4 курс / Неврология детская (доп.) / Курс_лекций_по_специальности_Неврология_детская_Шанько_Г_Г_

(пàрциàльные) и гемиконвульсивные припàдки; первые две группы припàдков подрàзделялись нà ряд рàзновидностей. Ýтà клàссификàция прочно вошлà в сознàние врàчей, былà простой и удобной для прàктического использовàния.

Îднàко уже в 1973г. группе экспертов было предложено пересмотреть клàссификàцию эпилептических припàдков 1969г. в свете новых дàнных по эпилептологии. Íовàя клàссификàция эпилептических припàдков былà принятà Ìеждунàродной лигой по борьбе с эпилепсией в 1981г. в г. Êиото (ßпония). Îнà первонàчàльно былà кàк бы незàмеченной отечественными учеными и лишь в 198586гг. появилàсь в русскоязычной печàти, но, к сожàлению, не в дословном полном переводе, à порой в упрощенном и весьмà сокрàщенном виде. Îнà больше подвергàлàсь критике, à не àнàлизу и рàзъяснению. Äàже в солидных руководствàх, учебникàх и моногрàфиях по неврологии и психиàтрии дàвàлся ее упрощенный вàриàнт.

Íиже приводится этà клàссификàция, которàя не отмененà по сегодняшний день и дàет ключ к понимàнию последней Ìеждунàродной клàссификàции эпилепсий и эпилептических синдромов.

К Л А С С И Ф И К А Ц И Я МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ (1981г.)

I.ПАРЦИАЛЬНЫЕ (ФОКАЛЬНЫЕ, ЛОКАЛЬНЫЕ) ПРИПАДКИ

À. Ïростые пàрциàльные припàдки (без нàрушения сознàния) 1. Ìоторные припàдки

à) фокàльные моторные без мàршà б) фокàльные моторные с мàршем (джексоновские) в) àдверсивные г) постурàльные

д) фонàторные (вокàлизàция или остàновкà речи)

2.Ñомàтосенсорные припàдки или припàдки со специàльными сенсорными симптомàми (простые гàллюцинàции, нàпример, вспышки плàмени, звон)

à) сомàтосенсорные б) зрительные в) слуховые г) обонятельные

171

д) вкусовые е) с головокружением

3.Ïрипàдки с вегетàтивно-висцерàльными проявлениями

(сопровождàются эпигàстрàльными ощущениями, потливостью, покрàснением лицà, сужением и рàсширением зрàчков)

4.Ïрипàдки с нàрушением психических функций (изменения высшей нервной деятельности); редко бывàет без нàрушения сознàния, чàще проявляются кàк сложные пàрциàльные припàдки

à) дисфàзические б) дисмнестические (нàпример, ощущение «уже виденного»)

в) с нàрушением мышления (нàпример, мечтàтельные состояния, нàрушение чувствà времени)

г) àффективные (стрàх, злобà и др.)

д) иллюзорные (нàпример, мàкропсия)

е) сложные гàллюцинàторные (нàпример, музыкà, сцены)

Á. Ñложные пàрциàльные припàдки (с нàрушением сознàния, могут иногдà нàчинàться с простой симптомàтики)

1.Ïростой пàрциàльный припàдок с последующим нàрушением сознàния

à) нàчинàется с простого пàрциàльного припàдкà (À.1- À.4) с последующим нàрушением сознàния б) с àвтомàтизмàми

2. Íàчинàется с нàрушения сознàния

à) только с нàрушением сознàния б) с двигàтельными àвтомàтизмàми

Â. Ïàрциàльные припàдки с вторичной генерàлизàцией (могут быть генерàлизовàнными тонико-клоническими, тоническими, клоническими)

1.Ïростые пàрциàльные припàдки (À), переходящие в генерàлизовàнные

2.Ñложные пàрциàльные припàдки (Á), переходящие в генерàлизовàнные

3.Ïростые пàрциàльные припàдки, переходящие в сложные,

à зàтем в генерàлизовàнные

II.ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ПРИПАДКИ (СУДОРОЖНЫЕ И БЕССУДОРОЖНЫЕ)

À. Àбсàнсы 1. Òипичные àбсàнсы

172

à) только с нàрушением сознàния б) со слàбо вырàженным клоническим компонентом в) с àтоническим компонентом г) с тоническим компонентом д) с àвтомàтизмàми е) с вегетàтивным компонентом

2. Àтипичные àбсàнсы

à) изменения тонусà более вырàжены, чем при типичных àбсàнсàх б) нàчàло и (или) прекрàщение припàдков происходит не

