4 курс / Неврология детская (доп.) / Детская_поведенческая_неврология

Отклонения в росте и/или весе иногда могут указывать на неврологические синдромы. Окружность головы может отклоняться как в одну, так и в другую сторону (микроили макроцефалия). Причины этих нарушений рассматриваются в специальных руководствах. Череп также может иметь неправильную форму; известны скафоцефалия (форма лодки), тригоноцефалия (клиновидная форма), туррицефалия (форма листа клевера), оксицефалия (форма башни), плагиоцефалия (скошенный череп), брахицефалия (широкий и низкий череп) и долихоцефалия (удлинненный передне-задний размер).

Внимание, концентрация, поведенческое торможение1 и уровень активности? Внимателен ли ребенок, может ли настойчиво продолжать работать над заданием и самостоятельно довести его до конца, или он нуждается в постоянной поддержке? Есть ли двигательное беспокойство и/или гиперактивность? Есть ли неусидчивость или другие проблемы с удерживанием внимания? Слушает ли ребенок, когда с ним разговаривают?

Часто ли ребенок перебивает других и говорит ли он непрерывно, вплоть до того, что не принимает во внимание слушателя и произносимое им становится неуместным? Импульсивный ли ребенок? Трогает ли он все предметы в комнате (слишком активное исследовательское поведение)?

Выглядит ли ребенок очень пассивным и тихим, возможно, тревожным или депрессивным (слабое исследовательское поведение)? Наблюдаются ли у ребенка персеверации или эхопраксии?

Девиантное поведение в психологическом пространстве. Склонен ли ребенок к сближению или демонстрирует избегающее поведение, подходит ли ребенок слишком близко, есть ли у него навязчивое стремление потрогать или даже сесть на колени экзаменатору? Стоит ли ребенок на значительном расстоянии (избегание); не любит, чтобы до него дотрагивались (тактильная защита)?

Старается ли ребенок при выполнении заданий доводить все до конца, или он не желает сотрудничать? Наблюдаются ли у ребенка избегающее поведение, поиски отговорок и оправданий, очень медленное выполнение всех заданий или постоянные обращения к родителям, потому что он испытывает затруднения или задания кажутся ему слишком сложными? Ребенок может быть сотрудничающим и тем не менее не способным довести выполнение задания до конца. Явный негативизм и активные отказы могут означать отсутствие взаимодействия; в этой ситуации становится непонятным, способен ребенок выполнить задание или нет.

Имеются ли у ребенка непроизвольные движения, такие как тремор, хорея или тики?

Таким образом, обследование начинается с измерения роста, веса, окружности головы и продолжается осмотром. После этого исследуется все то, что может быть оценено у ребенка, находящегося в положении стоя, затем — в сидячем положении и, наконец, если это требуется, в положении лежа. В конце осмотра мы делаем перерыв, во время которого ребенок одевается, после чего переходим к нейропсихологическим тестам [см. гл. 3.]. Порядок проведения обследования построен так, чтобы наилучшим образом расположить и настроить каждого ребенка. У невзаимодействующего или уставшего ребенка лучше заканчивать более пассивной частью обследования. Для тех детей, у которых мы должны завоевать доверие, более предпочтителен обратный порядок.

Обзор всей процедуры клинического обследования приводится в табл. 2–II, а детали неврологического осмотра — в табл. 2–VII.

Ребенок в положении стоя, частично раздет (табл. 2–VII)

…наблюдение за положением тела, позой и походкой

2.5.3. Мы начинаем с измерения окружности головы, роста и веса. Оценка производится в положении ребенка стоя (раздет до трусиков): оцениваются все варианты ходьбы с последующим исследованием равновесия, позы тела (туловище и спина) и осмотром кожи. На данном этапе исследования мы почти не прикасаемся непосредственно к ребенку. При этом можно обнаружить различные дизморфические признаки, аномалии скелета, позвоночника и кожи.

Поза (положение тела и конечностей при стоянии):

Можно выявить аномалии позы, такие как чрезмерно выраженный кифоз, поясничный лордоз, и асимметрии, такие как сколиоз и негоризонтальный таз, например, из-за укорочения ноги.

