6 курс / Кардиология / Национальные_рекомендации_по_ведению_взрослых_пациентов_с_врожденными

72

цианоз. Дыхательная физиология у пациентов с цианозом хорошо изучена, известно, что одышка может возникать в течение первых 30

секунд от начала нагрузки в результате поступления крови со сниженным содержанием кислорода к центральным рецепторам; таким образом,

данная одышка возникает не из-за застойных явлений в легких, как это бывает при сердечной недостаточности. Поэтому, взрослые пациенты с цианотическими ВПС могут иметь одышку при нагрузке без наличия сердечной недостаточности. Предпочтительно использовать такие показатели как функциональная способность или индекс активности.

Пациенты с ВПС, которые доживают до взрослого возраста, часто имеют

1 или более причин для развития у них сердечной недостаточности,

которая может вовлекать как правые камеры сердца, так и левые или и те и другие сразу. Типичные причины для развития сердечной недостаточности у взрослых пациентов с ВПС следующие:

∙Тяжелый аортальный стеноз и/или недостаточность аортального клапана,

∙Тяжелый врожденный митральный стеноз/недостаточность

∙Неоперированный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

или дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

∙Корригированная врожденная транспозиция крупных артерий

∙ТМА после операций Mustard и Senning, при которых морфологически правый желудочек выполняет функции левого

∙ Тетрада Фалло неоперированная, с ранее выполненными

паллиативными хирургическими вмешательствами или с выраженной легочной регургитацией после радикальной коррекции.

∙Единственный желудочек

∙Пациенты после операций Fontan

73

У многих взрослых пациентов с ВПС наблюдается сочетанная длительная перегрузка камер сердца объемом и давлением. Факторы,

предрасполагающие к позднему развитию сердечной недостаточности,

включают неправильную анатомию, хирургические осложнения и прогрессирование основной патологии. Повреждение миокарда во время операций на сердце было более частым у пациентов, когда данные операции только начинали применяться, но это может происходить и в настоящее время при сердечно-легочном шунтировании, при потребности в больших заплатах или больших послеоперационных рубцах. Причины сердечной недостаточности у таких пациентов вызывают интерес, но еще не до конца изучены. Например, патология, при которой морфологически правый желудочек выполняет функции левого желудочка или наличие единственного желудочка предрасполагает к развитию миокардиальной дисфункции и сердечной недостаточности. Присутствие значительной трикуспидальной недостаточности тесно связано с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности, которая быстро прогрессирует. Неадекватная желудочковая гипертрофия или дисбаланс между потребностями в кислороде и его поставкой к миокарду, которые ведут к миокардиальной ишемии, также рассматриваются как причинные факторы. При некоторых формах сердечной недостаточности дисфункция одного желудочка быстро вовлекает в патологический процесс и другой желудочек, приводя к бивентрикулярному повреждению. Пример неблагоприятного межжелудочкового взаимодействия отмечается у пациентов с дефектом межпредсердной перегородки, когда перегрузка объемом правых камер приводит к изменению формы левого желудочка, конечного диастолического объема и фракции выброса. Причем все изменения возвращаются к норме после закрытия дефекта. Последние сообщения о форме желудочка и функции,

хотя и касаются больше левого желудочка, уделяют внимание первичным нарушениям сократительной способности, взаимодействию и

74

перестройке миокардиальных слоев у пациентов с ВПС. Также

существуют другие возможные причины развития сердечной

недостаточности:

∙Длительный цианоз

∙Длительная перегрузка давлением (аортальный стеноз,

субаортальный стеноз)

∙Длительная перегрузка объемом (аортопульмональный шунт,

недостаточность полулунного клапана АВ соединения)

∙Плохая интраоперационная защита миокарда

∙Большая заплата на межжелудочковой перегородке

∙Большие миокардиальные рубцы после хирургических разрезов желудочков сердца

∙Остаточная обструкция выходного тракта левого и правого желудочков (стеноз легочной артерии/недостаточность) или шунты

(несостоятельность заплаты межжелудочковой перегородки)

∙Аритмии

∙Ожирение

Кроме того, следующие сопутствующие заболевания или

состояния, не связанные с ВПС, могут способствовать развитию

сердечной недостаточности:

∙Приобретенные клапанные пороки

∙ИБС

∙Системная гипертензия

∙Сахарный диабет

∙Беременность

∙Эндокардит

∙Хронические болезни легких

∙Кардиотоксическая химиотерапия

∙Неразумное использование лекарств

75

∙Приобретенные болезни почек и печени

∙Обструктивное апноэ во сне

∙Гипотиреоз и гипертиреоз

Один из подходов, который заслуживает внимания при сердечной недостаточности у взрослых пациентов с ВПС, это наличие

«желудочкоартериального сцепления». Хорошо известно, что увеличение системного артериального давления или изолированная систолическая гипертензия возникают у многих с возрастом оказывают вредные эффекты. Изменения диаметра аорты, жесткости и увеличение скорости волны отражения с возрастом, которые ведут к увеличению постнагрузки желудочка и могут неблагоприятно влиять на поздний систолический выброс и/или раннее диастолическое расслабление. Такие возрастные изменения могут неблагоприятно влиять на морфологически правый желудочек с функциями левого желудочка или на единственный желудочек, который восприимчив к любой дополнительной постнагрузке.

