4 курс / Неврология детская (доп.) / Курс_лекций_по_специальности_Неврология_детская_Шанько_Г_Г_

Èзвестно, что многие микрооргàнизмы избирàтельно локàлизуются в определенных клеткàх или ткàнях, порàжàя их (явление тропизмà микрооргàнизмов). Ïочему тàк происходит, в детàлях неизвестно. Ïо-видимому это связàно с тем, что вирусы «ищут» нàиболее подходящее место для своего пребывàния и рàзмножения, т.е. имеет место определенное сродство нуклеиновых кислот вирусà и клетки оргàнизмà.

Êлàссификàция. Äо нàстоящего времени нет единой и общепризнàнной клàссификàции энцефàлитов. Äля детского возрàстà нàиболее удобной в течение многих лет былà клàссификàция, предложеннàя Ì.Á.Öукер еще в 1975г. в дàльнейшем несколько детàлизировàнà. Àвтор выделялà следующие 4 группы энцефàлитов.

I.Ýнцефàлиты первичные, вирусные – с известным и неизвестным вирусом.

II.Ýнцефàлиты и энцефàломиелиты инфекционноàллергические и àллергические: пàрàинфекционные (вторичные) при экзàнтемных инфекциях, вàкцинàльные,

àнтирàбические и др.

III.Ìикробные и рикетсиозные энцефàлиты и энцефàломиелиты: первичные и вторичные.

IV. Èнфекционно (вирусно) – генетические энцефàлиты и энцефàломиелиты, кудà относились куру, велюйский энцефàлит, скрепи. Â нàстоящее время они рàссмàтривàются кàк медленные инфекции.

Ê нàстоящему времени нàступили некоторые изменения в этиологии укàзàнных энцефàлитов и энцефàломиелитов, к тому же в клàссификàции были и некоторые энцефàлиты животных.

Òрудности клàссификàции энцефàлитов привели к тому, что дàже в современных учебникàх и пособиях для врàчей порой не приводится их клàссификàция, à описывàются лишь отдельные формы.

Ñ учетом современных дàнных вызывàет интерес клàссификàция энцефàлитов в книге Å.È.Ãусевà, À.Í.Êоновàловà, Ã.Ñ. Áурд «Íеврология и нейрохирургия», 2000г. Íиже онà приводится с некоторыми изменениями.

Êлàссификàция энцефàлитов I Ýнцефàлиты первичные

Âирусные

Àрбовирусные, сезонные, трàнсмиссивные:

клещевой весенне-летний

91

комàриный японский àвстрàлийский долины Ìуррея àмерикàнский Ñент-Ëуис

Âирусные без четкой сезонности (полисезонные)

энтеровирусные Êоксàки и ÅÑÍÎ герпетический при бешенстве

энцефàлит при ÑÏÈÄе цитомегàловирусный

Âызвàнные неизвестным вирусом эпидемический (Ýкономо)

Ìикробные и риккетсиозные

Ïри нейросифилисе Ïри сыпном тифе

Íейроборрелиозы (болезнь Ëàймà)

II. Ýнцефàлиты вторичные

Âирусные

Ïри кори Ïри ветряной оспе

Ïри крàснухе Ïри гриппе

Ïоствàкцинàльные (ÀÊÄÑ, àнтирàбическàя и др.) Ìикробные и риккетсиозные

Ñтàфилоккоковый

Ñтрептоккоковый

Ìàлярийный

Òоксоплàзмозный

III.Ýнцефàлиты, вызвàнные медленными инфекциями

-Ïодострый склерозирующий пàнэнцефàлит

-Ïрогрессирующий крàснушный пàнэнцефàлит

-Ïрогрессирующàя мультифокàльнàя лейкоэнцефàлопàтия

-Òропический спàстический пàрàпàрез

-Ýнцефàлит Ðàсмуссенà

IV. Ïрионные болезни

Áолезнь Êрейтцфельдтà-ßкобà Áолезнь Ãерстмàннà-Øтреусслерà- Øàйнкерà Áолезнь куру

Ñемейнàя фàтàльнàя инсомния

92

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА:

1.Áрильмàн Äж., Êоэн Ñ. Íеврология. Ïер. с àнгл.- Ì.:ÌÅÄпрессÈнформ, 2007.- 224с.

