Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Хирургическая_анатомия_венечных_артерий

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
15.23 Mб
Скачать
Аномальное отхождение левой ВА
Рис. 95. Аномальная единственная венеч­ ная артерия (ВА) с аберрантным ходом ле­ вой или правой ВА между аортой и легоч­ ной артерией.
1 и 2 - 1-й и 2-й лицевые синусы аорты.

Случай ОККЛЮЗИИ СТВОЛа ЛвВОЙ ВА, ОТХОДЯ-

щего от правой ВА, потребовавший выпол­ нения операции АКШ. У пациентов в возра­ сте до 10 лет такой вариант единственной ВА чаще сочетается в ВПС, у более взрослых больных единственная ВА, как правило, встречается изолированно (Siew Yen Но et

al., 1985; А.П.Савченко и соавт.,

1991).

В случаях же отхождения левой ВА от

правой или самостоятельным

устьем от

1-го лицевого синуса аорты (см. рис. 88) и дальнейшего ее расположения между аортой и легочной артерией (рис. 95) отмечена высо­ кая частота осложнений и внезапных смер­ тей, которые, как полагают, обусловлены ли­ бо перегибом, сдавлением или натяжением левой ВА между магистральными сосудами, либо острым углом отхождения от аорты, компрометирующими нормальный кровоток по ней (R.Liberthson et al., 1974; H.Baltaxe and D.Wixson, 1977; D.Murphy et al., 1978; H.Neufeld and A. Schneeweiss, 1983). Первое

описание аномального отхождения ЛВА от 1-го лицевого синуса аорты, располагающей­ ся между аортой и легочной артерией, принадлежит Е. Jokl (1962). В. Chaitman и соавт. (1976) нашли такой ход левой ВА в 4 из 7 наблюдений с единственной ВА, отходящей от 1-го лицевого синуса; D. Kimbiris (1985) обнаружил такой ход левой ВА в 3 из 4 случаев с единственной ВА, отходящей от 1-го лицевого синуса аорты. В 1986 г. С. Barth и W. Roberts описали еще одно собственное наблюдение отхождения ствола левой ВА от 1-го лицевого синуса аорты, курсирующего между аортой и легочным стволом.

В 1979 г. R. Liberthson и соавт. описали 18 случаев аберрантного хода левой ВА (при единственной ВА) между аортой и легочной артерией. Несмотря на то что боль­ шинство авторов отмечают высокий процент внезапных смертей у больных с таким ва­ риантом аномалии, в литературе описаны случаи длительной выживаемости пациен­ тов, у которых выявлен такой ход левой ВА. Так, D. Kimbiris (1985), D. Barboeur и

W.Roberts (1985) описали больных, переживших 65-летний возраст, и, наоборот, D. Murphy и соавт. (1978) наблюдали случай внезапной смерти от инфаркта миокарда у 12-летнего мальчика, у которого обнаружен ретроаортальный ход левой ВА, отходя­ щей от единственной ВА, имеющей устье в 1-м лицевом синусе аорты.

Хотя в литературе имеются предположения об увеличении опасности поражения единственной ВА атеросклеротическим процессом (В. Chaitman et al., 1976; D. Spring and J. Thomsen, 1979), более аргументированным представляется мнение, что ишемические изменения при единственной ВА могут быть связаны с рестриктивным устьем

(A. Becker, 1981).

Как считают большинство авторов, в отличие от левой ВА, у больных с прохождени­ ем правой ВА между аортой и легочной артерией при отхождении от единственной ВА, отходящей от 2-го лицевого синуса аорты (см. рис. 95), прогноз относительно благопри­

ятен (W.Roberts et al., 1982; S.Husaini et al., 1983; C.Muus and B.McManus, 1984; D.Barbouer and W.Roberts ,1985). В 1989 г. L. Blieden и соавт. описали три таких наблю­ дения. Как и в случае отхождения левой ВА от 1-го лицевого синуса аорты самостоятель­ но или от правой ВА, здесь описаны случаи отхождения правой ВА от 2-го лицевого си­ нуса аорты самостоятельно (W.Bange et al., 1980; R.Berdoff et al., 1986; W.Roberts, 1986) или от левой ВА (С. Muus and В. McManus, 1984; М. Yagita et al., 1986).

Как уже отмечалось выше, единственная ВА в изолированном виде встречается ис­ ключительно редко - не чаще чем в 1% случаев. Наоборот, при ВПС она встречается

151

значительно чаще. Особенно высока частота единственной ВА при пороках конотрун­ куса, что, согласно Ю. С. Петросяну и Л. С. Зингерману (1974), обусловлено невоз­ можностью соединения соответствующих центральных и периферических сегментов ВА вследствие ротации конуса. Большинство же других авторов отмечают, что причи­ на увеличения частоты единственной ВА при пороках конотрункуса непонятна.

Вместе с собственными наблюдениями мы нашли в литературе описание 67 случа­ ев единственной ВА при тетраде Фалло. По сводным данным литературы, единствен­ ная ВА при ТФ встречается в 0,1-4,4% случаев. По нашим данным, частота единст­ венной ВА при ТФ составляет 3,2% (2 из 63 случаев).

