Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

6 курс / Нефрология / Ультразвуковое_исследование_в_урологии_и_нефрологии_Капустин_С_В

.pdf
Скачиваний:
7
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
7.44 Mб
Скачать

50

Рис. 3.41. Кровяной сгусток (короткая стрелка) в лоханке почки в виде нежной квазипапиллярной структуры может напоминать опухоль лохан­ ки. Сгусток нарушает отток мочи из почки, вы­ зывая гидронефроз. Мочеточник не расширен (длинная стрелка).

С. В. Капустин, Р. Оуен, С. И. Пиманов

Рис. 3.42. Маленькая подкапсульная гематома может напоминать кисту, но, в отличие от нее, не имеет идеально округлой формы.

ТРАВМА ПОЧКИ

Показаниями к ультразвуковому исследованию при травме почек у взрослых являются макроге­ матурия, микрогематурия (более 5 эритроцитов в поле зрения), гипотония (систолическое дав­ ление менее 90 мм рт. ст.), а также наличие сочетанных травм [137, 138].

Согласно существующим патологическим классификациям выделяется пять степеней зак­ рытых повреждений почек [139, 140]

Степень I — ушиб почки, множественные кровоизлияния в паренхиме почки без макро­ скопических разрывов, ограниченная подкапсуль­ ная гематома.

Степень II — ограниченная периренальная гематома или разрыв коркового вещества на глу­ бину менее 1 см, без экстравазации мочи.

Степень III — разрыв коркового вещества на глубину более 1 см без проникновения в чашеч- но-лоханочную систему и экстравазации мочи.

Степень IV — разрыв паренхимы с рас­ пространением на медуллярное вещество и чашечно-лоханочную систему, повреждение и тромбоз сегментарных сосудов.

Степень V — множественные глубокие раз­ рывы, размозжение почки, тромбоз почечной артерии, отрыв почки от почечной ножки.

Радиологическая классификация предус­ матривает наличие четырех категорий по­ вреждений почек [141].

Категория 1. "Малые" повреждения. К "ма­ лым" повреждениям относят: ушиб почки; внутрипочечную и подкапсульную гематомы; небольшой разрыв паренхимы с ограниченной

Рис. 3.43. Ограниченная подкапсульная гемато­ ма (*) выглядит как серповидное скопление жид­ кости под капсулой почки.

Рис. 3.44. Периренальная гематома (*), раз­ рыв большой по объему подкапсульной гема­ томы и распространение ее в паранефральную клетчатку.

Ультразвуковое исследование в урологии и нефрологии

51

Рис. 3.45. Разрыв коркового вещества (стрелка) на глубину более 1 см без проникновения в ча- шечно-лоханочную систему и экстравазации мочи травма почки III степени.

Рис. 3.46. Гематома больших размеров имеет неоднородную структуру, участки более высо­ кой Эхогенности сгустки, низкой гемолизированная кровь.

околопочечной гематомой без распространения на чашечно-лоханочную систему или медул­ лярное вещество, небольшой субсегментарный кортикальный инфаркт.

Категория 2. "Большие" повреждения. Пос­ ледние включают большие разрывы паренхимы, распространяющиеся на медуллярное вещество или чашечно-лоханочную систему с наличием мочевого затека или без него, сегментарный ин­ фаркт почки.

Категория 3. "Катастрофические" поврежде­ ния: множественные разрывы паренхимы поч­ ки, повреждения почечной сосудистой ножки.

Категория 4. Повреждения лоханочно-моче- точникового сегмента: разрывы, полный отрыв.

При ультрасонографии при ушибе патологические изменения почки могут не выявлять­ ся, иногда в паренхиме обнаруживаются участки слегка повышенной Эхогенности.

Участки разрыта паренхимы определяются как гипоэхогенные линейные структуры от капсулы вглубь почки. При цветовом доплеровском исследовании у места разрыва могут обнаруживаться гипоили аваскулярные участки паренхимы, со­ ответствующие зонам множественных кровоиз­ лияний и микроинфарктов.

Подкапсульная гематома при сонографии выглядит как серповидное скопление анили гипоэхогенной жидкости под капсулой почки. При разрыве капсулы происходит распростра­ нение гематомы в паранефральную клетчатку. Истечение мочи при глубоких разрывах парен­ химы приводит к появлению неоднородного по структуре образования (урогематомы) с анэхогенным жидкостным компонентом (моча) и низкоэхогенными сгустками. При внутриполостной гематоме сгустки могут выявляться также в ло­ ханке, мочеточнике и мочевом пузыре.