Следует обратить внимание и на другие аномалии скелета, в том числе асимметричное утончение конечностей, разница их длины, разные ладони и стопы и другие нарушения позы [см. также следующий параграф и главу 2.5.5. об осмотре ребенка в положении лежа на спине и на животе]. Нарушения позы часто бывают связаны с изменениями мышечного тонуса и подвижности суставов (эластичности связок), например, вялая поза с согнутой спиной в положении сидя предполагает наличие мышечной гипотонии. При осмотре ног можно заметить патологическую установку с разворотом ноги на одной стороне, гипертонус аддукторов, сгибание или разгибание в коленях, Х-образную деформацию коленей (положение genu valgus). Гипертонию аддукторов нужно отличать от положения genu valgus. Вальгусная деформация коленей довольно часто сочетается с переразгибанием коленных суставов, ощущаемым как «разболтанные» суставы, что часто бывает у тучных детей. Могут наблюдаться такие аномалии положения стоп как спастическое подошвенное сгибание с эндоротацией (см. иллюстрацию слева), вальгусное положение, эквиноварус или плоская стопа.

Обычно это бывает связано с нарушениями баланса между агонистами и антагонистами в нижней части ноги: на одной стороне мышечная группа имеет низкий тонус, а на другой стороне — высокий. Плоские стопы наблюдаются при гиперподвижности суставов стопы и, иногда, при гипотонии мышц. В случае аномалий позы нужно различать предпочитаемую позу (часто при функциональных нервно-мышечных нарушениях) и патологическую позу из-за деформации (часто при ортопедической патологии и/или длительно существующих парезах, контрактурах и т.п.). У детей

1. Исследование [325], в которое были включены

219 здоровых детей 5–9 лет, показало следующую картину: во время обычной ходьбы у 40% правшей размахивание левой рукой осуществляется с большей амплитудой, чем правой рукой. Это проявление асимметричности проксимального тонуса, который является признаком аксиальной латеральности. 60% детей размахивает руками симметрично, и поэтому данный паттерн не может считаться патологическим. Обратная ситуация с большей амплитудой размаха правой руки иногда наблюдалась в возрасте до 8 лет (у 15 из 195 праворуких и у 3 из 24 неправоруких), а после 8 лет никогда не встречалась.

Походка ребенка со спастической гемиплегией характеризуется асимметрией (дугообразное движение, эквино-варусная установка стопы, вытянутый носок стопы). При спастической диплегии походка не всегда симметрична, положение стоп также становится эквинусным (см. специальные публикации о детях со спастикой).

Односторонние вестибулярные или мозжечковые расстройства могут приводить к асимметрии походки, сопровождающейся атаксией и тенденцией к падению в одну сторону. В случае нарушений равновесия следует подумать о мозжечковой или вестибулярной атаксии; в случае поражения мозжечка выявляются также нарушения регулярности (координации) движений во время ходьбы. Укорочение ноги без пареза также вызывает асимметрию походки.

При некоторых заболеваниях периферической нервной системы может развиваться слабость m. tibialis anterior (иннервируется малоберцовым нервом), в результате чего передняя часть стопы не поднимается, свисает и волочится, цепляясь носком о пол. Ребенок может компенсировать это за счет усиленного подъема вверх всей ноги.

Брадикинезия и ригидность, сгибательная установка головы и туловища с наклоном вперед возникают при редких экстрапирамидных заболеваниях. Гораздо чаще встречаются дети, которые ходят, наклонив туловище вперед, из-за укорочения подколенных сухожилий и напряжения икроножных мышц — особой невроло-

гической и ортопедической проблемы (см. ниже ходьба на пятках и исследование в положении на спине 2.5.5.).

Некоторые дети не могут ходить медленно, они бегают. Обычно это расценивается как признак незрелости. В раннем возрасте быстрые (мелкие) шажки являются нормальными; дети раннего возраста ходят без вертикального вектора ускорения, поэтому падают вперед и произвольно не контролируют темп и ритмичность походки.

Другие дети ходят неритмично. Если неритмичность также присутствует в других видах двигательной активности, то у ребенка могут отмечаться нарушения синхронизации движений (мозжечковая дисфункция).

