6 курс / Кардиология / Национальные_рекомендации_по_ведению_взрослых_пациентов_с_врожденными

281

присутствовать вследствие вено-артериального сброса через дефект МПП. При аускультации первый тон громкий, при этом могут выслушиваться 1 или более систолических щелчков. Шум недостаточности ТрК занимает всю систолу и выслушивается в нижней части грудины по левому краю и усиливается на вдохе. В конечной стадии заболевание может проявляться правожелудочковой сердечной недостаточностью.

Не оперированные пациенты нуждаются в мониторинге для определения показаний либо к хирургической коррекции, либо к лекарственной терапии. Также должна проводиться оценка функционального статуса пациентов.

13.4.2. ЭКГ

Запись ЭКГ существенно помогает в диагностике АЭ. На ЭКГ выявляется синдром предвозбуждения, обычно по правому шунитрующему пути.

Таких путей может быть несколько при АЭ. Зубец Р обычно высокий и заострен (так называемый Гималайский зубец Р). Феномен QR часто виден в отведении V1 и может прослеживаться до отведения V4. Интервал QT

обычно удлинен, есть блокада правой ножки пучка Гиса, при этом часто расщеплен, за ним следует инвертированный зубец Т.

13.4.3. Рентгенография ОГК

Рентгенограмма может выглядеть почти нормально, при более сложных анатомических формах АЭ выявляется кардиомегалия. Обычно выступает дуга правого предсердия, тень сердца выглядит округлой. Сосудистый пучок узкий, корень аорты не дифференцируется.

13.4.4. ЭхоКГ

282

Диагноз АЭ наиболее часто подтверждается методом трансторакальной ЭхоКГ. Он выявляет степень дилатации правых отделов сердца,

дисфункцию ПЖ. С помощью ЭхоКГ можно определить возможно ли выполнить пластику ТрК. Межпредсердная перегородка также визуализируется для выявления межпредсердных сообщений. Также должны выполняться оценка функции ЛЖ и других клапанов сердца.

При помощи чрезпищеводной ЭхоКГможно получить дополнительные данные интраоперационно.618-620

13.4.5. МРТ/компьютерная томография

Существует увеличивающийся интерес использования МРТ/КТ для диагностики ВПС. Однако их информативность ограничивает использование этих методов при диагностике АЭ. МРТ может применяться в будущем, как дополнительный источник информации о структуре сердца и его функции до операции.621-623

13.5. Рекомендации для диагностических исследований

Класс I

1.ЭКГ, рентгенография ОГК и Допплер-ЭхоКГ рекомендуются для диагностического обследования взрослых пациентов с АЭ. (Уровень доказательности С)

Класс IIA

1.Пульс-оксиметрия в покое и/или при нагрузке (Уровень доказательности С)

2.Электрофизиологическое исследование при наличии или подозрении на суправентрикулярную аритмию с последующей радичастотной аблацией (уровень С)

3.Дополнительные диагностические тесты могут быть полезными для полного обследования взрослых пациентов с АЭ:

А. Допплер-тчрезпищеводная ЭхоКГ для уточнения анатомических особенностей

(Уровень доказательности С)

B. Холтеровское мониторирование (Уровень доказательности В)

283

С. Электрофизиологическое исследование при выявлении дополнтельных путей проведения на ЭКГ (Уровень доказательности В)

D. Коронарография, когда планируется хирургическая коррекция при подозрении на поражение коронарного русла, или у мужчин старше 35 лет, у женщин в пременопаузе 35 лет и старше, имеющих риск ишемической болезни сердца, и у женщин в постменопаузе (Уровень доказательности В)

13.5.1. Катетеризация сердца

Редко требуется для оценки гемодинамики на дооперационном этапе. У

некоторых пациентов, находящихся в группе риска ее выполнение может быть полезным для стратификации риска.

13.5.2. Трудности и возможные проблемы

Аномалии сердца, являющиеся причиной недостаточности ТрК и дилатации правых отделов сердца, могут быть ошибочно приняты за АЭ.

Экспертное ЭхоКГ исследование позволяет дифференцировать эти множества патологий. АЭ характеризуется апикальным смещением септальной створки ТрК на расстояние более чем 8 мм на м2 (поверхности тела) и наличием избыточной, перерастянутой передней створки ТрК.

Дифференцировать нужно с дисплазией ТрК, пролапсом ТрК,

травматическими изменениями ТрК, аритмогенной кардиомипатией ПЖ,

эндокардитом ТрК и карциноидным поражением сердца.624 Выраженность недостаточности ТрК может быть недооценена по причине скудных данных физикального обследования и ламинарного потока струи регургитации ТрК на ЭхоКГ.

