6 курс / Нефрология / Ультразвуковое_исследование_в_урологии_и_нефрологии_Капустин_С_В

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (АРПКБ почек, син.: кистозная болезнь почек тип I по классификации Поттера, губча­ тая почка) — наследственное, фенотипически из­ менчивое заболевание, характеризующееся необструктивным расширением собирательных тру­ бочек, расширением и аномалией развития жел­ чных протоков и фиброзом почек и печени [156]. Таким образом, для этого заболевания характер­ но сочетание одновременного поражения почек (тубулярная эктазия и фиброз) и печени (врож­ денный фиброз печени). Степень вовлечения этих органов в патологический процесс у боль­ ных может быть различной, обычно существует обратно пропорциональная связь — дети с тяже­ лым поражением почек часто имеют мягкое те­ чение болезни печени и наоборот.

Заболевание наследуется по аутосомно-ре- цессивному типу: родители больных АРПКБ могут не иметь признаков заболевания, хотя во многих семьях может болеть более чем один ребенок.

При патоморфологическом исследовании почки умеренно увеличены, с ровными конту­ рами, структура паренхимы губчатая. Гистоло­ гически в почках выявляются множественные расширенные и удлиненные собирательные тру­ бочки в сочетании с интерстициальным фибро­ зом. При вовлечении большинства тубулярных структур происходит снижение функции почки с азотемией и уменьшением концентрационной способности. Эта функциональная недостаточ­

ность может быть следствием интерстициального фиброза и сдавления нормальных структур (нефронов и сосудов) расширенными трубочками. Степень почечной недостаточности зависит от ко­ личества вовлеченных в патологический процесс собирательных трубочек. Могут поражаться от 10 до 90% собирательных трубочек; чем больше про­ цент, тем более тяжелым является поражение почек и раньше начинаются клинические проявле­ ния [157,158].

По времени возникновения (клинического проявления) различают перинатальную, неонатальную, младенческую (инфантильную) и подростко­ вую (ювенильную) формы АРПКБ почек [159].

Перинатальная форма АРПКБ почек. Про­ является непосредственно после рождения ребен­ ка. При этой форме в патологический процесс вовлечено 90 % канальцев.

Неонатальная форма АРПКБ почек. Проявляет­ ся на первом месяце жизни. Уремия и легочная не­ достаточность приводят ребенка к гибели в первые месяцы после рождения. В процесс вовлечено 60 % канальцев.

Младенческая (инфантильная) форма АРПКБ почек. Первые клинические симптомы появля­ ются в возрасте 3—6 месяцев, смерть от уремии и печеночной недостаточности наступает к 10 годам. Кистами замещено около 25 % канальцев.

Подростковая (ювенильная) форма АРПКБ почек. Значительная часть почечной паренхимы не изменена. Клинические проявления связаны с развитием фиброза печени и портальной ги

пертензии. Заболевание клинически проявляет­ ся к 12—14 годам. Летальный исход наступает в возрасте до 20 лет. Кистами замещено около 10 % канальцев.

При ультрасонографии почки резко увели­ чены в размерах, с ровными контурами. Парен­ хима выглядит эхогенной из-за множественных эффектов отражения на границах раздела полос­ тей и стенок кист, ее Эхогенность равна Эхоген­ ности почечного синуса. Кортико-медуллярный контраст в большинстве случаев отсутствует, од­ нако иногда Эхогенность коры может быть ниже Эхогенности мозгового вещества. Последнее свя­ зывают с большим расширением собирательных трубочек в корковом веществе и большим за­ полнением их жидкостью, чем собирательных трубочек мозгового вещества, которые в значи­ тельной степени сдавлены. Иногда возможно об­ наружение небольшого количества мелких кист.

При подростковой (ювенильной) форме поч­ ки выглядят нормальными, хотя можно обнару­ жить их умеренное увеличение, повышение Эхо­ генности паренхимы и снижение кортико-медул- лярной дифференцировки. В медуллярном ве­ ществе могут быть обнаружены отдельные кис­ ты, соответствующие расширенным собиратель­ ным трубочкам. Наибольшие изменения при этой форме заболевания обнаруживаются со стороны печени и селезенки — гепатомегалия, повыше­ ние Эхогенности печени, билиарная эктазия, спленомегалия, признаки портальной гипертензии.

ГЛОМЕРУЛОКИСТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ

Заболевание чаще всего передается по аутосом- но-доминантному типу, характеризуется кистозным расширением пространства ШумлянскогоБоумана и начального отдела проксимальных со­ бирательных трубочек.

