6 курс / Неонатология / Неонатология_Н_П_Шабалов_7_е_издание_Том_1_2020
.pdf
Продолжение табл. 5.3
Продолжение табл. 5.3
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Продолжение табл. 5.3
Окончание табл. 5.3
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Летаргия. Новорожденный постоянно пребывает в состоянии сна; во время осмотра пробуждается, но оставленный в покое сразу засыпает. О глубине летаргии можно судить по поведенческому состоянию (отсутствие 4-го, 5-го, 6-го состояний), двигательной активности, безусловным рефлексам новорожденных, исследуемым у разбуженного ребенка. Чем глубже летаргия, тем меньшее число безусловных рефлексов удается вызвать. Можно наблюдать определенную последовательность в угнетении рефлексов: сначала исчезают поисковый рефлекс, рефлекс Моро, защитный рефлекс, затем шаговый и, в последнюю очередь, рефлекс опоры.
Верхний и нижний хватательные рефлексы при летаргии сохраняются. Сосательный рефлекс ослабленный или отсутствует, кормление ребенка чаще зондовое.
Оглушенность. Ребенок реагирует на тактильные раздражения кратковременной гримасой плача или только нахмуриванием бровей, слабыми движениями в конечностях. При ярком освещении зажмуривает глаза. Зрачки средней величины, с живой реакцией на свет, легко вызываются окулоцефалический рефлекс (рефлекс «кукольных глаз»), корнеальный и хоботковый рефлексы. Положение конечностей чаще соответствует гестационному возрасту. Сухожильные рефлексы вызываются, симптом Бабинского отчетливый. В ответ на штриховое раздражение стопы происходит сгибание нижней конечности в коленном и тазобедренном суставах. Вызывается верхний хватательный рефлекс, все другие
безусловные рефлексы новорожденных, в том числе нижний хватательный рефлекс, отсутствуют, ребенок не сосет.
Ступор. Ребенок реагирует кратковременной гримасой или нахмуриванием бровей только на болевое раздражение (укол притупленной иглой). Наиболее чувствительно к болевому раздражению место перехода верхней челюсти в переднюю ость носа, так как здесь сходятся чувствительные волокна второй и третьей ветвей тройничного нерва. Яркий свет вызывает зажмуривание глаз, зрачки средней величины или чуть суженные, рефлексы стволового уровня (зрачковый, окулоцефалический, корнеальный, хоботковый) вызываются. Наблюдается «поза лягушки», при глубоком ступоре полностью исчезает флексор-ный тонус в верхних конечностях. Сухожильный рефлекс вызывается, симптом Бабинского отчетливый, положительный верхний хватательный рефлекс. При штриховом раздражении стопы происходит сгибание нижней конечности. При глубоком ступоре периодически могут наблюдаться явления декортикаци-онной тонической позы, когда в ответ на внешние и внутренние раздражители у ребенка возникает сгибание верхних и разгибание нижних конечностей.
Кома. Новорожденный не реагирует даже на болевое раздражение. При коме I сохранны рефлексы стволового уровня, в различной степени выражен флексорный тонус в нижних конечностях, вызываются сухожильные рефлексы, симптом Бабинского, отдергивание нижней конечности при раздражении стопы, нередко может быть получен верхний хватательный рефлекс. При коме II отсутствуют отдельные рефлексы стволового уровня, а при коме III они исчезают полностью, зрачки широкие фиксированные, угнетены сухожильные рефлексы, симптом Бабинского, верхний хватательный рефлекс. Отдергивание
стопы в ответ на ее раздражение едва заметно или отсутствует. У некоторых новорожденных при коме I отмечаются периодические повышения мышечного тонуса с явлениями декортикационной тонической позы, а при коме II могут иметь место явления децеребрационной тонической позы с экстензией верхних и нижних конечностей.
Схематично J.J. Volpe (2001) рекомендует оценивать уровни угнетения ЦНС (alertness - сознания, в его интерпретации) следующим образом (табл. 5.4).
