3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Хирургическая_анатомия_венечных_артерий
.pdfСлучай ОККЛЮЗИИ СТВОЛа ЛвВОЙ ВА, ОТХОДЯ-
щего от правой ВА, потребовавший выпол нения операции АКШ. У пациентов в возра сте до 10 лет такой вариант единственной ВА чаще сочетается в ВПС, у более взрослых больных единственная ВА, как правило, встречается изолированно (Siew Yen Но et
al., 1985; А.П.Савченко и соавт., |
1991). |
В случаях же отхождения левой ВА от |
|
правой или самостоятельным |
устьем от |
1-го лицевого синуса аорты (см. рис. 88) и дальнейшего ее расположения между аортой и легочной артерией (рис. 95) отмечена высо кая частота осложнений и внезапных смер тей, которые, как полагают, обусловлены ли бо перегибом, сдавлением или натяжением левой ВА между магистральными сосудами, либо острым углом отхождения от аорты, компрометирующими нормальный кровоток по ней (R.Liberthson et al., 1974; H.Baltaxe and D.Wixson, 1977; D.Murphy et al., 1978; H.Neufeld and A. Schneeweiss, 1983). Первое
описание аномального отхождения ЛВА от 1-го лицевого синуса аорты, располагающей ся между аортой и легочной артерией, принадлежит Е. Jokl (1962). В. Chaitman и соавт. (1976) нашли такой ход левой ВА в 4 из 7 наблюдений с единственной ВА, отходящей от 1-го лицевого синуса; D. Kimbiris (1985) обнаружил такой ход левой ВА в 3 из 4 случаев с единственной ВА, отходящей от 1-го лицевого синуса аорты. В 1986 г. С. Barth и W. Roberts описали еще одно собственное наблюдение отхождения ствола левой ВА от 1-го лицевого синуса аорты, курсирующего между аортой и легочным стволом.
В 1979 г. R. Liberthson и соавт. описали 18 случаев аберрантного хода левой ВА (при единственной ВА) между аортой и легочной артерией. Несмотря на то что боль шинство авторов отмечают высокий процент внезапных смертей у больных с таким ва риантом аномалии, в литературе описаны случаи длительной выживаемости пациен тов, у которых выявлен такой ход левой ВА. Так, D. Kimbiris (1985), D. Barboeur и
W.Roberts (1985) описали больных, переживших 65-летний возраст, и, наоборот, D. Murphy и соавт. (1978) наблюдали случай внезапной смерти от инфаркта миокарда у 12-летнего мальчика, у которого обнаружен ретроаортальный ход левой ВА, отходя щей от единственной ВА, имеющей устье в 1-м лицевом синусе аорты.
Хотя в литературе имеются предположения об увеличении опасности поражения единственной ВА атеросклеротическим процессом (В. Chaitman et al., 1976; D. Spring and J. Thomsen, 1979), более аргументированным представляется мнение, что ишемические изменения при единственной ВА могут быть связаны с рестриктивным устьем
(A. Becker, 1981).
Как считают большинство авторов, в отличие от левой ВА, у больных с прохождени ем правой ВА между аортой и легочной артерией при отхождении от единственной ВА, отходящей от 2-го лицевого синуса аорты (см. рис. 95), прогноз относительно благопри
ятен (W.Roberts et al., 1982; S.Husaini et al., 1983; C.Muus and B.McManus, 1984; D.Barbouer and W.Roberts ,1985). В 1989 г. L. Blieden и соавт. описали три таких наблю дения. Как и в случае отхождения левой ВА от 1-го лицевого синуса аорты самостоятель но или от правой ВА, здесь описаны случаи отхождения правой ВА от 2-го лицевого си нуса аорты самостоятельно (W.Bange et al., 1980; R.Berdoff et al., 1986; W.Roberts, 1986) или от левой ВА (С. Muus and В. McManus, 1984; М. Yagita et al., 1986).
Как уже отмечалось выше, единственная ВА в изолированном виде встречается ис ключительно редко - не чаще чем в 1% случаев. Наоборот, при ВПС она встречается
151
значительно чаще. Особенно высока частота единственной ВА при пороках конотрун куса, что, согласно Ю. С. Петросяну и Л. С. Зингерману (1974), обусловлено невоз можностью соединения соответствующих центральных и периферических сегментов ВА вследствие ротации конуса. Большинство же других авторов отмечают, что причи на увеличения частоты единственной ВА при пороках конотрункуса непонятна.
Вместе с собственными наблюдениями мы нашли в литературе описание 67 случа ев единственной ВА при тетраде Фалло. По сводным данным литературы, единствен ная ВА при ТФ встречается в 0,1-4,4% случаев. По нашим данным, частота единст венной ВА при ТФ составляет 3,2% (2 из 63 случаев).
