6 курс / Кардиология / Аритмии сердца Белялов Ф.И

плексных тахикардий, особенно фибрилляции и трепетания предсердий, а не ортодромной тахикардии. В связи с возможностью ускорения прове- дения по ДП и развитием ФЖ, внутривенное введение антагонистов кальция, бета–блокаторов и дигоксина противопоказано.

Если имеются факторы повышенного риска внезапной смерти, то необходима деструкция ДП. В остальных случая можно попытаться пре- дупредить приступы с помощью препаратов 1С или 3 класса.

Заметим, что при пероральном приеме верапамила риск ФЖ не повы- шается (Josephson M.E., et al., 2000). В нашем наблюдении после приема 80 мг верапамила на ЭКГ зарегистрировано парадоксальное исчезнове- ние феномена WPW (рисунок 111). Притом ни разу во время предыдущих и последующих суточных мониторирований ЭКГ без верапамила не от- мечено признаков блокады ДП. По–видимому, имеются ДП с различными электрофизиологическими свойствами и разной реакцией на фармаколо- гические средства.

Рис. 113. Парадоксальная блокада ДП после приема верапамила. А – исходная ЭКГ. Б – через 2 ч после приема внутрь 80 мг верапамила.

Антидромная тахикардия

Для купирования и профилактики антидромной тахикардии применяют препараты 1А, 1С и 3 класса. В отличие от ортодромной тахикардии, в данном случае не показаны верапамил и дигоксин, поскольку возможно повышение ЧСС. При неэффективности или непереносимости антиарит- мических препаратов показана катетерная деструкция ДП.

Немедикаментозное лечение

Катетерная радиочастотная аблация

Безопасность, эффективность и относительно низкая стоимость ра- диочастотной катетерной аблации ДП делают это лечение методом вы- бора у большинства пациентов с синдромом WPW. Методика лечения заключается в проведении электродов к месту расположения ДП, выяв- ленного предварительно при ЭФИ, и деструкции соединения электриче- ским разрядом (рисунки 112, 113).

Эффективность лечения при ДП, расположенных в левой свободной стенке, составляет 91–98%, в септальной области – 87%, в правой сво- бодной стенке – 82%.

Общая частота осложнений и смерти составляет 2,1% и 0,2%. Ослож- нения включают повреждение клапанов, тампонаду перикарда, АВ бло-

151

каду, легочные и системные эмболии. Важно отметить, что после успеш- ной аблации ДП часто рецидивирует ФП: в 12% у пациентов до 50 лет, 35% у пациентов старше 50 лет и в 55% у пациентов старше 60 лет

(Dagres N., et al., 2001).

Рис. 114. Позиции катетера при правом передне–септальном ДП (А) и ле- вом ДП (В) во время радиочастотной катетерной аблации при синдроме

WPW.

Рис. 115. Радиочастотная пблация ДП при синдроме WPW.

Таблица 48 Показания к РЧА дополнительных путей (ВНОА, 2009)

I класс (доказана эффективность)

1.Пациенты с симптомными АВ реципрокными тахикардиями, устойчи- выми к антиаритмическим препаратом, а также при непереносимости

препаратов пациентом или его нежелании продолжать долгосрочную лекарственную терапию.

2.Пациенты с ФП (или другой предсердной тахиаритмией) и быстрым желудочковым ответом, связанным с антероградным проведением им- пульса по ДП, если тахикардия устойчива к действию антиаритмиче- ских препаратов, а также при непереносимости препаратов пациентом или его нежелании продолжать длительную антиаритмическую тера- пию.

II класс (противоречивые данные об эффективности)

1.Пациенты с АВ реципрокной тахикардией или ФП с высокой частотой

152

сокращений желудочков, определяемой при ЭФИ по поводу изучения механизмов.

2.Пациенты с предвозбуждением желудочков, не имеющие симптомов, если их профессиональная деятельность, страховые возможности, ду-

шевный комфорт или интересы общественной безопасности будут нарушены в результате возникновения спонтанных тахиаритмий.

3.Пациенты с ФП и контролируемой ча-

стотой желудочковых ответов с проведением по ДП.

4. Пациенты с семейным анамнезом внезапной сердечной смерти.

Оперативное лечение

В настоящее время оперативное лечение ДП применяется редко. Опе- ративная деструкция осуществляется в условиях искусственного крово- обращения или без него, через эндо– или эпикардиальный доступ. Деструкция ДП осуществляется с помощью пересечения острым путем, криодеструкции, электродеструкции, химической денатурации.

Эффективность около лечения достигает 100%. Летальность метода около 1,5%, а если одновременно проводится коррекция порока сердца – 2–5%. АВ блокада 3 степени появляется в 0,8%, что связано с разделе- нием предсердий и желудочков в зоне ДП во время операции. Повторная деструкция требуется в 0–3%.