Рис. 3.47. Нагноившаяся параренальная гемато­ ма (границы показаны курсорами). Надежных эхоскопических признаков, характерных для нагное­ ния гематомы, не существует. Диагноз уста­ навливается на основании клинических, лабора­ торных данных, иногда пункционной биопсии.

Рис. 3.48. Урогематома скопление крови и мочи. Образование имеет значительный по объе­ му анэхогенный компонент.

52

С. В. Капустин, Р. Оуен, С. И. Пиманов

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ

Врожденные аномалии развития мочевых путей могут быть наследственными, но чаще всего возни­ кают вследствие приобретенного дефекта развития во время беременности.

Знание особенностей эмбрио- и органогенеза почек позволяет понять происхождение почечных аномалий. Окончательная почка возникает у зародыша человека в тазовой области на втором месяце эмбрионального развития. В процессе развития почек происходит как бы их восхождение в буду­ щую поясничную область за счет более быстрого роста нижних сегментов тела. По мере восхождения почки поворачиваются вокруг своей продольной оси, при этом происходит поворот и чашечнолоханочной системы. В начале ротации ворота расположены спереди. При достижении почками своего нормального местоположения ворота поворачиваются медиально. В тазу кровоснабжение по­ чек происходит из крестцовых и подвздошных сосудов. По мере восхождения почки получают кро­ воснабжение из аорты. Аномалии положения почек поэтому сочетаются с ротационными и сосуди­ стыми аномалиями [142, 143].

Патологические изменения в аномальных почках наблюдаются значительно чаще, чем в нор­ мально развитых. Это связано с особенностями их кровоснабжения, существованием уретеровазальных конфликтов с нарушением уродинамики и сопутствующих осложнений: гидронефроза, хрони­ ческого пиелонефрита и мочекаменной болезни.

АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА ПОЧЕК

Агенезия и аплазия почки

Агенезия почки является следствием отсутствия первичного ядра, из которого образуется почка и мочеточник.

Аплазия возникает из-за остановки его раз­ вития на начальных этапах.

Двусторонняя агенезия и аплазия почек на практике встречаются крайне редко, так как яв­ ляются причиной смерти ребенка в первые часы после рождения.

При агенезии обнаруживается только контралатеральная единственная почка, которая всегда компенсаторно увеличена. Во время осмотра мо­ чевого пузыря устье и соответствующая полови­ на мочепузырного треугольника отсутствуют, что может быть доказано по отсутствию выбросов мочи.

Уженщин агенезия почки может сочетаться

сутеровагинальной атрезией или утеровагинальным удвоением, у мужчин — с агенезией или кистой семенного пузырька [144].

Удвоение почки

Удвоение почки является наиболее часто встреча­ емой аномалией и связано с вариантом дифференцировки мочеточникового зачатка и метанефрогенной бластемы.

Удвоенной называется почка с двумя чашеч- но-лоханочными системами. Удвоение может со­ четаться с неполным, частичным и полным удвое­ нием мочеточника.

Рис. 3.49. Агенезия правой почки. А. Почечное ложе при агенезии почки: почка или дополнитель­ ные структуры в ложе отсутствуют. Б. Во вре­ мя исследования мочевого пузыря при отсут­ ствии функционирующей почки обнаруживают­ ся выбросы только из устья противоположного мочеточника (стрелка).

Ультразвуковое исследование в урологии и

Рис. 3.50. Удвоение чашечно-лоханочной систе­ мы почки на уровне лоханки. Определяются две симметричные группы центрального эхокомплекса (стрелки).

Рис. 3.52. Вариант удвоения чашечно-лоханочной системы почки (осмотр при объеме мочевого пу­ зыря 500 мл). Видны две собирательные системы почки (*), прослеживается мочеточник верхней по­ ловины.

53

Рис. 3.51. Удвоение чашечно-лоханочной систе­ мы почки. Определяются две раздельные соби­ рательные системы. Видна борозда между верх­ ней и нижней половинами; объем верхней полови­ ны меньше нижней.

Рис. 3.53. Одновременные выбросы из трех моче­ точников при полном удвоении правой почки. Стрелкой обозначен выброс из устья верхней по­ ловины удвоенной правой почки он расположен медиальнее устья нижней половины; устья ниж­ ней половины удвоенной правой почки и левой поч­ ки расположены симметрично относительно сре­ динной линии.

