. -Berlin: Heidelberg; New York: Springer-Verlag, 1975.

97.McAlpine W. A. // Heart and Coronary arteries. Section II. The normal heart. - Berlin, Heidelberg, New York: Springer, 1975. - P. 20-24.

- P. 373-377.

99.Meyer J., Reul G. J., Chiariello L. et al. Anomalous origin and distribution of coronary arter­ ies. Review of 38 patients who underwent operation // J. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 16, № 5. - P. 500-505.

100.Michaud P., Froment R., Viard H. et al. Coronary right ventricular fistulas. A propos of 3 operated cases // Arch. Mai. Coeur. - 1963. - Vol. 56. - P. 143.

101.Mikaeloff P., Loire R.,Amiel M. et al. Anomalie de naissance de l'artere circonflexe. Incidence

sur le risque du remplacement valvulaire mitral et mitral-aortique // Arch. Mai. Coeur.

- 1979. -Vol. 72. - P . 895.

102.Miyzaki M„ Kato M. Third coronary artery: Its development and function // Acta Cardiol.

- 1988. - Vol. 43, № 4. - P. 449-457.

103.Molajo A. O., Bray C. L., Prescott M. C, Testa H. J. Thallium-201 myocardial imaging in patients with angina pectoris and anomalous aorta origin of the circumflex coronary artery // Int. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 18. - P. 371-381.

104.Moodie D. S„ Gill C, Loop E. D„ Sheldon W. C. Anomalous left main coronary artery origi­ nating from the right sinus of Valsalva: Pathophysiology, angiographic definition, and sur­ gical approaches // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 80. - P. 198-205.

105.Murphy D. A., Roy D. L„ Sohal M., Chandler В. М. Anomalous origin of left main coronary

artery from anterior sinus of Valsalva with myocardial infarction // Ibid. - 1978. - Vol. 75.

- P. 282-285.

106.Murray R. H. Single coronary artery with fistulous communication: Report of two cases // Circulation. - 1963. - Vol. 28. - P. 437.

163

107.Mustafa J., Gula G., Radley Smith R. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the anterior aortic sinus. A potential cause of sudden death. Anatomical characterization and surgical treatment // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1981. - Vol. 82. - P. 297-300.

108.Muus C. J., McManus В. М. Common origin of right and left coronary arteries from the left

sinus of Valsalva: Association with unexpected intrauterine fetal death // Amer. Heart J.

-1984. - Vol. 107, № 1. - P. 85-86.

109.Nakazawa M., Oyama K., Imai Z. et al. Criteria for two-staged arterial switch operation for simple transposition of great arteries // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 124-131.

110.Neiman J., Ethevenot G„ Guilliere M., Cherrier F. Variations de distribution des arteres coro­ llaries (a propos de 3000 coronarographies) // Bull. Ass. Anat. - 1976. - Vol. 60, № 176.

-P. 769-778.

111.Neufeld H. N„ Schneeweiss A. Coronary artery disease in infants and children. - Philadel­ phia: Lea and Febiger, Publishers, 1983.

114.Ott D. A., Cooley D. A., Pinsky W. W., Mullins С. E. Anomalous origin of circumflex coronary artery from right pulmonary artery: Report of rare anomaly // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1978. - Vol. 76, № 2. - P. 190-195.

115.Page Jr. H. L., Engel H. J., Campbell W. В., Thomas Jr. С S. Anomalous origin of the left cir­ cumflex coronary artery // Circulation. - 1974. - Vol. 50. - P. 768-773.

116.Palomo A. R., Schrager B. R., Chahine R. A. Anomalous origin of the right coronary artery from the ascending aorta high above the left posterior sinus of Valsalva of a bicuspid aortic valve // Amer. Heart J. - 1985. - Vol. 109. - P. 902-904.

117.Patterson F. K. Sudden death in young adult with anomalous origin of the posterior circum­ flex artery // South Med. J. - 1982. - Vol. 75. - P. 748-751.

-Vol. 63, № 11. - P. 762-763.

121.Planche C, Bruniaux J., Lacour-Gaget F. et al. Switch operation for transposition of the great arteries in neonates // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 96, № 3. - P. 354-363.

122.Pringle T. H„ Ockene J. S., Howe J. P. et al. Origin of the left anterior descending coronary artery from the pulmonary artery: An unusual cause of angina in a middle-aged woman // Cardiovasc. Dis., Bull. Texas Heart Inst. - 1980. - Vol. 7, № 3. - P. 302-306.

