6 курс / Кардиология / Национальные_рекомендации_по_ведению_взрослых_пациентов_с_врожденными

61

риском желудочковой тахикардии, но так как эктопические сокращения при амбулаторном мониторировании довольно часто встречаются у данных пациентов, ценность данных методов невелика. Формально изучение желудочкового возбуждения может разграничить группы высокого и низкого риска у пациентов с ВПС, но остается слишком несовершенным и непрактичным методом для скрининговой диагностики. Внутрисердечное электрофизиологическое исследование используется для отдельных пациентов с симптомами или выявленными при холтеровском мониторировании изменениями, когда желудочковая тахикардия подозревается, но еще не доказана. В настоящее время нет общепринятых схем по контролю ритма у асимптоматических пациентов с тетрадой Фалло. Некоторые комбинации приведенных выше исследований должны использоваться индивидуально в зависимости от конкретной истории заболевания и общего гемодинамического статуса,

когда симптомы минимальны или отсутствуют. Симптомы сердцебиения,

головокружения или необъяснимые синкопальные состояния должны настораживать и указывать на необходимость проведения полной и быстрой диагностической оценки, с возможным использованием электрофизиологического исследования.

Хотя тетрада Фалло обычно рассматривается как порок, при котором присутствует желудочковая тахикардия, серьезные желудочковые аритмии могут также развиваться и при ряде других пороков, даже в отсутствии прямых хирургических повреждений желудочка. Например, при врожденном аортальном стенозе,

транспозиции магистральных артерий (ТМА), когда правый желудочек поддерживает системную циркуляцию, тяжелых формах аномалии Эбштейна, некоторых формах единственного желудочка и дефекте межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией. Возникновение желудочковых аритмий в этих случаях обычно совпадает с ухудшением общего гемодинамического статуса.

62

Лечение желудочковых тахикардий у взрослых пациентов с ВПС является довольно сложным. Как и при ИБС, лечение желудочковой тахикардии только фармакологическими препаратами является не достаточным. Эмпирическое назначение В-блокаторов и антиаритмиков I

или III класса используется в редких случаях у пациентов, когда клиницист не может четко определить риск желудочковой тахикардии после проведения всех исследований. Медикаментозная терапия заменена в большинстве центров более эффективными вмешательствами, такими как имплантация кардиовертера-дефибриллятора, катетерная абляция или операционные методы лечение аритмий. Прежде чем выбрать из этих вариантов, следует провести гемодинамическое зондирование в сочетании с комплексным электрофизиологическим исследованием.

Наличие корригируемых гемодинамических нарушений является показанием для выполнения хирургических операций, таких как закрытие дефекта межжелудочковой перегородки или уменьшение клапанной недостаточности в сочетании с внутриоперационной аблацией для устранения желудочковой тахикардии. Кроме того, ВПРТ может как подтверждать, так и запутывать симптомы и в таких случаях следует использовать катетерную или хирургическую аблацию. В конечном счете,

при желудочковой тахикардии вопрос о катетерной аблации решается на основании оценки индивидуального риска и пользы для больного. Хотя сообщений о проведенных аблациях у пациентов с ВПС при желудочковой тахикардии пока немного, прогнозируется высокий процент успешных результатов, однако, риск повторных желудочковых тахикардий после аблации может достигать 20%. Разумно использовать катетерную аблацию для терапии желудочковых тахикардий у пациентов с ВПС с сохраненной гемодинамикой и одним очагом (кругом)

возбуждения тахикардии. В этих случаях прежде чем оказаться от имплантации кардиовертера-дефибриллятора, проводятся последующие стимулирующие исследования для гарантии того, что не будут

63

активироваться эти же или новые очаги аритмии. Возможно, катетерная аблация более важна как дополнительная терапия у пациентов с частыми желудочковыми тахикардиями и с уже имплантированным кардиовертером-дефибриллятором.

Большинству пациентов с ВПС и документированной или высоким риском возникновения желудочковой тахикардией в настоящее время устанавливаются кардиовертеры-дефибрилляторы. Использование трансвенозных систем возможно в большинстве случаев, за исключением пациентов с единственным желудочком, пациентов с затрудненными венозными путями доступа, существенными внутрисердечными шунтами,

при которых высок риск тромбоэмболических осложнений.

Дефибрилляционные пороги у пациентов с ВПС сопоставимы с порогами у больных с приобретенными сердечно-сосудистыми заболеваниями.