Практические рекомендации

§Нормальная ЭКГ не исключает наличия ДП.

§Определение локализации ДП по наличию и полярности дельта– волны в различных отведениях ЭКГ не имеет существенного клиническо- го значения.

§Врожденный пучок Кента может проявляться на ЭКГ псевдоинфаркт- ными изменениями.

§Тактика ведения синдрома предвозбуждения желудочков определяет- ся наличием тахикардии и проводящими свойствами ДП.

§Пациентам определенных профессий с признаками предвозбуждения на ЭКГ требуется определение электрофизиологических свойств ДП в связи с высоким риском неблагоприятных ситуаций уже при первом при- ступе тахикардии.

§Верапамил и дигоксин ускоряют проведение по дополнительному пути Кента и могут быть опасными при развитии фибрилляции или трепетания предсердий.

§АВ узловая реципрокная тахикардия может быть обусловлена ретро- градно функционирующим ДП.

§При тахикардии с очень высокой ЧСС (>200–250 в мин) нужно исклю- чать синдром предвозбуждения желудочков.

153

Внезапная сердечная смерть

Диагностика

Внезапная сердечная смерть определяется как неожиданная есте- ственная смерть вследствие сердечных причин в течение короткого вре- мени (обычно до 1 ч) от появления острых симптомов.

Ключевыми в этом определении являются быстрый летальный исход и отсутствие тяжелого прогрессирующего поражения сердца, которое мо- жет вызвать смерть. Например, нет признаков отека легких или шока, вы- званных инфарктом миокарда.

В данном главе будет обсуждаться внезапная аритмическая смерть, которую часто отождествляют с понятием внезапная сердечная смерть. Заметим, что ограничение временного интервала до 1 ч в основном пре- следовало цель повысить вероятность аритмического механизма смерти. Действительно, наиболее частым механизмом смерти в ситуации, опи- санной в определении, является тахиаритмия. Однако внезапная смерть может быть также обусловлена массивной тромбоэмболией, разрывом аорты или сердца. С другой стороны, пациент может погибнуть во время многочасовой ЖТ, сопровождавшейся шоком и последующими осложне- ниями, но эта аритмическая смерть не будет внезапной.

Заметим, что смерть представляет собой необратимое прекращение

всех биологических функций и поэтому в случае выживания пациента точнее было бы говорить об остановке сердца или сердечно–сосудистом коллапсе.

Частота внезапной смерти (до 1 ч от начала симптомов) по данным многолетнего Фремингемского исследования составила 13% всех случа- ев естественной смерти, причем мужчины умирали внезапно в 3 раза ча- ще (Schatzkin A., et al., 1984). В Масачуссетском исследовании смерть у мужчин в 21%, а у женщин в 14,5% соответствовала критериям внезапной смерти (Kannel W.B., Schatzkin A.,1985). Повышенный риск внезапной смерти у мужчин связывают с преобладанием ИБС.

Причины и факторы риска

По данным эпидемиологических исследований в США в 1998 году 64% смертей при заболеваниях сердца развивались внезапно, а среди по- следних у 65% имеет место ИБС (Zheng Z.J., et al, 2001). С другой сторо- ны, пациенты с ИБС в 50% случаев умирают внезапно (Kannel W.B., et al, 1975). Даже среди умерших внезапно в возрасте 21–30 и 31–40 лет на аутопсии ИБС в качестве причины выявили в 37 и 80% случаев

(Arzamendi D., et al., 2011).

По–видимому, коронарная обструкция приводит к острой ишемии или инфаркту миокарда, способствующим развитию жизнеопасных аритмий и прежде всего ФЖ (рисунок 114). Например, в сердцах умерших внезапно пациентов в 21% случаев выявили острый инфаркт миокарда, а в

154

41% случаев – перенесенный ранее инфаркт миокарда (Farb A., et al., 1995). Признаки острого коронарного повреждения (разрывы бляшки, тромбоз) находили в 89% сердец с острым инфарктом миокарда, в 46% – с перенесенным инфарктом миокарда и в 50% случаев при отсутствии признаков инфаркта миокарда.

Факторы риска ИБС

(возраст, диабет, дислипидемия)

Коронарный атеросклероз

(повреждение левого желудочка)

Триггерные факторы

(ишемия, алкоголь, лекарства…)

ФИБРИЛЛЯЦИЯ ЖЕЛУДОЧКОВ ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ

Рис. 116. Патогенез внезапной смерти при ИБС.

Около 10% случаев внезапной смерти развивается при сердечной не- достаточности, связанной как с первичной, так и постинфарктной кардио- миопатией. Пациенты с сердечной недостаточностью в 50–60% умирают внезапно независимо от этиологии, при этом чаще при нетяжелой форме заболевания (MERIT–HF).

