6 курс / Кардиология / Национальные_рекомендации_по_ведению_взрослых_пациентов_с_врожденными

131

Расчет массы левого желудочка необходим и должен варьироваться в зависимости от размеров тела.

6.6. Общие принципы ведения пациентов с обструкцией выводного тракта левого желудочка и наличием сопутствующей кардиальной патологии.

6.6.1. Медидикаментозное лечение

Класс IIa

1.У пациентов с аортальным стенозом целесообразно подвергать лечебному контролю артериальную гипертензию, наблюдая за величиной диастолического давления, чтобы избежать сокращения коронарной перфузии (Уровень доказательности С).

2.Разумно назначать пациентам с двустворчатым аортальным клапаном и дилатацией корня аорты бета-блокаторы (Уровень доказательности С).

3.Целесообразно использовать длительную сосудорасширяющую терапию для пациентов с двустворчатым аортальным клапаном и системной гипертензией,

тщательно наблюдая за величиной диастлического давления, чтобы избежать сокращения коронарной перфузии (Уровень доказательности С).

Класс IIb

1.Может быть полезно лечить пациентов с двустворчатым аортальным клапаном и факторами риска развития атеросклероза назначением статина для замедления дегенеративных изменений клапана аорты и предотвращения атеросклероза. (Уровень доказательности C).

Класс III

1. Сосудорасширяющая терапия не назначается на длительный срок для лечения аортальной регургитации в следующих случаях:

a.Пациентам с асимптомным течением минимальной или умеренной аортальной регургитации и нормальной функцией левого желудочка сердца (Уровень доказательности В).

b.Пациентам, являющимся кандидатами на протезирование аортального клапана

сасимптомным течением систолической дисфункцией левого желудочка (Уровень доказательности В).

c.Пациентам, являющимся кандидатами на протезирование аортального клапана

сасимптомным течением либо систолической дисфункциеи левого желудочка,

132

либо с минимальной или умеренной дистолической дисфункцией левого желудочка. (Уровень доказательности С).

В настоящее время не существует общепринятой медикаментозой терапии, которая бы изменяла течение болезни или сдерживала прогрессирующую патологию двустворчатого аортального клапана (для получения дополнительной информации см. раздел 1.6, Рекомендации по инфекционному эндокардиту). Бета-блокаторы могут назначаться пациенту, чтобы задержать или предотвратить дилатацию корня аорты или прогрессирование болезни, но улучшения можно ожидать только у пациентов с синдромом Марфана или острой аортальной диссекцией.

Продуманное снижение постнагрузки у пациентов с гипертензией направленное на снижение систолического давления и парциального давления на стенки левого желудочка могут притормозить развитие дилатации и нарушения функции левого желудочка, однако при этом следует принимать меры против рисков, связанных с ухудшением диастолической коронарной перфузии. Однако вовсе не очевидно, что снижение постнагрузки ослабит аортальную регургитацию или сократит необходимость протезирования аортального клапана. При помощи комплексной молекулярной визуализации определяют остеогенную и протеолитическую активность на ранних стадиях поражения клапана аорты, заболевания предшествующие атеросклеротическим и кальнозным дегеративным стенозам аорты. Таким образом, статинами можно замедлить прогрессирование приобретенных и дегенеративных кальцинозных стенозов аорты. Возможно их применение в лечении на ранних стадиях развития болезней ДАК, прежде чем появится значительный кальциноз и стеноз аорты или аортальная регургитация.

Несмотря на то, что клинические испытания не подтвердили преимущества терапии статинами в лечении болезней ДАК,

представляется разумным использовать это средство для пациентов,

имеющих факторы риска развития атеросклероза.

133

6.6.2 Эндоваскулярные (катетерные) и хирургические вмешательства

Для лечения взрослых со стенозом аорты обычно используется протезирование аортального клапана или операция Росса. Однако для некоторых молодых людей эффективной может быть чрескожная баллонная вальвулопластика. Данная оперция должна выполняться в специализированных центрах.

6.6.2.1. Рекомендации по применению эндоваскулярных методов лечения клапанного стеноза аорты у взрослых.

Класс I

1. Молодым людям и другим пациентам без значительного кальциноза стенок аорты и без аортальной регургитации аортальная баллонная вальвулотомия назначается в следующих случаях:

a.Пациентам с симптомами стенокардии, страдающим обмороками, одышкой при физических нагрузках, и имеющих высокие значения градиента более 50 мм рт.ст. (Уровень доказательности С).

b.Асимптомным молодым людям, у которых наблюдается нарушения интервала СТТ и Т-волны в левом предсердии при ЭКГ обследовании и значение градиента более 60 мм рт.ст. (Уровень доказательности C).

