6 курс / Кардиология / Национальные_рекомендации_по_ведению_взрослых_пациентов_с_врожденными

191

функциональный либо шум небольшого мышечного межжелудочкового дефекта.

7.15.3. Клиническое обследование.

При значительной внутрижелудочковой обструкции вторичная гипертрофия приводит к дилатации правого желудочка, аускультативный шум на уровне стеноза становится грубее, усиливается на вдохе и может сопровождаться пальпаторным дрожанием. Сопутствующий дефект межжелудочковой перегородки дает дифференцируемый шум. При наличии сопутствующего дефекта межпредсердной перегородки либо проксимально локализованного дефекта межжелудочковой перегородки у пациента возможен цианоз. Редко прогрессирующий стеноз ведет к развитию правожелудочковой недостаточности и трикуспидальной регургитации. По результатам одного из исследований неоперированных пациентов, увеличение внутрижелудочкового градиента составило 6,2 ± 3

мм рт. ст. ежегодно.

7.15.4. Электрокардиография

ЭКГ-картина обычно демонстрирует гипертрофию правого желудочка.

Правые отведения помогут уточнить диагноз, поскольку у 40% пациентов отмечается высокий зубец T в V3R.

7.15.5. Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография имеет диагностическую ценность,

демонстрируя гипертрофию миокарда и цветной допплер кровотока на уровне внутрижелудочкового стеноза. Возможна визуализация дефекта межжелудочковой перегородки. Как правило, в проведении дополнительной чрезпищеводной эхокардиоскопии нет необходимости.

7.15.6. Магнитно-резонансная томография.

Как дополнение к трансторакальной эхокардиоскопии, МРТ на сегодняшний день является одним из наиболее информативных графических методов диагностики.

192

7.15.7. Зондирование полостей сердца.

Зондирование полостей сердца и ангиокардиография часто играют определяющую диагностическую роль, обеспечивая исчерпывающую информацию об анатомических и гемодинамических особенностях порока, но в данном случае редко используются для постановки диагноза.

7.16 Трудности и «подводные камни».

7.16.1. Многоуровневый стеноз выводного тракта правого желудочка.

Как уже говорилось выше, формирование стеноза выходного отдела правого желудочка возможно на нескольких уровнях одновременно.

Пиковое систолическое давление в правом желудочке, определенное с помощью допплер-эхокардиографии по потоку трикуспидальной регургитации, может быть результатом более, чем одного уровня обструкции, и в этом случае анатомия стеноза должна быть тщательно изучена до хирургического вмешательства. Это особенно актуально для взрослых пациентов, у которых выполненные ранее хирургические процедуры либо другие причины легочной гипертензии могут осложнить клиническую картину.

7.17 Принципы ведения пациентов 7.17.1. Рекомендации по выбору метода лечения пациентов с двухкамерным правым желудочком.

Класс I

1. Хирургическое вмешательство рекомендовано у пациентов с пиковым внутрижелудочковым градиентом давления (по Допплеру) более 60 мм рт. ст., либо средним градиентом давления (по Допплеру) более 40 мм рт. ст., независимо от клинической симптоматики. (Уровень доказательности: В)

Класс IIb

1. Пациенты с симптомным течением и пиковым внутрижелудочковым градиентом давления (по Допплеру) более 50 мм рт. ст., либо средним градиентом давления (по Допплеру) более 30 мм рт. ст. также могут готовиться для «открытой» оперативной коррекции, если не выявлены какие-либо иные причины клинической симптоматики. (Уровень доказательности: С)

193

Для оценки результатов в отдаленном периоде информативны эхокардиография и магнитно-резонансная томография. У пациентов с ангинозными болями для исключения поражения коронарного русла может понадобиться коронарография. Для исключения динамической обструкции, ставшей причиной высокого градиента давления,

целесообразно попробовать фармакотерапию бета-блокаторами и блокаторами кальциевых каналов. Тем не менее, ряд исследований различных методов терапии свидетельствуют о необходимости хирургического вмешательства при величине пикового градиента давления свыше 60 мм рт. ст.

