6 курс / Кардиология / Национальные_рекомендации_по_ведению_взрослых_пациентов_с_врожденными

221

поддержание на должном уровне содержание гемоглобина и вязкости крови. Спектр компонентов терапии взрослых пациентов с ВПС-

ассоциированной ЛГ ограничен и включает в себя: кислород, варфарин,

диуретики, блокаторы кальциевых каналов, длительная внутривенная инфузия эпопростенола (простациклина), пероральное применение аналогов простациклина, антагонистов эндотелина и ингибиторов фосфодиэстеразы, пересадка легких и органокомплекса «сердце-легкие».

Преимущество дополнительной оксигенотерапии является предметом дискуссий благодаря противоречию между сопутствующими кислород-

чувствительными и кислород-резистентными компонентами гипоксемии,

а также отсутствию результатов исследований, достаточных для сравнения. Использование оксигенотерапии целесообразно при наличии кислород-чувствительного сосудистого спазма.За исключением нескольких исследований, блокаторы кальциевых каналов продемонстрировали весьма неубедительные результаты, порой ухудшая относительно стабильное состояние пациентов.

Трансплантация обеспечивает ограниченную выживаемость в данной группе пациентов, отличаясь непредсказуемостью выживаемости без нее и весьма высокой периоперационной летальностью, хотя отдельные результаты находятся в прямой зависимости от индивидуального выбора тактики ведения. Новые теоретически предложенные методики, например, суживание легочной артерии, до конца еще не изучены. Взрослые пациенты с физиологией Эйзенменгера и манифестирующей клиникой перед началом курса лечения должны быть ознакомлены с результатами рандомизированных иследований применения вазодилататорной терапии ЛГ, особенно следует сделать упор на исследования, касающиеся физиологии Эйзенменгера.

Антикоагулянтная терапия на основе варфарина широко применяется у пациентов с ЛГ на основе наблюдательных исследований,

при отстутсвии рандомизированных исследований с доказанными

222

преимуществами или оценкой риска. Выявление у пациентов с физиологией Эйзенменгера легочного тромба in vivo, не сочетающегося с нарушениями коагуляции in vitro у пациентов с цианозом, привело к дискуссиям относительно преимуществ пероральной антикоагулянтной терапии, особенно на фоне диатезного кровотечения, характерного для подобных состояний. У пациентов с активным либо хроническим кровохарканьем антикоагулянтная терапия противопоказана.

Теоретическая возможность увеличения объема вено-артериального шунта ставит под сомнение использование модулирующей легочную артерию терапии с потенциалом системной вазодилатации. Тем не мене,

некоторые из этих факторов (простациклины в/в и силденафил перорально) способствуют улучшению гемодинамики, увеличению толерантности к физической нагрузке и/или увеличению системного артериального насыщения кислородом по даным ограниченного числа исследований. Описана возможная негативная реакция на указанные факторы.

Рандомизированные исследования, демонстрирующие преимущества этих препаратов у пациентов с ЛГ, включают в себя слишком маленькое число пациентов с синдромом Эйзенменгера. Тем не менее, польза от этих исследований в определении курса терапии пациентов с синдромом Эйзенменгера ограничена, поскольку данные исследования не были адаптированы под эту специфичную группу пациентов и не были рандомизированы в отношении терапии подгруппы Эйзенменгера. Получены результаты рандомизированного исследования фармакотерапии взрослых пациентов с синдромом Эйзенменгера (с

исходным межпредсердным или межжелудочковым дефектом), в котором сравнивались две группы: пациенты, получающие перорально бозентан, и

контрольная группа, получающая плацебо (исследование BREATHE-5),

подтверждена безопасность препарата и терапевтический эффект по отношению к клиническим симптомам, увеличении дистанции 6-

223

минутной ходьбы, улучшение гемодинамики через 4 месяца приема бозентана. Подобная терапия должна проводиться в центрах с опытом

ведения пациентов с ВПС-ассоциированной ЛГ.

9.6 Ключевые моменты оценки результатов исследований и наблюдение.