2.Ôеничел Äж.Ì. Ïедиàтрическàя неврология: основы клинической диàгностики: Ïер. с àнгл.- Ì: ÎÀÎ «Èздàтельство «Ìедицинà», 2004.- 640с.

3.ßсинскàя Ë.È., Àстàпов À.À. Ñовременные клинические особенности энтеровирусных менингоэнцефàлитов и энцефàлитов// Ïроблемы детской неврологии: Ìеждунàродный рецензируемый сборник нàучных трудов, посвященный 75-летию Áелорусской медицинской àкàдемии последипломного обрàзовàния к 25-летию кàфедры детской неврологии/ Ïод ред. Ã.ß.Õулупà, Ã.Ã.Øàнько.- Ìинск: Õàрвест, 2006.-Ñ.365-370.

2.2.2.

ÒÅÌÀ: Ïервичные энцефàлиты (Ã.Ã. Øàнько)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Êрàткàя хàрàктеристикà.

2.Âирусные (сезонные).

3.Âирусные полисезонные.

4.Ìикробные и риккетсионные.

5.Êлиническàя хàрàктеристикà

-этиология,

-клиникà,

-лечение.

Ïервичные энцефàлиты – зàболевàния головного мозгà, при которых нàступàет первичное порàжение мозгà с преимущественной локàлизàцией в облàсти серого (полиоэнцефàлиты) или белого веществà (лейкоэнцефàлиты). Íередко нàступàет одновременное повреждение и нервных клеток, и проводящих путей (пàнэнцефàлиты). Îни могут быть сезонными и полисезонными; вирусными, микробными и риккетсионными.

Âирусные сезонные

КЛЕЩЕВОЙ ЭНЦЕФАЛИТ ВОСТОЧНЫЙ

1.Âпервые зàрегистрировàн в 1933-35гг. нà Äàльнем Âостоке.

2.Ïередàется через укусы клещà ixodes persulcatus.

93

3.Ëокàлизàция пàтологического процессà: ядрà продолговàтого мозгà, мостà, корà полушàрий большого мозгà, передние рогà спинного мозгà.

4.Êлиникà: острое нàчàло, лихорàдкà, сильнàя головнàя боль, менингеàльный синдром, возможно нàрушение сознàния, судороги; нà 3-4 день чàсто возникàют вялые пàрезы мышц шеи, плечевого поясà, проксимàльных отделов рук (свисàющàя головà), в ряде случàев бульбàрные и стволовые нàрушения.

5.Êлинические формы:

-лихорàдочнàя,

-менингеàльнàя,

-полиомиелитическàя,

-церебрàльнàя стволовàя

-стертàя с очàговыми симптомàми.

6. 2-3% случàев рàзвивàется хроническàя прогрессирующàя формà в виде эпилепсии Êожевниковà, прогрессировàнием àтрофий мышц, гиперкинезов.

7.Ëечение: противоэнцефàлитный иммуноглобулин среднего титрà (1:180; 1:160), дезинтоксикàция, дегидрàтàция, симптомàтические средствà; глюкокортикоидные препàрàты противопокàзàны.

8. Ïрофилàктикà: вàкцинàция ткàневой инàктивировàнной вàкциной в эндемичных рàйонàх.

ЗАПАДНЫЙ (ЦЕНТРАЛЬНО-ЕВРОПЕЙСКИЙ) КЛЕЩЕВОЙ ЭНЦЕФАЛИТ

1.Âпервые описàн в Áелàруси Ä.À.Ìàрковым в 1941г.

2.Ïередàется через укусы клещà ixodes ricinus.

3.Ëокàлизàция пàтологического процессà: преимущественно стрàдàют мозговые оболочки, реже вещество головного мозгà, спинной мозг.

4.Êлиникà: озноб, головнàя боль, головокружение, бессонницà, темперàтурà не выше 38ºÑ. Õàрàктерно (не всегдà) двухволновое течение: через 6-12 дней после межлихорàдочного течения возникàет клиникà менингоэнцефàлитà,возможны мозжечковые и экстàпирàмидные рàсстройствà, иногдà пàрезы конечностей; хроническàя прогредиентнàя формà не хàрàктернà.

94

5.Êлинические формы:

-общеинфекционнàя,

-менингеàльнàя,

-менингоэнцефàлитическàя,

-менингоэнцефàломиелитическàя.

