6 курс / Кардиология / Национальные_рекомендации_по_ведению_взрослых_пациентов_с_врожденными

151

желудочка, развития коронарной недостаточности или систематической гипертензии, а также развития митральной регургитации.

6.11.3. Специальные вопросы.

При надклапанном стенозе аорты нарушения систолы ЛЖ способствует тем самым поражению коронарных артерий. Должны быть предприняты меры для того, чтобы избежать ситуаций, повышающих диатолическое давление на коронарную перфузию.

6.11.4. Физические нагрузки

См. раздел 6.7.2, Физические нагрузки

6.11.5. Наследование болезни и беременность

Класс I

1. Надклапанный стеноз аорты с большой вероятностью передается по наследству. Члены семьи находятся в группе риска развития гипертензии,

коронарных болезней или инсульта, поэтому все близкие родственники должны быть обследованы (Уровень доказательности С).

2. Женщин с надклапанным стенозом аорты со значительной окклюзией, поражением коронарных артерий и/или аортального клапана необходимо отговаривать от беременности (Уровень доказательности С).

6.12 Коарктация аорты 6.12.1 Определение

Дискретная коарктация аорты состоит из короткого сегмента сокращения в районе связки сопредельных артерий с левой подключичной артерией. В некоторых случаях наблюдаются также сужение дуги аорты или перешейка. Экстенсивный коллатеральный сосуд может стать причиной возникновения окклюзии (закупорки). Наличие многочисленных коллатеральных сосудов также может способствовать снижению градиента при коартации и скрывать истинную степень тяжести окклюзии. Сопутствующие внутренние нарушения в стенках аорты предрасполагают к диссекция или разрыву восходящей аорты или области коарктации. Взрослые, которые подвергались в детстве хирургическому лечению коарктации аорты скорее всего имеют

152

сопутствующие поражения сердца: АВБ, надклапанный стеноз аорты,

дефект межжелудочковой перегородки и различной степени тяжести гипоплазии дуги. Остаточные гемодинамические проблемы любого из этих нарушений могут усложнить клиническое течение болезни и потребовать более детальной оценки и последующей диагностики.

6.12.2 Сопутствующие аномалии

Сопутствующие аномалии включают в себя АВБ, надклапанный стеноз аорты, нарушения митрального клапана такие, как парашютообразный митральный стеноз, дефект межжелудочковой перегородки и аневризм церебрального артериального большого круга мозга.

6.12.3 Рекомендации по тактике наблюдения

Класс I

1. У каждого пациента с системной артериальной гипертензией необходимо оценить пульсацию плечевой артерии и бедренной артерии, которые можно пальпировать одновременно для того, чтобы выявить задержку в пульсации

3. Каждому пациенту с коарктацией (оперированному или нет) следует выполнить как минимум 1 раз МРТ или КТ для оценки состояния грудной аорты или внутричерепных сосудов. (Уровень доказательности В).

Коарктация аорты может быть диагностирована у взрослых на фоне системной артериальной гипертензии и различия в давлении на верхних и нижних конечностях. Пациенты могут жаловаться на головные боли при физических нагрузках, усталость ног или хромоту.

При тяжелой коарктации без операции продолжительность жизни в среднем составляет 35 лет, при этом 75% смертности приходится на возраст до 46 лет. Системная гипертензия, развитие ишемической болезни сердца, инсульт, расслоение аорты и застойная сердечная

153

недостаточность являются общими осложнениями у пациентов, которым не делали операции или которые оперировались в позднем детстве или будучи взрослыми. Летальный исход может быть связан с застойной сердечной недостаточностью, разрывом/расслоением аорты,

эндокардитом/эндартериитом, внутречерепным кровоизлиянием или инфарктом миокарда.

6.13 Клинические особенности и оценка состояния неоперированных пациентов

При измерении АД на правой руке у пациентов (без патологии правой подключичной артерии) регистрируется гипертензия при относительно низком АД на нижних конечностях. Из-за особенностей гемодинамики на левой руке повышения АД может не выявляться. Пульсация сонной артерии может быть увеличена. Существует некоторая задержка между регистрацией пульсовой волны на правой руке и бедренной или подколенной артерии. При аускультации может выявляется систолический шум, интенсивность которого и максимальная локализация зависит от особенностей коарктации, развития коллатералей и сопутствующей кардиальной патологии.