Несколько чаще единственная ВА встречается при ТАЛА. По нашим данным час­ тота единственной ВА при ТАЛА составляет 7,1% (3 на 42 случая), а по данным лите­

ратуры этот показатель колеблется от 3 до 9%.

 

 

Еще выше частота единственной ВА при

ОАЛА ПЖ (Z.Vlodaver et al., 1975;

Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; С. Planche et al.,

1988; F. Iddriss et al., 1988) и при

КТАЛА (Z. Vlodaver et al., 1975; D. Velimirovlch et

al.,

1989). По нашим данным часто­

та единственной ВА при ОАЛА ПЖ составляет 2

1 %

(14 из 67 случаев), а в отдельных

секторах разворота оси конотрункуса достигает 100% . В наших наблюдениях частота единственной ВА при КТАЛА составила 16,7% (2 из 12 случаев), а по данным D. Velimirovic и соавт. (1989) она равна 30% (3 из 10 наблюдений).

Сочетание единственной ВА с прочими ВПС встречается исключительно редко. Мы наблюдали одного больного с ИСЛА с единственной левой ВА. Z. Vlodaver и соавт. (1975) и Siew Yen Но и соавт. (1988) описали по одному случаю с единственной ВА и атрезией легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Приведенные данные свидетельствуют о высокой частоте сочетания единственной ВА с пороками конотрункуса (Ю. С. Петросян и Л. С. Зингерман, 1974; В.Л.Джананян и др., 1980; J. Meyer et al, 1975; B.Agarwala et al., 1977; S. Van Praagh et al., 1982; A. Gittenberger-de Groot et al., 1983), что, на наш взгляд, обусловлено особенностями эмбриогенеза пороков данной группы (ротация конуса).

Единственная ВА может сочетаться с прочими аномалиями ВА. Так, например, случай, описанный W. Causing и соавт. (1967) у 83-летнего мужчины, характеризо­ вался наличием сопутствующей аневризмы ВА. Больной умер от тампонады сердца вследствие разрыва аневризмы левой ВА.

Сочетание единственной ВА с аномальным сообщением с камерами сердца встре­ чается крайне редко (P. Michaud et al., 1963; G. Hallman et al., 1965).

R. Murray (1963) сообщил о двух таких случаях (между единственной левой ВА и правым желудочком). J. Ruddock (1943), G. Anselmi и соавт. (1961) и Г. Э. Фальковский и И. И. Беришвили (1979) описали по одному случаю единственной левой ВА со свищом в правый желудочек, успешно леченных хирургически. Случай единственной левой ВА со свищом между ПМЖВ и правым желудочком диагностировали и успеш­ но оперировали G. Hallman и соавт. (1965).

Знание хода единственной ВА с хирургической точки зрения важно для предотвра­ щения ее повреждения (W.Roberts and Morrow, 1969; D.Kimbiris, 1985). Диагностика единственной ВА представляет хирургический интерес и при планировании операции ар­ териальной коррекции ТАЛА (М. Yacoub and R. Radley-Smith, 1978; G. Piccoli et al., 1983; D. Gooret al., 1982; A. Gittenberger-de Groot et al., 1983) и у больных, у которых единствен­ ная ВА образует свищи с полостями сердца (Г. Э. Фалъковский и И. И. Беришвили, 1979).

Таким образом, по данным литературы единственная ВА - редкая «аномалия», сформированная вследствие отсутствия или смещения одного из венечных зачатков, в ряде случаев имеющая определенное хирургическое и клиническое значение.

Так ли все это на самом деле? Аномалия ли единственная ВА во всех случаях? Ка­ ковы истинные механизмы ее формирования? В чем причины частого сочетания един­ ственной ВА с пороками конотрункуса?

Для ответа на эти и ряд других вопросов представляется логичным коротко про­ анализировать собственный материал, включающий в себя 22 наблюдения с единст-

152

 

венной ВА. Тем более, что мы, по-види­

 

мому, располагаем наибольшим матери­

 

алом в одних руках.

 

 

 

Общее

распределение

материала

 

представлено в табл. 2 и на рис. 96. Мы

 

уже подчеркивали, что существует 11

 

базовых формул соединения венечно-ар-

 

териальных

сегментов в человеческом

 

сердце. Частота единственной ВА в на­

 

шей серии наблюдений в сердцах с 1-й

 

сегментарной формулой соединения ВА

 

составила 0,67% (2 из 300), со 2-й сег­

 

ментарной формулой - 0,9% (1 из 111).

 

Среди всех прочих анализируемых здесь

Рис. 96. Распределение материала (собствен­

сегментарных формул соединения

ВА

(кроме 5-7)

единственная

ВА нами

не

ные наблюдения).

выявлена ни в одном наблюдении.