123.Ramirez C.A. Single coronary artery // Arch. Pathol. - 1960. - Vol. 70. - P. 763-765.

124.Roberts J. Т., Loube S. D. Congenital single coronary artery in man: Report of nine new cases, one having thrombosis with right ventricular and atrial (auricular) infarction // Amer. Heart J. - 1947. - Vol. 34. - P. 188.

125.Roberts W. C. Major anomalies of coronary arterial origin seen in adulthood // Ibid. - 1986.

-Vol. 1 1 1 . - P . 941-963.

126.Roberts W. C, Robinowitz M. Anomalous origin of the left anterior descending coronary artery from the pulmonary trunk with origin of the right and left circumflex coronary arter­ ies from the aorta // Amer. J. Cardiol. - 1984. - Vol. 54. - P. 1381-1383.

127.Roberts W. C, Waller B. F., Roberts C. S. Fatal atherosclerotic narrowing of the right main coro­ nary artery: Origin of the left anterior descending or left circumflex coronary artery from the right (the true «left-main equivalent») // Amer. Heart J. - 1982. - Vol. 104. - P. 638-641.

128.Roberts W. S., Morrow A. G. Compression of anomalous left circumflex coronary arteries by prosthetic valve fixation rings // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1969. - Vol. 57. - P. 834-838.

129.Roy P. R., Saunders A., Sowton G. E. Review of variation in origin of left circumflex coronary artery // Brit. Heart J. - 1975. - Vol. 37. - P. 287-292.

130.Ruddock J. C. Anomalous origin left coronary artery. Case report // US Nav. Med. Bull. - 1943.-Vol. 4 1 . - P . 175.

161

Гл а в а 6

Распределение венечных артерий при врожденных пороках сердца

1.Распределение венечных артерий в сердцах с ВПС

снормальным разворотом конотрункуса

Стеноз легочной артерии

синтактной межжелудочковой перегородкой

Вдоступной литературе мы не нашли материала по изучению закономерностей и особенностей отхождения и ветвления ВА при изолированном стенозе легочной арте­ рии с интактной межжелудочковой перегородкой (CJIA с ИМЖП) . В единичных сооб­ щениях описываются аномалии ВА, встречающиеся при данном пороке крайне ред­ ко. Нами изучены особенности анатомии центральных отделов венечно-артериаль- ной системы при СЛА с ИМЖП, а для оценки ишемических изменений в миокарде при данном пороке изучено и периферическое русло (И. И. Беришвили и др., 1990). Здесь мы ограничимся описанием только тех фрагментов работы, которые касаются анатомии эпикардиальных стволов ВА. В основу материала исследования положены данные изучения центральных отделов венечно-артериальной системы 15 больных с СЛА с ИМЖП.

Преимущественное большинство сердец (14 из 15, или 93,3%) имело I тип соеди­ нения ВА. Средний угол разворота конотрункуса составил 45,2° (разброс вариант от 32 до 62 ). В одном сердце имелась единственная ВА (разворот конотрункуса на 54°). Во всех сердцах с I типом соединения ВА правая В А отходила от 1-го лицевого синуса аор­ ты, а левая ВА - от 2-го, делясь на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви. Во всех этих сердцах был сохранен принцип выравнивания комиссур лицевых артери­ альных клапанов и были соблюдены закономерности отхождения, следования и ветв­ ления ВА, присущие нормальному сердцу.

Как уже отмечалось выше, исключение из группы составил больной с единствен­ ной ВА, отходящей от 2-го лицевого синуса аорты с кровоснабжением правой ВА от ПМЖВ. При этом правая ВА пересекала подлегочный инфундибулум тотчас ниже клапана легочной артерии. Интересно, что единственная ВА в данном случае не была заподозрена ни при ангиокардиографическом исследовании, ни на операции. На опе­ рации диагностировано отхождение ПМЖВ от правой ВА.