Несколько чаще единственная ВА встречается при ТАЛА. По нашим данным час тота единственной ВА при ТАЛА составляет 7,1% (3 на 42 случая), а по данным лите
ратуры этот показатель колеблется от 3 до 9%. |
|
|
Еще выше частота единственной ВА при |
ОАЛА ПЖ (Z.Vlodaver et al., 1975; |
|
Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; С. Planche et al., |
1988; F. Iddriss et al., 1988) и при |
|
КТАЛА (Z. Vlodaver et al., 1975; D. Velimirovlch et |
al., |
1989). По нашим данным часто |
та единственной ВА при ОАЛА ПЖ составляет 2 |
1 % |
(14 из 67 случаев), а в отдельных |
секторах разворота оси конотрункуса достигает 100% . В наших наблюдениях частота единственной ВА при КТАЛА составила 16,7% (2 из 12 случаев), а по данным D. Velimirovic и соавт. (1989) она равна 30% (3 из 10 наблюдений).
Сочетание единственной ВА с прочими ВПС встречается исключительно редко. Мы наблюдали одного больного с ИСЛА с единственной левой ВА. Z. Vlodaver и соавт. (1975) и Siew Yen Но и соавт. (1988) описали по одному случаю с единственной ВА и атрезией легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
Приведенные данные свидетельствуют о высокой частоте сочетания единственной ВА с пороками конотрункуса (Ю. С. Петросян и Л. С. Зингерман, 1974; В.Л.Джананян и др., 1980; J. Meyer et al, 1975; B.Agarwala et al., 1977; S. Van Praagh et al., 1982; A. Gittenberger-de Groot et al., 1983), что, на наш взгляд, обусловлено особенностями эмбриогенеза пороков данной группы (ротация конуса).
Единственная ВА может сочетаться с прочими аномалиями ВА. Так, например, случай, описанный W. Causing и соавт. (1967) у 83-летнего мужчины, характеризо вался наличием сопутствующей аневризмы ВА. Больной умер от тампонады сердца вследствие разрыва аневризмы левой ВА.
Сочетание единственной ВА с аномальным сообщением с камерами сердца встре чается крайне редко (P. Michaud et al., 1963; G. Hallman et al., 1965).
R. Murray (1963) сообщил о двух таких случаях (между единственной левой ВА и правым желудочком). J. Ruddock (1943), G. Anselmi и соавт. (1961) и Г. Э. Фальковский и И. И. Беришвили (1979) описали по одному случаю единственной левой ВА со свищом в правый желудочек, успешно леченных хирургически. Случай единственной левой ВА со свищом между ПМЖВ и правым желудочком диагностировали и успеш но оперировали G. Hallman и соавт. (1965).
Знание хода единственной ВА с хирургической точки зрения важно для предотвра щения ее повреждения (W.Roberts and Morrow, 1969; D.Kimbiris, 1985). Диагностика единственной ВА представляет хирургический интерес и при планировании операции ар териальной коррекции ТАЛА (М. Yacoub and R. Radley-Smith, 1978; G. Piccoli et al., 1983; D. Gooret al., 1982; A. Gittenberger-de Groot et al., 1983) и у больных, у которых единствен ная ВА образует свищи с полостями сердца (Г. Э. Фалъковский и И. И. Беришвили, 1979).
Таким образом, по данным литературы единственная ВА - редкая «аномалия», сформированная вследствие отсутствия или смещения одного из венечных зачатков, в ряде случаев имеющая определенное хирургическое и клиническое значение.
Так ли все это на самом деле? Аномалия ли единственная ВА во всех случаях? Ка ковы истинные механизмы ее формирования? В чем причины частого сочетания един ственной ВА с пороками конотрункуса?