В литературе можно встретить отдельные описания клинических случаев чрезкожной баллонной ангипластики, стентирования и спиртовой аблации у пациентов с подклапанным фиброзно-мышечным стенозом с различной степенью успеха. Одним из предложенных методов устранения градиента давления является спиртовая аблация конусных ветвей, питающих миокард выводного тракта правого желудочка.

Стентирование также имеет доказанную эффективность, однако описанные случае перелома стентов ставят под сомнение целесообразность имплантации стента в сокращающийся выходной отдел правого желудочка. В настоящее время нет убедительных отдаленных результатов и даных сравнительного анализа, которые позиционировали бы одну из вышеперечисленных эндоваскулярных методик как методику выбора для хирургического лечения данной группы пациентов.

Хирургическая резекция стенозирующих образований с последующей пластикой пути оттока в легочную артерию у пациентов с двухкамерным правым желудочком является эффективной процедурой с отличными отдаленными результатами. Наличие сопутствующего дефекта межжелудочковой перегородке также склоняет чашу весов в пользу «открытой» хирургической коррекции.

194

7.18. Ключевые вопросы оценки и дальнейшего наблюдения

Большинство пациентов после оперативного вмешательства по поводу внутрижелудочкового стеноза чувствуют себя хорошо и имеют незначительные ограничения к физическим нагрузкам. Рестеноз после адекватной хирургической коррекции довольно редок, и чаще причиной повторных обследований в отдаленном послеоперационном периоде становятся сопутствующие врожденные пороки сердца. Описаны клинические случая формирования внутрижелудочкового стеноза после радикальной коррекции тетрады Фалло и закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. Активность пациентов в послеоперационном периоде, как правило, ничем не ограничена.

Показаний к профилактике инфекционного эндокардита у таких пациентов нет (см. Раздел 1.6 Рекомендации по инфекционному эндокардиту для дополнительной информации).

8. Аномалии коронарных артерий.

8.1.Определение и сопутствующие пороки.

Данный раздел включает обсуждение пациентов с приобретенной патологией коронарного русла в результате хирургической коррекции врожденного порока сердца, а также пациентов с врожденной аномалией отхождения коронарных артерий.

8.1.1. Общие рекомендации по обследованию и хирургическому лечению.

Класс I

Любой пациент с врожденным пороком сердца, оперативная коррекция которого включала манипуляции с коронарными артериями, должен быть обследован на предмет анатомической целостности, проходимости и функционального состояния коронарных артерий во взрослом состоянии как минимум один раз (Уровень доказательности: С).

195

Хирурги, специализирующиеся в области врожденных пороков сердца, должны обладать опытом оперативной коррекции патологии коронарного русла (Уровень доказательности: С).

Итоговые данные хирургических вмешательств с вовлечением устьев коронарных артерий либо шунтированием (в зависимости от анатомии поражения) описаны без отдаленных результатов. В дополнение к наиболее распространенным вариантам аномалии коронарного русла,

описание которых встречается в данном разделе, развитие коронарной патологии, требующей реваскуляризации (эндоваскулярной или хирургической), в отдаленном послеоперационном периоде чаще наблюдается после процедуры Росса, хирургической коррекции атрезии восходящего отдела аорты или легочной артерии, болезни Кавасаки.

8.2. Рекомендации по ведению пациентов с патологией коронарных артерий в сочетании с надклапанным аортальным стенозом.

Класс I

1.Пациенты с надклапанным аортальным стенозом (как оперированным, так и нет) должны проходить диагностику состояния коронарного русла каждые 1-2

года (Уровень доказательности: С).

2.Эндоваскулярные вмешательства на коронарных артериях у пациентов с надклапанным аортальным стенозом должны выполняться в центрах, специализирующихся и имеющих опыт в эндоваскулярном хирургическом лечении взрослых пациентов с врожденными пороками сердца (Уровень доказательности: С).

Несмотря на то, что надклапанный стеноз аорты - наименее часто встречающийся порок пути оттока из левого желудочка, патологические изменения коронарного русла на фоне частичной или полной облитерации устьев коронарных артерий могут привести к формированию эктазии либо аневризмы коронарного сосуда.

Патоморфологические изменения в виде диффузного или локального фиброза интимы либо медии, гиперплазии, дисплазии, адвентициального

196

фиброэластоза и редко встречающейся диссекции медии чаще описаны у взрослых пациентов, чем в детской возрастной группе.