Размахивание руками обычно бывает асимметричным, и у правшей левая рука раскачивается больше, чем правая. Меньшая амплитуда размаха правой руки отражает более высокую тоническую иннервацию правой стороны (тоническая синкинезия) {комментарий 1}. Если у ребенка имеется сгибание и отведение, особенно когда он бежит (см. ниже), то следует заподозрить легкий спастический гемипарез, в дальнейшем подтверждаемый другими симптомами.

У некоторых детей, когда они чувствуют, что за ними наблюдают, руки напряжены, а сочетанные движения ограничены (это одна из форм паратонии — так называемая реакция присутствия по Wallon).

Часто оказывается, что ребенок не может ходить спиной вперед как по просьбе, так и после показа. Данный признак может быть симптомом диспраксии ходьбы, поскольку начиная с трех лет большинство детей способны это делать.

…эквино-варусная установка с легкой эндоротацией

…свободная ходьба на пятках

118

Расстояние между стопами может быть слишком большим — это называется походкой с широким основанием (опорой). Данный признак может отражать незрелость у детей старше 18 месяцев, которые ходят более 3 месяцев, или быть симптомом атаксии. В других случаях он наблюдается при вальгусной установке коленей — ортопедической патологии, сопровождающейся изменениями позы. Кроме того, когда наблюдается этот признак, нужно удостовериться, что ребенок не одет в памперс.

Бег может более ярко выявлять латентный спастический парез: заметна опора на носок или приволакивание стопы. Ипсилатеральное плечо отведено, предплечье согнуто и пронировано, кисть сжата в кулак. Это напоминает крыло птицы.

Подъем по лестнице может выявить инфантильный паттерн, такой как подтягивание одной стопы вместо попеременного переставления ног. Подъем вверх по лестнице с попеременным движением возможен с 3 лет, а 5-летние дети могут спускаться вниз без поддержки. Правши обычно поднимаются вверх, ставя первой правую ногу, а сходят вниз, сначала спуская левую ногу. Иногда ходьба по лестнице после 3 лет происходит только с подтягиванием одной ноги; это может происходить при нарушениях контроля равновесия, но дети с парезами четырехглавой мышцы бедра или подвздошно-поясничной мышцы могут лишь с трудом поднимать стопу и подтягивать ее, стопа также подволакивается. Иногда можно наблюдать гиперили гипометрию в случаях кинестетической или мозжечковой патологии.

Исследование ходьбы на носках и на пятках информативно по нескольким причинам. Ходить на носках дети могут уже в два года; дальнейшее развитие этой способности не столь значительно, но старшие дети могут ходить также спиной вперед. Наблюдение синкинезий в руках и кистях рук может выявить моторную асимметрию, гемипарез или, по крайней мере, некоторую незрелость; например, при спастическом парезе можно заметить те же нарушения, что и при обычной ходьбе. О незрелости можно говорить в случае, если у ребенка обнаруживаются выраженные синкинезии (так называемые «позные (постуральные) реакции»). При ходьбе на носках можно видеть ладонное сгибание кистей рук и разгибание рук в локтях, иногда с отведением плеч. При ходьбе на пятках (требует больше усилий) синкинезии проявляются более ярко в виде сгибания рук и переразгибания кистей, обычно немного сильнее в ведущей руке, и в случае сильно выраженной асимметрии указывают на гемисиндром.

Ходьба на пятках становится возможной после освоения ходьбы на носках у детей старше 3 лет; ходьба на пятках спиной вперед становится возможной позднее, только после 5 лет. Неспособность ходить на пятках может быть связана с поражением малоберцового нерва (nervus peroneus), со спастичностью икроножных мышц (спастический парез с эквино-варусной установкой стопы) или с укорочением ахилловых сухожилий. Последнее сопровождается укорочением подколенных связок [см. далее: ребенок в положе-

.

