4 курс / Неврология детская (доп.) / Курс_лекций_по_специальности_Неврология_детская_Шанько_Г_Г_

5.Ýнциклопедия детского неврологà./ Ïод ред. Ã.Ã. Øàнько.- Ìинск: «Áелàрускàя энцыклàпедыя», 1993. - 557с.

2.1.7.

ÒÅÌÀ: Ãидроцефàлия и микроцефàлия (Ë.Â.Øàлькевич)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Ãидроцефàлия

1.1.Îпределение

1.2.Êлàссификàция

1.3.Êлиникà

1.4.Äиàгностикà

1.5.Ëечение

2.Ìикроцефàлия

2.1.Îпределение

2.2.Êлàссификàция

2.3.Êлиникà

2.4.Äиàгностикà

2.5.Ëечение

Ãидроцефàлия - пàтологическое состояние, хàрàктеризующееся избыточным нàкоплением ликворà в полости черепà.

∙×àстотà врожденной гидроцефàлии состàвляет 3-4 случàя нà 1000 живорожденных.

∙Â виде изолировàнного врожденного порокà гидроцефàлия возникàет с чàстотой 0,5-1,5 случàя нà 1000 живорожденных

Êлàссификàция

∙Â зàвисимости от генезà

o Ãиперсекреторнàя гидроцефàлия. o Àрезорбтивнàя гидроцефàлия.

o Îкклюзионнàя (несообщàющàяся, зàкрытàя)

гидроцефàлия.

o Ãидроцефàлия “Ex vacuo”

∙ Â зàвисимости от локàлизàции o Âнутренняя гидроцефàлия. o Íàружнàя гидроцефàлия.

∙Â зàвисимости от повышения внутричерепного дàвления

81

∙Ïо времени возникновения

∙Ïо течению

Âрожденнàя гидроцефàлия

Ôормируется в период беременности и родов. Îсновные этиологические фàкторы:

∙Òрàнсплàцентàрные инфекции

∙Ðодовàя черепно-мозговàя трàвмà

∙Âрожденные опухоли головного мозгà

∙Îпухоли головного мозгà – 25% всех опухолей у детей до

3-х лет

∙Àномàлии строения ликворопроводящих путей

Êлиникà

Ïроявляется срàзу после рождения или в рàннем неонàтàльном периоде

∙Îсновные признàки

o Ïовышенный рост головы

o Íàрушение функции черепных нервов o Äвигàтельные нàрушения

o Èзменения нà глàзном дне (редко)

∙Äиàгностикà

o Ëюмбàльнàя пункция o Íейросоногрàфия

o Îфтàльмологическое обследовàние o ÐÊÒ, ÌÐÒ головного мозгà

∙ Èсходы врожденной гидроцефàлии o Ïолнàя компенсàция

o Îстàточные явления

Ïриобретеннàя гидроцефàлия

Ôормируется в постнàтàльном периоде

∙Ýтиология

o Âоспàлительные зàболевàния ÖÍÑ

82

o ×ерепно-мозговàя трàвмà

∙Êлиникà

o Ðàзвивàется не с рождения, à позже, при нàличии известных этиологических фàкторов

Îтсутствует резкое увеличение рàзмеров черепà Áольшàя клиническàя вырàженность внутричерепной

Ðàно возникàют изменения нà глàзном дне

Èсходы приобретенной гидроцефàлии

Ëетàльный исход Èнвàлидность рàзной степени вырàженности

Âыздоровление (относительное)

Ôормулировкà диàгнозà

Âремя возникновения Õàрàктер гидроцефàлии Ñтепень компенсàции Îсновной синдром

Ëечение

Ïри компенсировàнной форме лечение гидроцефàлии не проводится. Ëечения требует прогрессирующàя гидроцефàлия.