В 5–10% случаев установить структурные изменения сердца при вне- запной смерти выявить не удается («первичная» ФЖ). Эти случаи могут быть связаны с аритмическими синдромами. Например, в исследовании CASPER среди пациентов, выживших после внезапной смерти без сни- жения ФВ левого желудочка, у 56% удалось установить определенный диагноз (Krahn A.D., et al., 2009). Среди последних выявили синдром удлиненного интервала QT (23%), катехоламинергическую полиморфную ЖТ (23%), аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка (17%), ран- нюю реполяризацию (14%), коронарный спазм (11%), синдром Бругады (9%) и миокардит (3%).

Повышение риска внезапной сердечной смерти, а также синкопе, ФП, тяжелых желудочковых тахикардий выявлено недавно при малом интер-

вале QT. Синдром укороченного интервала QT чаще развивается при

QTc <330 мсек у мужчин и <340 мсек у женщин (рисунок 115). При нали- чии характерных симптомов или семейного анамнеза синдром укорочен- ного интервала QT может быть установленм при QTc<360 мсек у мужчин и <370 мсек у женщин. Синдром укороченного интервала QT обусловлен генетическими дефектами (KCNH2, KCNQ1 KCNJ2), влияющими на ион- ные каналы проводящей системы сердца. Обычно выявляется до 30- летнего возраста и в три раза чаще у мужчин. Проявляется синдром ча-

155

ще остановками сердечной деятельности, обмороками, сердцебиениями, ФП. Для профилактики внезапной смерти применяют ИКД, а при невоз- можности или недостаточной эффективности устройства – хинидин.

Рис. 117. ЭКГ при синдроме укороченного интервала QT. Скорость записи 25 мм/сек.

Примерно в 40–60% случаев «первичной» внезапной сердечной смер- ти выявляют синдром Бругады, который включает обмороки и/или вне- запную смерть у пациентов со структурно нормальным сердцем, электрокардиографические изменения похожие на БПНПГ и вариабель- ный подъем сегмента ST в отведениях V1–3 (рисунок 116). Более ярко из- менения видны при расположении электродов во втором межреберье, а не в четвертом. Электрокардиографические признаки синдрома Бругады регистрируются до 0,15% населения, причем в девять раз чаще у мужчин, и часто бывают преходящими (Matsuo K., et al., 2001).

При использовании блокаторов натриевых каналов (гилуритмал, про- каинамид) можно выявить подъем ST при латентной форме и даже спро-

воцировать полиморфную ЖТ (Rolf S., et al., 2003; Morita H., et al., 2003).

В 1998 году при семейных формах синдрома Бругады выявлен генетиче- ский дефект – мутация гена SCN5A, ответственного за натриевые кана- лы. Этот генетический дефект расположен в другом участке, чем при синдроме удлиненного интервала QT, и передается по аутосомно– доминантному типу. Профилактика внезапной смерти заключается в им- плантации кардивертера–дефибриллятора, возможно назначение хини-

дина (Belhassen B., et al, 2004; Yang F., et al., 2009).

156

Рис. 118. ЭКГ при синдроме Бругады.

Клиника

При анализе событий, предшествующих летальному исходу, выделяют продромальный период с появлением или усилением сердечных симпто- мов, внезапное ухудшение состояния перед остановкой сердца, останов-

ку сердечной деятельности и необратимую биологическую смерть (рисунок 117).

Рис. 119. Развитие событий при внезапной смерти (Myerburg R.J., Castellanos A., 2001).

Ухудшение состояния в виде появления или усиления стенокардии или стенокардии в течение месяца перед остановкой сердца регистрирова-

лись в 28%, а в ближайшие 4 часа – в 24% случаев (Liberthson R.R., et al., 1974).

Основной формой электрической активности сердца при внезапной сердечной смерти является ФЖ (80–85%), реже встречается асистолия

157

(15–20%) имеющая гораздо худший прогноз (рисунок 118). Отмети, что брадиаритмия может предшествовать (вызывать) ФЖ. В последние годы отмечается снижение частоты ФЖ, связываемое с уменьшением заболе-

ваемости ИБС (Cobb L.A., et al., 2002).

Последовательность электрофизиологических событий, регистрируе- мая во время длительного мониторирования ЭКГ при внезапной смерти, может выглядеть следующим образом: желудочковая экстрасистолия – ЖТ – ФЖ или желудочковая экстрасистолия – ФЖ (рисунок 119).

100

90

80

70

60

%50

40

30

20

10

0

Рис. 120. Выживаемость в зависимости от механизма внезапной останов-

ки сердца (Myerburg R.J., et al., 1980).

Рис. 121. Начало ФЖ после желудочковой экстрасистолы. Скорость записи 25 мм/сек.

Рис. 122. ФЖ во время холтеровского мониторирования. Скорость записи 25 мм/сек.

158