Для ответа на эти и ряд других вопросов представляется логичным коротко про анализировать собственный материал, включающий в себя 22 наблюдения с единст-
152
|
венной ВА. Тем более, что мы, по-види |
||||
|
мому, располагаем наибольшим матери |
||||
|
алом в одних руках. |
|
|
||
|
Общее |
распределение |
материала |
||
|
представлено в табл. 2 и на рис. 96. Мы |
||||
|
уже подчеркивали, что существует 11 |
||||
|
базовых формул соединения венечно-ар- |
||||
|
териальных |
сегментов в человеческом |
|||
|
сердце. Частота единственной ВА в на |
||||
|
шей серии наблюдений в сердцах с 1-й |
||||
|
сегментарной формулой соединения ВА |
||||
|
составила 0,67% (2 из 300), со 2-й сег |
||||
|
ментарной формулой - 0,9% (1 из 111). |
||||
|
Среди всех прочих анализируемых здесь |
||||
Рис. 96. Распределение материала (собствен |
сегментарных формул соединения |
ВА |
|||
(кроме 5-7) |
единственная |
ВА нами |
не |
||
ные наблюдения). |
|||||
выявлена ни в одном наблюдении. |
|
||||
Норма - сердца больных, умерших от причин, не связан |
|
||||
Как свидетельствуют наши данные, |
|||||
ных с сердечно-сосудистыми заболеваниями, ДМЖП - де |
|||||
при первых и последних четырех сегмен |
|||||
фект межжелудочковой перегородки, ИСЛА - изолиро |
|||||
ванный стеноз легочной артерии с интактной межжелу |
тарных формулах соединения ВА сущест |
||||
дочковой перегородкой, ТФ - тетрада Фалло, ОАЛА ПЖ и |
вование единственной ВА - казуистика. |
||||
ЛЖ - отхождение аорты и легочной артерии от правого |
|||||
На 483 сердца с указанными типами со |
|||||
или левого желудочка, ТАЛА - транспозиция аорты и ле |
|||||
гочной артерии, АКМАЛА - анатомически корригирован |
единения ВА единственная |
ВА встрети |
|||
ная мальпозиция аорты и легочной артерии, КТАЛА - |
|||||
лась только в трех случаях (0,62%). Учи |
|||||
корригированная транспозиция аорты и легочной арте |
|||||
рии. Семь сердец (*) были с атрезией правого атриовентри- |
тывая, что и при сегментарных формулах |
||||
кулярного отверстия и единственным желудочком лево- |
|
|
|
|
желудочкового типа. |
5А и 7А с сердцами с нерассосавшейся |
|
бульбовентрикулярной складкой (при от- |
||
|
||
|
хождении аорты и легочной артерии от |
ПЖ, например) истинная единственная ВА нами не выявлена ни в одном наблюдении, частота единственной ВА на нашем материале не превышает 0,61% (3 из 488).
Принципиально иная картина наблюдается при сегментарных формулах 5, 6 и 7. Сю да же включена сегментарная формула 6Д , при которой, как правило, отмечается само стоятельное отхождение лишь конусной артерии: эти случаи мы описывали также среди сердец с единственной ВА. В этой же группе проанализированы и случаи с отхождением ВА из одного аортального синуса. В общей сложности в этих группах (сформированных по принципу идентичности разворота оси конотрункуса) нами проанализировано 18 сер дец. Интересно, что во всех 18(!) случаях обнаружена единственная ВА. Как свидетельст вуют приведенные данные, вероятность обнаружения единственной ВА в данных секто рах разворота оси конотрункуса составляет 100% (!). Иными словами, здесь уместно гово рить о закономерности существования единственной ВА в данной группе.
Обобщая представленные данные, следует, по-видимому, признать, что обнаруже ние единственной ВА в секторах разворота конотрункуса 1-4 и 8-11 - большая ред кость. В сердцах с данным разворотом оси конотрункуса имеется двухвенечная систе ма коронарного кровообращения и в каждом из них - своя. Обнаружение единственной ВА в этих секторах - аномалия. Аналогично, аномалией является и обнаружение един ственной ВА в секторах 5А и 7А . Наоборот, обнаружение единственной ВА в сердцах с разворотом оси конотрункуса в пределах секторов 5-7 - закономерность, правило. На оборот, обнаружение в этих сердцах двухкоронарной системы кровообращения - ано малия; примечательно, что приведенные соображения в полной мере касаются и сердец с левым типом петлеобразования. Причем и сектора разворота оси конотрункуса, и строение венечно-артериальной системы, и наличие единственной ВА в этих сердцах симметричны и обратны таковым в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей.
Каковы причины формирования обнаруженных находок? Каковы механизмы формирования двух- и однокоронарной системы ВА?
153
Вдоступной литературе мы не нашли данных, позволяющих достоверно ответить на эти вопросы. Все они основаны на старых представлениях, согласно которым венеч- но-артериальная система формируется путем присоединения к аортальным выростам.
Мы уже констатировали выше, что процесс соединения ВА с аортой осуществляет ся не путем присоединения к выростам аорты, а путем инвагинации перитрункального кольца первичного венечно-артериального сплетения через стенку аорты. Иными словами, не ВА растут из аорты, а перитрункальное кольцо прорастает в стенку аорты снаружи вовнутрь.
Мы также уже отмечали, что первым стенку аорты пенетрирует задний сегмент перитрункального кольца (который в норме соответствует дефинитивной левой ВА, ин корпорирующейся во 2-й лицевой синус аорты), а по мере дальнейшей ротации конотрункуса (по или против часовой стрелки) - его передний сегмент (будущий правый ствол венечно-артериальной системы, соединяющийся с зоной формирования 1-го ли цевого синуса аорты).
После присоединения заднего сегмента перитрункального кольца не соединенная до этого с аортой единая венечно-артериальная система вовлекается в состав систем ной циркуляции и до соединения ее переднего сегмента с аортой представляет собой предвестник однокоронарной (левой) венечной системы. Сохранение такого состояния обусловливает существование аномальной единственной левой ВА.
Внорме же, по мере разворота конотрункуса, перитрункальное венечно-артери альное сплетение соединяется своим передним сегментом с аортой.
