4 курс / Неврология детская (доп.) / Детская_поведенческая_неврология

В приведенной ниже таблице приводится перечень функций теменной коры. Порядок перечисления и общий вид взяты из табл. 3–II, которая содержится в 3-й главе. Некоторые из перечисленных функций имеют не затылочно-теменную, а височную локализацию. В правом столбце указывается, где именно в 3-й главе рассказывается, как проводить исследование функции.

ражании, возможно, играют роль зеркальные нейроны. При отсроченном подражании необходимы оперативная память и зрительные представления, а также постоянство объекта. Зрительные представления, по-видимому, уже на первом году жизни играют роль в развитии способности действовать, планировать и понимать смысл незавершенных действий другого человека.

В таблицах 1–II и 1–V кратко перечисляются нарушения, наблюдаемые при дисфункции правого и левого полушарий

латерализация речевых и двигательных функций

1.4. Асимметричность контроля когнитивных функций наиболее хорошо изучена на уровне коры больших полушарий. Праволевая функциональная дифференциация полушарий имеет место и на подкорковом уровне, например на уровне базальных ганглиев, а также мозжечка.

Правое и левое большие полушария и мозжечок

Правое полушарие не производит медленную последовательную переработку информации, подобно левому полушарию. Обычно два полушария функционально дополняют друг друга. Основа для асимметричного контроля когнитивных функций, называемого полушарной специализацией, существует с рождения, хотя это и не проявляется сразу. Такая специализация, в частности доминирование левого полушария в отношении символических и сукцессивных функций, проходит этап формирования и весьма ранима при различных патологиях развития. Функциональная специализация полушарий, описанная выше, характерна для 90% детей-правшей и 70% детейлевшей. У остальных детей-левшей левое полушарие является ведущим в отношении речи, но не праксиса. Только у незначительного числа детей доминантным является правое полушарие.

У маленьких детей, а также на первых этапах процесса обучения, довольно значительную роль играет правое полушарие. Это было подтверждено как на примере речи и чтения, так и при формировании навыков. Поражение правого полушария приводит к замедлению становления этих функций.

Ö О функционировании правого полушария можно узнать из книг и обзорных статей [52, 202, 354, 474].

1.4.1. Примерно с 1860 года известно, что два полушария опосредуют различные когнитивные и эмоциональные функции, а в 1980-х годах мы узнали, что это также относится и к полушариям мозжечка.

Правое полушарие отвечает за наиболее старые в филогенетическом отношении функции и в онтогенезе берет на себя основную роль сразу после рождения. Так называемое немое, или субдоминантное, правое полушарие, имеющее иную нейропсихологическую организацию по сравнению с левым полушарием, сейчас привлекает к себе значительно больший интерес.

Важнейшие функции правого полушария в процессе обучения заключаются в обеспечении зрительно-пространственного мышления и межмодальной интеграции. Перцептивное внимание (общий уровень активации), пространственная ориентация в пределах собственного тела и во внешнем пространстве, бессознательное сохранение зрительной информации при нахождении тела в пространстве — все это функции правого полушария. Правое полушарие в аффективном и эмоциональном отношении играет важную роль в социальном взаимодействии, узнавании лиц и распознавании коммуникативных намерений [в качестве обзора см. 401]. Восприятие эмоционально окрашенной мимики и речевых интонаций — также функция правого полушария. Правое полушарие несет ответственность за принятие неотложных, иногда неосознаваемых решений в процессе социального взаимодействия, за моторные реакции, имеющие жизненно важное значение, а также за быстрое распознавание опасности. Эти функции относятся к онтогенетически и филогенетически старым {см. комментарий}. Особенно в детском возрасте трудно проводить функциональную оценку правого полушария, исходя из наличия или отсутствия нарушения. Другой момент, который следует учитывать при рассмотрении правого полушария, состоит в том, что в результате врожденной аномалии или при поражении мозга может произойти существенное изменение обычного распределения функций между полушариями.