1.10. Брадикардии 1.10.1. Дисфункция синоатриального узла.

Хотя некоторые редкие формы гетеротаксического синдрома могут быть связаны с врожденной дисфункцией или отсутствием синоатриального узла, патологическая синусовая брадикардия у пациентов с ВПС более часто становится новой проблемой, связанной с оперативными вмешательствами на сердце. Прямая травма синоатриального узла часто происходит после операций Mustard, Senning, Glenn, и Fontan. В таких случаях вероятность развития у пациентов ВПРТ или фибрилляции предсердий значительно увеличивается. Кроме того, у пациентов с субнормальной гемодинамикой могут появиться симптомы из-за нарушений хронотропной функции и функции синусового узла. Обновленные рекомендации по имплантации антибрадикардитических водителей ритма, разработанные Американской ассоциации кардиологов включают информацию по ведению ВПС у детей и подростков. Эти же рекомендации могут применяться и для взрослых пациентов с ВПС. Имплантация предсердного или

64

двухкамерного водителя ритма с активным ответом рекомендовано для класса I у всех пациентов с симптомами и с дисфункцией синоатриального узла. Рекомендации включают большинство пациентов с тахи-бради синдромами и симптомами повторных предсердных тахикардий, также как и пациентов с паузозависимой желудочковой тахикардией. Имплантация водителя ритма также рекомендована у пациентов класса IIb для взрослых пациентов без симптомов с сердечным ритмом в покое менее 40 ударов в минуту или с резкими паузами более 3

секунд, но при этом существует возможность развития желудочковой дисфункции. При имплантированном двухкамерном водителе ритма необходимо программирование предсердного ритма даже при неповрежденном атриовентрикулярном узле.

Существуем множество уникальных технических разработок по установке водителей ритма у взрослых пациентов с ВПС. Трансвенозное расположение электродов имеет много модификаций с зависимости от состояния сердечной мышцы и изменения хода сосудов после операций

Mustard и Senning. Трансвенозное расположение электродов не всегда возможно при других повреждениях у пациентов с ВПС, включающих постоперативные изменения у пациентов внутрисердечными шунтами,

где возникает потребность в эпикардиальном размещении.

Эндокардиальное или эпикардиальное размещение электродов используется в зависимости от наличия участков фиброза и внесенных оперативных изменений. Необходимы четкие знания специфической анатомии и знание особенностей предшествующих хирургических вмешательств до установки пациенту водителя ритма.

1.10.2. Атриовентрикулярная блокада.

Хирургическая коррекция ВПС может привести к прямой травме проводящей системы атриовентрикулярного узла, хотя улучшение знаний анатомии атриовентрикулярного узла и пучка Гиса при различных ВПС уменьшили риск возникновения этого повреждения. Устранение дефекта

65

межжелудочковой перегородки, операции при обструкциях выносящего тракта левого желудочка и замена или коррекция атриовентрикулярного клапана могут все еще осложняться атриовентрикулярной блокадой. К

счастью, более чем в половине случаев это повреждение является проходящим, и проводимость восстанавливается через 7-10 дней после операции. Постоянная имплантация водителя ритма рекомендована у пациентов класса I с послеоперационной прогрессирующей АВ блокадой

II или III степени, когда имеется вероятность, что блокада не исчезнет или сохраняется 7-10 дней после операции. Водитель ритма также рекомендован у пациентов класса IIb, когда хирургическая АВ блокада устранена, но у пациента остается постоянный блокада двух пучков

(бифасцикулярный блок).

Может также наблюдаться врожденная патология проводящих путей АВ узла в виде неправильной локализации и нарушений функции при различных ВПС, особенно при корригированных врожденных ТКА,

таких как дефект атриовентрикулярной перегородки, особенно у пациентов с синдромом Дауна. Такие больные более подвержены к возникновению хирургически или катетриндуцированных AV блокад,

хотя могут развиваться и спонтанные АВ блокады в любом возрасте: от эмбрионального периода до взрослого возраста. Пациентам с такими специфическими пороками периодически должны проводиться ЭКГ и холтеровское мониторирование, даже если атриовентрикулярный узел не был поврежден при операции.

1.11. Цианотические ВПС

Внутрисердечное или внесердечное шунтирование крови справа налево приводит к гипоксемии, эритроцитозу и цианозу. Взрослые пациенты с цианотическими ВПС должны ежегодно наблюдаться у специалиста. Выживаемость определяется видом ВПС и развившимися осложнениями.

