6 курс / Кардиология / ХИРУРГИЧЕСКОЕ_ЛЕЧЕНИЕ_ИНФЕКЦИОННОГО_ЭНДОКАРДИТА_И_ОСНОВЫ_ГНОЙНО

9.2.1.3. двустворчатый клапан аорты

Пять столетий отделяют нас от того момента, когда Леонардо да Винчи сде­ лал зарисовку аортальных клапанов с двумя, тремя и четырьмя створками (рис. 9.13), а также сделал заключение, что оптимальной связью между структу­ рой и функцией служит клапан с тремя створками.

Аортальный клапан, имеющий три за­ слонки, в гидродинамическом отношении является идеальной конструкцией, прак­ тически не оказывает сопротивления току крови и не нарушает его ламинарного ха­ рактера. Створки аортального клапана от­ крываются и закрываются при минималь­ ном градиенте давления, равном 1–2 мм рт.ст. Профиль корня аорты по мере на­

растания систолы приобретает цилиндрическую форму с равными диаметрами на уров­ не арочного и фиброзного колец, а полулунные створки выпрямляются по ходу крово­ тока в оппозиции к аортальным синусам, не примыкая к стенкам последних. Таким образом, створки выравнивают внутреннюю стереометрию корня аорты, превращая его в цилиндр и обеспечивая максимальные условия для ламинарного кровотока.

По данным клинических и патофизиологических исследований, врожденный ДАК не может функционировать так же совершенно, как нормальный трехстворча­ тый АК. Даже в чистом виде, т.е. без каких­либо сформировавшихся пороков­ осложнений, он бывает несостоятельным. При разной длине створок существует препятствие для их свободного движения во время сердечного цикла – неполное от­ крытие клапана в систолу; поэтому становится очевидным, что интактный врожден­ ный ДАК создает как бы эффект стеноза. Однако природа создала феномен, компен­ сирующий этот стеноз за счет избыточной длины одной или обеих створок по их свободному краю. В диастолу такой свободный конец створки пролабирует и вызы­ ваетрегургитацию.Струякровивовремярегургитациитравмируетпротивоположную створку и разрушает ее, вызывая инфекционный эндокардит (рис. 9.14.А), обызвест­ вление (рис. 9.14.Б, В) и пр. Более того, струя, возникающая при регургитации, может достигнуть более значительной силы на желудочковой поверхности створки, что позволит ей в фазе диастолы полностью открыть аортальный клапан. Если этого не происходит, то одна из створок (более длинная) постоянно оказывает на другую (меньшую) давление в фазе диастолы, что ведет к травме последней (рис. 9.15).

В каждом случае клапан изображен сверху по левой стороне, в сагиттальной по­ зиции – по правой: А – гипотетически предполагаемый вызывающий эффект стеноза врожденный ДАК с одинаковыми створками; Б и В – реальные случаи врожденного ДАК с избыточной длиной свободного края одной из створок, но в Б – клапан со­ стоятелен, а в В – пролапс и несостоятельность клапана; Г, Д и Е – врожденный ДАК, в котором одна из створок больше другой. Если нет избыточной длины свободного края большей створки (Г), то клапан стенотичен. В случаях Д и Е – большая створка

221

имеет избыточную длину по свободному краю, но в Д – клапан состоятелен, а в Е – пролапс и несостоятельность ДАК.

Таким образом, врожденный ДАК, будь он состоятелен или несостоятелен, явля­ ется потенциальным субстратом для механической травмы.

Изучение операционного и секционного материала позволило окончательно под­ твердить или исключить наличие двустворчатого клапана аорты, установить его при­

Рис. 9.15. Схематическое изображение трехстворчатого клапана в норме (I) и врожденного двустворчатого клапана аорты (II). Объяснение см. в тексте.

222

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

роду (врожденный или приобретенный), а в некоторых случаях даже впервые обна­ ружить его во время операции или на аутопсии.

Осмотр и оценка состояния аортального клапана производились сразу после аор­ тотомии и кардиоплегии (рис. 9.16). Во всех случаях он был патологически изменен вследствие длительной гемодинамической травмы, хронического ревматического вальвулита, разрушения при инфекционном эндокардите. При выраженном органи­ ческом поражении определялись утолщенные, деформированные, бугристые заслон­ ки с подвернутыми краями, полностью или частично обызвествленные, что резко ограничивало их подвижность. В случаях с инфекционным эндокардитом на створ­ ках, чаще по их свободному краю, размещались вегетации, обнаруживались участки изъязвления, перфорации.