Класс IIa

1.Аортальная баллонная вальвулотомия показана при асимптомном течении стеноза аорты у молодых людей и значении градиента более 50 мм рт.ст., когда пациент хочет заниматься спортом или забеременеть (Уровень доказательности С).

Класс IIb

1.Аортальная баллонная вальвулотомия может рассматриваться как мост к хирургическому вмешательству в гемодиначески нестабильное состояние взрослых со стенозом аорты, взрослых с высоким риском протезирования аортального клапана, или если протезирование аортального клапана не может быть осуществлено в виду значительных сопутствующих заболеваний (Уровень доказательности С).

Класс III

1.Пожилым пациентам аортальная баллонная вальвулотомия не рекомендуется как альтернатива протезированию аортального клапана, хотя для некоторых

134

пациентов в более молодом возрасте может быть сделано исключение и они могут быть направлены специализированный медицинский центр (Уровень доказательности В).

2.При асимптомном течение болезни у молодых людей аортальная баллонная вальвулотомия не может быть назначена при наличии градиента менее 40 мм рт.ст. и без изменений при ЭКГ исследовании (Уровень доказательности В).

В случае, если стеноз клапанов аорты представлен приобретенным сращением створок ДАК, особенно у молодых людей, существует

вероятность успешной баллонной дилатации со снижением градиента и возникает вероятность отсутствия необходимости повторной операции.

Прогрессирование кальциноза с одновременным увеличением чресклапанного градиента и увеличением возраста пациента, ухудшает результаты этого вмешательства у взрослых людей, которые в большей степени протезирование аортального клапана. Показания к хирургическому вмешательства в этом случае становятся несколько другими. Следует учитывать, значение площади клапана, равной или меньшей 0,45 см2 на м2 (без индексации,- 0,8 см2 для людей среднего возраста при росте 1,7 м2), в случаях когда имеются симптомы в виде одышки, стенокардии, обмороков или ухудшения функций желудочка.

Баллонная вальвулопластика назначается молодым пациентам, которым необходимо увеличить сердечный выброс, как, например, тем, кто планирует забеременеть или принимать участие в активных видах спорта.

Если назначается баллонная вальвулопластика, пациентам стоит обратиться в специализированный медицинский центр.

6.6.2.2 Рекомендации по применению протезирования/пластики

Класс I

1.Аортальная вальвулопластика, протезирование аортального клапана или операция Росса назначаются пациентам с тяжелыми формами стеноза аорты или тяжелой хронической аортальной регургитации, кроме того они подвергаются

135

аорто-коронарному шунтированию, операции на аорте или операции других клапанов сердца (Уровень доказательности С).

2.Протезирование аортального клапана назначается пациентам с тяжелыми формами стеноза аорты и нарушениями функции левого желудочка сердца

(фракция выброса левого желудочка менее 50%) (Уровень доказательности

50%).

3.Протезирование аортального клапана назначается молодым людям с тяжелыми формами аортальной регургитации, если:

a.Пациент симптоматичен (Уровень доказательности С)

b.Нарушение функции левого желудочка сердца носит постоянный характер

(Уровень доказательностифракции выброса левого желудочка менее 50%), отмечается прогрессирование дилатации левого желудочка ( конечный

диастолеский диаметр левого желудочка в 4 раза больше нормы) (Уровень доказательности С).

4.Операция по лечению или реплантации восходящей аорты у пациентов с АВБ рекомендуется, когда восходящая аорта диаметром 5 см или больше или когда наблюдается прогрессирующая дилатация равная или больше 5 мм в год (Уровень доказательности В).

Класс IIa

1.Протезирование аортальных клапанов целесообразно назначать пациентам с асимптомным течением тяжелой формы аортальной регургитации и нормальной систолической функцией (фракция выброса более 50%), но при тяжелой дилатации левого желудочка (конечный диастолический диаметр больше 75 мм или конечный систолический объем более 55 мм) (Уровень доказательности В).

2.Хирургическое восстановление или реимплантация клапанов аорты целесообразно назначать пациентам с умеренной степенью тяжести стеноза аорты, подвергающихся аорто-коронарному шунтированию или другим операциям на сердце или корень аорты) (Уровень доказательности В).