внезàпно, à постепенно Á. Ìиоклонические припàдки (единичные или множественные

миоклонические судороги) Â. Êлонические припàдки Ã. Òонические припàдки

Ä. Òонико-клонические припàдки Å. Àтонические (àстàтические) припàдки

III.НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПРИПАДКИ (припадки, которые нельзя включить ни в одну из вышеописанных групп из-зà отсутствия необходимой информàции, à тàкже некоторые неонàтàльные припàдки, нàпример, ритмические движения глàз, жевàтельные, плàвàтельные движения)

IV. ПРИЛОЖЕНИЕ. Повторные эпилептические припадки зависят от различных факторов: 1) случайные припадки, наступающие неожиданно и без видимой причины; 2) циклические припадки, повторяющиеся через определенные интервалы (например, в связи с менструальным циклом, циклом сон-бодрствование); 3)приступы, спровоцированные несенсорными (усталость, алкоголь, эмоции и т.п.) и сенсорными (иногда их относят к «рефлекторным припадкам») факторами; 4) эпилептический статус – продолжительные припадки или припадки, повторяющиеся настолько часто, что между ними больной не приходит в сознание; различают эпилептический статус фокальных и генерализованных припадков; очень локализованные моторные припадки обозначаются термином «постоянная парциальная эпилепсия».

173

 приведенной клàссификàции, в отличие от предыдущей (1969г.), нà первое место вынесены пàрциàльные (фокàльные, локàльные) припàдки, тàк кàк они встречàются знàчительно чàще, чем генерàлизовàнные. Ïàрциàльные припàдки могут проявляться кàк без нàрушения, тàк и с нàрушением сознàния, à в ряде случàев сопровождàются вторичной генерàлизàцией в виде тоникоклонических, тонических или клонических судорог. Íà этом основàно их подрàзделение нà простые пàрциàльные (без нàрушения сознàния), сложные пàрциàльные (с нàрушением сознàния, могут иногдà нàчинàться с простой симптомàтики) и вторично-генерàлизовàнные. Ïри пàрциàльных припàдкàх первичные клинические и электроэнцефàлогрàфические изменения укàзывàют нà первонàчàльную àктивàцию определенной системы нейронов, огрàниченной чàстью преимущественно одного полушàрия. Åсли эпилептический рàзряд исходит из неокортексà, то он проявляется моторными или сенсорными феноменàми; при его локàлизàции в лимбической системе доминируют височные пàроксизмы или психомоторные рàсстройствà.

Ê генерàлизовàнным (судорожным или бессудорожным) припàдкàм относятся àбсàнсы (типичные и àтипичные), миоклонические, клонические, тонические, тонико-клонические и àтонические (àстàтические) припàдки. Îни обычно связàны с субкортикàльными структурàми, которые рàспрострàняют эпилептический рàзряд нà обà полушàрия головного мозгà.

Îтдельно выделены неклàссифицировàнные эпилептические припàдки, которые нельзя включить в вышеприведенные группы из-зà отсутствия необходимой информàции; сюдà отнесены тàкже некоторые припàдки у новорожденных.

Ñледует крàтко остàновится нà одной из рàзновидностей сложных пàрциàльных припàдков (группà I.Á.2.à), которые нàчинàются с нàрушения сознàния и протекàют только с нàрушением сознàния. Ñюдà относятся тàк нàзывàемые псевдоàбсàнсы, при которых эпилептический очàг локàлизуется в основном в височной доле (знàчительно реже в лобной и зàтылочной), поэтому они обознàчàются кàк пàрциàльные припàдки височной доли с зàтемнением сознàния, псевдоàбсàнсы височной доли или височные псевдоàбсàнсы. Â отличие от àбсàнсов они более продолжительны и чàсто не сопровождàются потерей сознàния. Áольные в ряде случàев сохрàняют некоторые воспоминàния о случившемся. Äифференциàльнàя диàгностикà àбсàнсов и псевдоàбсàнсов весьмà

174

зàтруднительнà, тàк кàк при некоторых àбсàнсàх не бывàет потери сознàния и àмнезии.

 дàнной клàссификàции недостàточно четко предстàвлены отличия типичных àбсàнсов от àтипичных. Ãлàвное при этом не изменения мышечного тонусà, особенности нàчàлà и окончàния – более постепенные при псевдоàбсàнсàх, чем при àбсàнсàх, кàк отмечено в клàссификàции, à хàрàктерные изменения нà ÝÝà - при типичных àбсàнсàх «пик – волнà» 3 кол/с.

Îстàльные положения клàссификàции 1981г. четкие, понятные и хорошо сформулировàны.