Кальциноз аортального клапана отмечен у 68% человек (рис. 9.17). В основном это больные, у которых аортальный стеноз с аортальной недостаточностью или без нее осложнил естественное течение врожденного ДАК, а также пациенты с ревматическим аортальным пороком. Степень выраженности этого процесса варьировала в широких пределах: от единичных фокусов кальция на створках до грубого обызвествления кла­ пана, который имел вид бесформенной глыбы известкового конгломерата, вмурован­ ного в устье аорты, стенка которой также была кальцинированной­ (рис. 9.18).

Рис. 9.16. Интраоперационная ревизия (слева) и препарат (справа) иссеченного двустворчатого аортального клапана.

Рис. 9.17. Препарат кальцинированного двустворчатого аортального клапана.

223

Рис.\ 9.18. Mакропрепарат двустворчатого клапана­ аорты при инфекционном эндокардите. Грубое обызвествление клапана. А – шов в месте несостоявшейся комиссуры (показано стрел­ кой); Б – аномальное отхождение правой венечной артерии двумя устьями (показано стрелкой).

На эту группу больных приходится и наибольшее число обнаруженных абсцес­ сов корня аорты. В большинстве случаев гнойный очаг располагался в толще фи­ брозного кольца и был вскрыт при иссечении пораженных створок. В остальных случаях абсцессы находились у основания створки в области несостоявшейся ко­ миссуры.

Значительно меньше аортальный клапан был изменен при изолированной аор­ тальной недостаточности без инфекционного эндокардита. Это больные, у которых гемодинамически значимая регургитация была вызвана пролапсом аортальной створки. Были также пациенты с травматическим отрывом части некоронарной створки. В этих случаях отмечали утолщение и фиброз полулуний, единичные фоку­ сы обызвествления, выраженное зияние клапанного отверстия с выбуханием боль­ шей (соединенной) створки в выходной тракт левого желудочка.

У больных с ревматическим аортальным пороком, как правило, в хронический вос­ палительный процесс были вовлечены и другие клапаны сердца, чаще митральный, что требовало хирургической коррекции сформировавшегося митрального порока.

Во время интраоперационной ревизии обращали внимание на позицию створок аортального клапана по отношению к венечным артериям, определяли место располо­ жения несостоявшейся комиссуры­.

В 63,6% случаев имелось переднезаднее расположение створок бикуспидального клапана, т.е. комиссура проходила справа налево. Устья обеих венечных артерий при этом располагались в синусе передней створки.

Праволевое положение створок с переднезадним направлением комиссуры на­ блюдали в 36,4% случаев. Из них в 6,4% случаев был «истинный» врожденный ДАК с равными по площади полулуниями и двумя синусами Вальсальвы, в каждый из которых открывалось устье соответствующей венечной артерии. В зависимости­ от того, по какой комиссуре произошло сращение или же не состоялось разделение, соединенная створка нахо­дилась справа или слева. Наиболее частым вариантом было отсутствие разделения между правой коронарной и некоронарной створками. Во всех случаях устья венечных артерий размещались в соответствующих синусах.

Особое внимание при макроскопическом изучении двустворчатого клапана аорты уделяли шву, месту его нахождения, длине, толщине, отношению к свободному краю

224

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

створки. Характеристика шва играет основную роль в дифференциальной ди­ агностике между врожденным и приоб­ ретенным пороками.

Среди полученного материала шов от­ сутствовал в 9,4% случаев. Это были «истинные» врожденные бикуспидаль­ ные клапаны с одинаковыми по разме­ рам створками. В 60% из них комиссура имела праволевое, в 40% других – переднезаднее направление.

Аортальные клапаны со швом были разделены на две группы: в первой – шов не доходил до свободного края створки, во второй – полностью разделял соеди­

ненную створку на две части. Раздел по такому критерию имел принципиальное значение, так как двустворчатые клапаны со швом, не доходящим до свободного края створки, относятся большинством авторов (Roberts, 1970; Waller et al., 1973; Fenoglio et al., 1977) к разряду врожденных.