9.6.1. Показания к прерыванию беременности, стерилизация и контрацепция

Класс I

1.Женщины с тяжелой ВПС-ассоциированной ЛГ, особенно с синдромом Эйзенменгера, и их партнеры должны быть извещены о наличии абсолютнх противопоказаний к беременности из-за высокого риска смерти матери, а также должны быть информированными о безопасной и адекватной контрацепции (Уровень доказательности: В)

2.Беременные женщины с ВПС-ассоциированной ЛГ должны:

А. Получать индивидуальные консультации специалистов (кардиохирургов и акушеров-гинекологов), имеющих опыт ведения пациентов с ВПС-ЛГ (Уровень доказательности: С)

B. Провести прерывание беременности в как можно более ранние сроки после консультации (Уровень доказательности: С)

3.Хирургическая стерилизация несет определенный риск для женщин с ВПС-

ассоциированной ЛГ, однако, по сравнению с беременностью, является более безопасной. В свете современных возможностей минимально инвазивной хирургии, все положительные и негативные стороны стерилизации должны быть обсуждены с акушером-гинекологом, имеющим опыт ведения пациентов группы высокого риска и с кардиоанестезиологом (Уровень доказательности: С) Класс IIb

1.Прерывание беременности в последние 2 триместра сопряжено с высоким риском для матери. Однако это становится целесообразным, когда риск продолжения беременности превышает риск ее прерывания (Уровень достоверности: С)

Класс III

224

1.Беременность у женщин с ВПС-ассоциированной ЛГ, особенно с синдромом Эйзенменгера, абсолютно противопоказана на фоне высокого риска смерти матери (Уровень доказательности: В)

2.Использование одного метода контрацепции у женщин с ВПС-ассоциированной ЛГ не рекомендуется по причине сохраняющейся возможности зачатия (Уровень доказательности: С)

3.Следует избегать контрацептивы, содержащие эстрогены (Уровень доказательности: С)

9.6.2. Риски беременности

Беременность несет высокий риск для пациентов с ВПС-ассоциированной ЛГ, особенно с физиологией Эйзенменгера, с риском материнской смертности в исследованной серии более 50% и аналогичным риском потери плода. Даже после благоприятно протекавшей беременности, риск смерти матери возрастает в ближайшие дни после родов. Прерывание беременности, особенно во 2 и 3 триместрах, сопряжено с нарушениями распределения ОЦК и гормонального фона, что также является причиной высокого риска материнской смертности. Наиболее безопасным является прерывание беременности в первом триместре. Недавно проведенные исследования продемонстировали возможность пациентов с физиологией Эйзенменгера относительно благополучно перенести беременность на фоне приема современных вазомодуляторов. Остается неясным, есть ли отличия выживаемости при беременности у пациентов с синдромом Эйзенменгера в отличие от пациентов с ЛГ без септальных шунтов, к

тому же на фоне отсутствия факторов обеспечения успешного исхода беременность остается противопоказанием в данной группе пациентов.

Обсуждение с пациентом выбора метода контрацепции абсолютно рекомендован, хотя преимущество отдельных методов перед другими остается предметом дискуссий. Стерилизация женщины также сопряжена с высоким риском летального исхода, эндоскопическая стерилизация является более безопасным методом. Гормональная терапия увеличивает

225

возможность тромбообразования, хотя в этом отношении предпочтительными являются прогестерон-содержащие препараты.

Химическая контрацепция не исключает возможность зачатия,

имплантация внутриматочных спиралей чудовищно увеличивают риск инфицирования, хотя наиболее высокий риск инфекционного процесса является результатом частой смены партнеров. В настоящее время нет единого мнения относительно сравнительной безопасности различных методов контрацепции, и пациенту необходимо обсудить выбранные методы с акушером-гинекологом, специализирующемся в области пренатальных осложнений со стороны матери и плода.

9.6.3. Другие вмешательства

Объем сущ ествующих данных о хирургических или эндоваскулярных попытках редукции легочного кровотока с ремоделированием легочного артериального русла и уменьшением сосудистого сопротивления МКК весьма невелик.

9.6.4. Рекомендации по дальнейшему наблюдению

Класс I

1.Пациенты с ВПС-ассоциированной ЛГ должны:

А. Должны планировать реабилитационный период под патронажем специалистов в области ВПС и ЛГ, и проходить обследование по меньшей мере 1

раз в год (Уровень доказательности: С)

В. Ежегодно проходить диагностику функционального состояния и возникших вторичных осложнений (Уровень доказательности: С)

С. Обсуждать с лечащими врачами все изменения в фармакотерапии и планирующиеся медицинские манипуляции (Уровень доказательности: С) Класс III

1.Эндокардиальная электрокардиостимуляция не рекомендована пациентам с септальными шунтами и ВПС-ассоциированной ЛГ, должны рассматриваться альтернативные варианты с индивидуальной оценкой риска.