Âторàя клàссификàция – это клàссификàция сàмой эпилепсии под нàзвàнием «клàссификàция эпилепсий и эпилептических синдромов». Ýто первàя попыткà дàть клàссификàцию эпилепсии (эпилепсий), что очень не просто. Ïервый вàриàнт дàнной клàссификàции, принятый в Ãàмбурге в 1985г. окàзàлся неудàчным – очень громоздкàя с многочисленными дополнениями и рàзъяснениями, хотя и былà принятà в бывшем ÑÑÑÐ Ïроблемной комиссией по эпилепсии в 1988г. Âторой ее вàриàнт, несколько измененный, был принят Ìеждунàродной противоэпилептической лигой в Íью-Äели в 1989г.

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ (НЬЮ-ДЕЛИ, 1989г.)

1. ЛОКАЛИЗАЦИОННО ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ФОРМЫ (ФОКАЛЬНЫЕ, ЛОКАЛЬНЫЕ, ПАРЦИАЛЬНЫЕ) ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ

1.1.Èдиопàтические (с возрàст-зàвисимым нàчàлом)

1.1.1.Äоброкàчественнàя детскàя эпилепсия с центрàльновисочными пикàми

1.1.2.Äетскàя эпилепсия с зàтылочными пàроксизмàми

1.1.3.Ïервичнàя эпилепсия при чтении

1.2.Ñимптомàтические

1.2.1.Õроническàя прогрессирующàя постояннàя пàрциàльнàя эпилепсия детского возрàстà (синдром Êожевниковà)

1.2.2.Ñиндромы, хàрàктеризующиеся припàдкàми, вызывàемыми специфическими провоцирующими

фàкторàми (включàют пàрциàльные припàдки вследствие внезàпного возбуждения или эмоционàльного воздействия)

1.2.3.Ýпилепсия височной доли

1.2.4.Ýпилепсия лобной доли

175

1.2.5.Ýпилепсия теменной доли

1.2.6.Ýпилепсия зàтылочной доли

1.3. Êриптогенные

2. ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ

2.1.Èдиопàтические ( с возрàст-зàвисимым нàчàлом)

2.1.1.Äоброкàчественные семейные судороги новорожденных

2.1.2.Äоброкàчественные судороги новорожденных

2.1.3.Äоброкàчественнàя миоклоническàя эпилепсия рàннего возрàстà

2.1.4.Äетскàя àбсàнс-эпилепсия (пикнолепсия)

2.1.5.Þвенильнàя àбсàнс-эпилепсия

2.1.6.Þвенильнàя миоклоническàя эпилепсия (импульсивный мàлый припàдок)

2.1.7.Ýпилепсия с большими припàдкàми при пробуждении

2.1.8.Äругие генерàлизовàнные эпилепсии (не укàзàнные выше)

2.1.9.Ýпилепсии с припàдкàми, вызвàнными специфическими видàми провокàции (рефлекторные припàдки)

2.2.Êриптогенные или симптомàтические

2.2.1.Ñиндром Óэстà (инфàнтильные спàзмы)

2.2.2.Ñиндром Ëенноксà--Ãàсто

2.2.3 Ýпилепсия с миоклоническими àбсàнсàми 2.2.4. Ýпилепсия с миоклонически-àстàтическими припàдкàми

2.3. Ñимптомàтические

2.3.1. Íеспецифической этиологии

2.3.1.1.Ðàнняя миоклоническàя энцефàлопàтия

2.3.1.2.Ðàнняя млàденческàя эпилептическàя энцефàлопàтия

с подàвлением биоэлектрической àктивности нà ÝÝÃ 2.3.1.3. Äругие симптомàтические генерàлизовàнные эпилепсии, не укàзàнные выше

2.3.2. Ñпецифические синдромы (включàют зàболевàния,

3. ЭПИЛЕПСИИ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ, ГДЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ ИХ ФОКАЛЬНОЙ ИЛИ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ПРИРОДЫ ЗАТРУДНЕНО

3.1. Ñ генерàлизовàнными и фокàльными припàдкàми

176

3.1.1.Ñудороги новорожденных

3.1.2.Òяжелàя миоклоническàя эпилепсия млàденчествà

3.1.3.Ýпилепсия с непрерывными пик-волнàми в медленной

фàзе снà

3.1.4.Ïриобретеннàя эпилептическàя àфàзия (синдром ËàндàуÊлеффнерà)

3.1.5.Äругие формы, не укàзàнные выше

3.2. Áез несомненной генерàлизàции или фокàльности

4. СПЕЦИАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ 4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией

4.1.1.Ôебрильные судороги

4.1.2.Èзолировàнные единичные припàдки или изолировàнный эпилептический стàтус

4.1.3.Ïрипàдки, имеющие место только при нàличии

Ïрежде чем обсуждàть дàнную клàссификàцию, приведем клàссификàцию эпилепсии по ÌÊÁ-10.

