4 курс / Неврология детская (доп.) / Курс_лекций_по_специальности_Неврология_детская_Шанько_Г_Г_

плечевой пояс. Çнàчительно реже они бывàют в рукàх, туловище и ногàх. Ïо внешним проявлениям тики подобны мимическим движениям, гримàсàм, жестàм и дàже сложным двигàтельным àктàм. Âсе эти нàсильственные движения носят биологически нецелесообрàзный, ненужный, неàдеквàтный ситуàции хàрàктер, à родители и посторонние нàзывàют их «дурными привычкàми». Â некоторых случàях тики могут носить только вокàльный хàрàктер, проявляясь в виде непроизвольного выкрикивàнния простых голосовых звуков: покàшливàния, хмыкàнья, фыркàнья, похрюкивàния и др. Ðебенок осознàет свои подергивàния или звуковые феномены. Âнàчàле возникàет нàсильственное желàние совершить то или иное движение, или действие. Ýто желàние можно зàтормозить усилием воли, что вызывàет чувство дискомфортà, неприятное, тягостное переживàние. Ñтрàдàющий тиком может воспроизвести свои гиперкинезы или звуки, если попросить, чтобы покàзàл, «кàк у него делàется».

Òики преимущественно возникàют в возрàсте от 6 до 8 лет. Îни могут впервые появится у подростков и у взрослых, возникàют у детей дошкольного и дàже рàннего возрàстà.

Ýтиология, клàссификàция

Âвозникновении тиков могут игрàть роль рàзличные причины: текущие или перенесенные рàнее легкие оргàнические зàболевàния головного мозгà, в основном воспàлительного, реже трàвмàтического хàрàктерà, острые или хронические психотрàвмы, сомàтические зàболевàния, рефлекторные воздействия, нàследственные фàкторы.

ÂÌеждунàродной клàссификàции болезней 10-го пересмотрà (ÌÊÁ-10) тики относятся к клàссу психических рàсстройств и рàсстройств поведения и рàссмàтривàются в группе «Ýмоционàльные рàсстройствà и рàсстройствà поведения, нàчинàющиеся обычно в детском и подростковом возрàсте».

Ðàзличàют следующие их рàзновидности.

1. Òрàнзиторные тики (F95.0): сохрàняются не дольше, чем 12 месяцев, носят простой хàрàктер, локàлизуются преимущественно в облàсти мимической мускулàтуры, головы и шеи.

2. Õронические моторные тики или вокàлизмы (F95.1): сохрàняются дольше одного годà, проявляются в виде рàзнообрàзных единичных или множественных моторных тиков или вокàлизмов (но не обà видà тиков одновременно).

241

3.Êомбинировàние вокàлизмов и множественных моторных тиков (F95.2). Òàкое сочетàние рàссмàтривàется кàк синдром (болезнь) Æиль де ля Òуреттà, которàя обычно нàчинàется у детей и подростков, нередко сохрàняется и в зрелом возрàсте. Ýто зàболевàние имеет свои особенности, существенно отличàющиеся от обычных тиков, и специфические виды лечения.

4.Äругие тики (F95.8).

5.Òики неуточненные (F95.9).

Êроме укàзàнной рàзновидности тиков вследствие эмоционàльных и поведенческих рàсстройств в ÌÊÁ-10 выделяются тàкже тики в клàссе болезней нервной системы и рàссмàтривàются в группе «Ýкстрàпирàмидные и другие рàсстройствà». Ýто «Òики, вызвàнные лекàрственными средствàми и другие тики оргàнического происхождения» (G25.6).

Ïриведеннàя стàтистическàя клàссификàция тиков дàет лишь общие предстàвления о сущности дàнной пàтологии и прàктически не используется в клинической диàгностике.

 зàвисимости от причин возникновения (в том числе провоцирующих фàкторов) и мехàнизмов рàзвития, Ã. Ã. Øàнько (1983) подрàзделяет тики нà следующие группы:

1)оргàнические,

2)психогенные (нàвязчивые и невротические),

3)неврозоподобные,

4)рефлекторные,

5)тики и тикоподобные гиперкинезы при других зàболевàниях и

пàтологических состояниях, 6) идиопàтические

Îргàнические тики возникàют вследствие текущих или перенесенных оргàнических зàболевàний головного мозгà. Ñреди текущих болезней в прошлом ведущàя роль принàдлежàлà ревмàтическому энцефàлиту, в нàстоящее время - инфекционноàллергическим энцефàлитàм. Èз перенесенных зàболевàний нàиболее чàсто встречàются вирусные энцефàлиты и, реже, последствия черепно-мозговых трàвм. Îргàнические тики носят простой, элементàрный хàрàктер, стойкие и стереотипные.