Неполное удвоение ЧЛС на уровне лоханки диагностируется при наличии двух собиратель­ ных систем почки, дренируемых одними лохан­ кой и мочеточником.

Частичным удвоением описываются ситуа­ ции, когда две ЧЛС имеют собственные моче­ точники, сливающиеся в один до впадения в мочевой пузырь (ureterfissus).

В случаях, когда два мочеточника не слива­ ются, а открываются в мочевом пузыре отдель­ ными устьями (ureter duplex), удвоение считается полным [145]. Устье мочеточника нижней поло­ вины обычно располагается в нормальном мес­ те, а устье мочеточника верхней половины рас­ положено ниже и медиальнее или эктопировано (закон Weigert-Meyer) [146]. Интрамуральный от-

дел мочеточника нижней половины может быть укорочен, что приводит к развитию пузырно-мо- четочникового рефлюкса [147]. Устье верхней по­ ловины может быть обструктивным, иметь уретероцеле, или эктопировано (открываться вне мо­ чевого пузыря) — в уретру, матку, влагалище, семенные пузырьки или vas deferens [148].

54

С. В. Капустин, Р. Оуен, С. И. Пиманов

АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК

Аномалии положения почек (дистопии) возникают при нарушении их перемещения во время эмбри­ онального развития из таза в поясничную область. При этом поворот почки не завершен и лоханка расположена спереди, а чашечки — сзади. Чем ниже расположена почка, тем больше нарушен процесс ротации. Дистопированные почки из-за отсутствия при их формировании давления со стороны сосед­ них органов имеют необычную форму: удлиненную и уплощенную, дольчатую. Аномалиям положе­ ния всегда сопутствуют аномалии кровоснабжения. При дистопии почки почечные сосуды отходят ниже, чем обычно, часто они множественные и короткие; подвижность почки поэтому снижена.

Дистопия бывает простой (гомолатералъной), когда почка располагается на стороне устья своего мочеточника, и перекрестной (гетеролатеральной), если почка перемещается на противоположную сто­ рону. Мочеточник перекрестно дистопированной почки, таким образом, пересекает среднюю линию и впадает в мочевой пузырь в обычном месте, однако возможна и эктопия его устья.

В зависимости от положения почки выделяют торакальную, поясничную, подвздошную и тазовую

дистопии.

Рис. 3.54. Поясничная дистопия правой почки. Поч­ ки расположена ниже нормального положения, имеет необычный вид. Ворота почки разверну­ ты кпереди.

Торакальная дистопия почки

Встречается крайне редко и сочетается с врож­ денной диафрагмальной грыжей. Почка распо­ лагается над диафрагмой или в плевральной по­ лости и может быть ошибочно принята за опу­ холь органов грудной клетки и средостения.

Поясничная дистопия почки

Почка находится в поясничной области, распо­ ложена ниже обычного, имеет необычную упло­ щенную удлиненную форму и признаки неза­ вершенного поворота. Чем ближе к нормально­ му месту расположена почка, тем меньше наблю­ дается в ней признаков аномального строения.

Подвздошная дистопия почки

При подвздошной дистопии почка располагает­ ся на уровне крыльев подвздошной кости, у вхо­ да в большой таз. Почка также имеет аномаль­ ный вид.

Тазовая дистопия почки

Почка находится в малом тазу, за мочевым пу­ зырем у мужчин или за маткой у женщин и мо­ жет быть ошибочно принята за опухоль органов малого таза. Форма почки часто правильная бо­ бовидная, мочеточник укорочен.

Рис. 3.55. Подвздошная дистопия правой почки. Почка расположена на уровне крыльев подвздош­ ной кости. Ворота почки развернуты кпереди. В лоханочно-мочеточниковом сегменте определя­ ется конкремент, полостная система почки рас­ ширена.

Ультразвуковое исследование в урологии и нефрологии

55

Рис. 3.56. Аномалии взаимоотношения почек, схе­ ма: 1 подковообразная почка; 2 — галетооб­ разная почка; 3 и 4 L-образная почка; 5 и 6 — S- образная почка; 7 и 8 l-образная почка.

АНОМАЛИИ ВЗАИМООТНОШЕНИЯ ПОЧЕК

Аномалии сращения (взаимоотношения) возникают в результате сращения в эмбриональный пери­ од двух нефрогенных бластем. Сращение почек может быть симметричным и асимметричным. К симметричным относят подковообразную и галетообразную почки, к асимметричным — L-образ- ную, 1-образную и S-образную почки.