Такое соединение перитрункального кольца с аортой без предварительного соеди нения конотрункуса с задним сегментом вокругбульбарного венечно-артериального кольца обусловливает аномальное формирование единственной правой ВА, что, как следует из данных литературы, встречается крайне редко и почти вдвое реже, чем ано мальная единственная левая ВА.
Завершая объяснение механизма формирования единственной ВА, представляет ся важным отметить, что после соединения переднего и заднего сегментов перитрун кального кольца с аортой системы левой и правой В А не разобщены.
Процесс разобщения общего венечно-артериального сплетения на систему обособ ленных правой и левой ВА осуществляется позже, по мере роста инфундибулума пе реднего артериального сосуда и абсорбции бульбовентрикулярной складки с ротацией конотрункуса.
Всердцах без абсорбции бульбовентрикулярной складки и без ротации конотрун куса перитрункальное кольцо рвется только спереди по мере роста инфундибулумов.
Поэтому в сердцах с О АЛ А ПЖ в секторах разворота конотрункуса 5 А - 7 А задний сег мент перитрункального кольца сохранен. Он, как правило, образует общую систему правой и левой ВА. Передний сегмент перитрункального кольца рвется и теряет кон такт с прочими отделами перитрункального сплетения. Поскольку и передний и зад ний сегменты венечно-артериального сплетения соединены с аортой и от обоих лице вых синусов последней отходят ВА, единственной ВА в этих случаях не образуется.
Всекторе 6А передний сегмент образует конусную артерию, питающую небольшой фрагмент миокарда. Поэтому мы, как и другие авторы, относим такие сердца к серд цам с единственной ВА, хотя, несомненно, теоретически эти сердца не являются серд цами с истинной единственной ВА.
Всердцах без выраженной ротации конотрункуса (сектора 5-7) по мере абсорбции бульбовентрикулярной складки в результате заднего смещения заднего артериально го клапана рвется задний (чаще) сегмент ретробульбарного кольца. Возможность пи тания миокарда всего сердца в этих случаях осуществляется только за счет сохране ния контралатеральной части перитрункального кольца. Эти сердца имеют единст венную ВА, через которую осуществляется питание миокарда.
Всердцах же с выраженным разворотом конотрункуса перитрункальное кольцо рвет ся в двух местах: сзади - в области митрально-полулунного фиброзного контакта и спере ди - в области роста переднего инфундибулума. Каждая из систем ВА (правой и левой)
154
имеет свой источник питания. Для сердец с ротацией конотрункуса по часовой стрелке для правой ВА таким источником является 1-й лицевой синус, для левой - 2-й лицевой синус аорты. В сердцах с ротацией конотрункуса против часовой стрелки правая В А от ходит от 2-го лицевого синуса, а левая - от 1-го. Поэтому в таких сердцах (с разворотом конотрункуса в пределах 1-4 и 8-11 секторов) имеется двухкоронарная система ВА. Единственная ВА в этих сердцах - аномалия. Возможность существования единственной ВА в сердцах данных групп, по нашим данным, не превышает 1%. Наоборот, в сердцах с рассосавшейся бульбовентрикулярной складкой без разворота конотрункуса (сектора 5-7) существование единственной ВА - закономерность. В наших наблюдениях все 100% сердец в данных секторах разворота конотрункуса имели единственную ВА.
Таким образом, причиной формирования единственной ВА в норме является аб сорбция бульбовентрикулярной складки без ротации конотрункуса (в сердцах с ТФ, ТАЛА и др.).
При абсорбции бульбовентрикулярной складки и ротации конотрункуса наличие единственной ВА - аномалия.
Единственная ВА является аномалией и в случае отхождения ОВ от правой ВА при от сутствии ПМЖВ. Аномалия описана D. Ferguson и соавт. (1985). Она формируется вслед ствие отсутствия одного из сегментов первичного венечно-артериального сплетения.
Единственная ВА аномалия и в тех случаях, когда система левой ВА формируется за счет сохранившегося заднего сегмента перитрункального кольца. В литературе они опи саны как отхождение левой ВА от правой ВА или 1-го лицевого синуса аорты. Такие слу чаи описаны М. Greenspan и соавт. (1979), D. Moodie и соавт. (1980) и G. Hayword и D. Ward (1989). В этих случаях ПМЖВ является как бы продолжением ОВ, имеющей ретроаортальный ход. Однако в случае, описанном G. Hayword и D. Ward, ПМЖВ так же отходила от 1-го лицевого синуса и пересекала выводной отдел правого желудочка, следуя кпереди от легочной артерии. Они отличаются от случаев с изолированным отхождением ОВ от 1-го лицевого синуса аорты или от правой ВА тем, что ПМЖВ в послед ней группе отходит обычно самостоятельным устьем во 2-м лицевом синусе аорты.
