Легочная гипертензия

Первичная ЛГ

Вторичная Л Г

Этиология

Повреждение эндотелия ле­гочных сосудов (причина не­известна)

Врожденные пороки сердца, коллагено-зы, нерастворив­шийся тромб в легочной арте­рии, длительное повышение давле-ния в левом предсердии, гипоксемия, ХОЗЛ

Патологиче­ская анатомия

Пролиферация интимы, ги­пертрофия медии, тромбоз ар­териол, плексиформные пора­жения

То же, что при первичной ЛГ. Бывает тромбоз и другие из­менения легочных вен

Патогенез

Спазм и облитерация мелких артериол с тромбозом in situ

То же, что при первичной ЛГ. При ХОЗЛ существенную роль играет уменьшение объе­ма легочной паренхимы. При коллагенозах — васкулит ле­гочных артерий

Клинические проявления

Жалобы: одышка при нагруз­ке, слабость, боль в области сердца, приступы сердцебие­ния, обмороки, признаки пра­вожелудочковой недостаточ­ности. В далеко зашедших стадиях — цианоз.

Физикальное исследование: пульс на сонных артериях сла­бого наполнения,но с нор­мальной крутизной анакроты; на югулярной флебограмме высокоам-плитудная волна А (при компенсированной ги­пертрофии ПЖ) или высоко­амплитудная волна V (при правожелудочковой недоста­точности); выбухание ПЖ;

правожелудочковый систоли­ческий ритм галопа, неболь­шое расщепление II тона, уси­ление легочного компонента II тона над легочной артери­ей, шум трикуспидальной не­достаточности и недостаточ­ности клапана легочной арте­рии.

Рентгенография грудной клет­ки: расширение легочной ар­терии, внезапный обрыв вет­вей легочной артерии, увели­чение правого предсердия и ПЖ.

ЭКГ: отклонение электриче­ской оси вправо, перегрузка правого предсердия и ПЖ, от­рицательный зубец Т в отведе­ниях V1—Vз.

Анализ крови: повышение уровня печеночных фермен­тов, гипоксемия.

Скрининг: СОЭ, титр анти­нуклеарных антител, функция щитовидной железы (часто снижена)

То же, что при первичной ЛГ.

При ТЭЛА основная причина прогрессирования ЛГ — рост нерастворившегося тромба, а не повторные ТЭЛА

Диагностика

Проводится методом исклю­чения. Дифференциальный диагноз: ТЭЛА, внутрисер­дечный сброс слева направо, дисфункция ЛЖ, врожденные пороки сердца, цирроз пече­ни.

Катетеризация сердца: повы­шенное ДЛА, низкое или нор­мальное ДЗЛА

Для диагностики паренхима­тозных заболеваний легких — рентгенография либо КТ грудной клетки, функцио­нальные исследования легких.

Для диагностики ТЭЛА — вентиляционно-перфузион­ная сцинтиграфия легких.

Для диагностики дисфункции ЛЖ, сброса слева направо, митрального стеноза — ЭхоКГ и катетеризация серд­ца.

Для исключения цирроза пе­чени, который может привес­ти ко вторичной ЛГ, опреде­ляют функцию печени

Течение забо­левания в от­сутствие лече­ния

Характеризуется прогресси­рующей правожелудочковой недостаточностью. Высок риск внезапной смерти, осо­бенно при IV функциональ­ном классе и вследствие об­щей анестезии, хирургических вмешательств, катетери-зации сердца, БКА, ангиопульмоно­графии. Ожидаемая продол­жительность жизни — в сред­нем 2,8 года

Правожелудочковая недос­таточность прогрессирует.

Продолжительность жизни зависит как от тяжести основ­ного заболевания, так и от ге­модинамики

Вид ЛГ

Лечение

Первичная ЛГ

Ограничение изометрических нагрузок, ежегодная вакцина­ция против гриппа и пневмококковой инфекции, активное ле­чение легочных инфекций. Назначают также:

• антикоагулянты: варфарин (поддерживать MHO на уровне 2,0—3,0), вероятно, увеличивает выживаемость (N. Engl. J. Med. 1992; 327:76), хотя на общее состояние обычно не влия­ет;

• дигоксин: назначают эмпирически; в экспериментах на жи­вотных показано благоприятное воздействие на функцию ПЖ. Влияние на чувствительность барорецепторов, общее состояние и выживаемость изучается;

• диуретики: назначают при значительном повышении дав­ления в правом предсердии и проявлениях правожелудочко­вой недостаточности (отеки, асцит), иногда в больших до­зах. Уменьшают одышку не всегда;

• кислород: назначают при выраженной гипоксемии в покое или во время нагрузки (эффективность не доказана);

• пробы на обратимость ЛГ (только в специализированных учреждениях): при катетеризации правых отделов сердца определяют чувствительность ЛСС к вазодилататорам (аде­нозину, ацетилхолину, оксиду азота, простагландину I2). При положительных результатах назначают постоянный прием антагонистов кальция;

• добутамин: при острой правожелудочковой недостаточно­сти; дофамин: при артериальной гипотонии

ХОЗЛ

Ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой ин­фекции, активное лечение легочных инфекций. Назначают также следующие препараты:

• основа лечения — кислород и диуретики. При бронхо­спазме — бронходилататоры, иногда в сочетании с корти­костероидами;

• эффективность антикоагулянтов не доказана;

• из-за риска аритмогенного действия дигоксин обычно не применяется, кроме случаев декомпенсированной правоже­лудочковой недостаточности;

• эмпирического применения вазодилататоров следует избе­гать. Антагонисты кальция могут подавлять гипоксическую вазоконстрикцию легочных артериол, усугубляя нарушения вентиляционно- перфузионного соотношения и тем самым усиливая гипоксемию

Иные причи­ны: коллаге­нозы; врож­денные поро­ки сердца; ТЭЛА; интер­стициальные заболевания легких

Меры общего характера — те же, что при ХОЗЛ (см. выше).

В первую очередь лечат основное заболевание (иммуноде­прессанты при коллагенозах, вальвулопластика либо проте­зирование клапана при митральном стенозе, эмболэктомия при тромбоэмболии крупных ветвей легочной артерии, хи­рургическая коррекция при врожденных пороках сердца).

Медикаментозное лечение:

• антикоагулянты, дигоксин, диуретики, кислород — как при первичной ЛГ. При врожденных пороках сердца со сбросом справа налево кислород неэффективен; • положительные результаты проб на обратимость ЛГ (см. выше) встречаются менее чем в 5% случаев