 

Норма - сердца больных, умерших от причин, не связан­

 

Как свидетельствуют наши данные,

ных с сердечно-сосудистыми заболеваниями, ДМЖП - де­

при первых и последних четырех сегмен­

фект межжелудочковой перегородки, ИСЛА - изолиро­

ванный стеноз легочной артерии с интактной межжелу­

тарных формулах соединения ВА сущест­

дочковой перегородкой, ТФ - тетрада Фалло, ОАЛА ПЖ и

вование единственной ВА - казуистика.

ЛЖ - отхождение аорты и легочной артерии от правого

На 483 сердца с указанными типами со­

или левого желудочка, ТАЛА - транспозиция аорты и ле­

гочной артерии, АКМАЛА - анатомически корригирован­

единения ВА единственная

ВА встрети­

ная мальпозиция аорты и легочной артерии, КТАЛА -

лась только в трех случаях (0,62%). Учи­

корригированная транспозиция аорты и легочной арте­

рии. Семь сердец (*) были с атрезией правого атриовентри-

тывая, что и при сегментарных формулах

кулярного отверстия и единственным желудочком лево-

 

 

 

 

желудочкового типа.

5А и 7А с сердцами с нерассосавшейся

бульбовентрикулярной складкой (при от-

 

 

хождении аорты и легочной артерии от

ПЖ, например) истинная единственная ВА нами не выявлена ни в одном наблюдении, частота единственной ВА на нашем материале не превышает 0,61% (3 из 488).

Принципиально иная картина наблюдается при сегментарных формулах 5, 6 и 7. Сю­ да же включена сегментарная формула 6Д , при которой, как правило, отмечается само­ стоятельное отхождение лишь конусной артерии: эти случаи мы описывали также среди сердец с единственной ВА. В этой же группе проанализированы и случаи с отхождением ВА из одного аортального синуса. В общей сложности в этих группах (сформированных по принципу идентичности разворота оси конотрункуса) нами проанализировано 18 сер­ дец. Интересно, что во всех 18(!) случаях обнаружена единственная ВА. Как свидетельст­ вуют приведенные данные, вероятность обнаружения единственной ВА в данных секто­ рах разворота оси конотрункуса составляет 100% (!). Иными словами, здесь уместно гово­ рить о закономерности существования единственной ВА в данной группе.

Обобщая представленные данные, следует, по-видимому, признать, что обнаруже­ ние единственной ВА в секторах разворота конотрункуса 1-4 и 8-11 - большая ред­ кость. В сердцах с данным разворотом оси конотрункуса имеется двухвенечная систе­ ма коронарного кровообращения и в каждом из них - своя. Обнаружение единственной ВА в этих секторах - аномалия. Аналогично, аномалией является и обнаружение един­ ственной ВА в секторах 5А и 7А . Наоборот, обнаружение единственной ВА в сердцах с разворотом оси конотрункуса в пределах секторов 5-7 - закономерность, правило. На­ оборот, обнаружение в этих сердцах двухкоронарной системы кровообращения - ано­ малия; примечательно, что приведенные соображения в полной мере касаются и сердец с левым типом петлеобразования. Причем и сектора разворота оси конотрункуса, и строение венечно-артериальной системы, и наличие единственной ВА в этих сердцах симметричны и обратны таковым в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей.

Каковы причины формирования обнаруженных находок? Каковы механизмы формирования двух- и однокоронарной системы ВА?

153

Вдоступной литературе мы не нашли данных, позволяющих достоверно ответить на эти вопросы. Все они основаны на старых представлениях, согласно которым венеч- но-артериальная система формируется путем присоединения к аортальным выростам.

Мы уже констатировали выше, что процесс соединения ВА с аортой осуществляет­ ся не путем присоединения к выростам аорты, а путем инвагинации перитрункального кольца первичного венечно-артериального сплетения через стенку аорты. Иными словами, не ВА растут из аорты, а перитрункальное кольцо прорастает в стенку аорты снаружи вовнутрь.

Мы также уже отмечали, что первым стенку аорты пенетрирует задний сегмент перитрункального кольца (который в норме соответствует дефинитивной левой ВА, ин­ корпорирующейся во 2-й лицевой синус аорты), а по мере дальнейшей ротации конотрункуса (по или против часовой стрелки) - его передний сегмент (будущий правый ствол венечно-артериальной системы, соединяющийся с зоной формирования 1-го ли­ цевого синуса аорты).

После присоединения заднего сегмента перитрункального кольца не соединенная до этого с аортой единая венечно-артериальная система вовлекается в состав систем­ ной циркуляции и до соединения ее переднего сегмента с аортой представляет собой предвестник однокоронарной (левой) венечной системы. Сохранение такого состояния обусловливает существование аномальной единственной левой ВА.

Внорме же, по мере разворота конотрункуса, перитрункальное венечно-артери альное сплетение соединяется своим передним сегментом с аортой.

Такое соединение перитрункального кольца с аортой без предварительного соеди­ нения конотрункуса с задним сегментом вокругбульбарного венечно-артериального кольца обусловливает аномальное формирование единственной правой ВА, что, как следует из данных литературы, встречается крайне редко и почти вдвое реже, чем ано­ мальная единственная левая ВА.