Аномальными являются и все случаи единственной ВА (или отхождение обеих ВА от одного синуса аорты) с ходом правой или левой ВА или их ветвей между аортой и легочным стволом. Механизм формирования подобных вариантов отличается от тако вого при всех вышеприведенных вариантах единственной ВА. Формирование единст венной ВА в этих случаях обусловлено врожденным аномальным прикреплением пе ритрункального кольца к контралатеральному синусу аорты, осуществляющимся пу тем его петлеобразного вытягивания над аортолегочной перегородкой после формиро вания конусной перегородки.
Самостоятельная аномалия - единственная ВА, отходящая от легочного ствола; это редчайший тип аномалии, несовместимый с жизнью без сопутствующих компенсирую щих пороков сердца. Аномалия имеет свой механизм формирования, который мы рас смотрим ниже при описании аномального отхождения левой ВА от легочного ствола.
Что касается секторальных различий в строении венечно-артериальной системы, то, как уже отмечалось выше, вне зависимости существования единственной ВА или двухкоронарной системы кровообращения, оно зависит от переднезадних перемеще ний артериальных сосудов и развития инфундибулума переднего артериального сосу да. Это определяет сохранение тех или иных фрагментов вокругартериального коль ца, что обусловливает различия в подсоединении к разным фрагментам первичного перитрункального кольца.
Иными словами, не венечно-артериальное сплетение меняет свое положение в про цессе формирования дефинитивной системы венечного кровообращения, а аорта и ле гочная артерия. Изменение ориентации артериальных стволов к различным фрагмен там перитрункального кольца - основная причина формирования различных типов соединения ВА в сердце. Именно изменение положения последних внутри перитрун кального кольца и определяет различия в типе присоединения тех или иных фрагмен тов первичного венечно-артериального сплетения к аорте. Эти же нарушения меняют
155
иисточник кровоснабжения основных ветвей ВА и определяют возможность их само стоятельного отхождения от лицевых синусов аорты. Отсюда неадекватность термина «транслокация» (ВА или их устьев), введенного W. McAlpine (1975). Дело в том, что ВА и их устья не перемещаются при различных формулах соединения ВА-сплетения. Меняются только область пенетрирования аорты перитрункальным кольцом и набор венечно-артериальных сегментов, формирующих ВА.
Что касается случаев единственной ВА, при которых обе ВА отходят от одного ли цевого синуса аорты самостоятельными устьями, то, несмотря на то что мы (как и дру гие авторы) рассматриваем их в группе сердец с единственной ВА, в академическом смысле они не являются единственными ВА. Их формирование обусловлено тем, что первоначально в сердце имеется несколько вокругартериальных колец. Пенетрация стенки аорты различными кольцами предполагает возможность формирования в од ном синусе двух и более венечных устьев. Этим, по-видимому, и обусловлено разное по высоте положение устьев, когда они локализованы в одном синусе, описанное J. Jans
исоавт. (1978), В. King и соавт. (1982), A. Palomo и соавт. (1985).
Таким образом, существование единственной ВА в одних случаях - закономер ность, обусловленная формированием самого порока, в других - аномалия.
В этом разделе работы нами проанализированы 18 (из 22) наблюдений единствен ной ВА, обнаружение которых скорее правило, чем исключение.
Единственная венечная артерия — закономерность
Как уже отмечалось выше, в секторах 5-7 и бА нами обследовано 18 сердец, и во всех случаях обнаружена единственная ВА. Четыре сердца располагались в секторе 5 (все име ли отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка), пять сердец располага лось в секторе 6 (два из них с D-бульбовентрикулярной петлей имели транспозицию аор ты и легочной артерии и три - с L-бульбовентрикулярной петлей имели отхождение аор ты и легочной артерии от правого желудочка и корригированную транспозицию аорты и легочной артерии), одно сердце (с транспозицией аорты и легочной артерии) располага лось в секторе 7. Во всех сердцах была выявлена истинная единственная венечная арте рия: сердце кровоснабжалось из одного венечного ствола, отходящего одним устьем в од ном лицевом синусе аорты. Еще восемь сердец с дополнительной конусной артерией, от ходящей самостоятельно от 1-го лицевого синуса, рассмотрено нами в группе сердец с единственной ВА. Все сердца данной группы располагались в секторе 6Д (рис. 97) и в ос новном кровоснабжались из основной ВА, отходящей от 2-го лицевого синуса аорты. Семь из этих сердец были с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудоч ка и одно - с транспозицией аорты и легочной артерии. Одно из сердец с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка имело еще одну особенность: правая и левая ВА отходили самостоятельными стволами от одного лицевого синуса.