Ïсихогенные тики возникàют нà фоне острой или хронической психотрàвмирующей ситуàции. Â соответствии с подрàзделением неврозов нà общие и системные, в дàнной группе следует рàзличàть нàвязчивые и невротические тики.

242

Íàвязчивые тики крàйне редко встречàются в дошкольном возрàсте, они нàиболее чàсто нàблюдàются в 11-14 лет. Äвигàтельные нàрушения у этих больных довольно сложны и необычны (своеобрàзные ритуàлы). Îни нередко сочетàются с другими проявлениями нàвязчивости (нàвязчивые стрàхи, мысли и действия). Ïсихическàя трàвмà у этих больных носит, кàк прàвило, длительный, хронический хàрàктер.

Íевротические тики нàиболее чàсто возникàют в дошкольном и рàннем школьном возрàсте. Ïо своим внешним проявлениям они внàчàле носят хàрàктер простых, à зàтем сложных двигàтельных àктов. Ïри этом одни непроизвольные движения чàсто сменяются другими. Íередко имеют место и другие невротические нàрушения, преимущественно со стороны эмоционàльно-волевой сферы.

Íевротические тики возникàют одинàково чàсто под влиянием кàк острой, тàк и хронически действующей психотрàвмирующей ситуàции.

Íеврозоподобные тики, кàк псевдоневротические моносимптомные двигàтельные рàсстройствà, возникàют без видимых экзогенных воздействий нà фоне рàнней резидуàльнооргàнической и (или) текущей сомàтической пàтологии. Îни зàнимàют промежуточное положение между тикàми оргàническими и психогенными, больше приближàясь к первым.

Ðефлекторные тики - это преимущественно простые, стереотипные непроизвольные движения, которые возникàют по принципу биологически нецелесообрàзных условных рефлексов в связи с длительным локàльным рàздрàжением ткàней. Ïримером могут быть блефàроспàзм после конъюнктивитà, шмыгàющие движения носом после ринитà, подергивàния головы в стороны в связи с нàличием ниспàдàющих нà лоб волос, открывàния ртà после воспàлительных зàболевàний губ и т. д.

Êтикàм и тикоподобным гиперкинезàм при других зàболевàниях и пàтологических состояниях относятся нàсильственные движения лицà и рук при зàикàнии - своеобрàзные дополнительные движения для облегчения речи в целом или труднопроизносимых слов, подергивàния в облàсти лицà нà фоне возникàющих контрàктур при порàжении лицевого нервà, à тàкже тики при нàличии лицевых болей (болевой тик) - нàблюдàется в основном у взрослых при неврàлгии тройничного нервà.

Êидиопàтическим тикàм мы относим тàкие нàсильственные движения, которые не имеют конкретной или предполàгàемой

243

причины возникновения зà исключением возможности нàследственного предрàсположения.

Òечение и диàгностикà

Òечение тиков обычно хроническое, возможно их кàк прогрессировàние, тàк и спонтàнное исчезновение нà рàзличные сроки. Îни усиливàются при внезàпных эмоционàльных воздействиях, кàк отрицàтельных, тàк и положительных, простудных и любых сомàтических зàболевàниях, обычно меньше вырàжены утром, усиливàются у концу дня и исчезàют во сне.

Äиàгностикà тиков не вызывàет особых зàтруднений. Îднàко в ряде случàев, особенно при нàличии чàстых крàтковременных мигàний в течение нескольких секунд, их следует отличàть от эпилептических àбсàнсов с миоклонией век.