Характерные нарушения функций правого полушария у взрослых приводятся в таблице 1–III. Нарушения, встречающиеся в детском возрасте, описываемые как нарушение развития функций правого полушария, синдром дефицита функций правого полушария и правополушарные трудности обучения, приводятся в таблице 1–II. Невербальные трудности обучения — термин, используемый Myklebust, а позднее Rourke [395], не отражает важной роли нарушений связей правого полушария в генезе данных состояний. Это понятие не всегда относится к нарушениям, касающимся обучения или поведения, и не во всех случаях сопровождается синдромом полного поражения правого полушария. С помощью обычного ЭЭГ исследования, методов нейровизуализации и на основании неврологических симптомов не всегда удается подтвердить заинтересованность правого полушария, особенно при его врожденных поражениях. Термин нарушение развития функций правого полушария (или правополушарное нарушение развития) представляется более обобщенным и нейтральным.

В таблице приводятся функции, которые, как сейчас считается, выполняются правым полушарием. У маленьких детей могут быть такие же функциональная организация и соответствующие ей нарушения.

У детей картина нарушений функций правого полушария часто сочетается с проявлениями психических расстройств и нескольких синдромов [таблицы 1–II и 1–IV].

клинические и поведенческие проявления

симультанная агнозия на трудновербализуемые пространственные характеристики и гештальтная агнозия, при которой фокус восприятия направлен на детали, а не на целое

снижение точности восприятия

прозопагнозия

неспособность интерпретировать эмоциональные выражения лица

неспособность передавать эмоции через выражение лица

снижение эмоциональных реакций, эмоциональная холодность, безразличие

конструктивная диспраксия и дискалькулия

неспособность прочитать написанное зеркально

игнорирование левой половины пространства

соматоагнозия, наличие феномена угасания

соматоагнозия

анозогнозия, игнорирование симптомов болезни

игнорирование с наталкиванием на объекты в пространстве, нарушение письма и рисования

поведенческие нарушения

экспрессивная диспросодия

рецептивная диспросодия

нарушения зрительно-пространственных представлений и мысленного вращения объекта

одностороннее моторное игнорирование (акинезия)

нарушения моторного удерживания

отсутствие избирательности реакций, сенсорное игнорирование

мануальный праксис, выбор ведущей руки и игра

идеомоторная диспраксия на обеих руках, также нарушены символические действия

компенсаторное левшество или неполное предпочтение правой руки,

либо моторное игнорирование правой стороны

снижение способности к фантазированию и символической игре из-за слабости зрительных представлений

когнитивные и гностические функции

трудности запоминания и воспроизведения вербального материала

предметная агнозия, нарушения узнавания цветов и изображений на картинках

иногда одаренность в передаче пространства при рисовании и/или хорошая зрительная и зрительно-пространственная память

поведение

молчаливость, неумение поддержать короткую беседу, иногда недоверчивость и реактивная агрессивность во время группового взаимодействия, нередко замкнутость по аутистическому типу, высокая

вероятность возникновения селективного мутизма

нарушения речи, чтения и письма

дисфазия развития, дислексия, дисортография нарушения усвоения синтаксиса и морфологии (аграмматичные)

показатель вербального интеллекта ниже невербального

трудности удержания последовательности в речи и действиях

снижение мимической и оральной моторики на правой половине лица

сенсорная сфера

асимметричный оптокинетический нистагм и правосторонняя гемианопсия, редко возникает

правостороннее пространственное игнорирование

элементарные моторные функции

правосторонний пирамидный синдром, более выраженный в руке, чем в ноге, правые нога и/или рука короче и тоньше, преимущественно ипсилатеральные синкинезии справа, вытягивание в стороны и взмахивание руками при быстрой ходьбе, зеркальные движения, больше выраженные на левой стороне, правосторонняя мелокинетическая диспраксия.

Hanakawa с соавторами [193] показали наличие частичного перекрытия зон коры, отвечающих за выполнение и зрительное представление движений. Значительную роль в этих процессах играют различные лобно-теменные зоны коры больших полушарий и задне-латеральные отделы мозжечка. Латеральная часть мозжечка — нео- и понтоцеребеллум, состоит из средней части (то есть червя) и полушарий, размеры которых увеличились в процессе их эволюции. Латеральный мозжечок

— одна из структур головного мозга, которая принимает активное участие в освоении, выполнении и зрительном представлении действий. Червь мозжечка выполняет важную роль во временноqй организации движений. Нижние отделы червя мозжечка отвечают за когнитивную гибкость (VI и VII дольки); при аутизме встречаются нарушения строения этих отделов [96, 97]. Полушария мозжечка получают информацию от коры противоположных больших полушарий по нисходящим кортико-мосто-мозжечковому и кор- тико-рубро-оливо-мозжечковому проводящим путям. В составе этих проводящих путей идут около 20 млн волокон, так что их толщина намного превышает толщину зрительного и пирамидного трактов, включающих около 1 млн волокон [269]. Рисунок 1–XV дает представление о вышеописанной нейроанатомической системе. На рисунке 1–XII представлена нейроанатомическая организация соответствующих отделов мозжечка. Филогенетически новая часть зубчатого ядра — неодентальный отдел.