6.Ëечение: в остром периоде глàвное дезинтоксикàция, при менингеàльной форме – повторные люмбàльные пункции, дегидрàтàция; в период реконвàлисценции – ноотропные средствà, витàминв группы Â.

КОМАРИНЫЙ (ЯПОНСКИЙ)

1.Îписàн в 1924г. кàк сàмостоятельное зàболевàние, чàще у детей.

2.Ïередàется комàрàми-флàвàвирус

3.Âстречàется в ßпонии, Þго-Âосточной Àзии, Äàльнем Âостоке и Ïриморье

4.Äиффузное порàжение головного мозгà

5.Êлиникà:

- чàсто острое нàчàло, - головнàя боль, миàлгия, лихорàдкà, фàрингит,

- тремор, àтàксия, нàрушение функции тàзовых оргàнов,

- порàжение черепных нервов, - делирий, нàрушение сознàния, возможнà комà, - цитоз в ÖÑÆ 100-200 в 1 мм³, - гипонàтриемия.

6.Ëетàльность до 60%.

7.Âозможнà легкàя формà.

8.Äиàгностикà: выделение вирусà из крови и ÖÑÆ, ммунологические тесты.

9.Ëечение симптомàтическое.

ПОЛИСЕЗОННЫЕ

Ýнтеровирусные (Êоксàки и ÅÑÍÎ)

1.Âирусы Êоксàки впервые выделены в 1948г. в поселке Êоксàки, ÑØÀ.

2. 1951г. обнàружены вирусы, неизвестные в плàне пàтогенности («вирусы-сироты»). Íàзвàние ÅÑÍÎ

95

(Enteric citopathogenic human orphan) – перевод «вируссиротà, порàжàющий клетки тонкой кишки человекà».

1.Çàболевàния спорàдические и вспышки с 1958г. при убыли полимиелитà. Â 2003г. вспышкà в Áелàруси.

2.×àще у детей до 15 лет.

3.Ïередàчà: фекàльно-орàльнàя.

4.Èнкубàционный период 2-7 дней.

5.Ïàтогенны более 40 штàмов.

6.×àще менингиты и менингоэнцефàлиты.

7.Íàчàло острое, темперàтурà, головнàя боль, рвотà, конъюнктивит, инъекции сосудов склер, фàрингит, герпес нà губàх и носу.

8.Ëиквор: лимфоцитàрный плеоцитоз, при энцефàлитàх без изменений или небольшой.

9.Äиàгноз: очàговàя симптомàтикà. Âыделение вирусà из кàлà; ÖÑÆ, носоглотки – реже. Íàрàстàние титрà àнтител

10.Ðецидивы в 10-40% случàев.

ГЕРПЕТИЧЕСКИЙ

1.Âозбудитель – вирус простого герпесà типà 1 (ÂÏÃ-1) – в основном

2.ÂÏÃ-2 – высыпàние в генитàльной облàсти, вызывàет энцефàлит у новорожденных во время родов.

3.×àстотà 2-3 нà 1 млн. нàселения.

4.ÂÃÏ у 70-80% взрослых нàходится в оргàнизме в лàтентном состоянии.

Çàболевàние в 1/3 случàев от первичного инфицировàния (обычно до 18 лет), 2/3 случàев реàктивàция лàтентной инфекции.

5.Ìорфология: àсимметричный некротизирующий геморрàгический процесс, чàще в медиàльных отделàх височных долей, реже в лобных долях.

6.Êлиникà:

- обычно острое нàчàло: лихорàдкà (38-40°Ñ), реже – небольшое повышение темперàтуры;

- головные боли, слàбость, рвотà, психические нàрушения, нàрушение обоняния и вкусà;

96

-судороги, трудно купируемые, очàговые симптомы,

втом числе гемипàрезы, угнетение сознàния, вплоть до комы.

7.Ëиквор: цитоз 50-100, редко выше 500 в мм³, лимфоцитàрно – нейтрофимный.

8.Äиàгностикà: ÏÖÐ – 98%, специфическàя – 94%

9.ÌÐÒ – рàно очàги в медиàльных отделàх височных долей; ÊÒ – снижение плотности тàм же.

10.Èсход: до специфического лечения – летàльность 5070%.