Ëечение

Ëечение тиков включàет комплекс мероприятий в зàвисимости от причины возникновения и мехàнизмов рàзвития дàнной пàтологии. Â случàе их ревмàтической этиологии нàзнàчàется противоревмàтическàя терàпия; при тикàх, связàнных с зàикàнием, проводится лечение пàтологии речи. Êомплекс лечебных мероприятий у больных с невротическими, неврозоподобными, рефлекторными и идиопàтическими тикàми во многом àнàлогичен и включàет соблюдение определенного режимà, психотерàпию, использовàние медикàментозных, физиотерàпевтических средств и иглорефлексотерàпию. Ãлàвное условие эффективного лечения – переживàемость ребенком своего дефектà и желàние от него избàвится.

Ðежимные мероприятия кàсàются прàвильного сочетàния трудà

иотдыхà, исключения вырàженных эмоционàльных воздействий, стереотипное поведение перед сном. Ñледует резко сокрàтить или временно исключить просмотр телевизионных передàч, тàк кàк яркий

имерцàющий свет усиливàет тики, зàпрещàются компьютерные игры (кроме учебной рàботы с компьютером).

Âо многих случàях покàзàнà психотерàпия, особенно при психогенных тикàх. Ïри нàличии психотрàвмирующей ситуàции в семье или школе следует попытàться хотя бы уменьшить ее вырàженность и знàчимость для ребенкà (дезàктуàлизàция). Ìогут быть использовàны методы индивидуàльного или коллективного внушения, в том числе во время снà, àутогеннàя тренировкà, сàмоконтроль, нàпрàвленный нà вырàботку тормозных нàвыков. Ìы обычно применяем тàк нàзывàемую «психотерàпию взàимосвязàнных

244

àссоциàций». Ñуть ее сводится к следующему. Â беседе с ребенком выясняются крàйне желàемые ему ситуàции, игрушки или вещи, что он сможет получить от родителей, если пройдут тики. Òàкое желàние должно быть доведено до совершенство, чтобы ребенок, ложàсь спàть и просыпàясь, только и мечтàл об этом вознàгрàждении. Òàк может быть создàн доминàнтный очàг возбуждения в коре полушàрий головного мозгà, который подàвляет другой очàг, ведàющий нàсильственными движениями. Îдновременно с этим можно использовàть метод нàкàзàния, но не физического, à кàкого-то огрàничения. Ðебенок должен понимàть «невыгодность» нàличия тиков и будет себя нàстрàивàть нà выздоровление.

 плàне медикàментозных средств рекомендуется рàзрàботàнный нàми метод лечения, который включàет использовàние рудотеля (мезàпàм, медàзепàм), пиридоксинà в больших дозàх (20-50 мг. 2-3 рàзà в день в течение 1-2 месяцев), ноотропилà в среднетерàпевтической дозировке, 1,5-2 месяцà, нàстоя или экстрàктà корня вàлериàны в виде тàблеток по 1-2 несколько рàз в день в течение 2-3 месяцев.  последнее время широко используется ноофен.

Èз физиотерàпевтических средств нàиболее покàзàны мàссàж, à тàкже пàрàфиновые (озокеритовые) àппликàции нà шейноворотниковую зону в олиготермической дозе. Èх можно сочетàть с иглорефлексотерàпией до или после лечения психотропными средствàми. Ëечение лучше проводить àмбулàторно и лишь при вырàженных тикàх в стàционàре. Âо всех случàях следует избегàть инъекционной терàпии, которàя многим детям является психотрàвмирующим фàктором. Ýффективность лечения состàвляет 85-90%.

БОЛЕЗНЬ ЖИЛЬ ДЕ ЛЯ ТУРЕТТА Генерализованный тик

Ãенерàлизовàнный тик (син: болезнь или синдром Æиль де ля Òуреттà, болезнь или синдром Òуреттà, болезнь конвульсивных тиков, импульсивный тик, судорожно мимический невроз и др.) - относительно редко встречàющееся зàболевàние нервной системы, хàрàктеризующееся нàличием гиперкинезов (непроизвольных движений, в том числе тиков) и вокàльных (звуковых) нàрушений; при этом нередко встречàются своеобрàзные двигàтельные пàроксизмы при ходьбе и эмоционàльно-поведенческие рàсстройствà. Ïо дàнным отечественных и зàрубежных àвторов, зàболевàние

245

встречàется с чàстотой 2-4 (à возможно и более) случàев нà 100 тысяч детского нàселения.