Подковообразная почка

Наиболее частая аномалия сращения почек. Для нее характерно наличие двух равновеликих по­ ловин, сращенных в подавляющем большинстве случаев нижними полюсами. Почка расположе­ на низко. Перешеек расположен спереди от аор­ ты и нижней полой вены, состоит из паренхи­ матозного и фиброзного компонентов. При пре­ обладании соединительной ткани сонографическая визуализация его может быть затруднена.

Галетообразная почка

Редкая аномалия сращения почек. Две почки сра­ щены на всем протяжении медиальных поверх­ ностей. Каждая половина почки имеет свою ло­ ханку и мочеточник, ворота почек расположены на переднемедиальной поверхности.

L-образная почка

При этой аномалии асимметричного сращения расположение одной почки близко к нормаль­ ному, а другая расположена под прямым углом к первой.

S-образная почка

Эта редкая аномалия образуется при сращении нижнего полюса одной почки и верхнего другой, при этом почка напоминает букву S.

l-образная почка

Имеет линейную форму из-за сращения нижне­ го полюса одной почки и верхнего другой. Вер­ хняя половина I-образной почки имеет нормаль­ ное положение и внешний вид, ее ворота распо-

Рис. 3.57. Подковообразная почка: 1 левая половина; 2 правая половина; 3 перешеек; 4 аорта.

Рис. 3.58. Галетообразная почка: две почки сра­ щены медиальными поверхностями.

ложены медиально. Нижней половине присущи все признаки дистопии: она уплощена, ворота ее расположены кпереди.

56

С. В. Капустин, Р. Оуен, С. И. Пиманов

Рис. 3.59. Гипоплазия правой почки. Размеры поч­

Рис. 3.60. Гипоплазия левой почки. Размеры

ки и количество долей уменьшены, число пира­

почки гармонично уменьшены, количество пи­

мид менее 8.

рамид, малых чашечек уменьшено. Функция

 

почки нормальная. Правая почка компенсаторно

 

увеличена.

АНОМАЛИИ ВЕЛИЧИНЫ ПОЧЕК

Гипоплазия почки

Гипоплазированная почка формируется в резуль­ тате количественного недостатка мочеточниковой и почечной закладок. В результате происходит миниатюризация почки из-за уменьшения ко­ личества почечных долей и количества нефронов в каждой доле. Функция почки нормальная или снижена в соответствии с размерами почки.

Истинная гипоплазия почек встречается край­ не редко, в большинстве случаев за гипоплазию принимают почку уменьшенных размеров вслед­ ствие приобретенного сморщивания на фоне вос­ палительных и сосудистых заболеваний.

Истинная гипоплазированная почка, в отличие от сморщенной, имеет меньшее количество долей, пирамид (менее 8), чашечек (рис. 3.59,3.60) [149,150].

Рис. 3.61. Рудиментарная правая почка (стрел­ ка). Эхогенная структура в ложе правой почки

рудиментарная почка.

АНОМАЛИИ СТРУКТУРЫ ПОЧЕК

Рудиментарная почка

Почка представляет собой склеротическую массу небольших размеров и при сонографии может обнаруживаться в виде эхогенного образования, расположенного в ложе почки (рис. 3.61).

Карликовая почка

Обнаруживается почка уменьшенных размеров (до 5 см) (рис. 3.62). Определяются макроскопи­ ческие признаки дисплазии: избыточное разви­ тие фиброзной ткани, возможно наличие мел­ ких единичных кист. Диагноз устанавливается на основании биопсии и обнаружения в гистологи­ ческом препарате признаков дисплазии.

Рис. 3.62. Карликовая правая почка (стрелка). Почка уменьшенных размеров (длина 4 см), на фоне избыточной соединительной ткани опре­ деляются островки паренхимы.

Рис. 3.63. Кистозная дисплазия правой почки у девочки 3-х месяцев. Определяются кисты ( ), между ними маленькая лоханка. Ультразвуко­ вая картина напоминает гидронефроз.