Ультразвуковая картина очень похожа на АРПКБ почек (новорожденных) [160]. При ульт­ расонографии на фоне паренхимы высокой Эхо­ генности симметрично увеличенных почек опре­ деляются крошечные изолированные кисты. Кис­ ты в пирамидках отсутствуют.

МЕДУЛЛЯРНАЯ ГУБЧАТАЯ ПОЧКА

Медуллярная губчатая почка (medullary sponge kidney, MSK, син.; мультикистоз мозгового ве­ щества, болезнь Cacchi-Ricci) возникает из-за диф­ фузного кистоподобного расширения прямых канальцев; пирамиды при этом заболевании имеют вид мелкопористой губки. Застой мочи в прямых канальцах и гиперкальциурия вследствие тубулярного ацидоза предрасполагают к формированию в пирамидах мелких конкрементов и развитию

Рис. 3.69. Медуллярная губчатая почка, нефрокальциноз. В проекции пирамид определяются мелкие кисты и пирамидки с мелкими конкрементоподобными структурами.

нефрокальциноза. Чаще изменяются обе почки, хотя описаны односторонние и даже очаговые по­ ражения [161].

Заболевание обычно проявляется в 20—40 лет гематурией, почечной коликой, дизурией, отхождением мелких конкрементов.

При ультрасонографии почки умеренно уве­ личены в размерах, с четкими ровными контура­ ми. Пирамиды увеличены в объеме, в них могут выявляться расширенные канальцы в виде кист размерами 1—7 мм. Эхогенность пирамид может быть значительно повышена из-за наличия в рас­ ширенных канальцах мелких конкрементов и раз­ вития нефрокальциноза.

ЮВЕНИЛЬНЫЙ НЕФРОНОФТИЗ

Заболевание является наследственным, переда­ ющимся по аутосомно-рецессивному типу и ха­ рактеризуется наличием различного количества кист в мозговом веществе почки в сочетании со значительной кортикальной тубулярной атрофи­ ей и интерстициальным фиброзом. Болезнь про­ является в детском возрасте, для клиники харак­ терна полидипсия, полиурия и анемия. Внепочечные проявления включают аномалии скелета, фиброз печени и умственную отсталость. От на­ чала клинических проявлений до терминальной стадии ХПН заболевание прогрессирует обычно за период 5—10 лет.

При ультрасонографии картина неотличима от картины медуллярной губчатой почки [162].

ПРОСТАЯ КИСТА ПОЧКИ

Возникает в результате ретенционных процессов при канальцевой обструкции или дефектного со­ единения эмбриональных зачатков.

У детей кисты встречаются редко, пример­ но в 0,2 % случаев [163]. С возрастом частота их возникновения увеличивается, и после 50 лет кисты встречаются у 50 % населения [164].

Кисты небольших размеров чаще протекают бессимптомно и являются диагностическими на­ ходками. При наличии кисты больших размеров на первый план выходит клиника объемного об­ разования с симптомами компрессии почки и соседних тканей.

При ультразвуковом исследовании простая киста выглядит как округлое анэхогенное обра­ зование с тонкой эхогенной капсулой и задним акустическим усилением (рис. 3.70). Кисты с про­ зрачным бесцветным или соломенного цвета со­ держимым, состав которого сходен с составом интерстициальной жидкости, являются акустичес­

ки прозрачными, анэхогенными. Фиброзная кап­ сула кисты имеет толщину 1—2 мм и выглядит при ультрасонографии как тонкая эхогенная структура.

Простые кисты могут быть единичными (солитарными) и множественными. По локализации их подразделяют на субкапсулярные, внутржаренхиматозные, парапелъвикалъные (рис. 3.71).

Субкапсулярные кисты расположены под кап­ сулой почки. Внугрипаренхиматозные кисты це­ ликом окружены почечной паренхимой. Парапельвикальные кисты находятся в области ворот почки, но не сообщаются с лоханкой.

Выделяют также чашечно-лоханочные (пельвикогенные) кисты, сообщающиеся перешейком с лоханкой или чашечкой и содержащие мочу.

Простые кисты могут осложняться внутрен­ ним кровотечением, нагноением, кальцификацией стенок, образованием конкрементов.

При наличии геморрагического содержимо­ го киста имеет мелкодисперсную внутреннюю структуру (рис, 3.72 А). Свежее кровоизлияние с формированием сгустка в кисте может давать уль­ тразвуковую картину, неотличимую от картины опухоли почки (рис. 3.72 Б).