Отсутствие рефлексов стволового уровня при синдроме угнетения ЦНС в большинстве случаев свидетельствует о грубом повреждении головного мозга и предполагает неблагоприятный прогноз. Вместе с тем известно, что при угнетении деятельности ЦНС, обусловленном применением седативных препаратов, часто наблюдается избирательное угнетение окулоцефалического рефлекса.
При выходе ребенка из коматозного состояния появляются периоды пробуждения в виде открывания глаз, движений в конечностях. Если при этом отсутствует эмоциональная реакция на тактильные, болевые раздражения (гримаса, плач) или в ответ на манипуляции возникают экстензорные позы в конечностях, а сухожильные рефлексы приобретают спастический характер, можно предположить грубое повреждение головного мозга с последующими стойкими неврологическими нарушениями.
Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. У новорожденного во время осмотра в ответ на различные стимулы (звук, прикосновения, изменения положения тела) спонтанно возникают раздраженный высокотональный крик, двигательное беспокойство, вздрагивания, тремор конечностей, дрожание подбородка, рефлекс Моро. Мышечный тонус чаще повышенный, а при возбуждении могут отмечаться запрокидывание головы назад, экстензия нижних конечностей, спонтанный синдром Бабинского. Движения в конечностях могут быть крупноразмашистыми. Попытки успокоить ребенка неэффективны при повреждении ЦНС, гипогликемии, гипокальциемии, при болевом
Таблица 5.4. Уровни сознания (alertness) в период новорожденности (Volpe J.J., 2001)
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Уровень |
Вид ребенка |
Arousal-реакции* |
Двигательная реакция |
|
сознания |
|
|
количество |
качество |
|
|
|
|
|
Нормальный |
БодрствованиеНормальные |
Нормальное |
Высокое |
|
Ступор |
|
|
|
|
Легкий |
Сонный |
Слегка снижены |
Слегка снижено |
Высокое |
Умеренный |
Спит |
Умеренно |
Умеренно снижено |
Высокое |
|
|
снижены |
|
|
Глубокий |
Спит |
Отсутствуют |
Заметно снижено |
Высокое |
Кома |
Спит |
Отсутствуют |
Заметно снижено или |
Низкое |
|
|
|
отсутствует |
|
* Реакции на раздражение, осмотр.
синдроме, синдроме лишения наркотиков. Такие новорожденные мало спят, часто лежат с открытыми глазами, кормление их затруднено.
Следует отметить, что при синдроме повышенной нервно-рефлекторной возбудимости может иметь место снижение мышечного тонуса, угнетение рефлексов новорожденных, а при синдроме угнетения ЦНС могут наблюдаться вздрагивания, тремор конечностей в ответ на различные раздражители.
Судорожный синдром. Судороги - непроизвольные внезапные сокращения мышц, которые не могут быть прерваны осматривающим. Проявляется разнообразными по своей феноменологии пароксизмальными явлениями. При диагностике судорожного синдрома используют классификацию приступов у новорожденных, предложенную J.J. Volpe (2001):
1)фокальные клонические судороги;
2)мультифокальные клонические судороги;
3)тонические судороги;
4)миоклонические судороги;
5)«минимальные» приступы (судорожные эквиваленты).
Фокальные клонические судороги - повторяющиеся ритмичные (1-3 в секунду) сокращения мышц, чередующиеся с их расслаблением. Распространение судорог по гемитипу указывает на поврежденное полушарие (гематома, ушиб, ишемический инсульт, порок развития). На стороне судорог могут быть явления гемипареза. У детей с фокальными клоническими судорогами нередко сохранена реакция на внешние раздражители в виде гримасы, плача, движений в конечностях. Фокальные клонические судороги могут быть и при нарушениях метаболизма, инфекциях. В этих случаях выявлению очага диффузного поражения головного мозга способствует наличие даже незначительных редких судорожных подергиваний конечностей, мимической мускулатуры на противоположной стороне.