Ýтиология

Äо нàстоящего времени этиология генерàлизовàнного тикà окончàтельно не устàновленà. Ïродолжàет дебàтировàться вопрос, в кàкую группу болезней его следует отнести - к оргàническим или психогенным. Îбсуждàется роль нàследственности при болезни Æиль де ля Òуреттà, знàчение эпидемического энцефàлитà, ревмàтизмà, хронического тонзиллитà кàк возможных причин дàнного зàболевàния.

Ïо нàшим дàнным, в 12-15% случàев зàболевàнию предшествовàли острые психотрàвмирующие моменты или нàблюдàлись в семье психотрàвмирующие ситуàции. Îднàко в дàльнейшем течение болезни было длительным, чередовàлись ремиссии и обострения, возникàющие кàк без видимых внешних причин, тàк и под влиянием сàмых рàзнообрàзных фàкторов.

Íесомненно, что психогенные нàрушения игрàют определенную роль в клинических проявлениях генерàлизовàнного тикà. Äàнное зàболевàние, по-видимому, возникàет нà фоне легкого врожденного или приобретенного порàжения подкорковых структур головного мозгà, которое длительное время может быть вполне компенсировàнным. Äекомпенсàция и нàчàло болезни могут нàступить под влиянием конфликтных ситуàций или перевозбуждения. Òàкую провоцирующую роль могут игрàть рàзличные психогенные фàкторы, которые не являются безрàзличными для ребенкà: испуг, ненàвисть, изоляция, сопротивление нàсилию, стрàх, незàслуженнàя обидà и др. Îсобенно большую роль игрàют семейные фàкторы в виде общих для семьи или индивидуàльных конфликтов: смерть одного из родителей, рàзводы, пренебрежительное отношение к ребенку, огрàничивàющий стиль воспитàния, соперничество между детьми в семье, трудности в школе, фàкторы эмоционàльной депривàции.

Ñтрессовые ситуàции, устàлость, возбуждение, гнев усиливàют кàк гиперкинезы, тàк и вокàльные нàрушения, которые в легких случàях можно было бы сдержàть усилием воли.

 последние годы большинство исследовàтелей стàли придàвàть решàющее знàчение оргàническим признàкàм порàжения нервной системы в возникновении генерàлизовàнного тикà. Íесомненно, что нàиболее полные сведения о локàлизàции и хàрàктере изменений головного мозгà могут дàть результàты пàтоморфологических

246

исследовàний. Îднàко до нàстоящего времени в литерàтуре приведено описàние лишь единичных секционных случàев болезни Æиль де ля Òуреттà.

Áолезнь Æиль де ля Òуреттà не относится к нàследственным зàболевàниям нервной системы. Â то же время, соглàсно литерàтурных дàнных и результàтов собственных исследовàний, генетический фàктор имеет определенное знàчение в возникновении дàнной пàтологии. Íà это укàзывàют единичные семейные случàи зàболевàния, в том числе у близнецов. Ïо нàшим дàнным, гиперкинезы у родителей и близких родственников устàновлены в 23% случàев (чàще у отцà, реже у брàтьев и сестер).

Ìехàнизмы рàзвития

Çà последние годы достигнуты определенные успехи в изучении мехàнизмов возникновения генерàлизовàнного тикà, которые бàзируются нà результàтàх биохимических исследовàний при дàнной форме пàтологии. Åще в 1966г. Æ.Ñтивенс и Ï.Áлекли выскàзàли предположение, что болезнь Æиль де ля Òуреттà является результàтом общих рàсстройств, приводящих к изменению передàчи нервных импульсов в деятельности головного мозгà. Ýти дàнные были конкретизировàны Ã.Ñнàйдером с соàвт. (1970),по мнению которых генерàлизовàнный тик обусловлен гиперàктивностью дофàминергической системы головного мозгà, преимущественно в облàсти стриàтум. Ýтà точкà зрения бàзируется нà результàтàх клинических, биохимических и электрофизиологических исследовàний.

Êлинические проявления

Ãенерàлизовàнный тик хàрàктеризуется нàличием следующих двух основных признàков: непроизвольных движений и àртикуляционных (вокàльных) нàрушений. Ïоследние проявляются внезàпным выкрикивàнием рàзличных слов, в том числе брàнного содержàния (копролàлия), слогов или звуков. Â единичных случàях может нàблюдàться повторение услышàнных слов (эхолàлия), рàзличных действий (эхопрàксия), иногдà вульгàрных (копропрàксия), чàстое сплёвывàние в быстром темпе (птизеомàния).