Как свидетельствуют наши данные, угол разворота оси конотрункуса при СЛА с ИМЖП незначительно, но достоверно (р<0,005) превышает таковой в норме (в норме угол разворота оси конотрункуса составляет 29°, при СЛА с ИМЖП - 45°; (M±G±m=45,20 ±4,2°±l,60 ). Тем не менее, пограничные колебания величины разворота оси конотрункуса для сердец при СЛА с ИМЖП (от 32 до 62°) не выходят за рамки раз­ ворота оси конотрункуса для сердец, имеющих I тип (формулу) соединения сегментов венечно-артериального дерева (от 10 до 80). Неудивительно, что большинство сердец с этим пороком имеет тип соединения сегментов ВА, присущий I типу строения ВА.

166

В литературе имеются буквально единичные сообщения о единственной ВА в соче­ тании с СЛАс ИМЖП (C.Anselmi et al., 1961; Ch.K. Wong et al., 1990), причем случай, описанный Ch. К. Wong и соавт., представлял собой часть анатомического комплекса, входящего в синдром Нунана (Noonan's syndrome). В этом случае также имелась един­ ственная ВА, отходящая от 2-го лицевого синуса аорты, и правая ВА, как и в нашем случае, отходила от ПМЖВ, пересекая выводной отдел ПЖ . В нашем случае был пол­ ностью сохранен левый фрагмент перитрункального кольца, включая дериват правой ВА, который должен был отходить от 1-го лицевого синуса аорты. Но в нашем наблю­ дении было обнаружено «невыравнивание» лицевых комиссур артериальных клапа­ нов, что, по-видимому, повлекло за собой сохранение фетального строения перитрун­ кального кольца в силу невозможности пенетрировать аорту в области комиссуры, правая ВА сохранила связь с системой левой ВА. При всей редкости единственной ВА при СЛА с ИМЖП возможность существования такой аномалии ВА при данном поро­ ке следует учитывать, тем более, что ее пересечение, как свидетельствует наш опыт, чревато фатальными осложнениями.

Таким образом, сектор разворота оси конотрункуса при СЛА с ИМЖП практичес­ ки нормален. Неудивительно, что практически всегда при данном пороке встречается I тип строения ВА, присущий большинству нормальных сердец. Аномалии ВА при СЛА с ИМЖП - исключительная редкость. В литературе описаны единичные наблю­ дения единственной ВА при данном пороке (W. Kory et al., 1984; Е. Tuczu et al., 1990).

Такое сочетание следует диагностировать прижизненно и должно учитываться при планировании объема операции.

Дефект межжелудочковой перегородки

Тип отхождения ВА и характер строения правой и левой венечно-артериальных систем изучены в 125 сердцах с изолированными дефектами межжелудочковой пере­ городки (ДМЖП). В 103 из них дефект был одиночным и в 22 - множественным.

Распределение материала в зависимости от доминантности правой или левой ВА при одиночных и множественных ДМЖП представлено в табл. 5.

Т а б л и ц а 5

Распределение материала в зависимости от доминантности правой или левой венечной артерии при одиночных и множественных дефектах межжелудочковой перегородки

Как следует из табл. 5, существенной разницы в распределении материала в общей группе и в сердцах с одиночными и множественными ДМЖП нами не выявлено. В двух третях сердец выявлен правый тип доминантности кровоснабжения миокарда и в одной трети — левый. Сбалансированный тип кровоснабжения миокарда в сердцах с ДМЖП встречается исключительно редко.

Нами выявлены только две формулы распределения ВА при ДМЖП (рис. 100, 101). Во всех случаях имелась двухкоронарная система венечного кровообращения.

167

ВА при одиночных ДМЖП

В 90% сердец с ДМЖП нами выявлен первый тип соединения ВА, а в 10% - вто­ рой. Общее распределение материала в зависимости от типов соединения ВА в серд­ цах с одиночными и множественными ДМЖП приведено в табл. 6. Как следует из табл. 6, вторая формула соединения ВА в сердцах с множественными ДМЖП встре­ чается вдвое чаще, чем в сердцах ^одиночными ДМЖП, что следует объяснить раз­ личиями в пространственных взаимоотношениях аорты и легочной артерии. А по­ скольку указанные различия влияют на формирование того или иного типа соеди­ нения ВА, оценку ВА в этих группах мы производили раздельно.

Т а б л и ц а 6

Распределение материала в зависимости от типов соединения (формул) венечных артерий в сердцах с одиночными и множественными дефектами межжелудочковой перегородки

В 95 (92,2%) из 103 сердец из этой группы имелся 1-й тип соединения ВА и толь­ ко в 8 ( 7 , 8 % ) - 2-й тип.