66

1.11.1. Рекомендации по ведению пациентов при гематологических нарушениях.

Класс I

1. Показания для терапевтического кровопускания – гемоглобин более 20г/дл и гематокрит боле 65% при наличии головной боли, повышенной утомляемости или при присутствии других признаков сгущения крови в отсутствии обезвоживания или анемии. (Уровень доказательности С)

Класс III

1. Повторные рутинные кровопускания не рекомендуются из-за риска развития железодефицита, снижения способности переноса кислорода, возникновения инсульта.(Уровень доказательности С)

Цианоз у пациентов с ВПС имеет глубокие гематологические последствия, которые могут влиять на многие органы и системы, поэтому необходимо проводить коррекцию данных нарушений.

Гематологические осложнения хронической гипоксемии – эритроцитоз,

железодефицит, кроточащий диатез. Увеличение эритроцитов, которое сопровождается цианозом, является компенсаторной реакцией для улучшения транспортировки кислорода. Количество белых кровяных клеток (лейкоцитов) обычно нормальное, количество тромбоцитов может быть нормальным или сниженным.

Увеличение эритроцитарной массы может приводить к увеличению вязкости крови. Однако, наиболее вероятные причины осложнений у взрослых пациентов с ВПС – частые кровопускания или потеря крови.

Большинство пациентов с цианозом имеют компенсированный эритроцитоз с устойчивым гемоглобином, что не требует вмешательства.

Терапевтическое кровопускание поэтому обычно не нужно, если гемоглобин не превышает 20 г/л и гематокрит не более 65% со связанными признаками сгущения крови при отсутствии обезвоживания.

На этом уровне, пациенты могут испытывать головные боли и иметь плохую концентрацию внимания. Эти симптомы могут быть уменьшены удалением определенного количества крови, всегда с равным объемом

67

замещения декстрозой или солевым раствором. Цель кровопускания― уменьшить вязкость крови, а иногда перед определенными операциями ― улучшение коагуляции. Повторные кровопускания исчерпывают запасы железа и могут привести к продукции эритроцитов с недостаточным содержанием железа. Железодефицит, даже при эритроцитозе, является нежелательным, так как уменьшается способность переносить кислород и происходит изменение эритроцитов (микроциты) и увеличивается риск инсульта. Периферический мазок крови и ферритин плазмы или насыщенность трасферрином подтверждают диагноз.

Лечение железодефицита у пациентов с нестабильным эритропоэзом является сложной задачей. Назначение пероральных препаратов железа часто приводит к быстрому увеличению числа эритроцитов, поэтому следует следить за уровнем гемоглобина. Если ферритин сыворотки и/или трансферрин находятся в пределах нормального диапазона, прием железа может быть отменен. Иногда у пациентов наблюдается непереносимость пероральных препаратов железа, тогда препараты железа назначаются внутривенно.

1.11.1.1. Гемостаз.

Нарушения гемостаза отмечаются примерно у 20% пациентов с цианозом. Нарушение функции тромбоцитов и дефицит свертывающего фактора увеличивают тенденцию к кровотечению у данных пациентов.

Поэтому использование антикоагулянтов и антиагрегантов является спорным и ограниченным показанием с обязательным контролем коагулограммы.

1.11.1.2. Почечная функция.

При хроническом цианозе почечные гломерулы изменены в структуре, часто гиперклеточные и переполненные, что, в конечном счете, приводит к их склерозированию. В результате снижается скорость клубочковой фильтрации, увеличивается Уровень доказательности креатинина и протеинурия. Это может вызвать проблемы прохождения

68

контрастного вещества при проведении инструментальной диагностики и дегидратацию, вести к уремии, олигоурии и даже анурии. Таким образом,

перед данными процедурами пациенты должны получать большой объем жидкости.

Ненормальное содержание мочевой кислоты встречается часто и в сочетании с увеличенным количеством эритроцитов приводит к гиперурикемии и иногда к подагре. Гиперурикемия без подагры обычно не требует вмешательств. Подагра с клиническими симптомами требует лечения.