Мультифокальные клонические судороги наблюдаются преимущественно у доношенных новорожденных. Возникают ритмичные подергивания то правых, то левых конечностей, мимической мускулатуры, что свидетельствует о поражении обоих полушарий головного мозга. Подобный тип судорог может наблюдаться при метаболических нарушениях, гипоксически-ишемическом и инфекционном поражении головного мозга, пороках его развития.
Тонические судороги проявляются кратковременным напряжением мышц, чаще с одновременным вытягиванием конечности. Чаще они наблюдаются у недоношенных детей, так как для реализации клонических судорог необходима достаточная степень
созревания моторной коры. Тонические судороги уже в первые сутки жизни нередко отмечаются у новорожденных с тяжелым гипок-сически-ишемическим поражением головного мозга, а также при гипокальци-емии, гипогликемии.
Миоклонические судороги - внезапные, неритмичные, захватывающие различные мышечные группы «вздрагивания» в конечностях. Эти судороги могут отмечаться у новорожденных с аномалиями развития головного мозга, с тяжелыми повреждениями ЦНС гипоксического или инфекционного генеза, при врожденных нарушениях метаболизма.
«Минимальные приступы» проявляются в виде глазных пароксизмальных феноменов (тоническая или вертикальная девиация глазных яблок с нистаг-менными подергиваниями или без них, периодическое на несколько секунд открытие глаз, пароксизмальное расширение зрачков), подергивания век, явлений орального автоматизма (сосание, жевание, высовывание, дрожание языка), пароксизмальных «движений пловца» в верхних конечностях и «движений велосипедиста» в нижних конечностях, общего замирания, изменения ритма дыхания (пароксизмальные апноэ, тахипноэ). Апноэ судорожного происхождения обычно сочетается с другими феноменами «минимальных приступов». При интерпретации некоторых двигательных феноменов у новорожденных нередко возникает необходимость их дифференцирования от судорог. У новорожденных с повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью во время осмотра отмечаются спонтанный рефлекс Моро, тремор конечностей, нижней челюсти, клонус стоп, голеней, миоклонические вздрагивания при резких звуках. При возбуждении могут наблюдаться тонические позы с флексией верхних и экстензией нижних конечностей. У новорожденных с синдромом угнетения ЦНС возможны проявления растормаживания подкорковых образований ствола головного мозга, в связи с чем наблюдаются приступообразные явления орального автоматизма, а при ступоре и коме - тонические декортикационная и децеребрационная позы. В отличие от истинных судорог эти позы могут быть вызваны во время осмотра путем тактильных, болевых и проприоцептивных (например, опускание нижней челюсти) раздражений. В то же время при изменении положения конечности тоническое напряжение в ней исчезает, чего не наблюдается при истинных судорогах. Часто противосудорожная терапия оказывается неэффективной при лечении подобных двигательных феноменов. Всем детям с судорожным синдромом показаны биохимические исследования крови (уровни в крови глюкозы, кальция, магния, КОС), нейросонография, а при стойком судорожном синдроме - компьютерная томография и/или магнитно-резонансная томография.
Синдром внутричерепной гипертензии. Обнаружение у новорожденного вы-бухающего большого родничка и даже напряженного, «выполненного», указывает на повышение внутричерепного давления. При этом возможно расхождение швов черепа, а при стойкой внутричерепной гипертензии - чрезмерное увеличение окружности головы (гипертензионно-гидроцефальный синдром). Наряду с краниальными признаками внутричерепной гипертензии, у новорожденных нередко выявляются следующие нарушения: летаргия или гипервозбудимость, срыгивания, нерегулярное дыхание с апноэ, зевота, тенденция к брадикардии, гиперестезия головы при пальпации, повышение тонуса экстензоров шеи, оживление сухожильных рефлексов. Подобная клиническая картина сопровождает внутричерепную гипертензию, обусловленную нарушениями ликвородинамики (увеличение секреции спинномозговой жидкости, блоки ликворных путей). Признаки внутричерепной гипертензии могут появиться при отеке мозга гипоксически-ишемического, инфекционно-токсического ге-неза. При этом у новорожденных отмечаются: угнетение деятельности ЦНС (ступор, кома), судороги. «Напряженный» большой родничок, расхождение
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
швов при внутричерепных кровоизлияниях сопровождаются разной неврологической симптоматикой, что зависит от основного заболевания, на фоне которого произошло кровоизлияние, от массивности и локализации последнего.