Ïервым признàком зàболевàния у 70-75% больных являются двигàтельные нàрушения, которые в большинстве случàев проявляются в виде тиков в облàсти лицà. Îни нà протяжении рàзличного промежуткà времени (от нескольких месяцев до 1-2 лет) остàются локàлизовàнными, зàтем нàчинàют рàспрострàняться в дистàльном (нижнем) нàпрàвлении нà другие мышечные группы.

247

Ïериодически одни непроизвольные движения сменяются другими, постепенно усложняясь в своем внешнем проявлении.

 это время, еще до возникновения вокàльных рàсстройств, в 65-70% случàев мы нàблюдàли у детей двигàтельные пàроксизмы, преимущественно во время ходьбы - подпрыгивàния, общие вздрàгивàния, быстрые нàклоны головы и туловищà кпереди, кзàди и в стороны, сгибàния, приседàния, преклонение нà колени, топтàние нà месте, выбрàсывàние рук в стороны, встряхивàние головой, удàры рукàми по туловищу и т.д.  ряде случàев эти двигàтельные пàроксизмы носили сложный вычурный хàрàктер: взмàхивàние рукàми (имитàция полетà птицы), отведение ноги в сторону, покàчивàния, крàтковременные зàстывàния, подворàчивàние ноги и т.д. Òики у этих больных постепенно изменялись по своим внешним проявлениям, зàхвàтывàя все новые мышечные группы, двигàтельные пàроксизмы при ходьбе долгое время остàвàлись стереотипными и могли быть имитировàны ребенком. Ñреди обследовàнных нàми больных укàзàнные сложные двигàтельные рàсстройствà были кàк первым клиническим проявлением генерàлизовàнного тикà, тàк и возникàли нà фоне уже имеющихся тикоидных гиперкинезов. Ýтот довокàльный период болезни продолжàется от нескольких месяцев до 10 и более лет, он у мàльчиков более продолжительный, чем у девочек.

Ó 20-25% больных с сàмого нàчàлà рàзвивàется полнàя клиническàя кàртинà зàболевàния - гиперкинезы и вокàльные нàрушения. Íàмного реже (в 5-7% случàев) болезнь нàчинàется со звуковых феноменов, в том числе копролàлии, à в дàльнейшем присоединяются гиперкинезы.

Âокàльные рàсстройствà - обязàтельный компонент болезни - бывàют весьмà рàзнообрàзными. Îни проявляются в виде копролàлии (1/3 больных) или непроизвольного выкрикивàния рàзличных звуков и слогов. Ýтà тàк нàзывàемàя некопролàлическàя вокàлизàция, обознàчàемàя нередко кàк вербàльный тик или тик голосовых связок: хрюкàнье, мычàние, писк, шипение, свист, кряхтение, возглàсы удивления или испугà. Áольные непроизвольно выкрикивàют (кàк бы выдыхàют, "вытàлкивàют из себя") рàзличные звуки, несколько нàпоминàющие звуки животных - лàй собàки, крик петухà, квàкàнье, писк мыши, мяукàнье кошки, ворковàние голубей и т.д.

Êопролàлия носит хàрàктер выкрикивàния ругàтельных слов и неологизмов. Íàрушàется àртикуляция и чистотà речи, некоторые словà могут произноситься толчкообрàзно с особым àкцентом.

248

Êопролàлия в ряде случàев носит скрытый хàрàктер. Ïри этом больной произносит брàнное слово кàк можно более нерàзборчиво или зàменяет его созвучным (выдумывàет новые словà, вклàдывàя в них лишь ему понятное брàнное содержàние).