…ходьба на пятках с синкинезиями в руках

…подпрыгивание может выполняться с продвижением вперед или на месте

…ходьба по линии; «представь, что ты идешь по кромке тротуара»

нии лежа на спине в 2.5.5.]. Спастичность икроножных мышц приводит к ходьбе на носках и делает ходьбу на пятках невозможной. Некоторые дети, обычно отстающие в развитии, не могут ходить на носках или на пятках по инструкции или после показа, хотя они могут вставать на носки, чтобы достать высоко расположенный объект. В таких случаях следует предполагать диспраксию конечностей. При моторной или идеаторной диспраксии намерение встать на пятки или носки, чтобы идти, не может быть выполнено.

При исследовании подпрыгивания признаки незрелости могут проявиться в виде выполнения только нескольких прыжков или в неспособности прыгать, в сочетании неразвитости контроля равновесия и диспраксии позы. Различия между двумя стопами могут указывать на скрытый парез. Важно оценить качество выполнения: ловкий здоровый ребенок прыгает на передней части стопы. Неуклюжее прыгание может быть вызвано снижением силы икроножных мышц или мышечной гипотонией с плоскостопием, что делает невозможным удерживание стоп. Число совершаемых прыжков зависит от возраста (зрелости). Способность прыгать появляется примерно в 4 года и сначала обычно на правой ноге (у правшей).

В качестве практического ориентира мы используем правило:

в 5 лет — пять прыжков, после 5 лет количество прыжков должно быть в 2–3 раза больше, чем возраст ребенка. Если ребенок в 5 лет вообще не прыгает, то, по-видимому, это свидетельствует об отклонении; многие дети начинают прыгать на обеих ногах, а с 5 до 7 лет большинство детей могут прыгать на одной ноге. Неспособность прыгать на одной ноге, начиная с 7 лет, свидетельствует о нарушении функций на уровне ствола мозга, мозжечка или противоположного большого полушария. Уточнение локализации осуществляется с учетом других симптомов.

Используется также вариант прыгания в сторону, попеременного прыгания то на левой, то на правой ноге. Кроме упомянутых выше факторов, это требует также участия праксиса позы и может быть выполнено с того момента, когда ребенок способен стоять на любой ноге и прыгать.

Ходьба по линии (пятка приставляется к носку) — это тест на динамическое равновесие, который выполняется после того, как во время осмотра уже подтверждено нормальное статическое равновесие. В данном задании важно учитывать симметричность и количество ошибок. В возрасте 5 лет ребенок способен идти по линии. До 9-летнего возраста ребенок еще может делать шаги неправильно, но вальгусная установка коленей, легкий периферический парез или высокий тонус приводящих мышц, а также атаксия сильно затрудняют выполнение. Некоторые маленькие дети не могут идти «пяткой к носку». Это может быть связано с опасением по поводу неудачного выполнения при наличии проблем с контролем равновесия, а также может указывать на диспраксию. Начиная с возраста 6 лет ребенка нужно попросить пройти по ли-

Двигательные функции рук и кистей, тонус и латеральность

Выявление хореиформного беспокойства, атетоза, тремора, симптомов пареза при выполнении:

теста Мингаццини-1;

теста Грассета.

…тест Мингаццини-1: опускание левой руки со сгибанием в локте и пронацией предплечья в случае центрального пареза слева

…тест Грассета: опускание левой руки со сгибанием в локте и пронацией предплечья в случае центрального пареза слева

120

нии назад (то есть спиной вперед), трудности выполнения при этом также могут определяться диспраксией.

Ребенок до 5 лет начинает осваивать равновесие в положении стоя на одной ноге, при котором интегрируются вестибулярные и зрительные стимулы. Эта интеграция связана с контролем позы в различных условиях, функцией праксиса позы аксиальной двигательной системы. Можно оценить прыгание в высоту, прыгание в длину, залезание и прыгание с высоты. Все эти виды постуральной и локомоторной активности не относятся к обычному неврологическому обследованию, потому что они гораздо сложнее, чем другие задания, входящие в него. Эти задания, тем не менее, присутствуют в таких известных методиках, как тест Брюнинкса– Озерецкого (Bruyninks–Oseretsky Test).