Класс IIb

1. Протезирование аортального клапана назначается асимптомным пациентам в

следующих случаях:

a.Тяжелая степень стеноза аорты и ненорамльная реакция на физические нагрузки (Уровень доказательности С)

b.Очевидность быстрого прогрессирования стеноза аорты или аортальной регургитации (Уровень доказательности С)

136

c.Небольшая степень стеноза аорты с подтвержденным кальцинозом клапана, при необходимости аорто-коронарного шунтирования или других операций на сердце и аорты (Уровень доказательности С)

d.Экстремально тяжелая степень стеноза аорты (площадь клапана аорты менее 0,6

см и/или средний систолический градиент при исследовании Допплера более 60 мм рт.ст.) (Уровень доказательности С)

e.Умеренная степень стеноза аорты, при необходимости аорто-коронарного шунтирования или других операций на сердце (Уровень доказательности С)

f.Тяжелая степень аортальной регургитации с быстро прогрессирующей дилатацией левого желудочка, когда степень дилатации левого желудочка

превосходит конечный диастолические объемы в 70 см или конечный систолический объем в 50 с, со снижающейся толерантностью к физической нагрузоке или ненормальная гемодинамическая реакция на физические нагрузки) (Уровень доказательности С).

2. Хирургическое лечение может быть показано взрослым со стенозом аорты или аортальной регургитацией и сопутствующей дилатацией восходящей аорты

(диаметр восходящей аорты более 4,5 см), (Уровень доказательности В).

3. Хирургическое вмешательство на ранних стадиях может быть назначено взрослым при следующих условиях:

a.Стеноз аорты и прогрессирующий рост размеров восходящей аорты (Уровень доказательности В)

b.Реплантация корня аорты с сохранением клапана при минимальной аортальной регургитации (Уровень доказательности С).

Класс III

1.Протезирование аортальных клапанов не эффективно с позиций предотвращения внезапной смерти у взрослых с асимптомным течением стеноза аорты, у которых не обнаружены перечисленные в Классе IIa / IIb показания (Уровень доказательности В).

2.Протезирование аортальных клапанов не показано пациентам с асимптомным течением аортальной регургитации с нормальными размерами и функцией левого желудочка (Уровень доказательности В).

У взрослых, протезирование аортальных клапанов или операция Росса являются основным вмешательствами при лечении болезней клапанов

137

аорты. Осложнения, связанные с синдром Шона и других обструкций служат основанием для направления пациента к хирургу, имеющему опыт лечения атеросклероза и ишемической болезни сердца. Операции по лечению врожденной патологии сердца должны быть представлены вмешательствами направленными на устранение обструкции выводного тракта левого желудочка (например, модифицированная операция Конна или операция Конна). Наблюдение за такими пациентамидолжно осуществляться в высокоспециализированных медицинских центрах опытным медицинским персоналом и хирургами специализированными в области лечения атеросклероза и ишемической болезни сердца.

При болезни ДАК не существует единого мнения относительно конкретного размера диаметра восходящей аорты, который определял бы показания к реплантации, но некоторые специалисты считают, что вмешательство необходимо при ее размере больше или равном 5 см.

Существенно определиться в выборе тактики лечения: что является в данном случае наиболее оптимальным – реплантация или изоляция корня аорты. Результаты протезирования аортального клапана при врожденном пороке сердца имеют приемлемые результаты в среднесрочной перспективе. Результаты операции Росса, тем не менее, требуют дополнительной оценки, посколь после этого вмешательства возможно повторное формирование аневризмы и возврат недостаточности аортального клапана.

6.7. Рекомендации по обследованию и наблюдениию пациентов в отдаленные сроки после операции.

Класс I

1.Постоянное наблюдение кардиолога в отдаленные сроки рекомендуется всем оперировнным или неоперированным пациентам с патологией клапана аорты (стеноз аорты и аортальная регургитация) ( см. раздел 6.4) (Уровень доказательности А).

2.Исследование анатомии корня аорты рекомендуется всем пациентам с ДАК, независимо от выраженности патологии. Частота исследований зависит от

138

исходного диаметра аорты: если меньше 40 мм – то каждые 2 года; если больше 40 мм – то ежегодно или даже чаще (Уровень доказательности В).

3.Женщинам со стенозом аорты планирующим беременность рекомендуется консультация с участием в консилиуме специалистов (кардиологов, акушер-

гинекологов, сердечно-сосудистых хирургов) (Уровень доказательности В).

4.Направление пациента к врачу, специализирующемуся на эхокардиографии плода назначается во время второго триместра беременности для выявления пороков сердца у плода (Уровень доказательности С).

5.Женщины с ДАК и диаметром восходящей аорты более 4,5 см должны быть проинформированы о высоком риске осложнений беременности (Уровень доказательности С).