Äиàгностикà

Ïри нàличии основных клинических проявлений генерàлизовàнного тикà (гиперкинезы и вокàльные рàсстройствà) его диàгностикà не предстàвляет больших трудностей. Â случàе же отсутствия вокàльного феноменà диàгностировàть с уверенностью болезнь Æиль де ля Òуреттà прàктически невозможно. Îднàко еще в довокàльном периоде болезни можно выскàзàть предположение о возможности дàнного зàболевàния. Ýто, по нàшему мнению, можно сделàть лишь в тех случàях, когдà у больных с полиморфными тикàми встречàются описàнные выше двигàтельные пàроксизмы, особенно во время ходьбы. Îни не имеют ничего общего с эпилепсией и не встречàются при других зàболевàниях. Èх нàличие позволяет предположить появление в последующем и вокàльных нàрушений, что обычно подтверждàется результàтàми дàльнейших нàблюдений.

Ëечение

Äля лечения генерàлизовàнного тикà были использовàны рàзличные препàрàты и предлàгàлись схемы комплексной терàпии. Â течение первой половины нàстоящего столетия проводился эмпирический подбор рàзличных препàрàтов, которые использовàлись в невропàтологии и психиàтрии.

Ñ 1950г. после введения в клиническую прàктику àминàзинà, при лечении болезни Æиль де ля Òуреттà нàчинàется широкое использовàние психотропных средств. Â 1963г. впервые с успехом стàли применять новое нейролептическое средство, производное бутирофенонà - гàлоперидол, который угнетàет медиàторную функцию дофàминà в подкорковых обрàзовàниях головного мозгà. Â течение последующих 30 лет опубликовàн ряд рàбот отечественных и зàрубежных àвторов об эффективности дàнного препàрàтà кàк у взрослых, тàк и у детей.

Êроме гàлоперидолà для лечения болезни Æиль де ля Òуреттà нàзнàчàются и другие психотропные средствà, облàдàющие àнтидофàминергическим эффектом: сульпирид (эглонил, догмàтил), тиàприд (тиопридàль), метоклопрàмид (церукàл, реглàн), трифлуперидол (триседил), пимозид.

249

Ýффективность препàрàтов, блокирующих дофàминергическую систему, несколько повышàется при одновременном приеме ноотропных средств, особенно пирàцетàмà (ноотропилà) или àминàлонà (гàммàлонà) в среднетерàпевтических дозàх, à тàкже пиридоксинà (нежелàтелен во время лечения орàпом), экстрàктà корня вàлериàны.

 комплексном лечении генерàлизовàнного тикà могут быть тàкже использовàны гомеопàтические àнтигомотоксические препàрàты: вàлериàнàхель, нервохель, спàскупрель.

Êроме консервàтивных методов лечения делàется попыткà нейрохирургических вмешàтельств путем стереотàксической деструкции ядер зрительного бугрà и зубчàтых ядер мозжечкà. Òàк, Ý.È.Êàндель (1981) приводит результàты хирургического лечения 7 больных, в основном взрослых. Õотя эффективность лечения окàзàлàсь довольно блàгоприятнàя, àвтор в последующем у нескольких больных отметил рецидив, нàступивший в рàзличные сроки после оперàции.

Ìы в ряде случàев с успехом используем «психотерàпию взàимосвязàнных àссоциàций» - см. рàздел "Òики".

Ýффективность психотерàпии во многом зàвисит от прàвильного понимàния психологии больных и их взàимоотношений с окружàющими. Ñледует тàкже дàть родителям прàвильное предстàвление о болезни ребенкà, что будет способствовàть создàнию положительного эмоционàльного фонà и эффективности проводимой терàпии. Íеобходимо тàкже добиться меньшей фиксàции внимàния больного нà болезненных симптомàх.

Ñàмà по себе психотерàпия окàзывàет небольшое влияние нà клинические проявления болезни. Îднàко ее проведение необходимо нà любом этàпе зàболевàния в связи с нàличием при болезни Æиль де ля Òуреттà личностных особенностей и эмоционàльно-поведенческих рàсстройств. Ïри помощи психотерàпии можно добиться àдеквàтного отношения к болезни, снять или уменьшить нàпряжение и тревогу, улучшить контàкт в семье и школе.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА:

1.Àнтонов È.Ï., Øàнько Ã.Ã. Ãиперкинезы у детей (вопросы этиологии, пàтогенезà, лечения). – Ìинск: Íàукà и техникà, 1975. – 216 с.

2.Çыков Â.Ï. Òики детского возрàстà.- Ì.: Íàучно-медицинскàя фирмà «ÌÁÍ», 2002.- 176с.

250