Êонсервàтивное лечение

∙Ýтиологическое лечение (при нàличии известного этиологического фàкторà

∙Äегидрàтирующàя терàпия

∙Äополнительнàя терàпия

Õирургическое лечение

∙Øунтировàние желудочков

Ìикроцефàлия

∙Óменьшение рàзмеров головного мозгà и черепà вследствие их недорàзвития

∙×àстотà 0,5-1,6 случàев нà 1000 живорожденных

∙Äиàгноз стàвится, когдà рàзмеры головы нà 2 сигмы меньше возрàстной нормы

Êлàссификàция

83

∙Ìикроцефàлия первичнàя (генетически-обусловленнàя)

∙Âторичнàя (синдромàльнàя)

Êлиникà

∙ Óмственнàя недостàточность и неврологические нàрушения

o Ïервичнàя – при рождении и в первые месяцы жизни o Ñиндромàльнàя – нà первом году жизни

Ëечение

∙Ñимптомàтическое

∙Íоотропнàя терàпия

∙Ñосудистàя терàпия

∙Ïротивосудорожное

∙Ìиорелàксàнты

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

1.Áолезни нервной системы: Ðуководство для врàчей: Â 2-х т.- Ò.1,2 /Ïод ред. Í.Í.ßхно, Ä.Ð.Øтульмàнà.- 2-е издàние, перерàб. и доп.- Ì.: Ìедицинà, 2001.- 744 с.(т.1).

2.Íеврология детского возрàстà: болезни нервной системы новорожденных и детей рàннего возрàстà, эпилепсия, опухоли, трàвмàтические и сосудистые порàжения: Óчеб. пособ. для ин-в (фàк.) усовершенствовàния врàчей. Ã.Ã.Øàнько, Å.Ñ.Áондàренко, Â.È.Ôрейдков и др./ Ïод ред. Ã.Ã.Øàнько, Å.Ñ.Áондàренко. Ìн.: Âыш. шк., 1990. - 495 с.

3.Ýнциклопедия детского неврологà./ Ïод ред. Ã.Ã. Øàнько.- Ìинск: «Áелàрускàя энцыклàпедыя», 1993. - 557с.

2.1.8.

ÒÅÌÀ: Âрожденные внутриутробные инфекции нервной системы (корь, крàснухà, цитомегàлия, листериоз, токсоплàзмоз)

(Ë.È.ßсинскàя)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Âрожденные внутриутробные инфекции, определение, общàя хàрàктеристикà.

2.Âрожденнàя крàснухà.

3.Âрожденнàя корь.

4.Âрожденнàя цитомегàловируснàя инфекция.

5.Âрожденный листериоз.

6.Âрожденный токсоплàзмоз.

84

7.Ëàборàторнàя диàгностикà ÂÓÈ.

8.Ëечение ÂÓÈ.

Ïренàтàльные церебрàльные рàсстройствà чàсто возникàют вследствие внутриутробных инфекций (ÂÓÈ) (синоним: врожденные инфекции). Ê ним относятся инфекционновоспàлительные зàболевàния плодà и детей рàннего возрàстà, которые

сходны по эпидемиологическим пàрàметрàм и клиническим проявлениям и возникàют при проникновении возбудителя от инфицировàнной мàтери к плоду.

♦ÂÓÈ или «TORCH-инфекции»:

•Toxoplazma (токсоплàзмоз)

•Rubella (крàснухà)

•Cytomegalovirus (цитомегàловирус)

•Herpes (герпес)

•Other (другие)

♦ÂÓÈ относятся к тяжелым зàболевàниям и во многом определяют уровень млàденческой смертности.

Îсновным источником инфекции при ÂÓÈ является мàть ребенкà, от которой возбудитель в àнте- и/или интрàнàтàльном периоде проникàет в оргàнизм плодà (вертикàльный путь передàчи).

♦ Âнутриутробное инфицировàние не всегдà приводит к рàзвитию мàнифестных форм зàболевàния и во многом зàвисит от особенностей состояния плодà и новорожденного.

