6 курс / Кардиология / Национальные_рекомендации_по_ведению_взрослых_пациентов_с_врожденными

91

трехстворчатого клапана, или если анатомия дефекта исключает чрескожный способ (Уровень доказательности: С).

2. Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП обосновано при наличии:

а) Парадоксальной эмболии (Уровень доказательности: С).

b) Подтвержденной orthodeoxia-platypnea (Уровень доказательности: В).

Класс IIb

1.Чрескожное или хирургическое закрытие дефекта может рассматриваться при наличии сброса крови слева направо, при давлении в легочной артерии менее 2/3 системного уровня, ОЛС менее 2/3 системного сосудистого сопротивления или при реагировании либо на легочную вазодилатационную терапию или тестовую окклюзию дефекта (пациентов необходимо лечить совместно со специалистами, имеющими опыт лечения синдрома легочной гиперензии) (Уровень доказательности: С).

2.Сопутствующая операция по Maze может рассматриваться для взрослых пациентов с ДМПП с пароксизмальной и хронической наджелудочковой тахиаритмией (Уровень доказательности: С).

Класс III

1. Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией без признаков сброса слева направо не должно выполняться закрытие ДМПП

(Уровень доказательности: В).

Хирургическое закрытие ДМПП является «золотым стандартом» лечения с прекрасными отдаленными результатами. Хирург, не имеющий опыта лечения врожденных пороков сердца, должен соблюдать осторожность при планировании закрытия вторичного ДМПП, т.к.

неожиданная интраоперационная находка первичного ДМПП или частичного аномального дренажа легочных вен может вызвать сложности.

Основная операция включает закрытие дефекта перикардом или прямое ушивание. Пластика трехстворчатого клапана может выполняться при выраженной его недостаточности. Должен быть восстановлен нормальный дренаж легочных вен. Сопутствующая операция по Maze

может выполняться при пароксизмальной/хронической

92

фибрилляции/трепетании предсердий. Может использоваться правая торакотомия или стернотомия, небольшие разрезы выполнимы при обоих подходах.

Ранняя смертность составляет примерно 1% при отсутствии легочной артериальной гипертензии или других серьезных сопутствующих заболеваний. Отдаленные результаты превосходные.

Дооперационные симптомы уменьшаются или ослабевают. Частота фибрилляции/трепетания предсердий снижается, если выполняются сопутствующие антиаритмические операции (например по Maze).

Однако, наджелудочковые нарушения ритма могут возникнуть вновь после хирургического лечения.

Необходимость повторного хирургического вмешательства по поводу рецидива ДМПП возникает редко. Стеноз верхней полой вены или легочной вены может произойти после закрытия дефекта венозного синуса с пеермещением аномально дренирующихся легочных вен в левое предсердие.

2.5.3.Показания к закрытию дефекта межпредсердной перегородки

ДМПП диаметром менее 5 мм и без признаков перегрузки объемом

ПЖ не влияют на продолжительность жизни человека и, поэтому,

никакого закрытия не требуется, если только не наблюдается парадоксальная эмболия. При более крупных дефектах с признаками перегрузки объемом ПЖ по данным Эхо-КГ симптомы развиваются на третьей декаде жизни пациента, и закрытие показано для профилактики отдаленных осложнений, таких как наджелудочковые аритмии, снижение толерантности к физической нагрузке, гемодинамически выраженная недостаточность трехстворчатого клапана, сброс справа налево и эмболия во время беременности, застойная сердечная недостаточность или заболевание сосудов легких, которые могут развиться примерно у 5%- 10% пациентов (в основном женщин).

2.5.4. Катетерное вмешательство

93

Развитие технологий чрескожного чрескатетерного закрытия дает альтернативный метод закрытия неосложненных вторичных ДМПП с подходящей морфологией [260-262]. В настоящее время большинство вторичных ДМПП могут быть закрыты с помощью чрескожного катетерного метода. Если эта процедура технически невыполнима или не подходит пациенту, то рекомендуется выполнение хирургического закрытия.

Дефект венозного синуса, венечного синуса и первичные дефекты не подлежат транскатетерному закрытию. ДМПП с большой аневризмой перегородки или мультифенестрированной предсердной перегородкой требует тщательной оценки и консультации кардиохирурга перед выполнением транскатетерного закрытия.

2.5.5.Ключевые вопросы оценки и наблюдения

Ключевые вопросы оценки и наблюдения взрослых с ДМПП

представлены в таблице 10.

Таблица 10.