Завершая объяснение механизма формирования единственной ВА, представляет­ ся важным отметить, что после соединения переднего и заднего сегментов перитрун­ кального кольца с аортой системы левой и правой В А не разобщены.

Процесс разобщения общего венечно-артериального сплетения на систему обособ­ ленных правой и левой ВА осуществляется позже, по мере роста инфундибулума пе­ реднего артериального сосуда и абсорбции бульбовентрикулярной складки с ротацией конотрункуса.

Всердцах без абсорбции бульбовентрикулярной складки и без ротации конотрун­ куса перитрункальное кольцо рвется только спереди по мере роста инфундибулумов.

Поэтому в сердцах с О АЛ А ПЖ в секторах разворота конотрункуса 5 А - 7 А задний сег­ мент перитрункального кольца сохранен. Он, как правило, образует общую систему правой и левой ВА. Передний сегмент перитрункального кольца рвется и теряет кон­ такт с прочими отделами перитрункального сплетения. Поскольку и передний и зад­ ний сегменты венечно-артериального сплетения соединены с аортой и от обоих лице­ вых синусов последней отходят ВА, единственной ВА в этих случаях не образуется.

Всекторе 6А передний сегмент образует конусную артерию, питающую небольшой фрагмент миокарда. Поэтому мы, как и другие авторы, относим такие сердца к серд­ цам с единственной ВА, хотя, несомненно, теоретически эти сердца не являются серд­ цами с истинной единственной ВА.

Всердцах без выраженной ротации конотрункуса (сектора 5-7) по мере абсорбции бульбовентрикулярной складки в результате заднего смещения заднего артериально­ го клапана рвется задний (чаще) сегмент ретробульбарного кольца. Возможность пи­ тания миокарда всего сердца в этих случаях осуществляется только за счет сохране­ ния контралатеральной части перитрункального кольца. Эти сердца имеют единст­ венную ВА, через которую осуществляется питание миокарда.

Всердцах же с выраженным разворотом конотрункуса перитрункальное кольцо рвет­ ся в двух местах: сзади - в области митрально-полулунного фиброзного контакта и спере­ ди - в области роста переднего инфундибулума. Каждая из систем ВА (правой и левой)

154

имеет свой источник питания. Для сердец с ротацией конотрункуса по часовой стрелке для правой ВА таким источником является 1-й лицевой синус, для левой - 2-й лицевой синус аорты. В сердцах с ротацией конотрункуса против часовой стрелки правая В А от­ ходит от 2-го лицевого синуса, а левая - от 1-го. Поэтому в таких сердцах (с разворотом конотрункуса в пределах 1-4 и 8-11 секторов) имеется двухкоронарная система ВА. Единственная ВА в этих сердцах - аномалия. Возможность существования единственной ВА в сердцах данных групп, по нашим данным, не превышает 1%. Наоборот, в сердцах с рассосавшейся бульбовентрикулярной складкой без разворота конотрункуса (сектора 5-7) существование единственной ВА - закономерность. В наших наблюдениях все 100% сердец в данных секторах разворота конотрункуса имели единственную ВА.

Таким образом, причиной формирования единственной ВА в норме является аб­ сорбция бульбовентрикулярной складки без ротации конотрункуса (в сердцах с ТФ, ТАЛА и др.).

При абсорбции бульбовентрикулярной складки и ротации конотрункуса наличие единственной ВА - аномалия.

Единственная ВА является аномалией и в случае отхождения ОВ от правой ВА при от­ сутствии ПМЖВ. Аномалия описана D. Ferguson и соавт. (1985). Она формируется вслед­ ствие отсутствия одного из сегментов первичного венечно-артериального сплетения.

Единственная ВА аномалия и в тех случаях, когда система левой ВА формируется за счет сохранившегося заднего сегмента перитрункального кольца. В литературе они опи­ саны как отхождение левой ВА от правой ВА или 1-го лицевого синуса аорты. Такие слу­ чаи описаны М. Greenspan и соавт. (1979), D. Moodie и соавт. (1980) и G. Hayword и D. Ward (1989). В этих случаях ПМЖВ является как бы продолжением ОВ, имеющей ретроаортальный ход. Однако в случае, описанном G. Hayword и D. Ward, ПМЖВ так­ же отходила от 1-го лицевого синуса и пересекала выводной отдел правого желудочка, следуя кпереди от легочной артерии. Они отличаются от случаев с изолированным отхождением ОВ от 1-го лицевого синуса аорты или от правой ВА тем, что ПМЖВ в послед­ ней группе отходит обычно самостоятельным устьем во 2-м лицевом синусе аорты.