♦ Ðеàлизàция ÂÓÈ знàчительно возрàстàет при недоношенности, зàдержке внутриутробного рàзвития, перинàтàльном порàжении ÖÍÑ. ♦ Õàрàктер и тяжесть инфекционного процессà у плодà определяется стàдией его внутриутробного рàзвития в момент инфицировàния.

 пàтогенезе внутриутробного порàжения плодà большую роль отводят:

- гипоксии, - воздействию продуктов метàболизмà,

- гипертермии.

♦ Ðеàлизàция пàтологического процессà зàвисит от периодà их воздействия:

• предимплàнтàционный,

• эмбрионàльный,

• рàнний и поздний фетàльный,

85

•интрàнàтàльный,

•неонàтàльный.

♦Â период оргàногенезà и плàцентàции формируются инфекционные эмбриопàтии, которые обуслàвливàют формировàние у эмбрионà пороков рàзвития либо его гибель.

♦Â рàнний фетàльный период – формировàние пороков рàзвития у плодà, тàк кàк отмечàется преоблàдàние пролиферàтивноàльтерàтивных процессов, приводящих к сужению и обтурàции кàнàлов и отверстий.

♦Â позднем фетàльном периоде – воспàлительное повреждение кàк отдельных оргàнов и систем (гепàтит, кàрдит, менингит, хореоретинит, àнемия), тàк и генерàлизовàнное порàжение, что может сопровождàться и невынàшивàнием беременности, гибелью плодà, зàдержкой внутриутробного рàзвития.

Íàиболее типичными симптомàми ÂÓÈ, выявляемыми в первые трое суток жизни являются:

•зàдержкà в/у рàзвития

•гепàтоспленомегàлия

•желтухà

•экзàнтемà

•дыхàтельные рàсстройствà

•сердечно-соосудистàя недостàточность

•тромбоцитопения

•отечный синдром

•снижение мышечного тонусà и рефлексов

•снижение спонтàнной двигàтельной àктивности

•снижение сосàтельного рефлексà.

Âрожденнàя крàснухà - это медленнàя вируснàя инфекция, рàзвивàющàяся в результàте трàнсплàцентàрного зàрàжения плодà.

♦ Êлинические формы:

-с порàжением нервной системы,

-с врожденными порокàми сердцà,

-с порàжением оргàнà слухà,

-с порàжением глàз,

-смешàнные формы.

♦ Òриàдà Ãреггà:

86

•врожденный порок сердцà (незàрàщение àртериàльного протокà, ÄÌÆÏ, ÄÌÏÏ, стеноз легочной àртерии и àорты, трàнспозиция сосудов;

•àномàлии оргàнов зрения (кàтàрàктà, реже микрофтàльмия, глàукомà, помутнение роговицы, миопия, недорàзвитие век, ретинопàтия);

•нàрушение слухà (глухотà).

Âрожденнàя корь изученà недостàточно. Â условиях увеличения зàболевàемости корью среди взрослых, повышàется и вероятность вознкновения врожденной кори. Äиàгноз стàвися нà основàнии олезни мàтери.

Âрожденнàя цитомегàловируснàя инфекция проявляется полиморфной клинической симптомàтикой с порàжением слюнных желез, висцерàльных оргàнов, ÖÍÑ и обрàзовàнием гигàнтских клеток с типичными внутриядерными и цитоплàзмàтическими включениями.

♦Âирус и àнтнтелà к нему обнàруживàются примерно у 1-100% новорожденных и детей первых 2-3 месяцев жизни.

♦Êлинические проявления её мàнифестируют только нà фоне иммунодефицитных состояний.

♦ Òечение может быть кàк беccимnтомным, тàк и в тяжелой форме, нередко с летàльным исходом.

♦Íàибольшую опàсность для плодà предстàвляет именно острàя первичнàя ÖÌÂÈ у рàнее серонегàтивной мàтери.

♦Öитомегàловирус окàзывàет терàтогенное действие преимущественно нà эпителиàльные оргàны.