При инфицировании и нагноении простой кисты непрозрачность ее содержимого увели­ чивается, появляются мелкие хлопья и осадок (рис. 3.73). При своевременном назначении антибактериальной терапии можно наблюдать и обратный процесс, происходящий парал­ лельно угасанию клинических симптомов. На­ гноившаяся киста может быть также ошибоч­

но принята у пациента со стертой клиничес­ кой картиной за опухоль почки.

В трудных случаях для диагностики кисты помогает анализ анамнестических данных, по­ липозиционное ультразвуковое исследование для выявления подвижности ее содержимого, а также цветовое доплеровское исследование для определения типа васкуляризации. Киста при цветовом доплеровском исследовании выг­ лядит как аваскулярная структура, сосуды об­ наруживаются только на внутренней поверх­ ности капсулы, в то время как опухолевый узел имеет бессистемное сосудистое строение.

Рис. 3.74. Киста почки с кальцинозом стенок и осадком. Киста со стенками высокой Эхогеннос­ ти, имеется акустическая тень от боковых по­ верхностей стенок. Небольшое количество осад­ ка на задней стенке кисты может указывать на ее воспаление.

Признаки кальцификации могут наблюдать­ ся в 1—3 % простых кист. Кальцификация мо­ жет быть выражена в различной степени — от минимальной (участки тонкого очагового кальциноза) до тяжелой (массивный кальциноз, рез­ ко выраженные утолщение и нодулярность сте­ нок кисты) [165]. Кальцификация может быть признаком осложненной доброкачественной ки­ сты, а также указывать на злокачественный про­ цесс. В связи с этим кальцификация кисты тре­ бует детального дообследования и наблюдения.

Обнаружение мобильного эхогенного ма­ териала в полости кистоподобного образова­ ния, дающего «задний» эффект реверберации, является признаком так называемого «кальци­ евого молочка» («milk of calcium») (рис. 3.76). «Кальциевое молочко» представляет собой тон­ кодисперсную коллоидную суспензию преципитированных солей кальция (карбонатов, фос­ фатов и оксалатов). Их патогенез неясен, воз­ можно имеет какое-то значение наличие зас­ тоя и воспаления. Считается, что наличие «кальциевого молочка» больше характерно для пильвикогенных кист (чашечно-лоханочных дивертикулов), чем для простых кист [166].

ЛОКАЛИЗОВАННАЯ КИСТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧКИ

Заболевание одностороннее; на ограниченном участке почки имеется множество простых кист различных размеров. При вовлечении всей почки напоминает одностороннюю «поликистозную болезнь». В отличие от АДКПБ почек локализо­ ванная кистозная болезнь не передается по на­ следству и не имеет внепочечных проявлений [167].

Рис. 3.75. Киста почки с конкрементами (стрел­ ка). Камни дают интенсивную акустическую тень, мигрируют при изменении положения тела. Стенки кисты немного утолщены из-за хрони­ ческого воспаления. Для дифференциального ди­ агноза с пельвикогенной кистой необходимо про­ ведение внутривенной пиелографии.

Рис. 3.76. Киста почки с «кальциевым молочком» (стрелка). «Кальциевое молочко» представляет собой эхогенный мобильный осадок, дающий ар­ тефакт реверберации. Для дифференциальной диагностики с пельвикогенной кистой необходи­ мо проведение экскреторной урографии.

Рис. 3.77. Локализованная кистозная болезнь поч­ ки. В среднем сегменте почки определяется груп­ па простых кист (*), на остальных участках поч­ ки кисты отсутствуют.

МУЛЬТИЛОКУЛЯРНАЯ КИСТА ПОЧКИ

Мултилокулярная киста почки представляет собой кисту с тонкими эхогенными перегород­ ками. Камеры кисты могут быть изолирован­ ными или сообщаться друг с другом. Мультилокулярная киста иногда требует дифференци­ альной диагностики с кистозной формой рака почки, мультикистозной нефромой. На потен­ циальную злокачественность может указывать утолщение стенок, низкая Эхогенность перего­ родок, наличие в просвете кисты солидных эле­ ментов.

ПЕРИПЕЛЬВИКАЛЬНЫЕ КИСТЫ ПОЧЕК

Перипельвикальные (синусные) кисты почек воз­ никают в структурах почечного синуса в ре­ зультате расширения лимфатических сосудов (лимфангиоматоза). Состояние, как правило, двухстороннее и встречаются чаще у пожилых людей.