Большие проблемы возникают при оценке клапана с так называемым высоким швом («tall» raphe), доходящим, как правило, до края полулуния. Здесь могут быть как приобретенные двустворчатые клапаны (рис. 9.19), так и псевдоприобретенные врожденные ДАК, составляющие четвертую часть среди всего разряда врожденных. Конечно, в этих случаях для распознавания вида ДАК (врожденный или приобре­ тенный) мы обращали внимание на наличие ревматического анамнеза, на вовлечение в воспалительный процесс других клапанов, на наличие сопутствующих аномалий развития. Однако окончательный ответ на этот вопрос может дать только изучение гистологических срезов.

Большинство двустворчатых аортальных клапанов имели так называемый низкий шов («low» raphe). Длина его варьировала, однако ни в одном случае шов не доходил до края соединенной створки (рис. 9.20).

Врожденный и приобретенный ДАК дифференцируют еще по форме шва, его из­ витости, толщине, плотности и т.д. Использовать эти критерии нам не пришлось, так как иссеченные створки в большинстве случаев были обезображены, деформирова­ ны, разрушены инфекционным процессом, покрыты вегетациями, кальциевыми мас­ сами, с участками изъязвлений, перфорационными отверстиями (рис. 9.21).

Итак, на основании анализа литературных данных и изучения собственного мате­ риала дифференциально-диагностическими признаками врожденного двустворчато­ го аортального клапана можно считать:

•наличие одинаковых по размерам створок аномального клапана аорты;

•присутствие только двух синусов Вальсальвы;

•наличие шва, не доходящего до свободного края соединенной створки;

•отсутствие шва (ложной комиссуры) на обеих створках аномально сформиро­ ванного клапана аорты;

•сопутствующие внутриили внесердечные аномалии и пороки развития (кос­ венный признак).

225

Наличие ревматического анамнеза и поражение ревматическим процессом дру­ гих клапанов с большой вероятностью указывают на приобретенный ДАК, хотя и не исключают врожденного характера. Отличить приобретенный ДАК от псевдо­ приобретенного врожденного можно лишь только при изучении гистологических срезов.

Длительная гемодинамическая травматизация аномально сформированного кла­ пана аорты во всех случаях являлась причиной нарушения нормальной морфоло­ гической структуры его створок. Разрастание ткани клапана вследствие механиче­ ского раздражения интенсивным турбулентным кровотоком, а также фибринозные наложения постепенно приводили к утолщению и уплотнению­ клапанных листков, потере ими эластических свойств, их обызвествлению. Все эти факторы способство­ вали постепенному уменьшению клапанного отверстия.

Патологоанатомические изменения полулунных заслонок при инфекционном эн­ докардите были тесно связаны со стадией заболевания. При активном эндокардите микроскопически отмечались типичные признаки острого воспаления. В тромботи­ ческих наложениях на створках аортального клапана имелась выраженная клеточная инфильтрация с большим количеством сегментоядерных лейкоцитов, а на поверх­ ности тромбов и в их средней части обнаруживались скопления микроорганизмов. В заслонках отмечался некроз поверхностных участков с выраженной клеточной

Рис. 9.20. Врожденный двустворчатый аортальный клапан: А–В – интраоперационная ревизия (определяется несостоявшаяся комиссура между правой и левой коронарными створками, не до­ ходящая до края створки); Г – препарат иссеченного клапана.

226

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

полиморфно-ядерной лейкоцитарной инфильтрацией более глубоких слоев, иногда с формированием микроабсцессов.

При подостром эндокардите выявлена весьма разнообразная гистологическая кар­ тина, сочетающая в себе элементы разных стадий инфекционного воспаления. В пре­ паратах находили свежие тромбы, инфильтрированные сегментоядерными лейкоци­ тами с колониями бактерий. Одновременно в других местах определялись признаки организации с бурным разрастанием молодой грануляционной ткани, причем в раз­ ных участках она имела неодинаковую степень зрелости. В глубоких слоях клапанов развивалось альтеративно-продуктивное воспаление с инфильтратами из гистиоци­ тов, лейкоцитов, эозинофилов и пролиферацией фибробластов. В грануляционной ткани имелось обилие сосудов. Скопления бактерий располагались на поверхности тромбов, в их глубине или на дне язв под слоем фибрина, а также в детрите аннуляр­ ного или миокардиального абсцесса.

При микроскопическом анализе гистологических срезов в неактивной стадии ин­ фекционного эндокардита найдено значительное преобладание процессов организа­ ции. Эндокард створок был гиперплазирован, в толще последних имелась хорошо васкуляризированная зрелая соединительная ткань. Вегетации были представлены фиброзными бугорками или кальцинатами.