Единственная венечная артерия при ТАЛА
По данным литературы, частота единственной ВА при ТАЛА составляет 3-9%. На се годняшний день описано 69 случаев единственной ВА при ТАЛА, причем 40 из них име ет формулу 6 (единственная ВА отходит от 1-го лицевого синуса аорты) и 29 - формулу 7 (единственная ВА отходит от 2-го лицевого синуса аорты), что хорошо согласуется с на шими данными. На 42 случая ТАЛА истинная единственная ВА нами выявлена в трех случаях (7,5%), причем в двух из них единственная ВА имела сегментарную формулу 6 и в одном - формулу 7. Еще в одном случае ТАЛА правая и левая ВА отходили от 2-го ли цевого синуса аорты, а от 1-го лицевого синуса самостоятельно отходила конусная арте рия (сегментарная формула 6А ). Учитывая возможные сложности, особенно при опера ции перемещения ВА, приводимые закономерности следует учитывать при планирова нии операции у больных с ТАЛА с разворотом оси конотрункуса в пределах секторов 5-7.
Единственная венечная артерия при ОАЛА ПЖ
На 67 сердец с ОАЛА ПЖ единственная ВА нами выявлена в 12 случаях (18%). В 4 случаях имелась 5-я сегментарная формула ВА, одно сердце с L-бульбовентрикуляр ной петлей имело тип б соединения ВА и семь сердец - тип 6А .
156
Рис. 97. Распределение сердец с единственной венечной артерией в зависимости от степени раз ворота оси конотрункуса в сердцах с различными врожденными пороками сердца.
Обозначения те же, что и на рис. 21.
Впоследней группе от 1-го лицевого синуса аорты отходила небольшая конусная артерия (см. рис. 97), создававшая нечто вроде эквивалента добавочной ПМЖВ, поэто му указанные сердца нельзя отнести к категории сердец с истинной единственной ВА.
В11 из 12 сердец с единственной ВА последняя отходила либо единым стволом, либо двумя устьями от 2-го лицевого синуса аорты и только в одном (в сердце с L-буль- бовентрикулярной петлей) - от 1-го лицевого синуса.
При отхождении единственной ВА от 2-го лицевого синуса аорты (а как следует из наших данных, при ОАЛА ПЖ большинство сердец с единственной ВА характеризу ется отхождением единственной ВА от 2-го лицевого синуса) перемещение ВА в нео аорту сопряжено с возможностью перекрута ВА (С. Planche et al., 1988). Кроме того, затруднено и перемещение ВА, отходящих несколькими устьями от аортального сину са (F. Idriss et al., 1988). Данные факторы должны учитываться при планировании операций у больных с ОАЛА ПЖ . Понятно, что в этой группе серьезное внимание должно уделяться дооперационной диагностике единственной ВА.
Единственная венечная артерия при КТАЛА
Описание ВА при КТАЛА ограничено единичными сообщениями. Нами исследовано 12 сердец с КТАЛА, из которых в двух случаях (16,7%) обнаружена единственная В А (см. рис. 98) (сегментарная формула 6) (см. рис. 99). Единственная ВА при КТАЛА опи сана в сообщениях Z. Vlodaver и соавт. (1975), D. Velimirovich и соавт., (1989) и др. Мы полагаем, что приведенные нами материалы могут представлять собой определенный клинический интерес, поскольку имеют хирургическое значение.
157
Рис. 98. Препарат сердца с КТАЛА. Единст венная венечная артерия.
ПЖ и ЛЖ - правый и левый желудочки. Остальные обо значения те же, что и на рис. 85.
Прочие наблюдения единственной ВА, как уже отмечалось, представляют собой аномалию. Они будут рассмотрены в соответствующих разделах.
Клинические рассуждения
Рис. 99. Строение венечно-артериальной сис темы в сердцах с корригированной транспози цией аорты и легочной артерии (КТАЛА).
Обозначения те же, что и на рис. 21.
Завершая раздел с нормальным рас пределением В А в нормальном сердце, авторам представляется небезынтересным очень
коротко остановиться на некоторых анатомических находках, имеющих, на наш взгляд, важное клиническое значение. Экстраполирование полученной анатомической информа ции на клинику продиктовано высокой частотой обнаружения неизмененных ВА у боль ных с ишемической болезнью сердца (ИБС) и среди случаев с так называемой «внезапной смертью». Так, среди различных форм ИБС по В. И. Бураковскому и соавт. (1989), следу ет различать внезапную коронарную смерть, предположительно связанную с электриче ской нестабильностью сердца, и так называемую спонтанную стенокардию, возникаю щую, как правило, в покое, без особой связи с факторами, ведущими к повышению мета болических потребностей миокарда (стенокардия Принцметала). Известно, что в патоге незе стенокардии Принцметала решающее значение имеет периодически возникающий спазм венечных артерий сердца. Вазоспастическая форма ИБС чаще определима на ан гиокардиограммах. Существуют и некоторые другие группы больных ИБС с «нормаль ными» ВА на ангиокардиограммах (С. Ilsley et al., 1982). Сюда в первую очередь следует от нести больных с электрической нестабильностью миокарда с фокальной фибромышечной дисплазией артерии синусного узла и артерии атриовентрикулярного узла (T.James, 1990), обычно плохо визуализируемых ангиокардиографически.