При ультрасонографии в границах централь­ ного эхокомплекса определяются анэхогенные кистоподобные структуры чаще всего полигональ­ ной формы. Такая форма синусных кист связана с их лимфатическим происхождением, низким внутриполостным давлением и, таким образом, невозможностью достижения кистами идеально округлой формы [168].

Рис. 3.78. Мультилокулярная киста почки. Кис­ та представляет собой многокамерную кисту с тонкими эхогенными перегородками и акусти­ чески прозрачным содержимым.

КИСТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ У ПАЦИЕНТОВ НА ХРОНИЧЕСКОМ ДИАЛИЗЕ

Заболевание встречается у 90% больных на хроническом гемодиализе или перитонеальном ди­ ализе с длительностью лечения более 3 лет и ча­ сто сочетается с возникновением опухолей по­ чек, иногда двухсторонних [168—171].

Рис. 3.79. Перипельвикальные (синусные) кис­ ты почек (стрелки). Неправильная форма кист обусловлена их низким внутриполостным дав­ лением.

Рис. 3.80. Кистозная болезнь у больного хрони­ ческим гломерулонефритом на хроническом ди­ ализе. В паренхиме сморщенной почки определя­ ются простые кисты. Ультразвуковая картина в некоторых случаях может быть ошибочно при­ нята за поликистозную болезнь почек.

Ультразвуковыми признаками гидронефроза являются расширение чашечно-лоханочной сис­ темы почки, в первую очередь чашечек, и ис­ тончение (атрофия) ее паренхимы. Расширение ЧЛС может быть выражено в различной степени

— от едва заметного стойкого «расщепления» сте­ нок чашечек до резкого расширения ЧЛС с фор­ мированием кистоподобных полостей. Эти по­ лости (чашечки и лоханка), в отличие от кист, имеют сообщение между собой и заполнены аку­ стически прозрачной (анэхогенной) мочой. Раз­ витие застоя в ЧЛС может приводить к инфи­ цированию мочи и развитию вторичной моче­ каменной болезни.

Паренхима почки в начальной стадии забо­ левания имеет нормальную толщину, затем про­ исходит ее постепенное истончение. В после­ дней стадии гидронефроза паренхима почки может полностью отсутствовать или остаются ее небольшие участки («островки»). В этой стадии заболевания возможны несовпадения данных сонографии и интраоперационных данных о тол­ щине паренхимы почки — при ультрасоногра­ фии определяемая толщина обычно меньше изза перерастяжения паренхимы.

Степень гидронефроза зависит от локализа­ ции, степени и длительности обструкции, а так­ же от типа строения чашечно-лоханочной систе­ мы почки. При обструкции лоханочно-мочеточ­

никового сегмента и наличии внутрипочечной лоханки внутрилоханочное давление в существен­ ной степени влияет на паренхиму почки. При внепочечной лоханке происходит частичная де­ компрессия чашечек из-за растяжения лоханки во внепочечном пространстве. Внепочечная ло­ ханка, таким образом, при гидронефрозе про­ гностически более благоприятна по сравнению с внутрипочечной.

Отечественная классификация гидронеф­ роза предполагает выделение трех стадий его развития [177]:

•Стадия I. Расширена лоханка и чашечки. Форма чашечек не изменена. Паренхима почки нормальной толщины. Функция почки наруше­ на незначительно.

•Стадия II. Расширены лоханка и чашечки. Происходят постепенное округление чашечек, уплощение сосочков, атрофия мозгового веще­ ства. Значительное нарушение функции почки.

•Стадия III. Резкая атрофия паренхимы поч­ ки, превращение ее в тонкостенный мешок. Фун­ кция почки отсутствует.

За рубежом общепринятой классификацией расширения чашечно-лоханочной системы поч­ ки (гидронефроза) являются степени «легкий- умеренный—тяжелый», примерно соответствую­ щие отечественной 3-стадийной классификации [190, 191].

Рис. 3.81. Гидронефроз I стадии. Чашечно-лоха- ночная система почки расширена, форма чаше­ чек не изменена. Паренхима почки нормальной толщины.

Рис. 3.82. Гидронефроз II стадии. Чашечно-ло- ханочная система умеренно расширена, чашеч­ ки округлены, сосочки уплощены. Имеются атрофические изменения паренхимы почки.