8.2.1. Естественное течение (неоперированные пациенты)

Описанная клиническая манифестация с ишемической симптоматикой на фоне недостаточности коронарного кровотока обусловлена как анатомической обструкцией сосудов, так и прогрессирующей гипертрофией миокарда с развитием дефицита миокардиального (не эпикардиального) коронарного кровотока.

8.2.2. Клинические проявления

На сегодняшний день нет определенных данных о частоте выявления симптомов коронарной патологии либо ее исходов у взрослых пациентов с надклапанным стенозом аорты. Тем не менее, поставив описанную патологию в одни ряд с другими диффузными коронарными артериопатиями, авторский комитет рекомендует проводить неинвазивный скрининг на предмет миокардиальной ишемии у всех пациентов с надклапанным аортальным стенозом, независимо от выбранной тактики его коррекции. При принятии решения о дальнейшей диагностике состояния коронарного русла такие графические диагностические методы, как коронарография, КТ-ангиография,

эндоваскулярная ультрасонография помогают лучше понять анатомию и функциональное состояние пораженных сосудов до планирования хирургического вмешательства.

8.3. Рекомендации тактике ведения пациентов с патологией коронарных артерий в сочетании с тетрадой Фалло.

Класс I

1.Анатомия коронарного русла должна быть изучена перед любым вмешательством на выводном тракте правого желудочка (Уровень доказательности: С)

Аномалии коронарных сосудов, сопутствующие врожденным порокам

сердца: единственная коронарная артерия, коронарная артерио-венозная

197

фистула, интрамуральная коронарная артерия, надклапанная петля коронарной артерии, добавочная левая передняя нисходящая артерия,

аномальное отхождение левой коронарной артерии от ствола легочной артерии. Наиболее частым и значимым является вариант, когда передняя нисходящяя артерия отходит от правой коронарной артерии и пересекает выходной отдел правого желудочка, что встречается у 3-7% пациентов с тетрадой Фалло, особенно при выраженном передне-правом смещении корня аорты.

Учитывая высокую выживаемость пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло, описание клинических случаев атросклероза коронарных артерий у взрослых пациентов этой группы уже не вызывает удивления.

8.3.1. Предоперационная диагностика.

Анатомия коронарного русла (отхождение, ход сосудов) должна быть тщательно изучена перед любым «открытым» или эндоваскулярным хирургическим вмешательством из-за потенциального риска повреждения коронарных артерий при кардиолизе, пластике либо стентировании выходного отдела правого желудочка.

8.3.2. Хирургические и эндоваскулярные вмешательства.

Описаны случаи коронарного шунтирования и чрезкожной ангиопластики у взрослых пациентов после коррекции тетрады Фалло с атеросклеротическим поражением коронарного русла.

8.4. Рекомендации по ведению пациентов с патологией коронарных артерий в сочетании D-транспозицией магистральных артерий после операции артериального переключения.

Класс I

1.Взрослые пациенты с D-транспозицией магистральных артерий, перенесшие в детстве операцию артериального переключения, должны проходить неинвазивную диагностику состояния коронарного русла каждые 3-5 лет

(Уровень доказательности: С).

198

8.4.1. Определение и сопутствующие пороки.

Анатомия коронарных артерий играет существенную роль в хирургической коррекции D – ТМА. Наиболее распространенный анатомический вариант, встречающийся практически у 2/3 пациентов,

подразумевает отхождение левой коронарной артерии от первого

(переднего) лицевого синуса, а правой коронарной артерии – от второго

(заднего) лицевого синуса. 16 % пациентов имеют отхождение огибающей артерии от правой коронарной артерии, а оставшиеся пациенты – инвертированное коронарное русло, единственную коронарную артерию либо интрамуральный ход артерий.

Повреждение артерии синусового узла во время хирургического либо эндоваскулярного вмешательства, как правило, приводит к развитию предсердной аритмии или слабости синусового узла.