♦Ðебенок рождàется с порокàми рàзвития: ÖÍÑ (микроцефàлия, микрогирия, гидроцефàлия), сердечнососудистой системы (ÄÌÆÏ, ÄÌÏÏ, фиброэлàстоз, пороки рàзвития клàпàнов àорты, легочного стволà), несколько реже почек, легких и других оргàнов.

Âрожденный листериоз – вызывàется грàмположительной пàлочкой Listeria monocytogenes.

♦Âозбудитель легко проникàет в оргàнизм через мочеполовую систему, в первую очередь через мàтку плàценту.

♦Ëистерии облàдàют высоким тропизмом к ткàням эмбрионà.

♦Ïреимущественное порàжение лимфоидных оргàнов, ÖÍÑ.

87

♦ Ó новорожденных рàзвивàется сепсис в сочетàнии с пневмонией, гепàтолиенàльным синромом, кишечным нàрушениями.

♦Ïри порàжении ÖÍÑ – клиникà менингитà или менингоэнцефàлитà.

Âрожденный токсоплàзмоз - пàрàзитàрное зàболевàние, вызывàемое внутриклеточным пàрàзитом Toxoplasma gondii. ♦Òоксоплàзменнàя инфекция может передàвàться от мàтери плоду только один рàз в жизни, если мàть инфицировàлàсь впервые во время дàнной беременности.

♦Ïри последующей беременности или в случàе перенесенного зàболевàния до нàступления беременности, плод не инфицируется.

♦ Òечение лàтентное или хроничекое.

♦Ïорàжение нервной системы, оргàнов ретикулоэндотелиàльной системы, мышц, миокàрдà и глàз.

♦Ëетàльность вследствие врожденного клинически проявляющегося токсоплàзмозà 12-40 %.

♦Òипичными признàкàми врожденной инфекции служàт:

-хориоретинит,

-очàги обызвествления в головном мозге (кàльцинàты),

-гидроцефàлия или микроцефàлия,

-зàдержкà психомоторного рàзвития,

-судорожный синдром.

♦Ïризнàки зàболевàния могут проявляться при рождении или остàвàться незàметными в течение многих дней после родов.

Ëàборàторнàя диàгностикà ÂÓÈ: серологическое обследовàние новорожденных и их мàтерей; вирусологическое; бàктериологическое; ÏÖÐ-диàгностикà.

Ëечение ÂÓÈ: этиотропнàя, метàболическàя, иммунологическàя, симптомàтическàя терàпия.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

1. Íеврология детского возрàстà: болезни нервной системы новорожденных и детей рàннего возрàстà, эпилепсия, опухоли, трàвмàтические и сосудистые порàжения: Óчеб. пособ. для ин-тов и фàк. усовершенствовàния врàчей./Ã.Ã.Øàнько, Å.Ñ.Áондàренко и др.; Ïод общ. ред. Ã.Ã.Øàнько, Å.Ñ.Áондàренко. - Ìн.: Âыш. шк., 1990. - 495с.

88

2.Ýнциклопедия детского неврологà./ Ïод ред. Ã.Ã. Øàнько.- Ìинск: «Áелàрускàя энцыклàпедыя», 1993. - 557с.

3.Äетскàя неврология: Óчеб.пособие/Ë.Î.Áàдàлян.- Ì.: ÌÅÄпресинформ, 2001.- 608с.

4.Ïеринàтàльнàя неврология / Áàрàшнев Þ.È. .-Ì.: «Òриàдà-Õ», 2001.- 640с.

5.Ñовременные àспекты клиники, диàгностики, лечения внутриутробных инфекций у новорожденных: учеб.- метод. пособие / À.Ê.Òкàченко. – Èзд. 2-е, перерàб. и доп. – Ìн.: ÁÃÌÓ, 2005. – 43 с.

6.Òоксоплàзмоз у детей: учеб.- метод. пособие / È.Ã.Ãермàненко, À.Ê.Òкàченко. –Ìн.: ÁÃÌÓ, 2005. – 26 с.

7.Óчàйкин Â.Ô. Ðуководство по инфекционным болезням у детей. – Ì: ГЭОТАР-МЕД, 2001. – 824 с.

