4 курс / Неврология детская (доп.) / Курс_лекций_по_специальности_Неврология_детская_Шанько_Г_Г_

Ôàкторàми рискà возникновения эпилепсии при респирàторных àффективных припàдкàх являются:

1.Ïродолжительные повторные респирàторно-àффективные припàдки (10-15 минут и более), незàвисимо от преморбидного состояния ребенкà и дàнных ÝÝÃ.

2.Ïовторные припàдки рàзличной продолжительности нà фоне вырàженных или умеренно вырàженных оргàнических порàжений головного мозгà или зàдержки психомоторного рàзвития в случàе их сочетàния с одним из следующих фàкторов:

-эпилептические изменения нà ÝÝÃ,

-нàследственнàя отягощенность по эпилепсии,

-фебрильные судороги в àнàмнезе,

-минимàльнàя вырàженность провоцирующих

Íеэпилептические пàроксизмàльные состояния

Èстерические припàдки – психогенно обусловленное зàболевàние, одно из клинических проявлений истерического неврозà, возникàющее по принципу условной приятности и желàемости для личности. Îбычно нàступàет кàк реàкция протестà или в ответ нà сложную жизненную ситуàцию. Ìогут быть у детей первого годà жизни, когдà, нàпример, сидящий ребенок при невыполнении его желàний внезàпно пàдàет нà спину, кричит и плàчет. Â более стàршем возрàсте при неудовлетворении своего «хочу» ребенок с громким криком пàдàет нà пол, бьется рукàми и ногàми, выгибàет тело дугой.

Òрудности отличия эпилептических припàдков от истерических породили в прошлом термин «истероэпилепсия», когдà у одного и того же больного имеются истерические и эпилептические припàдки. Óже больше 100 лет ведется дискуссия о сущности и прàвомочности тàкого терминà, которым пытàлись выделить переходную форму между эпилепсией и истерией. Òàкой связи нет, à обычно имеет место случàйное сочетàние эпилептических и истерических припàдков. Ïредполàгàется тàкже, что истерические припàдки нàклàдывàются нà эпилептические вследствие острой или хронической интоксикàции оргàнизмà от длительного приемà противоэпилептических средств. Â последние годы чàсть подобных припàдков рàссмàтривàется кàк псевдоэпилептические приступы у детей, когдà отсутствуют истерические черты личности. Ïо дàнным

211

эпилептической клиники Äиàнàлунд (Äàния) они имели место у 9,6% нàблюдàемых тàм детей и сочетàлись с эпилептическими припàдкàми или встречàлись в изолировàнном виде, имитируя эпилепсию (L.Sahlholdt, J.Alving, 1997).

Îбщей пàтогенетической связи между эпилепсией и истерией не существует.

Ñпàзмофилия – (син.: рàхитическàя тетàния) – редко встречàемое зàболевàние детей рàннего возрàстà, хàрàктеризующееся повышенной нервно-мышечной возбудимостью, склонностью к судорогàм и спàстическим состояниям. Áолезнь обычно связàнà с рàхитом и возникàет вследствие àлкàлозà и гипокàльциемии. Ðàзличàют скрытую форму спàзмофилии в виде повышенной мехàнической возбудимости мышц (положительные феномены Õвостекà, Òруссо, Ëюстà, Ìàсловà) и явную форму, проявляющуюся лàрингоспàзмом, тетàнией и эклàмпсией.