13.6 Ведение пациентов с аномалией Эбштейна 13.6.1. Рекомендации для лекарственной терапии

Класс I

Антикоагулянтная терапия Варфарином рекомендуется для пацитенов с АЭ с парадоксальной эмболией и фибрилляцией предсердий в анамнезе (Уровень доказательности С)

285

Взрослым пациентам с АЭ катетеризация сердца должна проводиться в центрах, имеющих опыт эндоваскулярных вмешательств и ведения таких больных

(Уровень доказательности С)

Немного данных, касающихся катетризации сердца у взрослых с АЭ доступно в литературе. У взрослого больного с некоррегированной АЭ может присутствовать цианоз разной степени выраженности в зависимости от величины вено-артериального сброса в комбинации с недостаточностью ТрК, дисфункцией ПЖ, дефекта МПП. У пациентов с недостаточностью ТрК, недостаточной для показаний к хирургической коррекции, редко возможно уменьшение цианоза вследствие закрытия шунта на уровне МПП, и улучшение функционального статуса. Также доступно несколько сообщений о транскатетерном закрытии ДМПП у таких пациентов.

13.7.1. Показания к выполнению электрофизиологического исследования/электрокардиостимуляции при аномалии Эбштейна

Класс IIa

Катетерная аблация может быть эффективной для лечения рецидивирующей суправентрикулярной тахикардии у некоторых пациентов с АЭ (Уровень доказательности В)

286

Наджелудочковая тахикардия, связанная с наличием дополнительных путей проведения часто сочетается с АЭ.625 Катетерная аблация стала наиболее привлекательным методом лечения для таких пациентов,

несмотря на то, что выполнение процедуры может быть крайне затруднительным. Частота успешных аблаций ниже и частота рецидивов выше, чем подобные манипуляции, выполняемые для анатомически нормальных сердец,141,143 отчасти из-за того, что почти у 50% пациентов с АЭ присутствуют множественные дополнительные пути.626 Любой пациент с подозрением на наличие дополнительных путей проведения должен подвергаться электрофизиологическому исследованию до хирургической коррекции. Таким образом, локализация дополнительных путей может быть определена и предпринята попытка катетерной аблации. Если последняя была неуспешной по какой-либо причине, хирургическое пересечение может быть выполнено интраоперационно. Для любых пациентов с трепетанием предсердий в анамнезе процедура Maze для правого предсердия включается в объем операции, и при наличии фибрилляции предсердий процедура Maze для обоих предсердий.

13.7.2. Рекомендации для хирургических вмешательств

Класс I

1. Хирурги, прошедшие специализацию, и имеющие опыт лечения ВПС должны выполнять пластику или протезирование ТрК с закрытием дефекта МПП, при его наличии для пациентов с АЭ по следующим показаниям:

А. Появление симптомов или снижение толерантности к физической нагрузке (Уровень доказательности В)

В. Цианоз (насыщение кислородом менее, чем 90%) (Уровень доказательностиВ) С. Парадоксальные эмболии (Уровень доказательности В)

D. Прогрессирующая кардиомегалия по данным рентгенографии ОГК (Уровень доказательности В)

Е. Прогрессирующая дилатация ПЖ или ухудшение систолической функции ПЖ (Уровень доказательности В)

287

2. Хирурги, прошедшие специализацию, и имеющие опыт лечения ВПС должны выполнять сопутствующую хирургическую коррекцию аритмий по следующим показаниям:

А. Появление/прогрессирование предсердной и/или желудочковой аритмии, не подлежащие чрезкожной эндоваскулярной коррекции В. Синдром предвозбуждения желудочков, толерантный к

электрофизиологическим методам лечения. (Уровень доказательности В)

3. Повторная хирургическая пластика ТрК или протезирование ТрК рекомендуется у взрослых пациентов с АЭ по следующим показаниям:

А. Появление симптомов, снижение толерантности к физической нагрузке, либо III-IV функциональный класс по NYHA (Уровень доказательности В)

В. Выраженная трикуспидальная недостаточность с прогрессирующей дилатацией ПЖ, снижением систолической функции ПЖ, или появление/прогрессирование предсердной и/или желудочковой аритмии (Уровень доказательности В)

С. Дисфункция биопротеза с выраженным сочетанием недостаточности и стеноза

(Уровень доказательности В)

D. Превалирующий стеноз биопротеза (средний градиент более, чем 12-15 мм Hg). (Уровень доказательности В)

Е. Операция может быть выполнена в более ранние сроки при меньшей степени стеноза при наличии симптомов, снижения толерантности к физической нагрузке. (Уровень доказательности В)

14. Атрезия трехстворчатого клапана. Единый желудочек.

14.1.Определение.

Вэтой главе описываются состояния, которые не подлежат двужелудочковой коррекции и должны быть включены в различные типы так называемых одножелудочковых сердец, такие как атрезия трехстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, двуприточный левый желудочек, единый желудочек, гипоплазия левых и правых отделов сердца и синдром гетеротаксии. Рамки руководства не позволяют провести полную анатомическую характеристику данных патологических состояний, но их описания можно найти в литературе.