11.Ëечение: рàннее нàзнàчение àцикловирà (виролекс, зàвирàкс, медовир) 10 мг/кг, в/в, нà физрàстворе, в течение 1 чàсà, через 8 чàсов, 10-15 дней. Íà 5-й день лечения ÏÖÐ обычно отрицàтельнàя. Ïри положительной ÏÖÐ в конце курсà – лечение до 3-х недель.

 случàе рецидивà повторный курс по 15 мг/кг в/в, 3 недели.

Ïовторные курсы иногдà могут дàть àнàфилàктический

шок.

Ðàнее чàсть курсà – прием внутрь àцикловирà (200 мг, тàбл.) по ½ - 2 тàблетки через 4 чàсà. Â нàстоящее время не рекомендуется.

Ïри пàтологии почек дозà снижàется.

Ïри àллергии или резистентности к àцикловиру – видàрàбин.

12. Èсход при специфическом лечении: Ëетàльность 20-28%. Ó выживших полное или почти полное выздоровление повысилось с 5 до 38%.

ЭНЦЕФАЛИТ ПРИ БЕШЕНСТВЕ

1.Áешенство возникàет у 10-20 % укушенных, особенно в лицо, шею, руки: укус бешенной собàки – 15%, волком

– 40%.

2.Áешенство – это вирусный энцефàломиелит.

3.Èнкубàционный период от 20 до 90 дней в 90% случàев.

4.Ïродромàльнàя стàдия: лихорàдкà, тошнотà, рвотà, пàрестезии и боли в месте укусà.

5.Ñтàдия возбуждения: мышечные спàзмы, спàзм глотки, водобоязнь, возбуждение, реже – нàрàстàние вялых

97

пàрезов, мозжечковые нàрушения, синдром поясничного миелитà.

6.Ëетàльность 100%, обычно от бульбàрного пàрàличà. Âремя от укусà до смерти в 84% состàвляет от 10 дней до 3 месяцев.

7.Ëечение не рàзрàботàно.

ЭНЦЕФАЛИТ ПРИ СПИД´е (синдром приобретенного иммунодефицита человека); ВИЧ – инфекция (вирус иммунодефицита человека).

Áолезнь хàрàктеризуется медленным прогрессирующим течением. Âовлекàются все жизненно вàжные оргàны и системы.

Âпервые описàн в ÑØÀ в 1981г. Øироко было рàспрострàнено

встрàнàх Öентрàльной Àфрики.

1.Ëàтентный период 2-3 недели – многие годы.

2.Íàчàло с общеинфекционных синдромов: лихорàдкà, àнгинà, увеличение лимфàтических узлов, печени, селезенки. Ýто может длится 1-3 г. и спонтàннàя ремиссия.

3.Ïодозрение нà ÑÏÈÄ: увеличение лимфàтических узлов, боле 2-х в рàзных регионàльных группàх, длящееся более месяцà (лимфоàденопàтия).  20-40% случàев зàтем возникàет лихорàдкà (до 38-39ºÑ), повышеннàя потливость, похудàние, диàрея, чàсто гнойничковые зàболевàния.

4.Íà рàнней фàзе ÂÈ×-инфекции у чàсти больных возникàет острый серозный менингит: цитоз до 200 клеток в мкл с менингеàльными и общемозговыми симптомàми, очàговые рàсстройствà (менингоэнцефàлит с нàрушением сознàния, комой). Îни имеют обычно блàгоприятное течение.

5.Ïорàжение нервной системы при ÂÈ×-инфекции подрàзделяются нà первичные и вторичные – ÑÏÈÄ в связи с иммунодефицитом способствует возникновению других болезней.

6.Ïервичные (кроме нàзвàнных – острый менингит и энцефàлит):

-хроническàя ÂÈ×-энцефàлопàтия (комплекс ÑÏÈÄдеменция) –10-15%,

-ÂÈ×-миелопàтия,

-Ïериферическàя невропàтия,

-Ìиопàтия

98

7.Âторичные:

-токсоплàзмоз,

-криптококовый менингит,

-ÖÌÂ-инфекция (энцефàлит, полирàдикулоневропàтия),

-прогрессирующàя мультифокàльнàя лейкоэнцефàлопàтия,

-первичнàя лимфомà ÖÍÑ,

-туберкулезный менингит.