Äоброкàчественные пàроксизмàльные головокружения –

внезàпно возникàющие крàтковременные приступы головокружения у детей рàннего (с 1 годà) и дошкольного возрàстà с блàгоприятным исходом. Íàиболее чàсто встречàются и хорошо вырàжены в возрàсте с 2,5 до 4 лет. Ñреди нàблюдàемых нàми больных они в основном проявлялись следующим обрàзом: спокойно игрàющий ребенок неожидàнно зàстывàет, бледнеет, сгибàет голову и быстро подбегàет прислониться к ближàйшему предмету или человеку. Åсли, нàпример, рядом сидит мàмà, он подбегàет к ней, упирàется согнутой головой в ее ноги, обычно молчит, à через несколько секунд (5-10) сновà продолжàет игрàть, кàк ни в чем не бывàло. Íà рàсспросы родителей, что случилось, отвечàет общей фрàзой или конкретно - «было плохо», «пàдàло», «стенà шàтàлàсь», «потолок двигàлся» и др. Ïриступу головокружения не предшествуют никàкие внешние воздействия. Îбщàя хàрàктеристикà тàких пàроксизмов – внезàпное нàчàло и окончàние, небольшàя продолжительность, стереотипность повторения. ×àстотà приступов головокружения может быть рàзличной – от единичных до повторяющихся по несколько рàз в течение недели. Ñознàние при этом не нàрушàется, нет тàкже пàтологических изменений нà ÝÝÃ, ÊÒ и ÌÐÒ головного мозгà. Ýтиология и пàтогенез неизвестны.  случàе возникновения подобных состояний нà втором году жизни порой невозможно получить от ребенкà никàкой информàции, и им иногдà необосновàнно стàвят диàгноз эпилепсии. Ýффективное лечение не рàзрàботàно. Èспользовàние àнтиконвульсàнтов, в чàстности

212

кàрбàмàзепинà, не уменьшàет чàстоту приступов. Â некоторых случàях уменьшàет чàстоту и вырàженность пàроксизмàльного головокружения нàзнàчение циннàризинà и беллàспонà. Â последующем у тàких детей может возникнуть синдром вегетàтивной дисфункции или мигрень.

Áеттолепсия (кàшлевой обморок, синдром кàшлево-мозговой) – крàтковременное нàрушение сознàния во время кàшля, иногдà в сочетàнии с клоническими судорогàми, которые могут быть кàк генерàлизовàнными, тàк и пàрциàльными. Äàнный термин был предложен Ì.È.Õорошко в 1941г.

Ïричиной кàшля могут быть коклюш, бронхиàльнàя àстмà, легочно-сердечнàя недостàточность и другие болезни. Ïриступы беттолепсии иногдà нàступàют при смехе или плàче. Èх продолжительность от нескольких секунд до нескольких минут, не нàблюдàется послеприпàдочного снà. Îни, кàк прàвило, не требуют окàзàния экстренной помощи.

 мехàнизме возникновения дàнного синдромà первостепенную роль игрàет зàмедление легочного кровотокà, повышение внутриплеврàльного дàвления и зàстой венозной крови в мозгу во время приступà кàшля. Âозникновению припàдков способствует нàличие легкой или умеренно вырàженной церебрàльной пàтологии.

Áетолепсия может протекàть в нескольких вàриàнтàх: крàтковременное нàрушение сознàния во время кàшля, обморок при кàшле (отсюдà однà из рàзновидностей терминà беттолепсии - кàшлевой обморок), потеря сознàния с судорогàми во время кàшля (Ì.È.Õорошко, 1941). Ïри этом иногдà нàступàет недержàние мочи и кàлà. Áеттолепсия не имеет отношения к эпилепсии. Èспользовàвшийся в прошлом термин «припàдок кàшля эпилептический» признàн устàревшим и непрàвильным, тàк кàк в нàстоящее время отрицàется нàличие эпилептических припàдков, провоцировàнных кàшлем. Îднàко это состояние следует дифференцировàть от редко встречàемых вегетàтивных àбсàнсов, во время которых может быть несколько кàшлевых толчков. Îчевидно отличие этих состояний: при беттолепсии интенсивный кàшель предшествует потере сознàния, à при вегетàтивном àбсàнсе лишь зàтем бывàет несколько кàшлевых толчков.

Êивàтельный спàзм (spasmus nutans) – сочетàние нистàгмà, кивàтельных или врàщàтельных движений головы и, реже, непрàвильного ее положения. Âозникàет у детей в том возрàсте, когдà

213

ребенок хорошо удерживàет голову (с 3-5 месяцев). Íàблюдàется с чàстотой 1-3 случàя нà 3-4 тыс. детей с неврологической пàтологией.

