6 курс / Кардиология / Национальные_рекомендации_по_ведению_взрослых_пациентов_с_врожденными

111

методом диагностики и необходимо для визуализации границ ДМПП, а

так же ДМЖМ (если есть), морфологию и функцию клапанного аппарата,

размеры желудочков, подаортальный стеноз (если есть).

У пациентов с общим открытым атриовентрикулярным каналом необходимо диагностировать наличие и размеры перегородочного дефекта, морфологию и функцию клапанного аппарата.

Необходимо определить давление на легочной артерии измерить трикуспидальную регургитацию и легочную одновременно с системным кровяным давлением.

При наличии подаортальный стеноза необходимо проведение Доплер.

У послеоперационных пациентов можно визуализировать дисфункцию митрального клапана, подаортальный стеноз, ДМЖП и выраженную артериальную гипертензию.

4.3.5. МРТ.

МРТ может быть полезно при оценки анатомии артериальных и венозных сосудов, при множественных патологиях. 3DМРТ является диагностически значимой при оценки морфологии створок клапанного аппарата, а так же анатомии выводного тракта ПЖ и ЛЖ.

112

4.3.6. Рекомендации к катетеризации сердца

Класс IIa 1.Катетеризация сердца показана для оценки степени ЛГ с проведением проб на вазореактивность у ВБВПС с неоперированным и оперированным АВК.

(Уровень B)

При отсутствии в диагнозе катетеризация сердца имеет показана ВБВПС при наличии сомнений в результатах неинвазивных методов обследования.

Она необходима для оценки ЛГ, определения анатомии коронарных артерий при планировании повторной операции и в случаях, когда неинвазивные методы обследования не дают полных сведений о гемодинамике.

4.3.7. Тест на толерантность к физической нагрузке

Тест проводится для объективной оценки функциональной способности пациента. Больным с ВЛГ не показан.

4.4. Общие принципы ведения пациентов 4.4.1. Медикаментозная терапия

Большинство пациентов не нуждается в какой-либо регулярной медикаментозной терапии в отсутствии определенной проблемы.

Ингибиторы АПФ и/или мочегонные средства могут быть назначены больным с недостаточностью АВ клапана и симптомами

хронической сердечной недостаточности. Легочные вазодилятаторы могут быть назначены пациентам с ЛГ и отсутствием значительного шунтирования крови слева направо в случаях, когда

присутствует высокий риск хирургического вмешательства. Назначать эти препараты нужно с осторожность с тем чтобы не вызвать право-левый сброс крови.

4.4.2. Рекомендации к хирургической коррекции

Класс I

1. Хирургическую коррекцию АВК должны выполнять подготовленные специалисты имеющие опыт лечения ВПС.

113

(Уровень C)

2.Повторная коррекция рекомендуется у ВБВПС ранее оперированных по поводу АВК в следующих случаях:

a. Регургитации на левом АВ клапане, требующий реконструкции или замены клапана для устранения недостаточности или стеноза, вызвавших симптомы недостаточности кровообращения, предсердные или желудочковые аритмии,

прогрессивное увеличение размеров и дисфункцию ЛЖ. (Уровень B)

b.Обструкции ВТЛЖ с средним значением градиента давления больше 50 мм рт.ст. при максимальном значении больше 70 мм рт.ст., или меньше чем 50 мм рт.ст. в сочетании с выраженной митральной или аортальной недостаточностью (Уровень B)

c.Наличии остаточного ДМПП или ДМЖП со значительным сбросом крови слева направо (Смотри Секцию 2, Дефект Межпредсердной Перегородки и Секцию 3, Дефект Межжелудочковый Перегородки). (Уровень B)

Первичная операция у ВБВПС редко рекомендуется при полной форме открытого АВК из-за наличия легочно-обструктивной сосудистой болезни.

Диагноз открытого АВК неполной или промежуточной формы может быть не идентифицирован до взрослого возраста. Первичная коррекция вообще рекомендуется при отсутствии признаков ЛГ.

Полный АВК обычно корригируется в течение грудного возраста для предотвращения быстрого развития легочно-сосудистой болезни.

Частичный АВК, также известный как неполная форма открытого АВК,

также обычно корригируется в раннем детстве. Выбор времени вмешательства промежуточной формы открытого АВК зависит от размера ДМЖП и объема шунтирования крови. Радикальная коррекция включает пластику перегородочного дефекта, наложение швов на расщепленную створку левого АВ клапана и другая реконструкция зависит от морфологии створок и решения хирурга. Суживание легочной артерии при полной форме открытого АВК выполняется редко при сложных пороках.

114

Реоперация включает реконструкцию клапана или его замену при наличии регургитации или стеноза левого АВ клапана. Для устранения обструкции ВТЛЖ производится путем резекции фиброзного стеноза/мембраны, модифицированной операции Konno, или операции

Konno-Rastan.