Ультразвуковое исследование в урологии и нефрологии

57

Кистозная болезнь почек

кистозная болезнь почек относится к аномалиям структуры почек и является гетерогенной групюй заболеваний, наследственных и приобретенных [151]. К этой группе относят следующие заболевания:

Кистозная дисплазия почек

Поликистозная болезнь почек а. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (взрослых)

б.Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (новорожденных)

Гломерулокистозная болезнь

Медуллярная кистозная болезнь

а.Медуллярная губчатая почка

б.Нефронофтиз ювенильный

Простые кисты почек

Локализованная кистозная болезнь

Пельвикогенные кисты (лоханочно-чашечные дивертикулы)

Кисты почечного синуса (Перипельвикальные)

Приобретенная кистозная болезнь у пациентов на хроническом диализе

КИСТОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПОЧЕК

Кистозная дисплазия почек (синонимы: мультикистозная почка, кистозная болезнь почек тип II по классификации Поттера) — ненаследуемая аномалия почек, характеризующаяся наличием кист и преобладанием дисплазированной почеч­ ной ткани. Возникает при нарушении дифференцировки метанефроса и гистологически ха­ рактеризуется персистированием в почке пато­ логических структур — хряща, недифференци­ рованной мезенхимы, незрелых собирательных трубочек, а также патологической долевой орга­ низацией. Большинство случаев дисплазии со­ провождается обструкцией лоханочно-мочеточ- никового сегмента, агенезией или атрезией мо­ четочника и другими аномалиями мочевых пу­ тей. Дисплазия может быть односторонней или двусторонней. Двустороннее заболевание приво­ дит к быстрому развитию хронической почеч­ ной недостаточности и летальному исходу, по­ этому чаще всего в клинической практике встре­ чается одностороннее поражение почки.

тельной тканью. При гидронефротической фор­ ме заболевания почка имеет множественные, рас­ положенные по периферии кисты и большую, медиально расположенную структуру, соответ­ ствующую расширенной лоханке. Периферичес­ кие кисты часто связаны между собой и лохан­ кой; такая почка напоминает гидронефротически трансформированную и требует дифференци­ ального диагноза с терминальной стадией об­ структивного гидронефроза.

Структура и функция противоположной поч­ ки при односторонней дисплазии нормальные, поэтому после удаления аномальной почки про­ гноз для жизни благоприятный.

Выделяется две формы заболевания: пельвиоимфундибулярная атретическая и гидронефротическая.

При ультрасонографии почка увеличена или, наоборот, уменьшена (у взрослых). При атретической форме определяются бессистемно рас­ положенные кисты различного диаметра — от ма­ леньких до нескольких сантиметров, коммуни­ кация между кистами отсутствует. Центральная анэхогенная зона, часто имеющая треугольный вид, соответствует лоханке почки; эхогенные участки представлены примитивной соедини­

58

С. В. Капустин, Р. Оуен, С. И. Пиманов

Рис. 3.64. Аутосомально-доминантная поликистозная болезнь почек. Почка увеличена в разме­ рах, паренхима замещена множеством кист различных размеров с акустически прозрачным содержимым. Полостная система почки на фоне кист дифференцируется плохо.

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь

почек (АДПКБ почек, син.: кистозная болезнь по­

гие, ранее не вовлеченные в патологический про­

цесс нефроны. Следствием этого является утол­

чек тип III по классификации Поттера) является

щение базальных мембран, интерстициальное

наследственным заболеванием и характеризуется

воспаление и фиброз, что приводит к наруше­

развитием множественных кист в обеих почках,

нию функции почки. Неосложненные кисты со­

что приводит к сдавлению паренхимы, выражен­

держат прозрачную желтую жидкость с уровнем

ному интерстициальному фиброзу, канальцевой

электролитов и мочевины таким же, как в моче,

атрофии и развитию почечной недостаточности.

— в отличие от простых кист, химический со­

Заболевание наследуется аутосомно-доми-

став жидкости которых сходен с составом плаз­

нантно и является следствием мутаций генов

мы крови.

PKD1 (около 85 % случаев), PKD2 (около 10 %

У некоторых больных первыми симптомами

случаев), PKD3 (около 5 % случаев), что может

являются боли в пояснице, вызываемые прогрес­

быть определено с помощью молекулярного ана­

сирующим ростом кист, развитием пиелонефрита,

лиза ДНК. Изменение генов приводит к нару­

камнеобразованием или кровотечением. Отхож-

шению синтеза белка, участвующего в клеточ-

дение конкрементов или сгустков крови явля­

но-клеточных матриксных взаимодействиях,

ются причинами типичной почечной колики.