8.4.2. Естественное течение

После переключения магистральных артерий и транслокации устьев коронарных артерий в раннем и отдаленном послеоперационном периоде возможно развитие ишемии миокарда, причиной которой может явиться

«перекрут», внешняя компрессия артерии, локальное или диффузное фиброзно-клеточное утолщение интимы, функциональный блок на уровне артериол дистального коронарного русла. Выживаемость без коронарных осложнений за 1- и 15-летний периоды составила 93% и 88%

соответственно, при этом множество публикаций свидетельствуют о пропорциональном увеличении смертности с ростом числа ишемических осложнений.

8.4.3. Клиническая симптоматика и диагностика после операции артериального переключения.

Учитывая отсутствие единого теста, провоцирующего ишемию, который был бы достаточно чувствительным и специфичным для скрининга пациентов после операции артериального переключения, используется определенный набор исследований, включающих эхокардиографию,

199

ядерную сцинтиграфию, тесты толерантности к физической нагрузке,

который обеспечивает искомую чувствительность и специфичность.

Принимая во внимание непредсказуемое течение отдаленного послеоперационного периода у взрослых пациентов с D-ТМА после операции Jatane, авторский комитет рекомендует проводить неинвазивные тесты для выявления скрытой ишемии каждые 3-5 лет. При положительном результате следует провести коронарографию с измерением резерва коронарного кровотока и внутрисосудистую ультрасонографию.

8.4.4. Хирургические и эндоваскулярные вмешательства

В литературе описаны успешные случаи хирургической реваскуляризации и баллонной ангиопластики со стентированием у взрослых пациентов после артериального переключения. Мы рекомендуем проводить реваскуляризацию при обструктивной патологии коронарного русла с сопутствующей редукцией кровотока в соответствии со сроками выявления и объемом поражения коронарных артерий.

8.5. Рекомендации ведению пациентов с врожденной патологией коронарного русла - аномальное отхождение коронарных артерий. Класс I

1.Диагностика пациентов, перенесших успешную реанимацию после необъяснимой внезапной сердечной смерти, либо с необъяснимыми жизнеугрожающими нарушениями ритма, симптоматикой коронарной ишемии,

дисфункцией левого желудочка должна включать исследование отхождения и анатомии коронарных артерий (Уровень доказательности В).

2.КТ-ангиографию или МРТ целесообразно использовать в качестве первичного скринингового диагностического метода в центрах, имеющих соответствующее оборудование и опыт в томографической диагностике (Уровень доказательности В).

3.Хирургическое коронарное шунтирование должно быть выполнено пациентам со следующими показаниями:

200

А. Аберрантный ствол левой коронарной артерии, проходящий между восходящей аортой и стволом легочной артерии (Уровень доказательности: В). B. Документированная ишемия миокарда, обусловленная внешней компрессией коронарных артерий (располагающихся между магистральными сосудами либо интрамурально) (Уровень доказательности В)

С. Аномальное отхождение правой коронарной артерии между аортой и стволом легочной артерии с симптомами ишемии.

Класс IIA.

1.Хирургическая реваскуляризация миокарда целесообразна при документированной гипоплазии сосудистой стенки, компрессии коронарных артерий, нарушении кровотока, вне зависимости от наличия документально подтвержденной ишемии миокарда (Уровень доказательности С).

2.Анализ потенциального механизма редукции кровотока с помощью эндоваскулярной ультрасонографии может быть полезен у пациентов с документированным отхождением коронарной артерии от противоположного синуса (Уровень доказательности: С).

Класс II b

1.Хирургическая реваскуляризация миокарда целесообразна у пациентов с аномальным ходом передней нисходящей артерии между восходящей аортой и стволом легочной артерии (Уровень доказательности: С)

8.5.1. Определение, сопутствующие пороки, естественное течение

Врожденные аномалии отхождения коронарных артерий встречаются в 1- 1,2% всех коронарограмм, при этом 0,5% из них сопряжены с высоким риском нарушений коронарного кровообращения, обусловленным отхождением ствола левой коронарной артерии либо передней нисходящей артерии от противоположного синуса Вальсальвы. Аномалии коронарных артерий являются причиной примерно 15% внезапных остановок сердца у спортсменов (главным образом за счет перекрута или щелевой компрессии проксимального сегмента артерии, компрессии гипертрофированным миокардом, вазоспазма либо ишемической или рубец-индуцированной желудочковой артимии). В 80% аутопсийных