Аномальными являются и все случаи единственной ВА (или отхождение обеих ВА от одного синуса аорты) с ходом правой или левой ВА или их ветвей между аортой и легочным стволом. Механизм формирования подобных вариантов отличается от тако­ вого при всех вышеприведенных вариантах единственной ВА. Формирование единст­ венной ВА в этих случаях обусловлено врожденным аномальным прикреплением пе­ ритрункального кольца к контралатеральному синусу аорты, осуществляющимся пу­ тем его петлеобразного вытягивания над аортолегочной перегородкой после формиро­ вания конусной перегородки.

Самостоятельная аномалия - единственная ВА, отходящая от легочного ствола; это редчайший тип аномалии, несовместимый с жизнью без сопутствующих компенсирую­ щих пороков сердца. Аномалия имеет свой механизм формирования, который мы рас­ смотрим ниже при описании аномального отхождения левой ВА от легочного ствола.

Что касается секторальных различий в строении венечно-артериальной системы, то, как уже отмечалось выше, вне зависимости существования единственной ВА или двухкоронарной системы кровообращения, оно зависит от переднезадних перемеще­ ний артериальных сосудов и развития инфундибулума переднего артериального сосу­ да. Это определяет сохранение тех или иных фрагментов вокругартериального коль­ ца, что обусловливает различия в подсоединении к разным фрагментам первичного перитрункального кольца.

Иными словами, не венечно-артериальное сплетение меняет свое положение в про­ цессе формирования дефинитивной системы венечного кровообращения, а аорта и ле­ гочная артерия. Изменение ориентации артериальных стволов к различным фрагмен­ там перитрункального кольца - основная причина формирования различных типов соединения ВА в сердце. Именно изменение положения последних внутри перитрун­ кального кольца и определяет различия в типе присоединения тех или иных фрагмен­ тов первичного венечно-артериального сплетения к аорте. Эти же нарушения меняют

155

иисточник кровоснабжения основных ветвей ВА и определяют возможность их само­ стоятельного отхождения от лицевых синусов аорты. Отсюда неадекватность термина «транслокация» (ВА или их устьев), введенного W. McAlpine (1975). Дело в том, что ВА и их устья не перемещаются при различных формулах соединения ВА-сплетения. Меняются только область пенетрирования аорты перитрункальным кольцом и набор венечно-артериальных сегментов, формирующих ВА.

Что касается случаев единственной ВА, при которых обе ВА отходят от одного ли­ цевого синуса аорты самостоятельными устьями, то, несмотря на то что мы (как и дру­ гие авторы) рассматриваем их в группе сердец с единственной ВА, в академическом смысле они не являются единственными ВА. Их формирование обусловлено тем, что первоначально в сердце имеется несколько вокругартериальных колец. Пенетрация стенки аорты различными кольцами предполагает возможность формирования в од­ ном синусе двух и более венечных устьев. Этим, по-видимому, и обусловлено разное по высоте положение устьев, когда они локализованы в одном синусе, описанное J. Jans

исоавт. (1978), В. King и соавт. (1982), A. Palomo и соавт. (1985).

Таким образом, существование единственной ВА в одних случаях - закономер­ ность, обусловленная формированием самого порока, в других - аномалия.

В этом разделе работы нами проанализированы 18 (из 22) наблюдений единствен­ ной ВА, обнаружение которых скорее правило, чем исключение.

Единственная венечная артерия — закономерность

Как уже отмечалось выше, в секторах 5-7 и бА нами обследовано 18 сердец, и во всех случаях обнаружена единственная ВА. Четыре сердца располагались в секторе 5 (все име­ ли отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка), пять сердец располага­ лось в секторе 6 (два из них с D-бульбовентрикулярной петлей имели транспозицию аор­ ты и легочной артерии и три - с L-бульбовентрикулярной петлей имели отхождение аор­ ты и легочной артерии от правого желудочка и корригированную транспозицию аорты и легочной артерии), одно сердце (с транспозицией аорты и легочной артерии) располага­ лось в секторе 7. Во всех сердцах была выявлена истинная единственная венечная арте­ рия: сердце кровоснабжалось из одного венечного ствола, отходящего одним устьем в од­ ном лицевом синусе аорты. Еще восемь сердец с дополнительной конусной артерией, от­ ходящей самостоятельно от 1-го лицевого синуса, рассмотрено нами в группе сердец с единственной ВА. Все сердца данной группы располагались в секторе 6Д (рис. 97) и в ос­ новном кровоснабжались из основной ВА, отходящей от 2-го лицевого синуса аорты. Семь из этих сердец были с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудоч­ ка и одно - с транспозицией аорты и легочной артерии. Одно из сердец с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка имело еще одну особенность: правая и левая ВА отходили самостоятельными стволами от одного лицевого синуса.