6.13.1. Электрокардиограмма

На ЭКГ может быть обнаружена гипертрофия левого желудочка с или без изменений сегмента SТ и зубца Т, иногда можно выявить замедление проводимости по ножкам пучка Гисса.

6.13.2. Рентгенография

Рентген грудной клетки в переднезадней проекции позволяет выявить выступающую криволенейную тень вдоль среднеправой границы грудины, что предстовляет собой расширение восходящей аорты.

Выемка (вырезание в виде зубцов) коарктации аорты может служить

(сужение аорты в виде цифры 3) смежной с площадью ниже поперечной дуги и выше силуэта главной легочной артерии; вырезка дна контура

154

легочной артерии (обычно 3 до 9) от коллатеральных сосудов может быть видимомой.

6.13.3. Эхо-КГ

Эхо-КГ показана всем больным для установления диагноза. При ДоплерЭхо оценивается турбулентность контрастного тока в проксимальной части восходящей артерии и характеристику диастолического потока. Патологический Доплер поток может так же быть выявлен в брющной аорте (например уменьшение пульсации и отсутствие ранее диастолической инверсного потока); а так же может быть выявлен и патологический поток в коллатералях. Очень важно измерить диаметр аортального фиброзного кольца, синуса аорты и восходящей аорты. Анатомию аортального клапана необходимо оценить,

так же размеры камер ЛЖ и ЛЖ функции. При тщательной диагностики важно не пропустит наличия сопутствующих патологий, таких как ДМПП, субаортальный стеноз, стеноз митрального клапана.

6.13.4. Стесс-тесты

Цель выполнения стресс-тестов – оценка систолического АД на фоне нагрузки, что является косвенным показателем тяжести порока. Важно провести сравнение градиента давления в покое и на фоне физической нагрузки с помощью Доплер-эхокг. Предпочтительнее в качестве стресс-

теста использовать пробу с добутамином.

6.13.5. МРТ и КТ

МРТ/ МР ангиография/ КТ с ЗD реконструкцией: являются методами которые точно определяют локализацию и анатомию коарктации и всей аорты соответственно, а так же и характеристику коллатеральных сосудов. МР ангиография является золотым стандартом при диагностики аневризмы интракраниальных артерий, а так же используется для измерения градиентов давления в коллатеральных сосудах.

155

6.13.6 Катетеризация/Ангиография

Диагностическая катетеризация сердца необходима, в основном, когда подозревают наличие сопутствующей патологии коронарных артерий, и

планируют выполнить по этому поводу хирургическое лечение. Пластика или стентирование КА должны выполняться в центрах, имеющих значительный опыт эндоваскулярных вмешательтсв. МРТ/КТ ангиография остается методом выбора для визуализации места коарктации аорты.

6.13.7. Проблемы и ошибки

При наличии коллатералей большого размера, пульс на бедренных артериях может быть снижен в меньшей степени, и систолические градиенты артериального давления, измеренные допплеровским методом и при зондировании, могут не отражать в полной мере степень сужения в месте коарктации. Устранение коарктации аорты у пациентов подросткового возраста и взрослых часто не приводит к нормализации АД. Артериальная гипертензия также может появиться снова спустя несколько лет после коррекции коарктации аорты.

6.14. Тактика при коарктации аорты 6.14.1. Медикаментозное лечение

Препараты первого ряда при лечении артериальной гипертензии - бета-

блокаторы, ингибиторы АПФ или АТ-рецепторов. На выбор бета-

блокаторов или вазодилататоров может отчасти влиять размеры корня аорты, наличие аортальной регургитации или оба этих показателя.