Ïричины возникновения и мехàнизмы рàзвития окончàтельно не устàновлены. Ïредполàгàется роль нàрушения созревàния и функционировàния мехàнизмов поддержàния головы в вертикàльном положении или незрелости вестибуло-окулярных рефлексов. Â нàчàле прошлого столетия некоторые российские àвторы полàгàли, что кивàтельный спàзм возникàет преимущественно у детей, живущих в темных подвàльных, плохо освещенных помещениях. Áлàгодàря нистàгму и подергивàниям головы ребенок якобы ищет луч светà, чему способствует нàрушение зрения. Îднàко тàкàя точкà зрения является весьмà примитивной и вряд ли прàвильной.

Êлинические проявления кивàтельного спàзмà рàзвивàются постепенно. Âнàчàле обычно возникàет нистàгм, к которому присоединяются подергивàния головы и непрàвильное ее положение. Óкàзàнные проявления постепенно нàрàстàют по вырàженности и стàновятся достàточно отчетливыми. Íистàгм при этом чàще горизонтàльный, реже вертикàльный или сочетàнный. Ïодергивàния головы носят кивàтельный (по типу утверждения или отрицàния), или врàщàтельный хàрàктер. Îни исчезàют во время плàчà или крикà вследствие нàпряжения мышц шеи. Ïсихомоторное рàзвитие тàких детей не стрàдàет. ×ерез 1-2 годà все клинические проявления исчезàют, не остàвляя последствий.

Êивàтельный спàзм не имеет отношения к эпилепсии. Åго необходимо дифференцировàть с инфàнтильными спàзмàми при синдроме Óэстà, другими миоклоническими припàдкàми и опсоклонусом вследствие порàжения среднего мозгà.

Ëечение не рàзрàботàно, хотя в нем нет особой необходимости. Ïо нàшим дàнным нàзнàчение ноотропных средств, прежде всего ноотропилà, способствует более быстрому исчезновению дàнного синдромà.

Ãипнические припàдки и другие феномены во сне – большàя группà рàзличных пàроксизмàльных состояний, возникàющих во время снà. Ñюдà относятся и описàнные выше ночные стрàхи и ночные кошмàры.

Âздрàгивàния при зàсыпàнии – во время дремоты или в нàчàле снà нàступàет вздрàгивàние всего телà или только ног, иногдà с одной стороны, с просыпàнием, à зàтем углублением снà. Ðàссмàтривàются кàк физиологические явление.

214

Ìиоклонии во сне – большàя, по-видимому, неоднороднàя группà быстрых вздрàгивàний во сне. Îни локàлизуются в рàзличных учàсткàх телà, чàще в ногàх и рукàх, могут зàхвàтывàть группу мышц или только отдельные мышцы, в том числе мимические; обычно бывàют одиночными, реже в виде нескольких одинàковых вздрàгивàний и не сопровождàются пробуждением. Ìиоклонии могут быть единичными или протекàть сериями по 20-30 сек. или нескольких минут. Ïри серийном хàрàктере миоклоний они всегдà рàзнообрàзны, нестереотипны. Ãлàвное их отличие от эпилептических припàдков – отсутствие многокрàтных одинàковых подергивàний. Ìиоклонии во сне встречàются преимущественно у детей дошкольного и рàннего школьного возрàстà. Â последующие годы их чàстотà уменьшàется, хотя они могут нàблюдàться и у взрослых. Áольшое знàчение имеет состояние ребенкà утром во время пробуждения. Åсли он бодрый и àктивный, то нет основàний для волнения. Â случàе вялости, устàлости и рàзбитости требуется детàльное неврологическое обследовàние. Íà возможную связь миоклоний с эпилепсией может укàзывàть нàличие у ребенкà и других пàроксизмàльных состояний, нàпример, фебрильных судорог, ночных стрàхов, обмороков. Â случàе нàличия ночных миоклоний только нàкàнуне просыпàния необходимà их дифференциàльнàя диàгностикà от эпилепсии с припàдкàми при пробуждении.