Единственная венечная артерия при ТАЛА

По данным литературы, частота единственной ВА при ТАЛА составляет 3-9%. На се­ годняшний день описано 69 случаев единственной ВА при ТАЛА, причем 40 из них име­ ет формулу 6 (единственная ВА отходит от 1-го лицевого синуса аорты) и 29 - формулу 7 (единственная ВА отходит от 2-го лицевого синуса аорты), что хорошо согласуется с на­ шими данными. На 42 случая ТАЛА истинная единственная ВА нами выявлена в трех случаях (7,5%), причем в двух из них единственная ВА имела сегментарную формулу 6 и в одном - формулу 7. Еще в одном случае ТАЛА правая и левая ВА отходили от 2-го ли­ цевого синуса аорты, а от 1-го лицевого синуса самостоятельно отходила конусная арте­ рия (сегментарная формула 6А ). Учитывая возможные сложности, особенно при опера­ ции перемещения ВА, приводимые закономерности следует учитывать при планирова­ нии операции у больных с ТАЛА с разворотом оси конотрункуса в пределах секторов 5-7.

Единственная венечная артерия при ОАЛА ПЖ

На 67 сердец с ОАЛА ПЖ единственная ВА нами выявлена в 12 случаях (18%). В 4 случаях имелась 5-я сегментарная формула ВА, одно сердце с L-бульбовентрикуляр­ ной петлей имело тип б соединения ВА и семь сердец - тип 6А .

156

Рис. 97. Распределение сердец с единственной венечной артерией в зависимости от степени раз­ ворота оси конотрункуса в сердцах с различными врожденными пороками сердца.

Обозначения те же, что и на рис. 21.

Впоследней группе от 1-го лицевого синуса аорты отходила небольшая конусная артерия (см. рис. 97), создававшая нечто вроде эквивалента добавочной ПМЖВ, поэто­ му указанные сердца нельзя отнести к категории сердец с истинной единственной ВА.

В11 из 12 сердец с единственной ВА последняя отходила либо единым стволом, либо двумя устьями от 2-го лицевого синуса аорты и только в одном (в сердце с L-буль- бовентрикулярной петлей) - от 1-го лицевого синуса.

При отхождении единственной ВА от 2-го лицевого синуса аорты (а как следует из наших данных, при ОАЛА ПЖ большинство сердец с единственной ВА характеризу­ ется отхождением единственной ВА от 2-го лицевого синуса) перемещение ВА в нео­ аорту сопряжено с возможностью перекрута ВА (С. Planche et al., 1988). Кроме того, затруднено и перемещение ВА, отходящих несколькими устьями от аортального сину­ са (F. Idriss et al., 1988). Данные факторы должны учитываться при планировании операций у больных с ОАЛА ПЖ . Понятно, что в этой группе серьезное внимание должно уделяться дооперационной диагностике единственной ВА.

Единственная венечная артерия при КТАЛА

Описание ВА при КТАЛА ограничено единичными сообщениями. Нами исследовано 12 сердец с КТАЛА, из которых в двух случаях (16,7%) обнаружена единственная В А (см. рис. 98) (сегментарная формула 6) (см. рис. 99). Единственная ВА при КТАЛА опи­ сана в сообщениях Z. Vlodaver и соавт. (1975), D. Velimirovich и соавт., (1989) и др. Мы полагаем, что приведенные нами материалы могут представлять собой определенный клинический интерес, поскольку имеют хирургическое значение.

157

Рис. 98. Препарат сердца с КТАЛА. Единст­ венная венечная артерия.

ПЖ и ЛЖ - правый и левый желудочки. Остальные обо­ значения те же, что и на рис. 85.

Прочие наблюдения единственной ВА, как уже отмечалось, представляют собой аномалию. Они будут рассмотрены в соответствующих разделах.

Клинические рассуждения

Рис. 99. Строение венечно-артериальной сис­ темы в сердцах с корригированной транспози­ цией аорты и легочной артерии (КТАЛА).

Обозначения те же, что и на рис. 21.

Завершая раздел с нормальным рас­ пределением В А в нормальном сердце, авторам представляется небезынтересным очень

коротко остановиться на некоторых анатомических находках, имеющих, на наш взгляд, важное клиническое значение. Экстраполирование полученной анатомической информа­ ции на клинику продиктовано высокой частотой обнаружения неизмененных ВА у боль­ ных с ишемической болезнью сердца (ИБС) и среди случаев с так называемой «внезапной смертью». Так, среди различных форм ИБС по В. И. Бураковскому и соавт. (1989), следу­ ет различать внезапную коронарную смерть, предположительно связанную с электриче­ ской нестабильностью сердца, и так называемую спонтанную стенокардию, возникаю­ щую, как правило, в покое, без особой связи с факторами, ведущими к повышению мета­ болических потребностей миокарда (стенокардия Принцметала). Известно, что в патоге­ незе стенокардии Принцметала решающее значение имеет периодически возникающий спазм венечных артерий сердца. Вазоспастическая форма ИБС чаще определима на ан­ гиокардиограммах. Существуют и некоторые другие группы больных ИБС с «нормаль­ ными» ВА на ангиокардиограммах (С. Ilsley et al., 1982). Сюда в первую очередь следует от­ нести больных с электрической нестабильностью миокарда с фокальной фибромышечной дисплазией артерии синусного узла и артерии атриовентрикулярного узла (T.James, 1990), обычно плохо визуализируемых ангиокардиографически.