Данные различия носят относительный характер. До определенной степени каждое полушарие может справляться с задачами всех типов. То, какое из полушарий будет вносить больший вклад в решение той или иной задачи, определяется сложностью задачи, внешними условиями и состоянием ребенка, например, функционированием его эндокринной системы.

Существует два основных проекционных пути, идущих от передних к задним отделам полушарий:

1. Слуховые, зрительные и соматосенсорные ассоциативные пути собираются вместе в теменно-височной области — угловой извилине, а также центре Вернике (импрессивный компонент речи), и посредством дугообразного пучка формируют связь с премоторным центром Брока, отвечающим за устную речь и язык жестов (экспрессивный компонент речи). Они также имеют связи с лимбической амигдало-гиппокампальной системой, отвечающей за семантическую память (память на понятия) и за анализ эмоционального смысла.

2. Интеграция зрительных и кинестетических стимулов осуществляется в теменных отделах левого полушария, отвечающих за импрессивный компонент праксиса; они получают также информацию, касающуюся пространственных отношений, от правого полушария. От зрительных и кинестетических зон коры идут пути к премоторным отделам коры, обеспечивающим экспрессивный компонент праксиса, и к окуломоторному центру.

Правое и левое полушария имеют реципрокные связи с мозжечком [рис. 1–XV].

Мозжечок является частью большой нейроанатомической системы, отвечающей за согласование двигательных и когнитивных функций, а также социальное взаимодействие. Исследования, проводившиеся с применением ПЭТ, продемонстрировали наличие перекрестного церебро-мозжечкового диашиза1. При полушарных поражениях возникает угнетение мозжечковых функций, а при мозжечковых поражениях угнетаются функции больших полушарий. Мозжечок участвует не только в речи и действиях, но также в формировании зрительных представлениях этих действий {см. комментарий}. Мозжечок совместно с корой осуществляет модулирующую функцию, а по мнению Courchesne и Ivry, он также играет роль в прогнозировании. В случае ранних поражений мозжечка большие полушария мозга частично берут на себя его функции, и этот процесс обозначается как церебеллизация коры. В случае острых поражений нарушения, обусловленные диашизом, со временем проходят.

В 1991 году Schmahmann выдвинул идею о том, что мозжечок, особенно задняя доля полушария мозжечка и червь, обеспечивают когнитивные функции. Мозжечок играет роль в достижении оптимального зрительного восприятия, участвует в планировании, регуляции действий, абстрактном мышлении, оперативной памяти, механизмах внимания, когнитивной гибкости, зрительно-

1 Диашиз — выпадение функции нейронов при прекращении поступления к ним возбуждающих импульсов. — Прим. перев.

Можно ознакомиться с обзорами Mariёn и DeDayn [293], Riva [385], в книге 1997-го года издания под редакцией Schmahmann [415] и Freund и др. [145].

пространственной организации и речевых функциях, включая интонационные аспекты речи. Netherland, Van Mourik, Van Dongen, Catsman–Berrevoets с соавторами [75, 475] обратили внимание на утрату речевой инициативы у детей, у которых после операций на мозжечке развивался мутизм. Детский нейропсихолог из Милана Riva [386] подтвердила роль правого полушария мозжечка

в речевых функциях, левого — в зрительно-пространственных функциях, а червя мозжечка — в сфере социального взаимодействия. Courchesne с соавторами [97] выявили при аутизме аномалии строения червя мозжечка в области долек VI и VII. Schmahamann [415a] описал у взрослых мозжечковый когнитивноаффективный синдром, проявляющийся в нарушении функции программирования и контроля, пространственных представлений, изменениях личности и речевых нарушениях, включая интонационные. Этот синдром встречается и в детском возрасте. По аналогии с возникающей при поражениях мозжечка двигательной дисметрией автор назвал этот синдром дисметрией мышления и эмоций. Lastly, Ivry с соавторами [215, 217, 218] провели большое по объему исследование роли мозжечка в согласовании движений, в частности при выполнении ритмических движений [о нарушениях ритма см. в главе 4.5.1. (5)].