Ф о р м у л а 1 . В группу вошли 95 сердец с разворотом оси конотрункуса, идентич­ ным нормальному. Средний угол разворота оси конотрункуса в группе составил 31,7°

168

(M±G±m=31,7°±ll,r±2,4°) (с разбросом вариант от 17 до 52). Во всех 95 сердцах пра­ вая ВА отходила от 1-го лицевого синуса аорты, а левая ВА - от 2-го, делясь на перед­ нюю межжелудочковую и огибающую ветви.

В93 сердцах конусная артерия отходила от правой ВА и в двух - самостоятельным устьем от 1-го лицевого синуса аорты. Оба эти сердца имели необычайно большой угол разворота оси конотрункуса (в среднем 20) и в обоих случаях имелся двухстворчатый клапан легочной артерии. Еще в двух сердцах имелся двухстворчатый клапан аорты (средний угол разворота оси конотрункуса - 41°). Однако ни в одном из этих случаев не был нарушен принцип «выравнивания» комиссур артериальных клапанов. Во всех сердцах соблюдены закономерности отхождения ВА.

Особенностью отхождения ВА в одном сердце была горизонтальная эксцентричес­ кая эктопия устья правой ВА в пределах 1-го лицевого синуса: правая ВА отходила тотчас у заднеправой комиссуры синуса Вальсальвы.

Водном из сердец данной группы выявлено удвоение передней межжелудочковой ветви.

Ф о р м у л а 2. Эта группа оказалась немногочисленной. В нее вошли 8 сердец с одиночными ДМЖП. Средний угол разворота конотрункуса составил 53° (M±G±rn= 52,7°±10,5°±6,8°) (с разбросом вариант от 46 до 62°).

Сердца данной группы отличались от сердец с первой формулой соединения ВА на­ личием крупной конусной артерии. Каких-либо особенностей или аномалий ВА в дан­ ной группе мы не выявили.

В88% сердец данной группы имелся 1-й тип (формула) соединения ВА, в 18% - 2-й тип.

Ф о р м у л а 1 . В группу вошли 18 сердец со средним углом разворота оси конотрун­ куса в 42,7" (M±G=bm=42,7°±8,3°±l,9°) (с разбросом вариант от 30 до 61°). В одном серд­ це обнаружен двухстворчатый клапан аорты. Во всех сердцах сохранен принцип «вы­ равнивания» комиссур артериальных клапанов. Во всех сердцах правая ВА отходила от 1-го лицевого синуса аорты, левая ВА - от 2-го, делясь на переднюю межжелудоч­ ковую и огибающую ветви. В 4 (22,2%) сердцах выявлено удвоение передней межже­ лудочковой ветви и в одном (5,6%) - «ныряющие» передняя межжелудочковая ветвь

иветвь тупого края. В одном наблюдении правая ВА, отходящая от 1-го лицевого си­ нуса аорты, располагалась не в правой атриовентрикулярной борозде, а курсировала ниже по свободной стенке правого желудочка.

Ф о р м у л а 2 . Эту формулу составили 4 сердца с множественными ДМЖП и сред­ ним разворотом оси конотрункуса в 59,7 (M±G±m= 59,7°±6,9°±3,9°) (разброс вариант от 56 до 66°). Во всех сердцах данной группы конусная артерия была значительных размеров. В одном (25%) наблюдении обнаружено удвоение передней межжелудочко­ вой ветви. В целом по группе во всех сердцах были сохранены принцип «выравнива­ ния» комиссур артериальных клапанов и нормальность отхождения и ветвления ВА.

Из особенностей ветвления ВА в данной группе обращает на себя внимание высо­ кая частота (22,7% по группе) удвоения передней межжелудочковой ветви.