288

Возможно сочетание данных пороков со следующими аномалиями развития:

● двухстворчатый аортальный клапан, клапанный стеноз аорты,

подклапанный стеноз аорты, клапанный и подклапанный стеноз легочной артерии, атрезия легочной артерии;

●коарктация аорты, прерыв дуги аорты;

●ДМЖП, ДМПП, ОАП, АВК;

●вторичная обструкция оттока из желудочка с небольшим ДМЖП,

атрезией ТК и ТМС, бульбовентрикулярное отверстие при едином

желудочке;

●стеноз, недостаточность, пролабирование атриовентрикулярных клапанов;

●стеноз, гипоплазия легочной артерии, гипоплазия ветвей легочной артерии;

●частичный или полный аномальный дренаж легочных вен;

●отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены с соединением с непарной или полунепарной веной;

●левая верхняя полая вена, отсутствие безымянной вены, отсутствие правой верхней полой вены, впадение нижней или верхней полой вены в левое предсердие;

●впадение левой верхней полой вены в коронарной синус;

●стеноз или атрезия отверстия коронарного синуса;

●полиспления или аспления.

14.2. Течение болезни без операции, вмешательства

Различают две группы больных. К первой группе относятся пациенты без анатомического препятствия легочному кровотоку, у которых сразу после рождения возникает большой лево-правый шунт и развиваются симптомы тяжелой сердечной недостаточности. Течение заболевания может быть осложнено двумя состояниями: когда возникает препятствие системному кровотоку (гипоплазия дуги аорты, коарктация аорты) или

289

без обструкции по большому кругу кровообращения (наличие ДМЖП,

аорто-желудочковое окно у пациентов с двухприточным левым желудочком или атрезия трехстворчатого клапана с ТМС). С возрастом у данных пациентов развивается высокая легочная гипертензия.

Хирургическое лечение необходимо провести в раннем возрасте. Оно заключается в устранении препятствий системному кровотоку и уменьшении легочного кровотока и давления в малом круге. В периоде новорожденности таким пациентам часто выполняются операции:

устранение коарктации аорты и сужение легочной артерии.

Вторая клиническая группа представлена пациентами с тяжелым цианозом , обусловленным препятствием легочному кровотоку,

часто вызываемого клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии или артезией легочной артерии. Этим пациентам в раннем возрасте для увеличения легочного кровотока обычно накладывается системно-легочный анастомоз по типу модифицированного шунта по Блелоку.

Иногда встречаются пациенты, у которых наряду с право-

изометрическим типом геторотаксии может быть тотальный аномальный дренаж со стенозом легочных вен. Эти пациенты обычно требуют устранения обструкции легочных вен во время наложения системно-

легочного анастомоза.

Унекоторых пациентов отмечается умеренно выраженный цианоз

спризнаками лёгкой сердечной недостаточности. Степень стеноза лёгочной артерии у данных больных не вызывает значительную гипоксемию.

Большинство больных с данными пороками сердца подвергаются в раннем возрасте паллиативным операциям, такими как системно-

легочный шунт, двунаправленный кавапульмональный анастомоз,

или операция Фонтена.

290

14.3. Клинические проявления, течение заболевания. 14.3.1. Введение.

Обследованию подлежат неоперированные больные или пациенты после паллиативных операций, у которых имеется цианоз, сердечная недостаточность, аритмии, полная атриовентрикулярная блокада, шок,

признаки бактериального эндокардита или тромбоэмболии, снижена толерантность к физической нагрузке, а также при необходимости консультации во время беременности.

14.3.2. Клиническое обследование.

У пациентов, которым не была проведена операция Фонтена, обычно наблюдается цианоз, симптом барабанных палочек и часовых стекол,

усиленный верхушечный толчок и единичный второй тон. При аускультации сердца может выслушиваеться шум анастомоза,

систолический шум на атриовентрикулярных клапанах, систолический шум стеноза выводного отдела «левого» или «правого» желудочка,

диастолический шум недостаточности полулунных клапанов.

Больные с дисфункцией желудочка могут иметь третий тон, при этом наблюдается повышенное венозное давление и гепатомегалия. Пульсация на артериях верхних конечностей может отсутствовать на стороне системного-легочного анастомоза по Блелоку и на левой руке после пластики коарктации аорты подключичной артерией. Часто отмечается сколиоз.

14.3.3. Электрокардиограмма

ЭКГ позволяет обнаружить нарушения ритма. У любого пациента с тахикардией может быть внутрипредсердная ри-ентри тахикардия

(ВПРТ). При этом варианте аритмии частота желудочковых сокращений обычно от 90 до 120 ударов в минуту с АВ-проводимостью 2:1, только 1

видимый зубец P, а второй зубец P может наслаиваться на QRS или зубец

T. К группе риска относятся пациенты с гипертрофией предсердий или после манипуляций на предсердиях.