Для характеристики второй группы больных «со скрытым» морфологическим субст­ ратом ИБС необходимо вернуться к анатомии терминальных отделов ВА, изложенной в данной главе. Мы отмечали, что с учетом существования мириад малых В А, участвую­ щих в кровоснабжении миокарда, и существования множества анастомозов между ними поражение одной или нескольких малых терминальных ВА не имеет функционального значения. В таком подходе, однако, кроется опасность преуменьшения роли поражения малых ВА. В литературе имеются убедительные доказательства того, что в основе стенокардических приступов, не связанных с эмоциональным фоном или физической нагруз-

158

кой, лежит фокальная фибромышечная дисплазия малых ВА (T.James, 1990). Если в та­ кое поражение вовлекается достаточное количество малых ВА, это может привести к ло­ кальному фиброзу и компенсаторной гипертрофии миокарда, уменьшению коронарного резерва (особенно у больных с артериальной гипертонией) и типичным проявлениям кли­ ники ИБС (загрудинные боли, чувство дискомфорта в груди, инверсия Т-зубца на ЭКГ).

Существуют и анатомические особенности строения ВА, характеризующиеся огра­ ничением кровотока по ним. Сюда следует отнести случаи с нормальной вариантной диспозицией и аномалиями ВА, которые в силу исключительной редкости неизвестны широкому кругу специалистов и зачастую просматриваются при анализе ангиокар­ диограмм. В соответствии с нормальностью или аномальностью анатомию таких ВА в книге мы приводим в разных разделах. Учитывая однозначность их клинического значения, здесь мы коротко остановимся на них вместе.

1. Нормальное отхождение левой ВА с межартериальным следованием ПМЖВ

(М. Nakazawa et al, 1988).

2.Отхождение (с ретроаортальным ходом) ОВ от правой ВА или от 1-го лицевого синуса аорты (P. Piovesana et al., 1989; W. Vicente et al., 1990).

3.Единственная правая ВА с ретроаортальным ходом левой ВА и ее отхождением от правой ВА или от 1-го лицевого синуса аорты (A. Dollar and W. Roberts, 1989; Th. Lesser and A. Schneiner, 1990).

4.Единственная левая ВА с межартериальным следованием правой ВА и/или вет­ вей левой ВА (A. Kragel and W. Roberts, 1988).

5.Единственная правая ВА с межартериальным следованием ветвей левой ВА

(A. Cohen et al., 1989; A. Dollar and W. Roberts, 1989).

Мы далеки от мысли, что в приведенном перечне определены все анатомические варианты строения ВА, обусловливающие клинику ИБС у больных с «нормальными» ВА, но полагаем, что их учет среди факторов, вызывающих ограничение кровотока по ВА, в определенной степени восполнит пробел в знаниях клиницистов, поскольку вводная анатомическая оценка различных морфологических причин «особой» формы ИБС в литературе производится впервые. Важность этих данных, на наш взгляд, оп­ ределяется тем, что в 10-20% случаев от общего числа больных ИБС при селективной коронарной артериографии выявляются «нормальные» ВА (В.И.Маколкин и др., 1989; C.Ilsley et al., 1982). У остальных больных ИБС выявляется либо фиксирован­ ное сужение, либо спазм коронарных артерий.

Практическая реализация знаний об анатомических вариантах строения ВА должна заключаться в совмещении информации, получаемой инвазивными и неинва- •швными методами исследования. Если знание вариантной анатомии редких типов строения ВА должно побуждать к тщательной их идентификации и исключению по данным ангиокардиографии, понимание возможности поражения терминальных (ма­ лых) ВА требует тщательного анализа данных неинвазивных методов исследования: велоэргометрии со ступенеобразно возрастающей нагрузкой, эхокардиографии и радионуклидных методов исследования (сцинтиграфии миокарда с 2 0 1 Т1 или 9 9 т Т с , вы­ полненной в период пробы с физической нагрузкой).

Литература

1.Абдуллаев Ф. 3. Диагностика и хирургическое лечение врожденных аномалий коронар­ ных артерий: Дис. ... д-ра наук. - М., 1989.

2.Абрамова Н. И. Добавочные венечные артерии сердца (анатомо-экспериментальные ис­ следования) // Сб. науч. трудов Рязанского мед. ин-та. Т. 2. - Рязань, 1962. - С. 80-83.

3.Арсентьева Л. А. Возрастная архитектоника кровеносных сосудов сердца человека: Автореф. дис. ... канд. наук. - Казань, 1972.

4.Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Хирургическая анатомия венечной артерии при тет­ раде Фалло // 2-й Всерос. съезд серд.-сосуд, хир. - 1993. - С. 24-26.

5.Бураковский В. И., Подзолков В. П., Зеленикин М. А. «Кондуит» в хирургическом лече­ нии сложных врожденных пороков сердца // Грудная хир. - 1986. - Т. 5. - С. 5-15.

159

6.Вахромеева М. Н. Анатомия венечных артерий при тетраде Фалло // Грудная и серд.-со- суд. хир. - 1995. - № 1. - С. 41-46.