Морфологические изменения при ревматическом пороке (приобретенный ДАК) наблюдались преимущественно в соединительной ткани клапанных структур. Для ревматического вальвулита были характерны дистрофические и некробиотические изменения эндотелия, мукоидное и фибриноидное набухание, некроз соединитель­

227

нотканной основы клапана, гранулематозная реакция в толще заслонки и тромбооб­ разование на ее поверхности. В исходе ревматического эндокардита соединительнот­ канная основа клапанов васкуляризировалась, подвергалась гиалиновому перерож­ дению и очень часто обызвествлялась.

Вслучаях, когда шов доходил до свободного края соединенной створки, возника­ ли определенные проблемы при макроскопической дифференциальной диагностике между приобретенным и псевдоприобретенным врожденным ДАК. Разрешить эту проблему могло только гистологическое исследование. При приготовлении срезов добивались, чтобы они проходили вдоль шва (ложной комиссуры) и по возможности захватывали его основание у фиброзного кольца, а также дистальный участок соеди­ ненной створки.

Внормально сформированном аортальном клапане комиссуральный бугорок (протрузия фиброзного слоя стенки аорты) занимал 1/6 и менее расстояния от фи­ брозного кольца до центра аорты. При псевдоприобретенном врожденном ДАК он был значительно длиннее и часто достигал свободного края соединенной створки. Для приобретенного ДАК было характерно наличие структуры, состоявшей из двух постнатально сращенных вследствие ревматического вальвулита створок.

Таким образом, гистологическое исследование сыграло важную роль как при по­ становке окончательного диагноза заболевания, так и в плане дифференциальной диагностики между приобретенным, псевдоприобретенным и врожденным ДАК.

Подытоживая и анализируя результаты, полученные при макроскопическом и гистологическом изучении собственного материала, представляется возможным вы­ делить два основных вида двустворчатого аортального клапана: врожденный и при­ обретенный. Приобретенный ДАК, как правило, является результатом ревматиче­ ского вальвулита и образуется при воспалительном сращении двух примыкающих друг к другу полулуний. Врожденный ДАК встречался в двух вариантах: классиче­ ский врожденный и псевдоприобретенный врожденный ДАК. Для определения вида

иварианта ДАК основное внимание при макроскопическом изучении обращали на величину заслонок, характеристику шва, находящегося на том месте, где должна быть истинная комиссура. При врожденном ДАК шов чаще был извитым, с размы­ тыми контурами, не доходил до свободного края заслонки. Для приобретенного ДАК характерно наличие широкого, с четкими границами шва, во всех случаях доходив­ шего до края соединенной створки. В зависимости от того, какая из комиссур (перед­ няя, правая, задняя) отсутствовала, створки имели праволевую или переднезаднюю позицию. При переднезадней позиции устья венечных артерий располагались в си­ нусе передней створки, при праволевой – открывались в соответствующие синусы. Соединенная створка, в которой находился шов, по своим размерам, как правило, была больше противоположной. Отмечен ряд особенностей, характерных для «ис­ тинного» ДАК, являющегося разновидностью врожденного бикуспидального клапа­ на аорты: наличие только двух синусов Вальсальвы, одинаковые по размерам створ­ ки, а также отсутствие шва.

Наиболее частыми формами осложненного течения врожденного ДАК являлись аортальный стеноз в комбинации с аортальной недостаточностью или без нее, аор­ тальная недостаточность вследствие инфекционного эндокардита, аортальная недо­ статочность без признаков инфекционного поражения сердца. Анализ собственных результатов изучения особенностей двустворчатого аортального клапана, а также

228

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

мирового опыта позволяет рекомендовать для использования в практической дея­ тельности приводимую ниже классификацию морфологических и клинических форм двустворчатого аортального клапана.

Классификация морфологических и клинических форм двустворчатого клапана аорты

1.Этиологическая характеристика

•Врожденный двустворчатый клапан аорты:

–классический врожденный;

–псевдоприобретенный врожденный.

•Приобретенный двустворчатый клапан аорты.

2.Позиция створок

•Переднезадняя позиция.

•Праволевая позиция.

3.Характеристика шва

•Шов отсутствует.

•Шов имеется:

а) не доходит до свободного края створки; доходит до свободного края створки;

б) находится на месте передней комиссуры; находится на месте правой комиссуры; находится на месте задней комиссуры.

4.Формы естественного течения врожденного двустворчатого клапана аорты

•Неосложненный врожденный двустворчатый клапан аорты.