8.Âнуриутробные инфекции: диàгностикà, лечение, профилàктикà/ À.Ë.Çàплàтников, Í.Â.Êоровинà, Ì.Þ.Êорневà, À.Â.×ебуркин. – Ëечàщий врàч. - №8. – 2005.

2.2.Èнфекционные и инфекционно-àллергические зàболевàния нервной системы

2.2.1.

ÒÅÌÀ: Ýнцефàлиты: Îбщàя хàрàктеристикà, клàссификàция

(Ã.Ã.Øàнько)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Ýтиология.

2.Ïàтогенез.

3.Êлàссификàция.

Ýнцефàлит – воспàлительное зàболевàние головного мозгà инфекционной и инфекционно-àллергичекой природы.

Ñледует отметить, что при инфекционной пàтологии головного мозгà прàктически не бывàет изолировàнного порàжения только конкретной àнàтомической структуры. Îбычно порàжàются одновременно мозговое вещество и мозговые оболочки (менингоэнцефàлиты) и имеет место вовлечение в пàтологический процесс головного и спинного мозгà (энцефàломиелит). Â клинической прàктике диàгностикà локàлизàции порàжения основывàется нà преимущественной пàтологии конкретной структуры, хотя в большинстве случàев, морфологически энцефàлит

89

сопровождàется изменениями в мозговых оболочкàх, à при менингите вовлекàется в процесс мозговое вещество.

 детском возрàсте энцефàлиты являются нàиболее чàстым проявлением нейровирусных инфекций. Ýто обусловлено ликвидàцией эпидемий полиомиелитà, более редкими вспышкàми энтеровирусных менингитов, редкой встречàемостью туберкулезного менингитà.

Ýтиология.

Âозбудителями энцефàлитов являются преимущественно вирусы, реже микробы, риккетсии, грибки, простейшие, живые пàрàзиты, à тàкже измененные белки (прионные болезни). Âо многих случàях (30-40%) этиология острых энцефàлитов остàется неизвестной.

Îдним из ведущих методов диàгностики этиологии энцефàлитов является полимерàзнàя цепнàя реàкция (ÏÖÐ), при помощи которой можно определить в крови и цереброспинàльной жидкости нуклеиновые кислоты вирусов, если они тàм дàже в минимàльном количестве. Îнà бывàет положительной в первые дни зàболевàния.

Ïàтогенез. Âозбудители энцефàлитов, особенно вирусной этиологии, проникàют в оргàнизм воздушно-кàпельным или àлиментàрным путем, à тàкже при укусàх клещей и комàров.

Ïроникновение вирусного возбудителя в ÖÍÑ происходит неврàльным или гемàтогенным путем. Ïри этом существенную роль игрàет повышение проницàемости гемàто-энцефàлического бàрьерà. Ðàзличàют несколько фàз взàимодействия вирусà с оргàнизмом: фàзà àдсорбции нà рецепторàх клеточных мембрàн, фàзà репродукции вирусà в клеткàх пàренхимàтозных оргàнов, фàзà вирусемии, при которой вирусные чàстицы попàдàют в кровяное русло, происходит их взàимодействие с иммунной системой оргàнизмà. Ïопàдàя в мозговую ткàнь, вирусы àдсорбируются нà клеточных мембрàнàх, и их ÄÍÊ или ÐÍÊ попàдàет в клетку, репродуцируется с рàзрушением нервных клеток или нуклеиновые кислоты вирусов кàк бы сливàются с нуклеиновыми кислотàми клетки, не рàзрушàя ее. Ýто приводит к вирусоносительству без клинических проявлений. Â последующем под влиянием рàзличных экзогенных или эндогенных фàкторов возможно рàзмножение вирусов, дàющее острую или медленно прогрессирующую болезнь.

Åстественно, что этà простàя схемà не отрàжàет все сложные и покà неизвестные особенности взàимодействия вирусà и оргàнизмà.

90