Рестриктивная кардиомиопатия

Общие сведения

Рестриктивная кардиомиопатия составляет 5% всех случаев кар­диомиопатии и возникает при увеличении жесткости одного или обоих желудочков вследствие фиброза миокарда или эндо­карда и, в тяжелых случаях, облитерации полости. Ее диагности­руют, если имеется нарушение диастолической функции желу­дочков по рестриктивному типу. Систолическая функция при этом сохранена, по крайней мере на начальных стадиях.

Часто поражаются АВ-клапаны, что ведет к митральной и три­куспидальной регургитации.

К классическим формам рестриктивной кардиомиопатии отно­сятся идиопатический миокардиальный фиброз и эндомиокар­диальный фиброз с эозинофилией или без нее. При инфильтра­тивных болезнях, таких, как амилоидоз, лимфома и саркоидоз, также возможен рестриктивный тип диастолической дисфунк­ции. Во многих случаях причину рестриктивной кардиомиопа­тии выявить не удается; считают, что в этих случаях причиной увеличения жесткости желудочков служит патология цитоскеле­та и интерстиция

Патогенез

При рестриктивной кардиомиопатии обычно поражены оба желудочка, причем размеры полостей нормальные или суще­ственно уменьшенные вследствие эндомиокардиального фиброза.

Толщина стенок желудочков незначительно или умеренно уве­личена; исключение составляет поражение сердца при амилои­дозе и лимфоме, когда имеется выраженное утолщение стенок.

При эндомиокардиальном фиброзе наблюдается фиброз эндо­карда и клапанов.

Пристеночный тромбоз может вызвать еще большее уменьше­ние полости желудочков.

Перикард не изменен

Основное функциональное нарушение — уменьшение наполне­ния желудочков вследствие снижения их податливости. Значи­тельно увеличивается диастолическое давление в ПЖ и ЛЖ, часто возникает легочная гипертензия

Клиниче­ская карти­на

Жалобы неспецифичны: одышка, атипичная боль в области сердца, утомляемость, отеки ног. При мерцательной аритмии и желудочковых аритмиях — жалобы на сердцебиение.

Вовлечение сердца при амилоидозе и гемохроматозе может со­провождаться головокружением и обмороками, возникающими из-за поражения АВ- или синусового узла

Физикаль­ное иссле­дование

Частая находка — набухание шейных вен, еще более увеличи­вающееся на вдохе (симптом Куссмауля), крутой Y-спад (ран­нее диастолическое наполнение) на югулярной флебограмме.

Верхушечный толчок не смещен или смещен незначительно и имеет нормальные характеристики, что указывает на нормаль­ную сократимость ЛЖ.

Часто имеются шум митральной и трикуспидальной регургита­ции и аускультативные признаки легочной гипертензии

Инстру­менталь­ные методы

Изменения ЭКГ неспецифичны, могут имитировать ИМ или ги­пертрофию ЛЖ; нередки нарушения внутрижелудочковой про­водимости и аритмии. Низкая амплитуда комплекса QRS во всех отведениях с большой вероятностью свидетельствует об амилои­дозе сердца, особенно когда имеется утолщение стенок ЛЖ.

При рентгенографии грудной клетки выявляют нормальные или незначительно увеличенные размеры сердца, признаки застоя в легких.

ЭхоКГ позволяет оценить систолическую и диастолическую функцию желудочков; характерен рестриктивный тип диастоли­ческой дисфункции.

Прежде чем поставить диагноз рестриктивной кардиомиопа­тии, нужно исключить констриктивный перикардит; для выяв­ления утолщения и кальциноза перикарда проводят КТ или МРТ.

Для подтверждения рестриктивного типа диастолической дис­функции проводят катетеризацию сердца: кривая давления в желудочках имеет вид «диастолического западения и плато»,

КДД ЛЖ обычно выше, чем КДД ПЖ, имеется легочная гипер­тензия.

Для выяснения этиологии рестриктивной кардиомиопатии ино­гда проводят биопсию миокарда, которая особенно информа­тивна при таких поражениях миокарда, как амилоидоз, саркои­доз и гемохроматоз

Прогноз

Появление СН при амилоидозе сердца свидетельствует о крайне неблагоприятном прогнозе: летальность в течение 2 лет — 50— 70%. При увеличении толщины стенки ЛЖ и уменьшении ампли­туды комплекса QRS летальность еще выше

Лечение

Медикаментозное лечение рестриктивной кардиомиопатии не разработано. Для уменьшения застоя применяют диуретики и нитраты, однако в больших дозах они вызывают снижение сер­дечного выброса и артериальную гипотонию.

Единственный радикальный метод — трансплантация сердца