•Осложненные формы:

–аортальный стеноз с аортальной недостаточностью или без нее;

–аортальная недостаточность вследствие инфекционного эндокардита;

–аортальная недостаточность неинфекционного генеза;

•сочетание ДАК с другой внутрисердечной патологией.

В силу своих анатомо-функциональных особенностей врожденный ДАК создает эффект стеноза, который часто манифестирует систолическим шумом в проекции аортального клапана. Этот шум врачи интерпретировали по-разному: одни – как функциональный, другие – как проявление латентно протекающего ревмокардита. Отсюда рождается неправильный подход к пациенту в плане лечебной тактики. В одном случае родителей успокаивали, убедив, что с возрастом функциональный шум самостоятельно исчезнет; в другом – на протяжении многих лет проводили не­ оправданную круглогодичную, сезонную бициллинопрофилактику обострений не­ существующего ревмокардита.

Нами для пациентов с врожденным ДАК и для наблюдающих их врачей разрабо­ тан ряд практических рекомендаций, которые могут существенно уменьшить риск развития осложнений, а также обеспечить этим людям дальнейшую полноценную жизнь. Несмотря на то, что эти рекомендации носят несколько общий характер, наш опыт и данные литературы убедительно свидетельствуют об их эффективности и целесообразности применения на практике.

229

Важное место в комплексе профилактических мероприятий занимала беседа с са­ мими пациентами, их родителями или близкими родственниками. Мы объясняли им сущность имеющейся аномалии, важность соблюдения всех врачебных назначений и рекомендаций.

Не реже 1 раза в год мы амбулаторно проводим контрольный осмотр и обследова­ ние наших пациентов. Обязательными являются общеклинические анализы крови и мочи, ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенологическое исследование. Этот комплекс инстру­ ментальных методик совместно с данными объективного обследования позволяет судить о естественном течении неосложненного ДАК, заметить малейшие изменения внутрисердечной гемодинамики и соответственно дать нужные рекомендации, при­ нять решение о дальнейшей тактике.

С целью профилактики возможных осложнений мы всем нашим пациентам реко­ мендовали:

•\по мере возможности избегать внутривенных инъекций и других инвазивных процедур. Однако при необходимости проведения хирургических или других инва­ зивных манипуляций (удаление зубов, миндалин, рентгеноурологические исследо­ вания и пр.) осуществлять превентивную антибиотикотерапию. Это важный элемент для предупреждения инфицирования аномального клапана и развития септического эндокардита;

•\обязательно применять антибиотики в комплексе лечебных мероприятий при затяжных вирусных и бактериальных инфекциях любой локализации;

•\непрерывно контролировать физическую нагрузку, избегать больших физиче­ ских перенапряжений, вызывающих дополнительную гемодинамическую травму створок аномального клапана из-за усиленной работы сердечной мышцы;

•\поддерживать в пределах возрастной нормы системное артериальное давление и частоту сердечных сокращений;

•\поддерживать относительно низкий уровень общего холестерина крови, что пре­ пятствует образованию кальциевых отложений на створках аортального клапана. Эта проблема заняла важное место в исследованиях W.C.Roberts (1986). Автор считает, что главное в профилактике стеноза – предупреждение кальцификации клапана.

Ближайшие родственники пациентов с врожденным ДАК, по нашему мнению, также нуждаются в тщательном клинико-инструментальном обследовании. Риск обнаруже­ ния у них аномального клапана аорты значительно выше, чем у остальных людей.

Считается, что по меньшей мере у 1% живорожденных детей имеется врожденный двустворчатый аортальный клапан. Если это так, то на нашей планете около 50 млн. людей имеют такую аномалию. Сколько у них возникнет стенозов, регургитаций, инфекционных эндокардитов или вообще не будет никаких осложнений, трудно ска­ зать. Однако проведенное нами клинико-морфологическое исследование позволяет утверждать, что при ухудшении состояния, вызванном формированием порока у па­ циентов с врожденным двустворчатым аортальным клапаном, активная хирургичес­ кая тактика – наиболее подходящий метод выбора.

Достижения кардиохирургии последних лет раздвинули границы операбельности больных пороками сердца. «Закрытые» и некоторые не всегда радикальные (комис­ суротомия) открытые операции на аортальном клапане оставлены. Адекватная­ кор­ рекция аортальных пороков достигается вмешательством на открытом­ сердце. При этом основным видом вмешательства является протезирование клапана.

230

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/