Ключевые вопросы оценки и наблюдения взрослых с ДМПП

Аритмия

∙Наджелудочковая аритмия

∙Трепетание предсердий

∙Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия

∙Синдром слабости синусового узла

∙Блокады сердца Парадоксальный эмбол, избегать:

∙Венозного стаза

∙Нефильтрованных в/в инфузий

∙Постоянных катетеров

2.6.Рекомендации по наблюдению после оперативного лечения

Класс I

1.Ранние послеоперационные симптомы, такие как повышение температуры, утомляемость, рвота, боль в груди или абдоминальная боль могут означать посткардиотомный синдром с тампонадой, который требует немедленной эхокардиографической оценки (Уровень доказательности: С).

2.Ежегодный клинический осмотр рекомендован пациентам после операции, если ДМПП был закрыт, а следующие состояния остались или появились:

А. Легочная артериальная гипертензия (Уровень доказательности: С).

95

Б. Наджелудочковая аритмия (Уровень доказательности: С).

В. Правожелудочковая или левожелудочковая дисфункция (Уровень доказательности: С).

Г. Сопутствующие пороки или другие заболевания сердца (Уровень доказательности: С).

3.Оценка возможной миграции окклюдера, развития эрозии или других осложнений рекомендованы пациентам через 3 -12 месяцев после операции и периодически далее (Уровень доказательности: С).

4.Разрушение окклюдера, которое может проявляться болью в груди или

синкопальным состоянием, требует немедленного обследования (Уровень

доказательности: С).

Наблюдение пациентов после транскатетерного закрытия ДМПП требует клинической оценки симптомов аритмии, боли в груди или приступов эмболии, а также Эхо-КГ наблюдения за положением окклюдера, резидуальным сбросом (шунтом), осложнениями, такими как тромбоз или перикардиальный выпот. Обычно Эхо-КГ выполняют через

24 часа, 1 месяц, 6 месяцев и 1 год с последующими обследованиями на регулярной основе.

Перикардиальный выпот и тампонада сердца могут возникнуть через несколько недель после хирургического восстановления ДМПП и их необходимо оценить клинически и Эхо-КГ до выписки и после выписки пациента во время ранних послеоперационных визитов к врачу.

Пациенты и их врачи первичного звена должны быть проинструктированы о том, что необходимо сообщать о температуре или необычных симптомах (грудной или абдоминальной боли, рвоте,

непривычной утомляемости) в первые недели после операции, так как эти симптомы могут представлять ранние признаки сердечной тампонады.

Измерение легочного давления, функции ПЖ и резидуального предсердного сброса должно быть выполнено в ходе послеоперационной Эхо-КГ. Клиническое обследование и ЭКГ по поводу рецидивирующей или вновь появившейся аритмии является важной частью

96

послеоперационного обследования. Периодические отдаленные клинические наблюдения необходимы пациентам в послеоперационном периоде, если их ДМПП восстанавливали в зрелом возрасте, если до операции была легочная артериальная гипертензия, наджелудочковая аритмия дооперационная или послеоперационная, или если имеются сопутствующие клапанные или другие заболевания сердца. У пациентов,

которым хирургическое восстановление ДМПП было выполнено в детском возрасте, обычно нет поздних осложнений.

2.6.1.Профилактика эндокардита

Эндокардита не бывает у пациентов с изолированными ДМПП.

Обычно эндокардит связан с сопутствующими клапанными пороками,

такими как расщепление створки митрального клапана [94]. Поэтому профилактика эндокардита не показана при изолированных ДМПП или после хирургического вмешательства, за исключением первых 6 месяцев после закрытия дефекта (см. раздел 1.6 для получения дополнительной информации).

2.6.2. Беременность и роды

Класс III

1. Беременность у пациентов с ДМПП и тяжелой легочной артериальной гипертензией (синдром Эйзенменгера) не рекомендована из-за высокой материнской и внутриутробной смертности (Уровень доказательности: А).

Беременность пациентами с ДМПП обычно переносится хорошо,

без каких-либо выраженных морбидных состояний матери и плода и материнской смертности. Однако, сброс слева направо может увеличиться с увеличением сердечного выброса во время беременности,

что уравновешивается снижением периферического сопротивления.

Женщины с большими сбросами и легочной артериальной гипертензией могут иметь аритмии, желудочковую дисфункцию и прогрессирование легочной артериальной гипертензии. Беременность у пациенток с ДМПП и тяжелой легочной артериальной гипертензией

97

(синдром Эйзенменгера) противопоказана из-за высокой материнской и

внутриутробной смертности.

Парадоксальная эмболия случайно может встретиться как при

малых, так и больших ДМПП [134-265].

Частота наследования вторичного ДМПП хорошо известна и у некоторых родственников генетический дефект локализован в 5

хромосоме [266].