6.14.2 Рекомендаци по эндоваскулярному и хирургическому лечению коарктации аорты у взрослых

Класс I

1.Вмешательство по поводу коарктации аорты рекомедовано в следующих случаях:

А. Пиковый градиент в области коарктации больше или равен 20 мм рт.ст. (Доказательный уровень: С)

156

Б. Пиковый градиент в области коарктации менее 20 мм рт.ст. при наличии значительного сужения в области перешейка аорты и выраженного коллатерального кровотока, подтвержденных диагностическими методами (Доказательный уровень: С)

2.Выбор между эндоваскулярным либо хирургическим методом коррекции дискретной коарктации аорты должен быть сделан после совместной консультации кардиологов, эндоваскулярных специалистов и хирургов (Доказательный уровень: С)

3.Эндоваскулярная коррекция показана при возвратной, дискретной коарктации с пиковым градиентом не менее 20 мм рт.ст. (Доказательный уровень: В)

4.Хирурги, обладающие соответствующей подготовкой и достаточным опытом в области ВПС, должны выполнять операции по поводу рекоарктации аорты в следующих случаях:

А. Протяженный суженый сегмент (Доказательный уровень: В)

Б. Сочетанная гипоплазия дуги аорты (Доказательный уровень: В) Класс IIb

1.Имплантация стента в место сужения аорты может быть целесообразной, но польза от этого не установлена в достаточной мере, эффективность и безопасность в отдаленном периоде не установлены. (Доказательный уровень: С)

Выбор правильного метода коррекции первичной коарктации аорты у взрослых до сих пор остается спорным вопросом. В частности, есть определенные сомнения в прочности стенки аорты в зоне коарктации у женщин детородного возраста, особенно во время беременности.

Принимая это во внимание, для таких пациентов можно выбрать хирургическое лечение путем иссечения суженого сегмента. Для пациентов с рекоарктацией аорты (коарктацией после хирургического лечения) в настоящее время все более часто используемым методом является эндоваскулярное лечение (баллонная ангиопластика или стентирование), которые являются безопасными и которые предпочитают открытой хирургии при отсутствии отягчающих факторов (например аневризмы или псевдоаневризмы, либо выраженного сужения в месте коарктации, влияющего на расположенные рядом ветви дуги аорты).

157

McCrindle и соавторы сообщили, что у взрослых пациентов частота рекоарктаций после первичной коррекции коарктации с помощью баллонной ангиопластики составляет примерно 7%, и при хирургическом лечении также составляет 7%.367 Баллонная ангиопластика является хорошей альтернативой как первичное вмешательство при наличии локализованного дискретного сужения, но при наличии протяженного или извитого участка сужения ее считают менее подходящим методом.

В большинстве случаев дискретную рекоарктацию устраняют баллонной ангиопластикой со стентированием или без него. Во многих центрах для пациентов, которые не подходят для чрезкожного вмешательства или кому вмешательство не принесло желаемого результата, в качестве метода коррекции используют открытое хирургическое лечение.

Реоперация выполняется через срединную стернотомию или задне-

латеральную торакотомию, в зависимости от конкретного метода коррекции, необходимого данному конкретному пациенту, и от необходимости одномоментных вмешательств по поводу сочетанных патологий (врожденного двустворчатого клапана аорты, расширения корня аорты). Для исключения неврологических осложнений может понадобиться использование частичного или полного искусственного кровообращения. Вмешательства (эндоваскулярные или хирургические)

должны проводится только в центрах обладающих достаточным опытом в данной области.

Ранняя смертность при первичных операциях составляет обычно менее

1%. При повторных операция смертность выше (1-3%) и может достигать

5%-10% при наличии сочетанных патологий или значительном снижении систолической функции левого желудочка. Сразу после операции может появиться возвратная гипертензия, для предотвращения которой периоперационно следует назначать бета-блокаторы. Осложнения после реопераций по поводу коарктации аорты у взрослых могут включать в себя ранне послеоперационное кровотечение, гемоторакс, травмы

158

легкого, повреждения возвратного, диафрагмального нервов (с

гемидиафрагмальным парезом или параличом). Среди других послеоперационных осложнений можно выделить рекоарктацию и артериальную гипертнезию. В месте коарктации в случае аортопластики заплатой (особенно дакроновой) или иссечения серповидной мембраны возможно формирование аневризм. Возможно формирование ложных аневризм, расслоений проксимального или дистального участка аорты по отношению к месту коарктации. При наличии слабо выраженного коллатерального кровообращения вследствие спинальной ишемии возможно развитие параплегии. При использовании метода подключичного лоскута могут возникать нарушение кровообращения верхних конечностей или стил-синдром подключичной артерии.

6.14.3 Рекомендации и ключевые моменты послеоперационной оценки и тактики ведения в послеоперационный период.