Нейроанатомические основы речи

1. Тройничный нерв (V пара) иннервирует мышцы челюстей, а также обеспечивает кожную чувствительность и обратную связь от проприорецепторов лица. Лицевой нерв (VII) иннервирует все мышцы лица и передает сенсорную информацию от мягкого неба. Языкоглоточный нерв (IX) обеспечивает моторный и сенсорный контроль глотки и языка, блуждающий нерв (X) иннервирует гортань, глотку и голосовые связки, а подъязычный нерв (XII) контролирует мышцы языка. Одностороннее поражение обычно влияет на качество речи, но особенно сильно разборчивость речи (артикуляция) страдает при поражении VII и XII пары нервов (движения губ и языка).

2.речь и оральная моторика у маленьких детей

В первые шесть месяцев онтогенеза анатомия ротовой полости претерпевает такие изменения, благодаря которым становятся доступны жевательные движения и произнесение сочетаний гласных и согласных звуков. Это сопровождается кортикализацией звукопроизношения и развитием лобных отделов, контролирующих движения, связанные со звукопроизношением. В течение первых шести месяцев слоги плохо артикулированы, а жевательные движения еще не достигают оптимального уровня. Примерно на этом же этапе развития функция манипулирования переносится со рта на руку. При дисфазии развития снижение способности к вербализации сопровождается нарушениями артикуляции, часто в форме речевой диспраксии [подробности см. в 3.11.].

1.4.2. Речевая моторика на периферическом уровне обеспечивается черепными нервами бульбарной группы (IX, X, XII пары). На этом уровне функциональная асимметрия отсутствует {комментарий 1}.

В экспрессивной речи также играют роль таламус и базальные ганглии. Как показали исследования на больных с поражениями этих структур и исследования, в которых проводилась их стимуляция, они регулируют темп и громкость голоса и речи. Стимуляция вызывает спонтанную речь, но может и, напротив, приводить к остановке произнесения. Дисфазические нарушения при пора-

жении таламуса возникают редко, и интерпретации их природы носят противоречивый характер.

Функция мозжечка сходна с той, которую он выполняет в отношении моторики конечностей. При его поражении возникает дизартрия и страдают ритм, скорость и точность произношения. Височ- но-лобно-мозжечковая система вместе с базальными ганглиями образуют наиболее важную часть мозговых механизмов речи. Речевая моторика рассматривается в работе Kimura [238].

На уровне коры отсутствует четкое распределение формальных аспектов речи и ее содержательных аспектов, оральной моторики и речевой моторики; у маленького ребенка такая дифференциация, конечно, отсутствует {комментарий 2}.

Значительное число мышц принимают участие одновременно как в речевой, так и неречевой моторике. Соответственно и двигательные поля коры также могут одновременно управлять речевыми и неречевыми движениями. Хотя многие авторы считают, что следует различать моторную афазию и оральную апраксию, с точки зрения Kimura такая дифференциация фактически невозможна [238]. У взрослых моторная афазия (афазия Брока) обычно сопро-

3.Контроль сложных оральных движений сходен с контролем идеомоторного праксиса рук, поскольку он также связан с кинестетическими представлениями, а механизмы такого контроля также обеспечиваются нижнетеменными отделами [1.4.5.1.]. Позы рук (воспроизведение по образцу поз рук и кистей, например, тех, что входят в тест Berg) также связаны с многоэлементными сложными оральными движениями, которые опосредуются левой теменной долей. Также играет роль фактор межполушарного взаимодействия на уровне мозолистого тела. Появление речевых кинезий, например /па-та-ка/, находится в связи с двуручными движениями. Что касается запуска таких движений, то он в большей степени зависит от SMA левого и правого полушарий, связанных на уровне мозолистого тела, SMA левого полушария играет большую роль, чем правого

[1.4.5.1.]. Оральный диадохокинез1 возможно также опосредуется обоими полушариями с боль´ - шим участием левого, эта функциональная система включает центр Брока и SMA обоих полушарий.