6.Пациентам с умеренной и тяжелой степенью выраженности стеноза аорты не рекомендуется увлекаться физическими нагрузками (Уровень доказательности В).

7.Эхокардиографический скрининг для выявления ДАК рекомендован ближайшим родственникам пациентов с ДАК (Уровень доказательности В).

ДАК может привести к прогрессированию стеноза аорты, аортальной регургитации или дилатации аорты. Как оперирвоанные так и неоперированные должны ежегодно проходить обследование на выявление симптомов и признаков прогрессирования стеноза аорта или аортальной регургитации и аритмий. Это обследование включает ЭКГ -

исследование в покое и при физических нагрузках для выявления ишемических изменений или аритмии; эхокардиографию для контроля размеров/объемов и систолических и дистолических функций левого желудочка, функции клапана аорты, анатомии и размеров корня аорты; и

Холтеровское маниторирование ЭКГ. Стеноз аорты и аортальная регургитация являются прогрессирующими заболеваниями для лечения которых в конечном счете может потребоваться хирургическое вмешательство. К осложнениям протезирования клапана относятся:

эндокардит, тромбоз, перепротезная регургитация с или без гемолиза,

стеноз (окклюзия), связанные с развитием паннуса. Пациенты,

подвергшиеся операции Росса находятся в группе риска развития

139

аутотрансплантатной дилатации с прогрессирующей регургитацией,

окклюзии и/или регургитации нео-легочного ствола, а иногда и ишемии

миокарда и/или инфаркта, связанного с окклюзией или перегибом проксимальных коронарных артерий.

Пациенты, перенесшие операцию Bentall (замена корня аорты с

композитным протезом и коронарной реимплантацией), также находятся

в группе риска развития окклюзии проксимальных коронарных артерий.

С врожденным стенозом аорты со значительным градиентом могжет быть связано развитие желудочковых аритмий в зрелом возрасте и возможность внезапной смерти. Пациенты должны проходить тщательное обследование с ЭКГ-исследованием, для выявления аритмии на ранних стадиях.

6.7.1. Беременность и роды

Большинство беременностей при врожденных стенозах аорты протекают

без сложнений, даже при выраженном стенозе аорты, случаи летального

исхода остаются редкостью, несмотря на повышенный риск.

Рекомендуется консультация врача кардиолога. Направление к кардиологу для обследования плода дается во втором триместре, потому что существует повышенный риск передачи врожденного порока сердца

плоду. Роды могут проходить в медицинском центре,

специализирующемся на ведении патологий сердца высокого риска.

Влагалищные роды обычно предпочтительнее кесарева сечения, кроме случаев, когда имеются акушерские противопоказания или тяжелые сердечные заболевания, такие как, например, аневризма аорты, диссекция или критический стеноз аорты, а также у женщин, находящихся на антикоагуляционной терапии (из-за риска внутричерепного кровотечения

давления и мониторинг функции сердца плода. Даже несмотря на то, что

140

в 2007 Американская ассоциация кардиологов в Научном докладе о предупреждении инфекционных эндокардитов не рекомендовала регулярную антибиотикопрофилактику при вагинальных родах или кесаревом сечении многие акушеры используют антибиотики в момент отхождения околоплодных вод у рожениц с заболеваниями клапана аорты (для получения дополнительной информации см. раздел 1.6,

рекомендации по инфекционному эндокардиту). Перед родами женщинам с врожденными пороками клапана аорты необходимо оценить вероятность возникновения необходимости хирургического(эндоваскулярного) вмешательства. Не существует никаких доказательств того, что беременность ускоряет прогрессирование врожденных стенозов аорты или аортальной регургитации. В некоторых случаях снижение системного сосудистого сопротивления, которое сопровождает беременность, может привести к снижению фракции аортальной регургитации.

6.7.2. Физические нагрузки

У очень физически активных пациентов с умеренной или тяжелой степенью стеноза аорты, существует вероятность возникновения внезапной сердечной смерти (вероятно, аритмогенной). Пациентам со стенозом и дилатазией аорты рекомендуется избегать больших физических нагрузок и должны быть предупреждены о возможных кардиальных осложнениях при получении травмы грудной клетки.

6.8. Изолированный аортальный подклапанный стеноз 6.8.1. Определение

Подаортальный (субаортальный) стеноз относится к сужению фиброзного кольца или фиброзно-мышечному сужению с постоянным нарушением гемодинамики и тем самым отличается от генетической гипертрофической кардимиопатии с динамической окклюзией выносящего тракта левого желудочка. Часто, субаортальное фиброзное кольцо аномально связано с передней митральной створкой. Иногда