Всвоих предыдущих сообщениях о закономерностях отхождения ВА мы уже от­ мечали, что, согласно наглей гипотезе образования венечно-артериальной системы, на первых этапах ее развития в процессе петлеобразования сердца происходит слияние фетальных вокругбульбарных и предсердно-желудочковых колец. При соединении этих колец с аортой дистальнее места их слияния обнаруживается отхождение ВА од­ ним устьем от одного из синусов аорты (см. рис. 18). Если же вокругбульбарные коль­ ца внедряются в аорту до места их слияния, выявляется самостоятельное отхождение конусной артерии. Согласно данным наших исследований, чем больше разворот оси конотрункуса, тем больше вероятность отхождения конусной артерии самостоятель­ ным устьем. Так, анализируя сердца с тетрадой Фалло, среди сердец с формулой 1 ве- нечно-артериального соединения самостоятельное отхождение конусной артерии мы

169

выявили в 20% случаев, а с формулой 2 - только в 3,8% . Самостоятельное отхождение конусной артерии в сердцах с ДМЖП мы обнаружили только в двух случаях. Но оба эти сердца имели формулу 1 венечно-артериального соединения, и в обоих случаях имелся максимальный для данного порока (до 20) разворот оси конотрункуса, что хо­ рошо согласуется с приведенными выше данными.

Крупная конусная артерия, составляющая основу существования второй формулы венечно-артериального соединения, в целом по серии выявлена в 9,6% случаев. Ее су­ ществование - следствие не полностью рассосавшегося переднего (вокругбульбарного) фрагмента круга Вьессена.

Говоря о наличии крупной конусной артерии или самостоятельном отхождении конусной артерии от 1-го лицевого синуса аорты в соответствующих секторах раз­ ворота конотрункуса следует четко представлять, что первая - закономерность, а вторая - особенность строения ВА. Их существование не представляет собой хирур­ гической проблемы. Они позволяют выполнить вентрикулотомию и тем более транспредсердную коррекцию порока, получившую в настоящее время широкое распространение.

Другое дело - удвоение передней межжелудочковой ветви, встречающееся доста­ точно часто в сердцах с множественными ДМЖП. Подобную особенность ВА следует учитывать при выборе доступа и хирургической тактики лечения больных с множест­ венными ДМЖП.

Влитературе описаны случаи аномального отхождения ВА от ЛА при ДМЖП (табл. 7). Особенностью патофизиологии такого сочетания врожденных аномалий яв­ ляется то, что в этих случаях до операции перфузия миокарда не страдает: кровь из ЛА с высоким (системным) давлением, характеризующим все врожденные пороки сердца, сопровождающиеся высокой легочной гипертензией, в том числе и ДМЖП, перфузируется в ВА, соединенную с ней. Важность дооперационной диагностики ано­ мального отхождения ВА от Л А диктуется прогнозом операции. Устранение основно­ го порока, понятно, сопровождается падением давления в ЛА, что в результате сниже­ ния перфузии участка миокарда, кровоснабжаемого аномальной ВА, может окончить­ ся фатально. Поэтому требования к одновременному восстановлению нормального кровотока по аномальной ВА в этих случаях однозначны.

Редкость аномалий ВА при ДМЖП, на наш взгляд, неслучайна. Мы уже отмеча­ ли, что процессы сохранения или инволюции отдельных фрагментов двухкоронарной системы ВА обусловлены ростом желудочков и инфундибулума переднего маги­ стрального сосуда и наличием аномальных сообщений между ВА и камерами сердца или магистральными сосудами. Поскольку при ДМЖП развитие инфундибулума и формирование желудочков не страдает, вероятность наличия аномалии ВА при нем ничтожна. Поскольку вид строения ВА зависит от сектора разворота оси конотрун­ куса, идентичность таковых в норме и в сердцах с ДМЖП обусловливает однород­ ность строения ВА при них.

Вэтих условиях единственный возможный путь формирования аномалий ВА - нарушение в строении перегородки сердца. Поскольку изолированный ДМЖП под­ разумевает отсутствие серьезных нарушений в строении сердца, понятно и отсутст­ вие сочетания аномалий ВА с изолированными ДМЖП. В сердцах же с нарушением пространственной ориентации перегородок существование аномалий ВА возможно. Типичный пример аномалии ВА при ДМЖП - аномальное отхождение ВА от легоч­ ной артерии. На анализируемом материале мы не нашли таких случаев. В других ис­

следованиях (Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983), опирающихся на большой мас­ сив данных, также не описано ни одного такого случая. Учитывая чрезвычайную опасность «просмотра» таких случаев, получение полной дооперационной информа­ ции о ВА при коррекции ДМЖП имеет большое значение. Наиболее информативны­ ми методами в этих целях являются аортография и селективная коронарография, а также эхокардиография, позволяющая оценить пространственные взаимоотноше­ ния перегородок в сердце.

170