Класс I

1.Всем пациентам с коарктацией аорты (корригированной или нет) рекомендовано пожизненное наблюдение кардиолога, имеющего опыт по врожденным порокам сердца у взрослых. (Доказательный уровень: С)

2.Пациентам, перенесшим вмешательство по поводу коарктации аорты

(хирургическое или эндоваскулярное), рекомендовано обследование у кардиолога хотя бы раз в год. (Доказательный уровень: С)

3.Даже при удовлетворительных результатах коррекции коарктации аорты для выявления формирования аневризмы аорты или ее расширения необходимо выполнять исследование грудной аорты. (Доказательный уровень: В)

4.Пациенты должны быть тщательно обследованы для выявления артериальной гипертензии в покое или при физической нагрузке, которая должна быть агрессивно купирована медикаментозно при исключении рекоарктации. (Доказательный уровень: В)

5.МРТ/КТ оценка места коарктации должна выполняться с интервалом 5 лет или менее, в зависимости от анатомических особенностей выявленных до вмешательства или во время него. (Доказательный уровень: С)

159

Класс IIb

1.Рутинный нагрузочный тест следует выполнять с интервалами, определенными на консультации в местном центре ВПС взрослых. (Доказательный уровень: С)

Все пациенты после хирургического лечения или эндоваскулярных вмешательств в отдаленном периоде должны тщательно обследоваться и получать постоянную медикаментозную терапию по поводу артериальной гипертензии и других факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний.

Следует проводить консультацию кардиолога хотя бы раз в год. При первичном осмотре необходима консультация кардиолога с опытом лечения ВПС у взрослых для определения факторов риска для данного конкретного пациента с учетом его анатомии и сочетанной патологии.

МРТ/КТ-оценка места коарктации должна быть выполнена с интервалом в пять лет и менее, в зависимости от особенностей анатомии до и после коррекции. При этом не следует упускать из внимания суммарную лучевую нагрузку пациента.

6.14.4 Физические нагрузки

Занятиям спортом и физической нагрузке была посвящена последняя 36

конференция в Bethesda.49 Наличие значительного остаточного сужения,

сочетанный ВДАК с аортальным стенозом или дилатация корня аорты накладывают запрет на занятия контактными видами спорта, силовыми видами спорта и видами спорта, в которых присутствует внезапное начало и окончание нагрузок. Перед принятием решения о возможности занятием динамическими видами спорта с низким или средним уровнем нагрузки или силовыми видами с незначительной нагрузкой следует проконсультироваться у кардиолога и выполнить нагрузочный тест и ультразвуковое исследование.

6.14.5. Беременность и роды

Беременность при коарктации аорты остается источиком повышенного внимания, но значительный осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы являются нечастыми.368 При планировании беременности

160

следует выполнить всестороннюю оценку состояния сердечно-сосудистой системы, тяжести коарктации аорты, оценку сопутствующих патологий, в

особенности ВДАК, аортального стеноза или значительного расширения корня аорты. Возможность диссекции аорты остается, хотя при отсутствии значительного ее расширения возможность эта невелика.

6.14.6. Профилактика эндокардита

Пациенты с неосложненным течением коарктации аорты либо неосложненным течением рекоарктации аорты, которые были успешно корригированы, не нуждаются в какой-либо профилактике эндокардита,

если нет данных о предшествующих эпизодах эндокардита, для коррекции порока не был использован кондуит, либо в течение предшествующих 6 месяцев не было выполнено хирургического лечения либо эндоваскуляного вмешательства (для дополнительной информации см. ссылку на раздел 1.6, Рекомендации при инфекционном эндокардите).

Таблица 13. Типы обструкции пути оттока правого желудочка у взрослых

Врожденный

Клапанный Воронкообразный клапан легочной артерии

Дисплазия клапан легочной артерии Моноили бикуспидальный клапан легочной артерии

Инфундибулярный стеноз, обычно ассоциированный с тетрадой Фалло Связанный со стенозом легочной артерии, гипертрофической кардиомиопатией

Инфундибулярный стеноз, вызванный не гипертрофией миокарда Стеноз за счет ткани трикуспидального клапана Аневризма синуса Вальсальвы Аневризма мембранозной перегородки

Подинфундибулярный стеноз