Лекарственные препараты, которые влияют на функцию почек,

такие как ингибиторы АПФ, диуретики, нестероидные противовоспалительные препараты, некоторые антибиотики, должны назначаться с осторожностью и контролем. Как и при других заболеваниях, пациентам с цианозом перед катетеризацией должна быть проведена оценка клубочковой фильтрации и состояния гидратации для наибольшей безопасности данной процедуры.

1.11.1.3. Желчные камни.

Увеличенное разрушение эритроцитов при хроническом цианозе приводит к повышению риска образования кальций-билирубиновых желчных камней. Хирургические операции не рекомендованы, пока у пациента не появится симптоматика. (см. раздел 1.7.)

1.11.1.4. Ортопедические и ревматологические осложнения.

Гипертрофическая остеоартропатия с утолщенным, неравномерным хрящом возникает у пациентов с цианотическими ВПС. Она может сопровождаться болями и хрупкостью, особенно длинных костей нижних конечностей.

Сколиоз возникает у большого процента пациентов с цианотическими ВПС и иногда с достаточно тяжелыми нарушениями легочной функции, которые требуют хирургического вмешательства.

Рекомендована консультация кардиолога и кардиоанестезиолога

69

пациентов с ВПС перед оперативными вмешательствами по поводу сколиоза, так как данная категория больных имеет высокий риск,

особенно пациенты с легочной гипертензией, когда данные процедуры могут быть противопоказаны.

1.11.1.5. Неврологические осложнения.

Неврологические осложнения включают высокий риск возникновения парадоксальной мозговой эмболии. Абсцесс мозга у пациентов с цианозом и тромбоэмболические осложнения у пациентов с предсердной тахикардией или с трансвенозными катетерами могут приводить к возникновению новых неврологических симптомов. Такие осложнения должны подозреваться у пациентов с цианозом при наличии головной боли, лихорадки и новых неврологических симптомов.

Познавательные и психосоциологические проблемы у данных пациентов обсуждены в раздела 1.5.2. Рекомендаций по психосоциологическим проблемам.

1.11.1.6. Легочно-сосудистые заболевания.

Легочно-сосудистые заболевания часто сопровождаются цианозом у взрослых пациентов с ВПС. Принципы лечения данных пациентов обсуждены далее в Разделе 9.

1.12. Общие рекомендации по ведению пациентов с цианозом

Класс I

1. Пациенты с цианозом должны пить безалкогольные и не содержащие кофеин напитки при длительных авиаперелетах для предупреждения дегидратации (Уровень доказательности С)

Класс IIb

1. Использование устройств для дополнительного кислородонасыщения может быть целесообразно у пациентов цианозом при длительных авиаперелетах (Уровень доказательности С)

Пациенты с цианозом должны летать только на герметизированных

коммерческих самолетах. Оксигенотерапия, хотя может оказаться и

70

ненужной, должна быть доступна при длительных перелетах. Также для данных пациентов вредно жить в высотной местности. Следует избегать обезвоживания, принимая часто жидкость при длительных рейсах или во время занятий спортом.

Таким пациентам следует избегать спортивные соревнования.

Цианоз препятствует эмбриональному росту, развитию, поэтому трудно предсказать исход беременности, происходит увеличение риска застойной сердечной недостаточности, задержки внутриматочного роста и нарушение вынашивания. Также отмечается увеличение материнской и эмбриональной смертности, которая коррелирует со степенью цианоза,

желудочковой дисфункции и давлением в легочной артерии.

1.12.1. Госпитализация и оперативные вмешательства.

Пациенты с цианозом находятся в группе высокого риска во время любой госпитализации или оперативного вмешательства. При госпитализации такие пациенты должны быть проконсультированы специалистом по ВПС у взрослых. Стратегии ведения должны включать меры, направленные на уменьшение риска парадоксальных эмболий,

связанных с внутривенными инъекциями. Раннее амбулаторное наблюдение может предотвратить венозный застой и тромбофлебит.

1.12.2. Дооперационная оценка состояния больного, повторные операции.

Хотя существуют взрослые пациенты с ВПС, у которых не было оперативных вмешательств, большинство из них уже перенесли 1 или более операций. Знакомство с документацией предыдущих операций необходимо перед планированием операции на сердце. Повторные стернотомии могут приводить к повреждению сердца. Сердце и крупные артерии могут близко прилежать к грудине из-за нарушения перикардиальной целостности или присутствия шунтов в переднем средостении. Кроме того, правые камеры сердца могут быть увеличены или переполнены, что также увеличивает риск повреждения при