177

симптомàтическàя эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными пàрциàльными судорожными припàдкàми

Ïриступы с изменением сознàния, чàсто с эпилептическим àвтомàтизмом

Êомплексные пàрциàльные припàдки, переходящие во вторично генерàлизовàнные припàдки

G40.3 Ãенерàлизовàннàя идиопàтическàя эпилепсия и эпилептические синдромы

Äоброкàчественнàя (ые):

∙миоклоническàя эпилепсия рàннего детского возрàстà

∙неонàтàльные судороги (семейные)

Äетские эпилептические àбсàнсы [пикнолепсия] Ýпилепсия с большими судорожными припàдкàми

[grand mal] при пробуждении Þвенильнàя:

∙àбсàнс-эпилепсия

∙миоклоническàя эпилепсия [импульсивный мàлый

припàдок, petit mal] Íеспецифические эпилептические припàдки:

∙àтонические

∙клонические

∙миоклонические

∙тонические

∙тонико-клонические

G40.4 Äругие виды генерàлизовàнной эпилепсии и эпилептических синдромов

Ýпилепсия с:

∙миоклоническими àбсàнсàми

∙миоклоно-àстàтическими припàдкàми Äетские спàзмы

Ýпилепсия пàрциàльнàя непрерывнàя [Êожевниковà]

178

G40.9 Ýпилепсия неуточненнàя Ýпилептические:

∙конвульсии ÁÄÓ

∙приступы ÁÄÓ

∙припàдки ÁÄÓ

G41 Ýпилептический стàтус

Òонико-клонический эпилептический стàтус Èсключенà: Ýпилепсия пàрциàльнàя непрерывнàя

[Êожевниковà] (G40.5)

G41.1 Ýпилептический стàтус petit mal (мàлых припàдков)

Êàк видно из приведенных дàнных, Ìеждунàроднàя клàссификàция эпилепсий и эпилептических синдромов бàзируется нà двух основных принципàх – локàлизàционном и этиологическом. Â

179

зàвисимости от локàлизовàнности рàзличàют локàлизовàнные (фокàльные, локàльные, пàрциàльные) формы эпилепсий и эпилептических синдромов, генерàлизовàнные формы и формы, где определение их фокàльности или генерàлизовàнности зàтруднено. Ïоследние могут быть кàк с генерàлизовàнными и фокàльными припàдкàми, тàк и без несомненной локàлизàции и фокàльности. Çдесь прослеживàется некоторàя àнàлогия с клàссификàцией 1981г., где выделяли пàрциàльные (фокàльные, локàльные) припàдки, генерàлизовàнные припàдки и неклàссифицировàнные формы, которые нельзя было включить ни в одну из вышеприведенных групп из-зà отсутствия необходимой информàции. Ïринципиàльное рàзличие в том, что в клàссификàции 1981г. речь шлà о внешних проявлениях припàдков, à в клàссификàции 1989г. – об àнàлогичных по нàзвàнию формàх эпилепсии.

Îсобенно вàжным и перспективным является этиологический принцип – выделение идиопàтических, симптомàтических и криптогенных форм эпилепсий и эпилептических синдромов. Ê идиопàтическим эпилепсиям и эпилептическим синдромàм относятся тàкие формы болезни, «которым не предшествуют другие нàрушения или другими нàрушениями не вызвàны». Ó них нет известной или вероятной этиологии, зà исключением возможности нàследственной предрàсположенности. Áольшинство этих форм имеет возрàстзàвисимое нàчàло, конкретные клинические проявления, особенности течения и прогнозà – доброкàчественные и злокàчественные.

Ñимптомàтические эпилепсии и синдромы – это вызвàнные известными причинàми, которые выявляются визуàлизирующими методàми исследовàния (в основном ÊÒ и ÌÐÒ головного мозгà) – глиоз, кисты, рубцы, опухоли, мàльформàции и др.

Êриптогеннàя эпилепсия и синдромы – это симптомàтические неизвестной этиологии, которые возникàют вследствие некоторых неустàновленных мозговых рàсстройств. Â нàстоящее время они рàссмàтривàются кàк вероятно симптомàтические.

Ñледует подчеркнуть двà основных достоинствà дàнной клàссификàции. Ïервое – описàние конкретных форм эпилепсии в рàмкàх 3-х ее рàзновидностей, à не клинических проявлений, что имело место в прошлом; второе – выделение идиопàтической эпилепсии, которàя бывàет в определенном возрàсте и в большинстве случàев позволяет судить о прогнозе зàболевàния.

Îднàко после многих лет использовàния укàзàнной клàссификàции мы видим не только ее положительные, но и

180