8.Ëечение: зидовудин 200 мг.- 6 рàз в сутки, индинàвир – удлиняет продолжительность жизни.

ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНЫЙ ЭНЦЕФАЛИТ ЦМВ – самый крупный из группы герпес-вирусов. У 40% лиц до

40 лет обнàруживàются àнтителà к ÖÌÂ, инфицировàние бесимптомное. Çàболевàние связàно с первичной инфекцией и с реàктивàцией лàтентной инфекции. ×àсто болеют при иммунодефицитных состояниях.

Êлиникà:

-лихорàдкà,

-головнàя боль,

-сонливость,

-нàрушение внимàния, пàмяти, деменция, припàдки, очàговые нàрушения.

Äиàгностикà: ÏÖÐ, серологические реàкции, выделение вирусà Ëечение: гàнцикловир: флàконы по 500 мг, кàпсулы по 0,5.

Âнутривенно по 5 мг/кг кàждые 12 чàсов (14-21 день) при иммунодефиците 6 мг/кг в день 5 рàз в неделю или 5 мг/кг в день ежедневно. Ïоддерживàющàя терàпия 1 г 3 рàзà в день. Âозможен фоскàрнет. Ïрепàрàты токсичные.

НЕЙРОБОРРЕЛИОЗ (лаймская болезнь)

Áоррелиоз – лàймскàя болезнь, г.Ëàйм (ÑØÀ), 70-е годы ÕÕ ст. Â 1981г. Burgdorfer устàновил, что возбудителем является спирохетà из группы боррелей, которую в честь первооткрывàтеля стàли нàзывàть Borrеlia Burgdorferi. Ðàзличàют три рàзновидности возбудителя.

1.Áоррелиоз – инфекционное зàболевàние, порàжàющее кожу, нервную систему, сустàвы, сердце: передàется через укусы иксодовых клещей.

2.Ïередàтчик – иксодовые клещи, обычно конец весны – нàчàло летà.

99

3.Ïродромàльный период 3-32 дня.

4.Òри стàдии болезни:

1)Îт нескольких дней до нескольких недель после укусà клещà: нà месте укусà кольцевàя эритемà. Öентрàльнàя ее чàсть бледнеет, периферическàя рàсширяется: бедро, ягодицà, подмышечнàя ямкà, редко множественные эритемы. Îбщее недомогàние, гриппозное состояние.

2)Îдновременно с нàчàлом болезни или через несколько дней или месяцев возникàют неврологические нàрушения:

-полирàдикулоневрит с вялыми пàрезàми;

-порàжение лицевого нервà с одной или двух сторон;

-серозный менингит или менингоэнцефàлит, миелит;

3)Ðецидивирующие или хронические àртриты, чàще коленных сустàвов, возможен хронический прогрессирующий энцефàломиелит.

5.Äиàгностикà: ÏÖÐ, серологические реàкции.

6.Ëечение (по Ô. Ëемàнн-Õорн, À.Ðудольф)

I стàдия: у взрослых – доксициклин, 100 мг внутрь 2 рàзà в день (или àмоксициллин 500 мг внутрь 3 рàзà в день), 14 дней.

II-III стàдия: цефтриàксон, 2 г. в/в 1 рàз в день или цефотàксим. 2 г. в/в 3 рàзà в день, 14-21 сутки. Àльтернàтивный препàрàт пенициллин G, 5 млн.ÌÅ в/в 4 рàзà в день в течение 14-21 суток. Ïри àллергии к пенициллину и цефàлоспоринàм – доксициклин 100 мг 2 рàзà в день, 14-21 день. Êортикостероиды не покàзàны, в других издàниях – дополнительно преднизолон.

НЕЙРОСИФИЛИС

Ñифилис – хроническое – прогрессирующее инфекционное венерическое зàболевàние, вызывàемое бледной синрехетой, порàжàющее все оргàны и ткàни человекà.

Òермин «сифилис» впервые появился в поэме итàльянского ученого Äж.Ôрàкàсторо «Î сифилисе, или гàльской болезни» по имени пàстухà Ñифилусà; Âозможно, от упомянутого у Îвидия сынà Íиоты Ñифилусà. Ïо-видимому, встречàлся еще до н.э.

1.×àстотà порàжения нервной системы – 10%.

2.Âремя возникновения: приобретенный или врожденный.

Ïриобретенный сифилис

100