9.6.5. Профилактика эндокардита.

226

Для дополнительной информации см. раздел 1.6 Рекомендации по инфекционному эндокардиту.

10. Тетрада Фалло

10.1 Определение и сопутствующие пороки.

Тетрада Фалло состоит из 4 компонентов: подлегочный инфундибулярный стеноз, дефект межжелудочковой перегородки, аорта,

верхом сидящая над ДМЖП (декстрапозиция менее 50%), гипертрофия правого желудочка. По степени тяжести клиники и морфологическому спектру порок весьма вариабелен. Крайней формой порока является атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, она здесь не обсуждается. Единственный ДМЖП больших размеров как правило, субаортальный по локализации. Клапан легочной артерии обычно гипоплазирован и стенозирован. Часто присутствуют гипоплазия и стеноз ствола и магистральных ветвей легочной артерии. Возможен стеноз на любом из этих уровней. Редко наблюдается агенезия одной из ветвей легочной артерии, чаще левой. Сопутствующие аномалии могут включать: дефект межпредсердной перегородки вторичного типа,

атриовентрикулярную коммуникацию (чаще у пациентов с синдромом Дауна), праворасположенную дугу аорты (25% случаев). Возможны аномалии развития коронарного русла, особенно это касается передней нисходящей артерии, отходящей от правой коронарной артерии и пересекающей ВОПЖ (приблизительно 3 % случаев).

10.2. Клиническое (естественное) течение 10.2.1. Выявление и оценка состояния неоперированных пациентов

Неоперированный пациент теперь редко встречается в странах с развитой современной сердечной хирургии, это может быть выявлено у иммигрантов, живущих в Соединенных Штатах, и у пациентов, которые живут в странах с низким уровнем развития кардиохирургии. Когда диагноз не может быть установлен в детском возрасте, пациент выявляется случайно: с относительно умеренным легочным стенозом и

227

умеренным цианозом (так называемая бледная форма тетрады Фалло),

Обычно принимается за маленький ДМЖП из-за громкого систолического шума. Пациенты с выраженой обструкцией оттока из ПЖ, но с большими аорто-легочными коллатералями, могут дожить до взрослого возраста без операции. Трансторакальная ЭХО-КС и зондирование сердца могут подтвердить диагноз. Анатомия коронарных артерий перед радикальной коррекцией всегда должна быть определена.

10.2.2. Оперированные пациенты.

Почти все пациенты с поддающимися коррекции формами тетрады Фалло в Соединенных Штатах своевременно прооперированы и обычно являются бессимптомными. Снижение толерантности нагрузок или предсердные и/ИЛИ желудочковые аритмии сразу предполагают наличие неких расстройств гемодинамики.

10.3. Клинические особенности и оценка результатов исследований. 10.3.1. Клинические особенности.

Типичный пациент после операции имеет небольшой систолический шум на ВОПЖ. Типично присутствие низкого, отсроченного диастолического шума в легочной области обусловленного легочной регургитацией. У

таких пациентов обычно отсутствует легочный компонент второго тона.

Пациент может иметь пансистолический шум в случае, если есть сброс на заплате ДМЖП. Взрослый пациент может иметь и предшествующий паллиатив. Такие пациенты обычно имеют цианоз. Если анастомоз функционирует, можно услышать систоло-диастолический шум. В

присутствии предшествующего анастомоза Блэлок-Тауссиг, плечевой и радиальный пульс может быть уменьшен или отсутствовать на стороне анастомоза.

10.3.2. Электрокардиограмма

У пациентов, перенесших радикальную коррекцию чрезжелудочковым доступом (обычная норма до 1990-ых), почти всегда, имеется блокада правой ножки пучка Гиса, а ширина QRS может отразить степень

228

расширения ПЖ. Ширина QRS = 180 или больше была идентифицирована как фактор риска внезапной сердечной смерти, присутствие предсердного трепетания или длительного ЖТ отражает выраженные нарушения гемодинамики. 513-514

10.3.3. Рентген грудной клетки

У пациентов с хорошим результатом гемодинамики СЛК обычно нормален. Расширение сердца обычно отражает существенную легочную регургитацию. Дуга аорты в 25 % случаев правая.