Для характеристики второй группы больных «со скрытым» морфологическим субст ратом ИБС необходимо вернуться к анатомии терминальных отделов ВА, изложенной в данной главе. Мы отмечали, что с учетом существования мириад малых В А, участвую щих в кровоснабжении миокарда, и существования множества анастомозов между ними поражение одной или нескольких малых терминальных ВА не имеет функционального значения. В таком подходе, однако, кроется опасность преуменьшения роли поражения малых ВА. В литературе имеются убедительные доказательства того, что в основе стенокардических приступов, не связанных с эмоциональным фоном или физической нагруз-
158
кой, лежит фокальная фибромышечная дисплазия малых ВА (T.James, 1990). Если в та кое поражение вовлекается достаточное количество малых ВА, это может привести к ло кальному фиброзу и компенсаторной гипертрофии миокарда, уменьшению коронарного резерва (особенно у больных с артериальной гипертонией) и типичным проявлениям кли ники ИБС (загрудинные боли, чувство дискомфорта в груди, инверсия Т-зубца на ЭКГ).
Существуют и анатомические особенности строения ВА, характеризующиеся огра ничением кровотока по ним. Сюда следует отнести случаи с нормальной вариантной диспозицией и аномалиями ВА, которые в силу исключительной редкости неизвестны широкому кругу специалистов и зачастую просматриваются при анализе ангиокар диограмм. В соответствии с нормальностью или аномальностью анатомию таких ВА в книге мы приводим в разных разделах. Учитывая однозначность их клинического значения, здесь мы коротко остановимся на них вместе.
1. Нормальное отхождение левой ВА с межартериальным следованием ПМЖВ
(М. Nakazawa et al, 1988).
2.Отхождение (с ретроаортальным ходом) ОВ от правой ВА или от 1-го лицевого синуса аорты (P. Piovesana et al., 1989; W. Vicente et al., 1990).
3.Единственная правая ВА с ретроаортальным ходом левой ВА и ее отхождением от правой ВА или от 1-го лицевого синуса аорты (A. Dollar and W. Roberts, 1989; Th. Lesser and A. Schneiner, 1990).
4.Единственная левая ВА с межартериальным следованием правой ВА и/или вет вей левой ВА (A. Kragel and W. Roberts, 1988).
5.Единственная правая ВА с межартериальным следованием ветвей левой ВА
(A. Cohen et al., 1989; A. Dollar and W. Roberts, 1989).
Мы далеки от мысли, что в приведенном перечне определены все анатомические варианты строения ВА, обусловливающие клинику ИБС у больных с «нормальными» ВА, но полагаем, что их учет среди факторов, вызывающих ограничение кровотока по ВА, в определенной степени восполнит пробел в знаниях клиницистов, поскольку вводная анатомическая оценка различных морфологических причин «особой» формы ИБС в литературе производится впервые. Важность этих данных, на наш взгляд, оп ределяется тем, что в 10-20% случаев от общего числа больных ИБС при селективной коронарной артериографии выявляются «нормальные» ВА (В.И.Маколкин и др., 1989; C.Ilsley et al., 1982). У остальных больных ИБС выявляется либо фиксирован ное сужение, либо спазм коронарных артерий.
Практическая реализация знаний об анатомических вариантах строения ВА должна заключаться в совмещении информации, получаемой инвазивными и неинва- •швными методами исследования. Если знание вариантной анатомии редких типов строения ВА должно побуждать к тщательной их идентификации и исключению по данным ангиокардиографии, понимание возможности поражения терминальных (ма лых) ВА требует тщательного анализа данных неинвазивных методов исследования: велоэргометрии со ступенеобразно возрастающей нагрузкой, эхокардиографии и радионуклидных методов исследования (сцинтиграфии миокарда с 2 0 1 Т1 или 9 9 т Т с , вы полненной в период пробы с физической нагрузкой).
Литература
1.Абдуллаев Ф. 3. Диагностика и хирургическое лечение врожденных аномалий коронар ных артерий: Дис. ... д-ра наук. - М., 1989.
2.Абрамова Н. И. Добавочные венечные артерии сердца (анатомо-экспериментальные ис следования) // Сб. науч. трудов Рязанского мед. ин-та. Т. 2. - Рязань, 1962. - С. 80-83.
3.Арсентьева Л. А. Возрастная архитектоника кровеносных сосудов сердца человека: Автореф. дис. ... канд. наук. - Казань, 1972.
4.Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Хирургическая анатомия венечной артерии при тет раде Фалло // 2-й Всерос. съезд серд.-сосуд, хир. - 1993. - С. 24-26.
5.Бураковский В. И., Подзолков В. П., Зеленикин М. А. «Кондуит» в хирургическом лече нии сложных врожденных пороков сердца // Грудная хир. - 1986. - Т. 5. - С. 5-15.
159
6.Вахромеева М. Н. Анатомия венечных артерий при тетраде Фалло // Грудная и серд.-со- суд. хир. - 1995. - № 1. - С. 41-46.