Диагностика расширения чашечно-лоханоч­ ной системы почки (гидронефроза), сопутствущего обструкции или пузырно-мочеточнико- вому рефлюксу (ПМР), возможна еще в пренатальном периоде, in utero. В качестве крите­ рия нормы и патологии наиболее часто исполь­ зуется величина передне-заднего (А— Р) раз­ мера лоханки, пограничной величиной счита­ ется размер 4—5 мм до 33 недель и 7—8 мм после 33 недель гестации [178—180]. Описан высокий риск гидронефроза при передне-зад­ нем размере лоханки более 4 мм в периоде между 15 и 20 неделями, более 8 мм в перио­ де между 20 и 30 неделями и более 10 мм — при сроках более 30 недель [181]. Обычно необструктивными являются ЧЛС с размерами лоханки менее 4—5 мм до 18—20 недель и ме­ нее 8 мм между 20 и 32 неделями беременно­ сти [182, 183]. Только в 10—15 % случаев рас­ ширения лоханки происходит прогрессирование, в остальных случаях происходит либо ста­ билизация, либо регрессия процесса [184, 185]. Признаками клинически значимого гидронеф­ роза у плода являются: передне-задний раз­ мер лоханки равный или превышающий 10 мм, соотношение этого размера к величине пе­ редне-заднего размера почки превышающее 0,5 [186], расширение чашечек даже если это со­ отношение менее 0,5 [187].

В постнатальном периоде, после исключения ПМР, для описания степени гидронефроза ре­ комендована классификация Society for Fetal Urology [188]. В этой классификации ключевым моментом является состояние чашечек, размеры лоханки не учитываются:

•Степень 0 — нет признаков гидронефроза.

•Степень 1 — визуализируется только лоханка.

•Степень 2 — визуализируются лоханка и не­ которые, но не все, чашечки.

•Степень 3 — визуализируются все чашечки.

•Степень 4 — визуализируются все чашечки, истончение паренхимы почки по сравнению с противоположной здоровой почкой.

Нормальная величина передне-заднего раз­ мера внутрипочечной лоханки составляет: для де­ тей 4—5 лет — 5 мм, 13—15 лет — 5—7 мм; сме­ шанного и внепочечного типа лоханки у детей старшего возраста — до 12 мм [189].

Рис. 3.85. Наиболее частые причины изолирован­ ного гидронефроза. А. Гидронефроз III стадии, вызванный хронической обструкцией конкремен­ том (стрелка) лоханочно-мочеточникового сег­ мента (ЛМС). Б. Гидронефроз, вызванный нейромышечной дисплазией ЛМС; стенки ЛМС утол­ щены (стрелка). В. Гидронефроз, вызванный дли­ тельной обструкцией ЛМС дополнительными со­ судами (стрелка).

При диагностике гидронефроза возможны лож- •оположительные и ложноотрицательные резульиты. Иногда за расширенные чашечки, особенно s детей, можно принять гипоэхогенные пирамид- х [192]. За гидронефроз может быть ошибочно щрннята расширенная лоханка внепочечного типа, о натичии которой можно судить по исчезнове­ нию расширения лоханки через несколько минут •осле принятия исследуемым вертикального поюжения. Ультразвуковое исследование, произвекнное через несколько минут после мочеиспус­ кания, может давать нормальные результаты при обнаруженном ранее легком двустороннем расши­ рении ЧЛС при исходно переполненном мочеюм пузыре. У некоторых худых пациентов, и чаще сква, за расширенную лоханку можно принять расширенную почечную вену; эта проблема раз­ решается использованием цветового доплера. Даже опытными исследователями за гидронефроз мо­ гут быть приняты кисты почечного синуса. Кис- •I, в отличие от расширенных чашечек и лоханDI. в большинстве случаев располагаются бессискмно, раздельно друг от друга, и их размеры по­ стоянны при различном заполнении мочевого пу­ зыря. В редких случаях, когда диагноз остается неясным, необходимо проведение экскреторной урографии. Ложноотрицательная диагностика гидронефроза редка и возможна при проведе­ нии ультразвукового исследования еще до рас­ ширения ЧЛС, а также при гиповолемии и обез­ воживании организма [193].

Для проведения дифференциального диаг­ ноза обструктивного и необструктивного рас­ ширения чашечно-лоханочной системы возуожно использование импульсной доплерографии. Признаком истинного обструктивного гилронефроза является величина индекса ре­ зистентности (RI) на стороне расширения > 0.70 или наличие разницы более 0,10 по фавнению со здоровой стороной [194].

Рис. 3.87. Иллюстрация трудностей при диагно­ стике гидронефроза. А. Перипельвикальные (си­ нусные) кисты, напоминающие гидронефроз. Б. Гидронефроз III стадии, ошибочно принятый за поликистозную болезнь почки. В. Парапельвикальная киста почки, похожая на гидронефроз, в ниж­ ней чашке почки определяется конкремент (стрелка).