4.При проводниковой афазии, обусловленной поражением дугообразного пучка, значительно нарушается способность к повторению по инструкции, спонтанная речь сохранена, но в ней отмечаются литеральные парафазии. При транскортикальной моторной афазии повторение остается сохранным, а спонтанная речь оказывается нарушенной и сопровождается многочисленными литеральными парафазиями. В любом случае, эти нарушения не связаны с дефектами восприятия слов, понимания слов или кратковременной памяти. Различия между ними состоят в нарушениях переработки информации между «входом» и «выходом». Это стало одним из оснований модели McCarthy и Warrington, которые считают, что у взрослых имеются два способа переработки вербальной информации: прямой путь «звук слова — речь», при котором опускается семантическая переработка информации, что делает возможным повторение по инструкции (слушание–произне- сение), и второй, более медленный путь через понимание семантики (слушание–понимание–про- изнесение), при котором спонтанная речь запускается после этапа обработки информации. Неясно, связаны ли у детей с дисфазией трудности с повторением по инструкции с морфо-функ- циональной незрелостью дугообразного пучка. Возможно, существует и другой механизм, поскольку они также испытывают затруднения при ответах на вопросы.

5.Когда человек слушает обращенную речь, то

у него помимо центра Вернике также происходит активация центра Брока и внешне незаметное напряжение оральной и язычной мускулатуры, а при произнесении, наоборот, дополнительная активация центра Вернике. Это см. на след. странице

1 Диадохокинез — способность производить серию противоположных движений (например, в случае орального диадохокинеза — смыкание и размыкание губ). — Прим. перев.

52

вождается оральной апраксией, проявляющейся главным образом в неспособности выполнить по инструкции простые движения: показать язык, надуть щеки. Данное расстройство возникает при поражении центра Брока левого полушария. Оно отличается от афазии Вернике, при которой не наблюдается оральная диспраксия.

По мнению Kimura [238] существует сильная взаимосвязь между мозговыми системами, отвечающими за простые оральные движения и простые речевые движения, независимо от того, являются ли они воспроизведением по образцу, или же это спонтанная активность. В отношении таких движений, как и движений руки и неречевых движений мышц области рта, существует межполушарная асимметрия. Контроль таких движений осуществляется передними отделами левого полушария.

Регуляция различных сложных оральных движений осуществляется из задних отделов левого полушария, но при этом уже нет значимой связи между механизмами контроля речевых и неречевых движений. Верхне-височные отделы (примерно соответствуют центру Вернике и отвечают за импрессивный лексикон) играют важную роль в речевой сфере. Нижне-теменные отделы (отвечают за идеомоторный импрессивный праксикон) {см. комментарий 2 в разделе 1.4.5.1.} участвуют в функциях, не связанных с речью (формировании зрительно-кинестетических представлений о предметах).

Анатомическая и функциональная связь существует не только между речью и языковыми функциями, но и между оральными моторными функциями и моторными функциями конечностей {комментарий 3}.

McCarthy и Warrington [300] предложили двунаправленную модель порождения речи {комментарий 4}.

По мере созревания мозговых структур левое полушарие обычно становится доминантным в отношении сферы праксиса. То же самое касается речевых функций как у мужчин, так и у женщин [147]. Правое полушарие имеет бо>льшую специализацию в отношении восприятия целостных картин (гештальтов), в особенности при восприятии того, что с трудом поддается вербализации — узнавание лиц, зрительно-пространственное восприятие в процессе конструктивной деятельности. Правое полушарие также участвует в прослеживании фона — например, интонаций речи и эмоциональных выражений лица.

Функции классических центров Брока и Вернике за последние тридцать лет были уточнены; оба поля входят в сложную функциональную систему и работают согласованно {комментарий 5}. Центр Брока — не исключительно моторная зона речи, он участвует также в процессе ручной деятельности (см. выше). Возможно, что он также опосредует функции оперативной памяти при обработке таких последовательностей, как предложения. Более того, в соответствии с классической точкой зрения, а также в качестве области, опосредующей оперативную память, центр Брока проявляет особую активность в случаях логически сложных речевых конструкций, а в ситуациях двусмысленности активируются также гомологичные зоны префронтальной коры правого полушария. Это облегчает использование и понимание переносных зна-