Остаточные ДМПП или ДМЖП закрываются наложением швов или пластикой при помощи заплаты. Для устранения пароксизмальной или хронической формы фибрилляции/трепетания предсердий выполняется операция Лабиринт.

Ведение ВБВПС должно быть организована в центрах третьего уровня специализированных по ВПС или в детских больницах при наличии опытным терапевтического и хирургического персонала.

4.5. Ключевые вопросы обследования и наблюдения в отдаленные сроки 4.5.1. Ключевые послеоперационные проблемы

К поздним осложнениям относятся:

регургитация и/или стеноз АВ клапана ,

обструкция ВТЛЖ с или без недостаточности АК, и развитие полной поперечной блокады сердца. Остаточная регургитация или стеноз АВ клапана, требующие повторной операции встречаться приблизительно у

5 % 10 % пациентов. Обструкция ВТЛЖ у 5 % пациентов.

Возникновение предсердных аритмий в отдаленные сроки после коррекции связано с требующими определения гемодинамическими растройствами. Наличие грубого систолического шума над сердцем может быть связано с субаортальной обструкцией. Также, может встречаться прогрессирующая регургитация левого АВ клапана. Наличие диастолического шума в области верхушки сердца и отсутствие признаков объемной перегрузки левого сердца может указывать на стеноз левого АВ клапана, особенно, при наличии признаков ЛГ.

4.5.2. Обследование и наблюдение за оперированным пациентом

116

1. Антибактериальная профилактика перед санацией зубов, включающую обработку десен, периапикальной область зубов или перфорации слизистой оболочки полости рта обоснована у больных с ВПС с самым высоким риском развития ИЭ и имеет следующие показания:

a.Наличие протеза клапана сердца или протезного материала имплантированного при реконструкции клапана. (Уровень доказательности B)

b.Перенесенный ранее ИЭ (Уровень доказательности B)

c.Неоперированный или после паллиативного вмешательства, включая системно легочный анастомоз и имплантацию кондуита, ВПС сопровождаемый цианозом.(Уровень доказательности B)

d.Радикально корригированный ВПС с имплантацией протезных материалов,

хирургическим или эндоваскулярным путем в течение первых 6 месяцев после вмешательства.

(Уровень доказательности B)

e. Оперированный ВПС с остаточными дефектами в области плохо эндотелизируемых синтетической заплаты или устройства. (Уровень доказательности B)

2. Не лишено смысла рассмотреть антибактериальную профилактику ИЭ у пациентов самого высокого риска перед влагалищными родами после отхождения околоплодных вод. В эту группу входят пациенты с:

a.Наличием протеза клапана сердца или протезного материала, имплантированного при реконструкции клапана. (Уровень доказательности : C)

b.Не оперированный или после паллиативного вмешательства, включая

системно легочный анастомоз и имплантацию кондуита, ВПС сопровождаемый цианозом.(Уровень доказательности C)

Класс III

1. Профилактика ИЭ не рекомендуется при проведении процедур, не связанных с санацией зубов, таких как эзофагогастродуоденоскопия или колоноскопия при отсутствии активной инфекции. (Уровень доказательности C)

4.6. Беременность

4.6.1. Генетические аспекты

117

Трисомия 21, или синдром Down, обычно сочетается c АВК. Риск передачи трисомии 21 и других генетических дефектов потомству у таких пациентов составляет 50%.

4.6.2. Рекомендации по ведению беременности

Класс I

1. Планирование беременности у всех женщин с АВК должно сопровождаться обследованием для получения реальной картины состояния сердечно- сосудистой системы и определения степени влияния на течение беременности остаточных явлений врожденного порока сердца.(Уровень доказательности C)

2. Вопросы, связанные с риском беременности и меры его профилактики должны обсуждаться специалистами, оказывающими медицинскую помощь и женщинами с Down синдромом. (Уровень доказательности C)

Беременность обычно хорошо вынашивают женщины, успешно перенесшие хирургическое вмешательство и не страдающие остаточными дефектами и пациентки с некорригированным пороком в хорошем функциональном состоянии.

Беременность представляет чрезвычайный риск для женщин с выраженной ЛГ.

4.7. Физическая нагрузка

Большинство пациентов оперированных по поводу АВК с не осложненным послеоперационным периодом не испытывают никаких ограничений в повседневной деятельности. У большинства измеренная толерантность к физической нагрузке находится на субнормальном уровне, но это не сказывается на качестве и образе жизни. Пациентам с серьезными клиническими проблемами

(выраженная недостаточность АВ клапана, хронические аритмии, или выраженная обструкция ВТЛЖ), в большинстве случаев рекомендуется ограничение физической нагрузки. Рекомендации по возможности занятия спортом носят индивидуальный характер.

5. Открытый артериальный проток 5.1. Определение и сочетанные пороки

118

ОАП - открытое сообщение между аортой и легочной артерией. Порок может быть изолированным или сочетаться со всеми известными формами ВПС. Чаще всего он встречается вместе с ДМЖП или ДМПП.