Такие признаки внутричерепной гипертензии, как симптом «заходящего солнца», парез VI пары черепно-мозговых нервов, гипертонус разгибателей туловища и конечностей, спастические сухожильные рефлексы, являются поздними симптомами стойкой внутричерепной гипертензии. Признаки внутричерепной гипертензии у доношенных новорожденных, перенесших тяжелую асфиксию, появляются на 2-3-й день жизни. Вероятность диагностики внутричерепных кровоизлияний (субдуральная гематома, массивное субарахноидаль-ное кровоизлияние, внутрижелудочковое и внутримозговое кровоизлияния), менингоэнцефалита, врожденной гидроцефалии возрастает, если признаки внутричерепной гипертензии появляются у новорожденного в первый день жизни или в конце первой недели.
Обследование новорожденных с внутричерепной гипертензией включает ультразвуковое сканирование головного мозга, люмбальную пункцию при подозрении на инфекционное поражение ЦНС. Во время люмбальной пункции измеряют давление спинномозговой жидкости (СМЖ), которое в норме не превышает 90 мм вод.ст. (ликвор вытекает со скоростью 1 капля в секунду), а при внутричерепной гипертензии возрастает до 150 мм вод.ст. и более.
Даже при наличии очевидных признаков внутричерепной гипертензии у новорожденных крайне редко обнаруживают отек дисков зрительных нервов на глазном дне.
Вегетативные нарушения. Среди показателей состояния вегетативного отдела нервной системы следует назвать состояние зрачков, кожного покрова, уровень артериального давления, частоту сердцебиений и дыхания, ритм и самостоятельность дыхания, перистальтику кишечника, секрецию слюны и трахео-бронхиальной жидкости. Проявлением вегетативной дисфункции могут быть мраморность кожного покрова, акроцианоз, симптом Арлекина, термолабильность, гиперсекреция слюны, слизи в трахеобронхиальном дереве, частые сры-гивания, рвота, расстройства ритма дыхания и сердцебиений.
Гиперсимпатикотония у новорожденных может проявиться расширением зрачков (мидриаз), тахикардией, повышенными нервной возбудимостью и артериальным давлением, тахикардией, тахипноэ, «судорожным» дыханием, снижением перистальтики кишечника, скудной секрецией бронхиальных и слюнных желез. Кожный покров бледный, преобладает белый дермографизм.
Γиперпарасимпатикотония - суженные зрачки (миоз), сниженное артериальное давление, уменьшение частоты сердечных сокращений (брадикардия) и дыханий (брадипноэ), гиперсекреция бронхиальной слизи, слюны, что требует частой санации верхних дыхательных путей, аритмичное дыхание с эпизодами апноэ, усиление перистальтики желудочно-кишечного тракта с обильным водянистым стулом зеленого цвета. Кожный покров гиперемирован, дермографизм, как правило, красный.