Риск передачи врожденного порока сердца со спорадическим ДМПП по наследству составляет 8%-10% [133-269]. Генетические синдромы со скелетными аномалиями, связанными с ДМПП, включают разнообразные синдромы, из которых синдром Holt-Oram является самым известным [270-272]. Как вторичный, так и первичный ДМПП связаны с

трисомией 21 хромосомы (синдром Дауна). Из-за вероятности

наследственного возникновения болезни, тщательный сбор семейного анамнеза должен быть проведен у пациентов с ДМПП, и пациенты и их дети должны быть клинически обследованы на возможный дефект перегородки, нарушения проводимости и скелетные аномалии.

2.6.3.Физические нагрузки

Пациенты с небольшими ДМПП без легочной артериальной

гипертензии нормально переносят физическую нагрузку и не нуждаются в каких-либо ограничениях. У пациентов с большими сбросами слева направо физическая активность часто ограничена из-за сниженной сердечно-легочной функции [273]. Симптоматические наджелудочковые и желудочковые аритмии также могут повлиять на физическую активность и наложить ограничения на участие в состязательных видах спорта. Пациенты с выраженной легочной артериальной гипертензией

(пиковое систолическое давление в легочной артерии менее 40 мм. рт. ст.)

должны ограничить свою физическую активность. Они могут участвовать только в тех видах спорта, которые не требуют интенсивной физической нагрузки. Тяжелая легочная артериальная гипертензия со сбросом справа

98

налево обычно требует ограничения физической нагрузки. Следует исключить участие в атлетических видах спорта или активные физические усилия [274].

3. ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ 3.1. Определение

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является наиболее распространенным врожденным пороком сердца и присутствует у примерно 3,0-3,5 младенцев [275] на 1000 живорожденных детей. Из-за высокой частоты спонтанного закрытия небольших дефектов межжелудочковой перегородки частота этого заболевания снижается у детей и, особенно, у взрослых [276 – 277].

Существует четыре анатомических типа дефектов межжелудочковой перегородки [278, 280] с многочисленными синонимами для каждого типа. С целью унификации системы Society for Thoracic Surgery’s Congenital Heart Surgery Database Committee, члены Европейской ассоциации кардиоторакальной хирургии разработали следующую классификацию

Тип 1 – ДМЖП находится в выходящем тракте ПЖ и составляет примерно 6% дефектов у неазиатского населения. У пациентов азиатского происхождения эта цифра достигает 30% [278]. Спонтанное закрытие дефекта случается редко.

Тип 2 – перимембранозные ДМЖП. Перимембранозные ДМЖП являются наиболее частыми дефектами, 80% дефектов расположены в этой области. Этот дефект находится в мембранозной перегородке и прилежит к септальной створке трехстворчатого клапана, которая может сращиваться с дефектом, частично прикрывая дефект или образуя

«аневризму» желудочковой перегородки. Эта структура ограничивает сброс крови слева направо и может привести к частичному или полному закрытию дефекта. С левожелудочковой стороны перегородки дефект прилежит к аортальному клапану.

99

Тип 3 - приточный ДМЖП. Этот ДМЖП находится в приточной части ПЖ и прилежит к трехстворчатому клапану [278-280]. Эти дефекты часто бывают у пациентов с синдромом Дауна.

Тип 4 – мышечный ДМЖП. Этот ДМЖП обычно располагается в центре (середине мышцы), апикально или на границе перегородки и свободной стенки ПЖ. Эти дефекты могут быть множественными. Часто происходит спонтанное закрытие, однако эти дефекты составляют до

20% всех ДМЖП. Частота возникновения таких дефектов значительно ниже у взрослых [276-278].

3.1.1. Сопутствующие пороки

Несмотря на то, что ДМЖП чаще всего бывают изолированными,

этот дефект является компонентом комплекса аномалий, таких как тетрада Фалло, ТМА и других. ДМЖП также может сопутствовать таким порокам, как субаортальный стеноз и коарктация аорты.

Субартериальный ДМЖП может приводить к прогрессирующей недостаточности аортального клапана, обусловленной пролабированием аортальной створки (обычно правой коронарной) через дефект.

3.2. Клиническое течение (неоперированный дефект)

Маловероятно, что взрослому человеку с изолированным ДМЖП диагноз не был поставлен в детстве. Возможные сценарии включают следующие моменты:

1)Бессимптомный пациент с систолическим шумом, ранее считавшимся функциональным шумом, лихорадкой и вторичной бактериемией после инфекционного эндокардита. Новый диастолический шум при вторичной аортальной недостаточности, вызванной пролапсом аортального клапана.

2)Появление цианоза и непереносимости физической нагрузки при прогрессировании заболевания легочных сосудов.

3)Клинические признаки изолированного ДМЖП зависят во многом от размера дефекта и общелегочно-сосудистого сопротивления