7.Гофман А. М. Прикладная анатомия венечных сосудов сердца: Дис. ... канд. наук. - М., 1949.
8.Джананян В. Л., Махмудов М. М., Файнберг М. А. Аномалии коронарных артерий при тетраде Фалло // Грудная хир. - 1980. - № 3. - С. 76-79.
9.Дубинина Р. В. К вариантной анатомии венечных артерий при различных типах крово снабжения сердца // Сб. науч. трудов Архангельского мед. ин-та. Т. 1. - 1964. - С. 75-80.
10.Иоселиани Д. Г. Ишемическая болезнь сердца в аспекте хирургического лечения: Дис....
д-ра наук. - М., 1979.
11. Казакова Н. В. Кровоснабжение сердца у некоторых млекопитающих животных: Автореф. дис. - Волгоград, 1955.
12.Кованое В. В., Аникина Т. Н. Хирургическая анатомия артерий человека. - М.: Медици на, 1974 . - С . 33-37.
13.Колесов В. И. Хирургия венечных артерий сердца. - Л.: Медицина, 1977. - С. 26-32.
14.Михайлов С. С. Клиническая анатомия сердца. - М.: Медицина, 1987. - С. 190.
15.Петросян Ю. С, Зингерман Л. С. Коронарография. - М.: Медицина, 1974. - С. 112-125.
16.Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3., Зеленикин М. А., Наседкина М. А. Особенности ради кальной коррекции тетрады Фалло при аномалиях распределения коронарных артерий
//Грудная хир. - 1989. - № 4. - С. 5-13.
17.Синев А. Ф. Аномалии устьев венечных артерий при врожденных пороках сердца // Груд ная хирургия. - Киев, 1968. - С. 156-158.
18.Смольянников А. В., Наддачина Т. А. Патологическая анатомия коронарной недостаточ ности . - М . , 1963.
19.Сперанский Л. С. Варианты венечных артерий и типы кровоснабжения сердца человека
//Сб. науч. работ по анатомии кровеносной системы Волгоградского мед. ин-та. Вып. 1.
- Волгоград, 1964. - С. 129-142.
20.Тихомиров М.А. Варианты артерий и вен человеческого тела в связи с морфологией кро веносной сосудистой системы. - Киев, 1900.
21. Тофило П. И. Редкий случай кровоснабжения сердца человека одной (правой) венечной артерией // Арх. анат., гист., эмбриол. - 1961. - Вып. 40, № 2. - С. 82-83.
22.Фальковский Г. Э., Беришвили И. И. Единственная левая коронарная артерия со свищом в правый желудочек // Кардиология. - 1979. - № 9. - С. 115-116.
23. Федоров С. П. Дополнительные артерии сердца // Вестн. хир. - 1953. - Т. 73. - С. 3.
24.Шалимов А. А., Крапивкин А. А., Спивак В. Н. и др. Редкий случай сброса артериальной крови из аорты через венечный шунт, клинически имитирующий дефект межжелудоч ковой перегородки // Грудная хир. - 1964. - № 5. - С. 111-112.
25.Яшвили Р. Н. Хирургическая анатомия сосудов сердца: Дис. - Тбилиси, 1962.
26.Adachi В. Das arterien-system der Japaner BD. 1. Verlag der Kaiserlich-Japanischen Universitat. - Kyoto, 1928. - S. 17-22.
27. Agarwala В., |
Agarwala R., Thomas W. Jr., |
Bharati |
S. |
Anomalous |
origin |
of the |
left |
coro |
nary artery |
from the main pulmonary |
artery |
// |
Illin. Med. |
J. - |
1977. - |
Vol. |
151. |
- P. 437-442.
28.Aikawa E., Kawano J. Formation of coronary artery sprouting from the primitive aortic sinus wall of the chick embryo // Experienta. - 1982. - Vol. 38. - P. 816-818.
29.Alexander R. W., Griffith G. C. Anomalies of the coronary arteries and their clinical signi ficance // Circulation. - 1956. - Vol. 14. - P. 800-805.
30.Allen G. L., Snider Т. Н. Myocardial infarction with a single coronary artery. Report of a case // Arch. Intern. Med. - 1966. - Vol. 117. - P. 261.
31. Angelini P. Hormal and anomalous coronary arteries: Definitions and classification // Amer. Heart J. - 1989. - Vol. 117, № 2. - P. 418-434.
32.Angelini P., Trivellato M., Donis J. et al. Myocardial bridges. A review // Prog. Cardiovasc. Dis. - 1983. - Vol. 26. - P. 75-88.
33. Anselmi G., Munoz S., Blanco P. et al. Anomalous coronary artery connecting with the right ventricle associated with pulmonary stenosis and atrial septal defect // Amer. Heart J.
- 1961.-Vol. 62. - P . 406.
34.Baltaxe H.A., Wixson D. The incidence of congenital anomalies of the coronary arteries in the adult population // Radiology. - 1977. - Vol. 122. - P. 47-52.
160