Оценка ритма дыхания - необходимая часть неврологического обследования больного новорожденного. Центральные нарушения дыхания, вплоть до пол-
ной его остановки, могут быть обусловлены: непосредственным повреждением центров регуляции дыхания в головном и спинном мозге (гипоксия, инфекция, интоксикация, метаболические расстройства, медикаментозная депрессия, аномалии развития центров регуляции дыхания), а также их дисфункцией под влиянием изменений газового состава крови, патологической импульсации, идущей от рецепторов легких, дыхательной мускулатуры при пневмопатиях. При нарушении полушарного и внестволового уровней
регуляции дыхания могут отмечаться тахипноэ (центральная нейрогенная гипервентиляция), периодическое дыхание типа Чейна-Стокса. Характерна для центрального апноэ брадикардия; при этом могут появиться цианоз, снижение мышечного тонуса.
При дисфункции дыхательных центров на уровне продолговатого мозга появляются атаксическое дыхание с беспорядочным чередованием глубоких и поверхностных вдохов, случайных апноэ, а также судорожное дыхание (гаспинг). Последний характеризуется дыханием, состоящим из отдельных судорожных (хватающих воздух) дыхательных движений, отделенных друг от друга неравными промежутками. Каждый вдох сопровождается открыванием рта, запрокидыванием головы, вздрагиванием конечностей. Оценка отдельных неврологических симптомов. Адекватная оценка отдельных неврологических симптомов у новорожденных возможна только при их рассмотрении в структуре симптомокомплексов, синдромов и заболеваний периода новорожденности. Отдельно взятый неврологический симптом не обязательно свидетельствует о патологии нервной системы. Топическая диагностика поражений нервной системы также невозможна только по одному симптому.
При исследовании функций черепно-мозговых нервов у новорожденных с неповрежденной нервной системой можно отметить ряд особенностей.
Реакция зрачков на свет часто вялая и определяется непостоянно у новорожденных со сроком гестации больше 28 нед. У новорожденных с различными сроками гестации могут быть выявлены анизокория, нистагменные подергивания при повороте глазных яблок в сторону, плавающие движения и девиация глазных яблок вниз, непостоянное расходящееся или сходящееся косоглазие, симптом Грефе (появление между верхним веком и радужкой белой полосы склеры при спонтанных или связанных с быстрым перемещением головы в пространстве); характерен для тиреотоксикоза, в том числе неонатального транзиторного); окулоцефалический рефлекс (движение глазных яблок в сторону, противоположную пассивному повороту головы). Эти признаки приобретают значение патологических симптомов, если обнаруживаются у новорожденных с нарушенной деятельностью ЦНС. Отсутствие реакции зрачков на свет отмечается при глубокой коме (II-III) при повреждении верхних отделов ствола головного мозга, в редких случаях атрофии, аплазии зрительных нервов. Симптом Грефе патогномоничен при повышенном внутричерепном давлении только в случае выявления комплекса других признаков гипертен-зионного синдрома. Этот синдром нередко отмечается у новорожденных с синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, врожденным тиреотоксикозом .
Одностороннее расширение зрачка со слабой реакцией на свет или без нее может быть на стороне субдуральной гематомы, грубого повреждения полушария головного мозга.
Суженный, реагирующий на свет зрачок при синдроме Бернара-Горнера (птоз, миоз,
энофтальм) выявляется часто на стороне акушерского паралича верхней конечности при родовом плексите плечевого сплетения с повреждением корешков VII шейного и I грудного сегментов спинного мозга. Изредка после катетеризации подключичной вены наблюдается симптомокомплекс, противоположный синдрому Горнера, вследствие раздражения симпатических нервных образований шеи.
Поражение лицевого нерва (периферическое или его ядра) характеризуется сочетанием лагофтальма, феномена Белла, повышенного слезотечения или сухостью глаза. Синдром Мёбиуса (недоразвитие ядер лицевого нерва, обычно наследующееся по аутосомнодоминантному типу) проявляется сочетанием вышеописанных признаков периферического пареза лицевого нерва с нарушением сосания, глотания, атрофией мышц языка и, в ряде случаев, с деформацией ушей. Синдром Мийяра-Γюблера включает признаки периферического пареза лицевого нерва с повышением мышечного тонуса,
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/