7.Гофман А. М. Прикладная анатомия венечных сосудов сердца: Дис. ... канд. наук. - М., 1949.

8.Джананян В. Л., Махмудов М. М., Файнберг М. А. Аномалии коронарных артерий при тетраде Фалло // Грудная хир. - 1980. - № 3. - С. 76-79.

9.Дубинина Р. В. К вариантной анатомии венечных артерий при различных типах крово­ снабжения сердца // Сб. науч. трудов Архангельского мед. ин-та. Т. 1. - 1964. - С. 75-80.

10.Иоселиани Д. Г. Ишемическая болезнь сердца в аспекте хирургического лечения: Дис....

д-ра наук. - М., 1979.

11. Казакова Н. В. Кровоснабжение сердца у некоторых млекопитающих животных: Автореф. дис. - Волгоград, 1955.

12.Кованое В. В., Аникина Т. Н. Хирургическая анатомия артерий человека. - М.: Медици­ на, 1974 . - С . 33-37.

13.Колесов В. И. Хирургия венечных артерий сердца. - Л.: Медицина, 1977. - С. 26-32.

14.Михайлов С. С. Клиническая анатомия сердца. - М.: Медицина, 1987. - С. 190.

15.Петросян Ю. С, Зингерман Л. С. Коронарография. - М.: Медицина, 1974. - С. 112-125.

16.Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3., Зеленикин М. А., Наседкина М. А. Особенности ради­ кальной коррекции тетрады Фалло при аномалиях распределения коронарных артерий

//Грудная хир. - 1989. - № 4. - С. 5-13.

17.Синев А. Ф. Аномалии устьев венечных артерий при врожденных пороках сердца // Груд­ ная хирургия. - Киев, 1968. - С. 156-158.

18.Смольянников А. В., Наддачина Т. А. Патологическая анатомия коронарной недостаточ­ ности . - М . , 1963.

19.Сперанский Л. С. Варианты венечных артерий и типы кровоснабжения сердца человека

//Сб. науч. работ по анатомии кровеносной системы Волгоградского мед. ин-та. Вып. 1.

- Волгоград, 1964. - С. 129-142.

20.Тихомиров М.А. Варианты артерий и вен человеческого тела в связи с морфологией кро­ веносной сосудистой системы. - Киев, 1900.

21. Тофило П. И. Редкий случай кровоснабжения сердца человека одной (правой) венечной артерией // Арх. анат., гист., эмбриол. - 1961. - Вып. 40, № 2. - С. 82-83.

22.Фальковский Г. Э., Беришвили И. И. Единственная левая коронарная артерия со свищом в правый желудочек // Кардиология. - 1979. - № 9. - С. 115-116.

23. Федоров С. П. Дополнительные артерии сердца // Вестн. хир. - 1953. - Т. 73. - С. 3.

24.Шалимов А. А., Крапивкин А. А., Спивак В. Н. и др. Редкий случай сброса артериальной крови из аорты через венечный шунт, клинически имитирующий дефект межжелудоч­ ковой перегородки // Грудная хир. - 1964. - № 5. - С. 111-112.

25.Яшвили Р. Н. Хирургическая анатомия сосудов сердца: Дис. - Тбилиси, 1962.

26.Adachi В. Das arterien-system der Japaner BD. 1. Verlag der Kaiserlich-Japanischen Universitat. - Kyoto, 1928. - S. 17-22.

27. Agarwala В.,

Agarwala R., Thomas W. Jr.,

Bharati

S.

Anomalous

origin

of the

left

coro­

nary artery

from the main pulmonary

artery

//

Illin. Med.

J. -

1977. -

Vol.

151.

- P. 437-442.

28.Aikawa E., Kawano J. Formation of coronary artery sprouting from the primitive aortic sinus wall of the chick embryo // Experienta. - 1982. - Vol. 38. - P. 816-818.

29.Alexander R. W., Griffith G. C. Anomalies of the coronary arteries and their clinical signi­ ficance // Circulation. - 1956. - Vol. 14. - P. 800-805.

30.Allen G. L., Snider Т. Н. Myocardial infarction with a single coronary artery. Report of a case // Arch. Intern. Med. - 1966. - Vol. 117. - P. 261.

31. Angelini P. Hormal and anomalous coronary arteries: Definitions and classification // Amer. Heart J. - 1989. - Vol. 117, № 2. - P. 418-434.

32.Angelini P., Trivellato M., Donis J. et al. Myocardial bridges. A review // Prog. Cardiovasc. Dis. - 1983. - Vol. 26. - P. 75-88.

33. Anselmi G., Munoz S., Blanco P. et al. Anomalous coronary artery connecting with the right ventricle associated with pulmonary stenosis and atrial septal defect // Amer. Heart J.

- 1961.-Vol. 62. - P . 406.

34.Baltaxe H.A., Wixson D. The incidence of congenital anomalies of the coronary arteries in the adult population // Radiology. - 1977. - Vol. 122. - P. 47-52.

160