Кроме того, сочетание желудочковой гипертрофии и артериальной жесткости может вести к диастолической сердечной недостаточности даже при сохраненной фракции выброса.

Признаки сердечной недостаточности у взрослых пациентов с ВПС могут отличаться от признаков у пациентов с приобретенными сердечно-

сосудистыми заболеваниями. Кардиореспираторные ответы на физическую нагрузку после операций Fontan являются ненормальными,

наблюдается снижение max V О2, снижение сердечного выброса, ЧСС в ответ на нагрузку, ненормальное уменьшение насыщения кислородом крови на пике нагрузки. После операций Fontan и Glenn интерпретация венозного давления в яремной вене теряет свою обычную значимость.

Рекомендации Американского Ассоциации кардиологов 2005 года по диагностике и ведению сердечной недостаточности у взрослых указывают на необходимость оценки желудочковой функции у пациентов с сердечной недостаточностью. Желательно, чтобы оценка желудочковой

76

функции включала измерение размеров (сердечно-легочные нагрузочные тесты с определением потребления кислорода или оценка сердечной функции с помощью ЭХОКГ с измерением систолической и диастолической функции) МРТ сердца используется для оценки анатомии желудочка и функции, измерений, оценки миокардиальной перфузии и ишемии у взрослых с прооперированными и неоперированными ВПС.

МРТ морфологически правого желудочка с функцией левого или единственного желудочка может выявить такие отклонения как миокардиальные скручивания, радиальные движения, сокращения,

нарушенные связи. Частое наличие измененной желудочковой анатомии сопровождается изменениями при доплеровской ЭХОКГ или при измерении уровня мозгового натрийуретического пептида (МНП).

Продукция МНП вызывается воздействием на стенку желудочка

(перегрузка давлением при аортальном стенозе, когда МНП появляется в результате систолической и диастолической перегрузки). Увеличение уровня МНП отмечается как у пациентов с левожелудочковой систолической дисфункцией, так и у пациентов с диастолической дисфункцией и правожелудочковой сердечной недостаточностью.

Однако, МНП может быть повышен у больных с цианотическими пороками сердца и без проявлений сердечной недостаточности или дисфункции миокарда. Уровень доказательности МНП, как показано,

является предсказателем сердечных событий и помогает в диагностике сердечной недостаточности в отделениях неотложной помощи, когда причина одышки неясна, но его роль в амбулаторной диагностике и последующем ведении сердечной недостаточности у пациентов с ВПС пока изучается. Последовательные измерения МНП у пациентов с риском развития сердечной недостаточности, например, у больных с единственным желудочком, могут быть полезными перед планируемыми вмешательствами.

77

Множество последних терапевтических стратегий по лечению сердечной недостаточности направлены на блокирование активации нейрогормональной системы. Роль такого лечения ( ингибиторы АПФ,

АРА и В-блокаторы) в предотвращении и лечении сердечной недостаточности еще изучена лишь у малой группы пациентов с ВПС.

Одно сообщение по использованию ИАПФ у взрослых после операции

Mustard показало незначительные изменения МРТ показателей правого желудочка и фракции выброса или нагрузочной способности (max V O2,

длительность нагрузки, ответ артериального давления) в группе в целом,

хотя было улучшение у некоторых пациентов, поэтому авторы рекомендуют многоцентровое проспективное исследование.

Терапия пациентов с приобретенными сердечными заболеваниями

исердечной недостаточностью сейчас включает препараты,

направленные на ренин-ангиотензин-альдестероновую систему и симпатическую нервную систему. Хотя существуют многоцентровые рандомизированные контролированные клинические исследования препаратов и других терапевтических вмешательств у пациентов с сердечной недостаточностью и приобретенными болезнями сердца, ни одно из исследований не включает пациентов с ВПС. Таким образом,

нужно с осторожностью использовать результаты данных исследований у больных с ВПС.

Блокада альдостерона спиронолактоном использовалась у небольшого количества пациентов после операции Fontan, в результате отмечалось улучшение состояния пациентов с синдромом потери белка.

Несколько клинических исследований указывают влияние антагонистов рецепторов ангиотензина на исходы у взрослых пациентов с ВПС. Роли центральной и периферической нервной системы у пациентов с ВПС уделяется большое внимание, но требуется дальнейшее изучение.