имеющих важное значение для роста и диффе-

Многие больные АДПКБ почек не предъявляют

ренцировки тубулярного эпителия. Хотя забо­

жалоб до тех пор, пока не появляются симптомы

левание приводит к тяжелому нарушению фун­

ХПН, такие, как протеинурия, полиурия, арте­

кции почек, только 2—5 % нефронов поражен­

риальная гипертензия. Развернутая клиника за­

ных почек напрямую кистозно изменены. Из­

болевания обычно развивается в возрасте старше

менения появляются во всех отделах нефрона,

30 лет, а конечная стадия — к 60 годам. У боль­

от клубочка до дистальных отделов канальца, и

ных АДПКБ почек часто встречаются внепочеч-

в собирательных трубочках. По мере расшире­

ные кисты: кисты печени (поликистозная болезнь

ния нефронов и собирательных трубочек они

печени) обнаруживаются у 40—75 %, кисты под­

принимают винтообразный вид, становятся из­

желудочной железы — у 10 %, кисты селезенки

витыми и в конечном итоге происходит закры­

 

 

— у 5 % больных. Описаны также кисты щито­

АУТОСОМНО-ДОМИНАНТНАЯ ПОЛИКИСТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК

(ВЗРОСЛЫХ)

 

тие просвета между появляющейся кистой и про­

видной железы, эндометрия, семенных пузырь­

светом канальца или собирательной трубочки.

ков, легких, головного мозга, слюнных желез,

После этого киста накапливает жидкость, уве­

молочных желез, брюшной полости, паращито-

личивается в размерах и начинает сдавливать дру­

видных желез [152].

 

Ультразвуковое исследование в урологии и нефрологии

59

Ультразвуковая диагностика АДПКБ почек чаще всего не вызывает трудностей: почки зна­ чительно увеличены в размерах, определяется мно­ жество кист, от маленьких до нескольких санти­ метров в диаметре. Кисты выглядят анэхогенными, при наличии примеси кровянистых и гнойных масс содержимое кист становится акус­ тически непрозрачным, мутным. Полостная си­ стема почки дифференцируется плохо, обнару­ жение конкрементов чаще всего затруднено.

В некоторых случаях изменения могут быть менее выраженными: например, одна почка мо­ жет быть типично изменена, а другая почти не изменена, размеры почек с кистами могут быть не увеличены или увеличены незначительно. В таких можно пользоваться следующими ультрасонографическими критериями АДПКБ почек: на заболевание указывает наличие как минимум двух кист в одной почке или по одной кисте в каждой почке у лиц с наличием семейного анам­ неза моложе 30 лет, наличие двух кист в каждой почке у лиц группы риска в возрасте 30—59 лет или наличие четырех кист в каждой почке у лиц группы риска старше 60 лет [153].

Трудности в диагностике заболевания могут возникать также при обследовании детей из се­ мей больных АДПКБ почек и обнаружении в паренхиме почек небольшого количества кист. С учетом приведенных выше критериев АДПКБ почек, если диагностировать заболевание на ос­ новании обнаружения единичных кист, то име­ ется высокий риск ложноположительных диаг­ нозов. Считается, что ложноположительный ди­ агноз является менее приемлемым, чем ложноотрицательный — из-за страха, вызываемого этим диагнозом. В этих ситуациях можно воспользо­ ваться следующим советом: "если у ребенка име­ ются кисты почек, то он потенциально может быть болен АДПКБ, однако на данном этапе за­ болевания окончательный диагноз не может быть установлен только с помощью ультразвукового исследования" [154, 155].

АДПКБ почек является по определению двух­ сторонним заболеванием, случаи так называемо­ го одностороннего "поликистоза" являются при­ мерами либо односторонней мультикистозной дисплазии почек, либо АДПКБ с выраженной асимметрией поражения почек, когда кисты в "нормальной" почке не доступны для обнаруже­ ния имеющимися методами. Множественные ки­ сты в одном из сегментов почки у лиц без се­ мейного анамнеза АДПКБ (локализованная кистозная болезнь почки) не являются генетически детерминированными, не приводят к ХПН и не должны рассматриваться как форма АДПКБ.

Рис. 3.65. Аутосомально-доминантная поликистозная болезнь почек. Почка умеренно увеличе­ на в размерах, в паренхиме определяется боль­ шое количество мелких кист.

Рис. 3.66. Аутосомально-доминантная поликистозная болезнь почек. Почка умеренно увеличе­ на в размерах, в паренхиме определяется мно­ жество кист, имеются малоизмененные участ­ ки паренхимы.

Рис. 3.67. Аутосомально-доминантная поликистозная болезнь почек у 15-летнего мальчика без клинических проявлений, с семейным анамнезом заболевания. Почка не увеличена в размерах, в паренхиме определяется несколько кист; в це­ лом паренхима выглядит неизмененной.