10.3.4. Хирургическое лечение

Радикальная операция показана 1) у пациентов после паллиатива при благоприятной анатомии легочной артерии и 2) как первичная операция,

обычно выполняемая на первом году жизни. Взрослого, который подвергся паллиативу ранее, можно рассмотреть для радикальной коррекции после того, как скрупулезная оценка указывает на благоприятную анатомию и гемодинамику.

Радикальная операция состоит из закрытия ДМЖП и устранения обструкции ВОПЖ. Устранение обструкции ВОПЖ может включить простую резекцию воронкообразного стеноза, но если легочное кольцо является маленьким, более обширная хирургия может быть необходимой.

Это может включать увеличение зоны оттока ПЖ заплатой или размещение заплаты трансаннулярно, что при этом разрушает целостность легочного клапана. Иногда требуется применение экстракардиального кондуита от правого желудочка к легочной артерии, когда аномальная коронарная артерия пересекает ВОПЖ. Если сам легочный клапан стенозирован, вальвулотомия или резекция легочного клапана могут быть необходимыми. Должно быть предпринято Усилие, чтобы сохранить легочный клапан в течение первичной операции еще во младенчестве.

Открытое овальное окно или маленький ДМПП обычно закрывают. Когда радикальная коррекция выполняется во взрослой жизни, может требоваться протезирование легочного клапана (Таблица 14).

229

Ключевые проблемы показаны ниже:

∙Остаточная легочная регургитация

∙Расширение ПЖ и его дисфункция из-за легочной регургитации,

возможно и с трикуспидальной недостаточностью

∙Остаточный стеноз ВОПЖ

∙Стеноз или гипоплазия ветви ЛА

∙Повторяющиеся ЖТ

∙Внезапная сердечная смерть

∙АВ-блокада, трепетание предсердия

∙Прогрессирующая аортальная недостаточность

∙Синдром-ассоциированные проблемы.

Самая общая проблема, которая встречается у взрослых пациентов после операции - проблема легочной регургитации. Это часто пропускается на клинической экспертизе, потому что шум короткий и тихий, и легочная регургитация часто пропускается на эхокардиографии. Пациенты, которые имеют аритмии или расширение сердца, должны подвергнуться радикальной оценке, чтобы исключить основные гемодинамики отклонения. Аортальная недостаточность может развиваться вследствие расширения аортального корня или хирургической погрешности во время радикальной коррекции.

10.4. Рекомендации по клиническому обследованию и послеоперационному ведению

Класс I

1.Пациенты с корригированной тетрадой Фалло должны иметь по крайней мере ежегодное обследование у кардиолога, который является экспертом по ВПС у взрослых. (Уровень доказательности: C)

2.Пациенты с тетрадой Фалло должны иметь ЭХО-кс экспертизу и/ИЛИ МРТ, с

экспертизой взрослых с ВПС. (Уровень доказательности: C)

3.Экранирование по наследственным причинам (eg, 22qll устранение) нужно предложить всем пациентам с тетрадой Фалло (Уровень доказательности: C)

230

Таблица 14. Возможные Хирургические Процедуры после радикальной коррекции Тетрады Фалло у Взрослых

протезирование клапана ЛА Устранение стеноза ЛА

Устранение аневризмы или псевдоаневризмы ВОПЖ устранение реканализации ДМЖП Протезирование или пластика трикуспидального клапана Протезирование аортального клапана

• Процедура Bentall

РЧА аритмогенных зон Профилактическая имплантация кардиовертера при высоком риске внезапной смерти

Закрытие остаточного открытого овальное окно или ДМПП, особенно если есть цианоз, эпизод парадоксальной эмболии, или ожидаемая потребность в постоянном водителе ритма или кардиовертере-дефибрилляторе

4.Прежде, чем планируется беременность для пациентов с тетрадой Фалло, должна быть показана консультация с генетиком, (Уровень доказательности: B)

5. Неоперированные пациенты должны быть обследованы в центре взрослых с ВПС относительно возможности операции. (Уровень доказательности: B)

Все пациенты должны иметь регулярное наблюдение у кардиолога – эксперта по взрослым с ВПС.3-4-10-43-82-515-516, частотаежегодно, но может быть переопределена степенью остаточных отклонений.

Соответствующее исследование (2-мерная эхокардиография ежегодно в большинстве случаев и/или МРТ каждые 2 - 3 года) должно быть выполнено специалистом, компетентным в анализе сложных врожденных сердечных пороков. Кардиограмма должна быть выполнена ежегодно,

чтобы оценить сердечный ритм и продолжительность QRS. Иные