Например, у пациентов с оперированной тетрадой Фалло реконструкция выносящего тракта правого желудочка могла затронуть автономную

78

нервную систему, которая также могла повлиять на гемодинамику,

изменить ЧСС, респираторную физиологию и снизить систолическое давление и остаточный сердечный выброс. Необходимо исследование различных препаратов и других вмешательств для лечения или предотвращения сердечной недостаточности у пациентов с оперированной тетрадой Фалло, у пациентов с единственным желудочком и после операций Fontan.

Все чаще используются искусственные водители ритма сердца для лечения сердечной недостаточности. Потребность данного лечения часто связана с ухудшением гемодинамики. Известно, что неправильная последовательность активации (от правого желудочка) может вызвать снижение желудочковой функции.

Внутрижелудочковая или межжелудочковая диссинхрония может усилить хроническую сердечную недостаточность. Сердечная ресинхронизация – принятый метод улучшения желудочковой функции в условиях нормальной морфологии (2 желудочка) и сейчас предложена для лечения сердечной недостаточности у пациентов с морфологически правым желудочком, выполняющим функции левого желудочка. В

настоящее время нет доказательств в возможности использования этого метода у пациентов с единственным желудочком. Текущие критерии для использования сердечной ресинхронизации у пациентов с нормальной (2

желудочка) морфологией и сердечной недостаточностью включают постоянные симптомы сердечной недостаточности, несмотря на проводимую терапию, увеличение комплекса QRS более 120

миллисекунд с блокадой левой ножки и с синусовым ритмом.

1.14. Рекомендации по трансплантации сердца и комплекса сердце/легкие

Класс I

1. Пациенты с ВПС и сердечной недостаточностью, которым может быть необходима трансплантация сердца, должны быть обследованы трижды, в

79

специализированных центрах опытным медицинским и хирургическим персоналом, экспертами по ВПС и экспертами по трансплантации сердца. (Уровень доказательности С)

2. Пациенты с ВПС сердечной или дыхательной недостаточностью,

которым требуется пересадка легких или комплекса легкие/сердце, должны быть обследованы трижды, в специализированных центрах опытным медицинским и хирургическим персоналом, экспертами по ВПС и экспертами по трансплантации легких или комплекса сердце/легкие. (Уровень доказательности С)

У взрослых пациентов с ВПС послеоперационная желудочковая недостаточность может возникать рано после операции, но чаще развивается позднее, часто во взрослом состоянии. Поздняя системная желудочковая недостаточность может быть связана со многими врожденными заболеваниями.

Предтрансплантационное обследование включает мультидисциплинарный подход с оценкой сердечно-легочных, почечных,

неврологических, печеночных, инфекционных, социально-экономических и психологических аспектов. В дополнение к изучению анамнеза заболевания, физическому обследованию используются исследования,

включающие ЭКГ, ЭХОКГ, рентген грудной клетки и холтеровское мониторирование. Катетеризация сердца требуется для оценки легочно-

сосудистого сопротивления и транспульмонарного градиента.

Дополнительно к катетеризации часто проводятся МРТ и КТ ангиография для определения анатомии у пациентов с комплексными ВПС.

Многие пациенты с длительно существующей сердечной недостаточностью могут иметь увеличенное легочно-сосудистое сопротивление. Следовательно, в донорском сердце может развиться правосторонняя сердечная недостаточность при резком помещении сердца в условия высокого легочно-сосудистого сопротивления.

Фармакологическая модуляция легочной гемодинамики с помощью легочных вазодилататоров во время катетеризации сердца помогает

80

предсказывать результат после трансплантации. В большинстве центров определено, что при индексе легочно-сосудистого сопротивления 6 и

более или транспульмонарном градиенте более 15 мм рт. ст. без ответа на терапию вазодилататорами (кислород, окись азота, добутамин)

противопоказана пересадка сердца.

Противопоказания к трансплантации сердца следующие:

∙Активная инфекция

∙Положительная проба на вирус иммунодефицита человека или гепатит С

∙Тяжелые метаболические заболевания

∙Множественные другие врожденные пороки

∙Мультиорганная недостаточность

∙Злокачественные опухоли

∙Когнитивные или поведенческие расстройства, невозможность получения согласия

Трансплантация сердца/легких является обычно спасением для

пациентов с некорригируемым или ранее оперированным ВПС

связанными с тяжелыми легочно-сосудистыми обструктивными заболеваниями, такими как единственный желудочек с высокой легочной гипертензией или дисфункция левого желудочка. Когда имеется простой дефект, такой как дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, порок часто может быть корригирован одновременно трансплантацией легкого.

При наличии более сложных пороков показана трансплантация комплекса сердце/легкие.

Предыдущие торакотомии не являются абсолютным

противопоказанием к трансплантации, но в присутствии хронического

цианоза сосудистые коллатерали могут приводить к фатальным