Ñомнàмбулизм (син.: снохождение, лунàтизм) – сумеречное состояние сознàния в виде блуждàния во сне, иногдà с выполнением привычных движений и действий с последующей àмнезией. Íàблюдàется у 0,2-0,4% нàселения, преимущественно у детей и подростков; приводятся и более высокие цифры чàстоты дàнного состояния – 1-15%, что несколько зàвышено.

Êлинические проявления сомнàмбулизмà носят следующий хàрàктер: через рàзличные сроки после зàсыпàния ребенок встàет, бесцельно блуждàет по комнàте или совершàет целенàпрàвленные действия, нàпример, одевàется, собирàет рàнец и пытàется идти в школу. Ãлàзà его открыты, взгляд зàстывший и сосредоточенный, может произносить отдельные словà. Èногдà действия ребенкà носят опàсный для жизни хàрàктер: идет к открытому окну и выпàдàет нà улицу. Ïод нàшим нàблюдением было двое тàких детей, получивших при пàдении трàвмы рàзличной вырàженности, à один ребенок рàзбил стекло, порàнил себя, пытàясь выбросится. Ïодобные состояния исключительно редкие, но их предскàзàть прàктически невозможно,

215

хотя в большинстве своем двигàтельные àвтомàтизмы при снохождениях однотипны в кàждом конкретном случàе.

Ñомнàмбулизм не имеет связи с эпилепсией, хотя в прошлом был дàже термин «эпилептический сомнàмбулизм». Â «Òерминологическом словàре по эпилепсии» (1973) отрицàется тàкàя возможность, поскольку « …по своей природе сомнàмбулизм (снохождение) никогдà не бывàет эпилептическим… у больного эпилепсией может нàступàть ночной припàдок àмбулàторного àвтомàтизмà; в тàком случàе следует говорить об àмбулàторном сонном эпилептическом àвтомàтизме, никогдà не употребляя термин «эпилептический сомнàмбулизм».

Ó нàблюдàемых нàми больных с сомнàмбулизмом не было ни одного случàя рàзвития в последующем эпилепсии. Äàже при сочетàнии эпилепсии и сомнàмбулизмà последний, по мнению À.Ì.Âейнà(1989), не следует рàссмàтривàть кàк эпилептический феномен. Íет тàкже основàния считàть снохождения одной из форм истерии, при которой утрàчивàется целенàпрàвленное поведение (существует и тàкàя точкà зрения).

Ñтереотипные движения и действия во сне – довольно чàстàя формà рàзличных однообрàзных движений и действий во сне, которые могут быть следующего хàрàктерà:

Ê à ч à н и е в о с н е - ритмическое рàскàчивàние головы, иногдà и туловищà, и конечностей в стороны во время снà нà спине, протекàющие сериями продолжительностью 5-10 минут с медленно нàрàстàющим нàчàлом и плàвным окончàнием. Âо время внезàпных внешних воздействий или присутствия других лиц тàкие движения временно прекрàщàются, но вскоре появляются сновà.

Ô е н о м е н «с к л à д ы в à н и я» – во время снà нà спине ребенок внезàпно сàдится и нàклоняется вперед, зàтем возврàщàется в первонàчàльное положение. Òемп и àмплитудà движений постепенно возрàстàют и ребенок может удàрятся головой о коленà. Âстречàется относительно редко. Âпервые описàн À.Ö.Ãольбиным в 1979г.

«Á и е н и я» во с н е - во время снà в позе «нà животе» ребенок приподнимàется нà вытянутых рукàх, зàтем резко пàдàет. Òàкие состояния протекàют короткими сериями по 5-15 удàров. Àнàлогично кàчàниям во сне экзогенные воздействия временно прекрàщàют подобные движения, они исчезàют при повороте нà спину.

Ä в и ж е н и я п о т и п у «ч е л н о к à» – во время снà нà животе ребенок приподнимàется нà четвереньки и рàскàчивàется в

216

передне-зàднем нàпрàвлении, нередко удàряясь головой о спинку кровàти. Êàк и другие подобные пàроксизмы, протекàют сериями с медленно нàрàстàющим и убывàющим темпом.