5.2. Клинические проявления и течение

У не оперированных пациентов над сердцем определяется шум и определяются явления связанные с большим сбросом крови слева направо, включая одышку и быструю утомляемость. При ОАП большого размера у больного может развиться комплекс Эйзенменгера с цианозом и симптомом "часовых стекол и барабанных палочек".

Пациенты с ОАП относятся к группе повышенного риска по развитию эндартериита, обструктивной легочно-сосудистой болезни и незапной смерти.

5.3. Рекомендации по обследованию неоперированного больного.

Класс I

1. Уточненный диагноз ОАП должен быть основан на данных методик визуализации демонстрирующих наличие сброса крови через аорто-легочное сообщение (с или без данных о существенной объемной перегрузке левого сердца). (Уровень доказательности C)

Класс III

1.Диагностическая катетеризация сердца и АКГ не показаны в случая адекватной визуализации сбросо крови через ОАП при применении других методов обследования. (Уровень доказательности B)

2.При ОАП с ЛГ не рекомендуется проведение максимальных тестов на физическую нагрузку. (Уровень доказательности B)

У пациента с подозрением на ОАП диагностика должна быть направлена на определение наличия и размера аорто-легочного сообщения,

функциональные изменения левых предсердия и желудочка, легочной циркуляции, и присутствия какого-либо сопутствующего порока.

5.3.1. Клиническое обследование

При ОАП среднего или большого размера слева в подключичной области аускультативно определяется непрерывный систоло-диастолический

119

шум «машинного» типа, и повышение пульсации на лучевой артерии.

При ЛГ как правило можно услышать только систолический шум или акцент второго тона на легочной артерии. Расширение пульсового давления определяется при ОАП большого размера и большом объеме сброса кроваи слева направо. Снижение диастолического давления в этом случае необходимо дифференцировать с таковым при недостаточности АК и гипертиреоидизме. У пациентов с большим ОАП и ЛГ, большим диагностическим значением обладает разница в насыщении крови кислородом в пробах взятых на верхних и нижних конечностях, которая возникает в связи с перекрестным или право-левым сбросом крова на уровне протока в левую подключичную артерию и/или в нисходящую аорту, причем на соответствующих конечностях может развиться акроцианоз и симптом "барабанных палочек и часовых стекол".

5.3.2. Электрокардиограмма

При небольшом ОАП электрокардиограмма может быть не изменена или может выявляться относительное расширение левых отделов сердца вызванное сбросом крови слева направо. При ЛГ может присутствовать гипертрофия ПЖ.

5.3.3. Рентгенография

Может быть выявлено/ или нет кардиомегалия и усиления легочного рисунка (это зависит от размеров шунта слева - направо). Определяется выбухание проксимального сегмента легочной артерии, что обозначает повышенное давление в легочной артерии. Увеличение ЛП и ЛЖ приводят с сбросу слеванаправо, обозначает наличие выраженного ОАП. Расширение восходящей аорты визуализируется. Необходимо точно определить/исключить наличие высокоплотных включений

(кальциноз) в проекции протока – что является существенно важным для тактики хирургического вмешательства (могут быть осложнения в виде обрыва протока во время операции).

5.3.4. Эхо-КГ

120

Доплер ЭХО в парастернальной плоскости, по короткой оси хорошо визуализируется ОАП, так же можно измерить градиент давления на легочной артерии. Если диагностирование ОАП затруднено необходимо проведение катетеризации сердца или ангиографии.

5.3.5. МРТ.

Диагностические методы такие как МРТ и КТ обычно не требуются для диагностики ОАП, лишь только если необходимо дополнительная информация об анатомии и морфологии сосудов.

5.3.6. Катетеризация сердца

При катетеризации сердца, важно оценить величину сброса его направленность, ОЛС, и реактивность сосудистого ложа. Ангиография позволяет определить размер и форму протока. В настоящее время практически любой ОАП у взрослых возмодно закрыть эндоваскулярно.

5.4. Дифференциальная диагностика

ОАП нужно дифференцировать от больших аортолегочных коллатеральных артерий, коронаро-легочных фистул, разрыва синуса

Valsalva, и ДМЖП с аортальной недостаточностью, имеющими схожую клиническую картину. У У ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ С ВПС часто происходит кальцинация протока и эндоваскулярное закрытие в этих случаях является методом выбора.

5.5. Стратегии ведения взрослых пациентов с ВПС с ОАП.

Анатомия ОАП у У ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ С ВПС предрасполагает к развитию кальциноза, развитию хрупкости ткани в области аортального перешейка и легочной артерии, которая делает хирургическое вмешательство, более опасным чем у ребенка. Потребность в хирургическом закрытии ОАП у У ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ С ВПС возникает редко. При изолированном ОАП обычно закрывают при помощи устройств. ОАП в сочетании с другими пороками может быть закрыт во время открытой операции. Однако, при необходимости хирургического лечения другой патологии (например, аортокоронарное