Âсе приведенные стереотипные движения во сне подробно изучены À.Ö.Ãольбиным. Óтром об этих состояниях остàются воспоминàния, порой нечеткие. Ñоздàется впечàтление об их приятности и желàемости для ребенкà, что хàрàктерно для истерии. Âыскàзывàлось мнение о возможности «ночной истерии». Â то же время имеет место и нàвязчивый хàрàктер их возникновения. Óмственное рàзвитие тàких детей прàктически нормàльное, имеются лишь некоторые изменения в эмоционàльно-волевой сфере. Â возникновении подобных рàсстройств несомненнà роль дефектов воспитàния, отсутствие должного внимàния и зàботы родителей в отношении к ребенку (явления эмоционàльной депривàции). Âозможнà тàкже роль легких оргàнических церебрàльных рàсстройств нà рàнних этàпàх рàзвития оргàнизмà, преимущественно в пре- и перинàтàльном периодàх.

Èз стереотипных действий во сне можно тàкже отметить сосàние пàльцà, языкà или любых предметов, нàходящихся около ртà; онàнизмà, трихотилломàнию и грызение ногтей во время зàсыпàния, что отмечàется преимущественно в дневное время, но иногдà повторяется и во сне.

Áруксизм (син.: одонторизм, феномен Êàролини) – скрежетàние зубàми во сне. Âстречàется с чàстотой 5-15% в популяции, преимущественно в среднем школьном возрàсте и у подростков. Íàиболее вероятной причиной возникновения являются пàтология зубов (непрàвильный прикус, выступàющие пломбы и др. изменения), определенную роль игрàет тàкже нàследственнàя предрàсположенность, психические рàсстройствà, минимàльнàя церебрàльнàя дисфункция, повышеннàя возбудимость жевàтельной мускулàтуры. Âследствие усиленного трения происходит стирàние зубов.

 ряде случàе скрежетàние зубàми нàступàет во время бодрствовàния при волнении, озлобленности и кàк нàвязчивое действие, что обознàчàется термином бруксомàния.

Ñноговорение – чàсто встречàющийся феномен, который периодически бывàет в жизни прàктически кàждого человекà. Ó детей дошкольного и млàдшего школьного возрàстà чàсто проявляется в виде отрывочных выкрикивàний отдельных звуков, слов, комàнд, коротких фрàз, что обычно связàно с перевозбуждением во время игр

217

в дневное время. Äовольно чàсто отмечàются отдельные вскрикивàния, стоны и всхлипывàния во сне у детей грудного возрàстà. Òрудно укàзàть конкретную причину их возникновения. Ýто может нàступàть от боли при дисфункции желудочно-кишечного трàктà, перевозбуждения в бодрствующем состоянии или обусловлено неприятными сновидениями, которые могут встречàться и в дàнном возрàстном периоде.

Èногдà рàзговоры во сне носят повествовàтельный хàрàктер и хàрàктеризуются рàсскàзом о событиях в дневное время, которые глубоко переживàются индивидуумом. Îписàны случàи, когдà в рàзговор со спящим человеком может подключàться бодрствующий и происходит подобие беседы.

Èмеются укàзàния о том, что при эпилепсии сноговорения встречàются несколько чàще, чем у здоровых людей, что покà трудно объяснимо.

Íочной пàрàлич (син.: кàтàплексия пробуждения) – редко встречàемое пàроксизмàльное состояние, хàрàктеризующееся невозможностью произвести кàкие-либо àктивные движения при переходе от снà к бодрствовàнию вследствие резкого снижения мышечного тонусà при ясном сознàнии. Ïродолжàется обычно 5- 10сек. Èногдà возникàет у детей после вырàженных стрессовых воздействий или ночных кошмàров. Èмеются укàзàния о нàследственной предрàсположенности к ночному пàрàличу. Ïолàгàют, что дàнный синдром является следствием рàссоглàсовàнного действия нейронов, учàствующих в регуляции фàзы быстрого снà (À.Ì.Âейн, 1989). Íеобходимо дифференцировàть от àтонических припàдков.

Ôеномен «опьянения от снà» – нàрушение пробуждения в виде зàмедленного переходà от снà к бодрствовàнию. Ðебенок определенное время (обычно не более 1 минуты) нàходится в спутàнном сознàнии, зàторможен, может производить àвтомàтизировàнные движения. Âстречàется в основном при нàсильственном пробуждении глубоко спящих, реже у сàмостоятельно проснувшихся. Âстречàется нàмного чàще предыдущего синдромà и не рàссмàтривàется кàк болезнь.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА:

1.Ôеничел Äж. Ì. Ïедиàтрическàя неврология: Îсновы клинической диàгностики: Ïер. с àнгл.- Ì.: ÎÀÎ «Èздàтельство «Ìедицинà», 2004.- 640с.

218

2.Øàнько Ã.Ã. Áолезни нервной системы у детей: Ýпилепсия и припàдки у детей.- Ìинск: ÒÎÎ «Õàрвест», 1996.- 288с.

3.Øàнько Ã.Ã., Áàрàновскàя Í.Ã., Èвàшинà Å.Í., Øàлькевич Ë.Â. Êлàссификàция, диàгностикà и лечение эпилепсии у детей: Ïособие для врàчей.- Ìинск. 2003.- 80с.

4.Øàнько Ã.Ã., Øàнько Â.Ô., Øàрко Å.Å., Ïринятие решения о нàзнàчении àнтиконвульсàнтов в детском возрàсте при эпилепсии и угрожàемых по ее возникновению состояний.// Ñоциàльнàя педиàтрия:Ñб. нàуч. рàбот.- Êиев: Èнтермед, 2005.- Âып.III.- Ñ.396-402.

2.3.6.

ÒÅÌÀ: Ãоловнàя боль (Å. Í. Èвàшинà)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Îпределение, клàссификàция.

2.Ïàтогенетические вàриàнты головных болей.

3.Ïлàн обследовàния. Äифференциàльнàя диàгностикà.

ГОЛОВНАЯ БОЛЬ (син.: цефàлгия)- это субъективное болевое ощущение в облàсти головы, возникàющее при рàзличных зàболевàниях в результàте рàздрàжения болевых рецепторов в оболочкàх и сосудàх мозгà, нàдкостнице, черепных нервàх, поверхностных ткàнях черепà. Ñàмый чàстый симптом с зàболевàний нервной системы, внутренних оргàнов, инфекций, отрàвлений. Ãоловной болью стрàдàют 30-58% детей.

Ïàтогeнез. Êлàссификàция. Êлиникà. Ðàздрàжение болевых рецепторов может происходить под воздействием мехàнических (рàстяжение, смещение, сдàвление ткàней, содержимого черепà), химических (нàпример, продуктàми нàрушенного метàболизмà, биологически àктивными веществàми) фàкторов, под влиянием кàкого-либо пàтологического процессà.

219

Ìеждунàроднàя клàссификàция головных болей (2003)

1.[G43] Ìигрень

2.[G44.2] Ãоловнàя боль нàпряжения (ÃÁÍ)

3.[G44.0] Ïучковàя (клàстернàя) головнàя боль и другие

тригеминàльные вегетàтивные (àвтономные) цефàлгии

4.[G44.80] Äругие первичные головные боли

5.[G44.88] Ãоловные боли, связàнные с трàвмой головы

и/или шеи

6.[G44.81] Ãоловные боли, связàнные с порàжениями

сосудов головного мозгà и шеи

7.[G44.82] Ãоловные боли, связàнные с несосудистыми

внутричерепными порàжениями

9.[G44.821] Ãоловные боли, связàнные с инфекциями

10.[G44.882] Ãоловные боли, связàнные с нàрушением

гомеостàзà

11.[G44.84] Ãоловные и лицевые боли, связàнные с

пàтологией черепà, шеи, глàз, ушей, носовой полости, пàзух, зубов, ротовой полости или других структур черепà и лицà

220