Целью пробы Ромберга является определение различий при удерживании равновесия в положении стоя с открытыми и закрытыми глазами. Лучше провести ее перед тем, как попросить ребенка постоять на одной ноге. Ноги ребенка приведены друг к другу, носки врозь под углом 30°. Глаза сначала открыты, а затем закрыты до тех пор, пока экзаменатор не убедится, что туловище ребенка не раскачивается в этом положении значительно сильнее, чем с открытыми глазами; если это так, то делается вывод о «положительной» пробе Ромберга. Можно также сочетать пробу Ромберга с тестом Грассета [см. далее].

Стояние на одной ноге — намного более трудная задача, выполнение которой зависит от степени зрелости и связано с результатами двух предыдущих заданий. Трехлетние дети могут простоять на одной ноге примерно 1 сек. Мы обнаружили, что у 110 пятилетних детей среднее время стояния на одной ноге равно 10 сек. для правой ноги и 9 сек. — для левой. У детей младше 5 лет этот тест ненадежен. Результаты Denckla [111] составили 20 сек. у 6-летних и 30 сек. — у 7-летних детей. До 8 лет дети лучше стоят на какойто одной ноге, часто — на левой. До 8 лет право-левые различия в стоянии на одной ноге как изолированный феномен имеют очень малое значение.

Тест Мингаццини-1 и тест Грассета обычно проводятся после пробы Ромберга (у беспокойных детей и пациентов с атаксией они проводятся в положении сидя). Ребенка просят вытянуть руки вперед ладонями вверх, пальцы разведены (Мингаццини-1). Аномалии позы, такие как контрактуры и переразгибание, станут очевидными. В положении ладонями вниз (пронация) иногда можно заметить сгибание в запястных суставах и разгибание в метакарпально-фаланговых суставах (так называемое «зачерпывание»). Прослеживается, не сгибает ли ребенок в положении пронации одну руку (в случае легкого спастического пареза), не опускается ли одна рука (например, при слабости всех ее мышц), не раскачивается ли атактически одна рука (легкий парез или истинная атаксия) и нет ли непроизвольных движений в руках (тремор, атетоз, хореические движения). Легкие хореиформные движения часто наблюдаются у детей с нарушениями развития как в пальцах, так и в проксимальных отделах рук и на лице. Наконец,

Наблюдение наличия и симметричности:

асимметричного шейного тонического рефлекса (АШТР) и

феномена разведения пальцев при открывании рта

…асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР) слева

1. В нашем исследовании [325] у 119 здоровых

5-летних детей АШТР, выявляемый первым способом, был положительным справа у 19 детей, слева — у 4 детей, а у 11 детей — положительным с двух сторон. Вероятность обнаружения АШТР выше на стороне ведущей руки, особенно у маленьких детей. АШТР у детей младше 9 лет не является отклонением, и в этом возрасте важно учитывать степень его выраженности. В положении на четвереньках наши результаты определения АШТР количественно не отличались от таковых у 48 детей от 3 до 9 лет в исследовании Parr и др. [349]. В целом, маленькие дети удерживают руки не так прямо, как старшие дети 7–9 лет, но в этом исследовании не принималась во внимание латеральность. Тем не менее, правый контралатеральный локоть сгибался больше, чем левый, во всей группе, и уменьшение сгибания правого локтя по мере развития также было более быстрым. 98 перцентиль в целом был 45–49°. Можно с уверенностью сказать, что после 7 лет постоянное сгибание более чем на 50° является отклонением.

можно наблюдать, что ребенок раз за разом не может удерживать руки вытянутыми более нескольких секунд. Это связано с нарушениями двигательного постоянства (или удерживания) [об интерпретации см. в гл. 4.5.1.6.] и указывает на дефицит концентрации внимания. На двигательное удерживание может влиять мотивация. Все эти симптомы становятся более очевидными при приеме Грассета (руки подняты вертикально вверх ладонями друг к другу) [см. рисунок]. Парез или атаксия проявляются быстрее, поскольку это движение требует больших усилий.

Исследование паратонии (невозможности произвольного расслабления) производится по Dupre: во время теста Грассета мы просим ребенка уронить руки пассивно и быстро по сигналу. Так определяется, может ли ребенок расслабиться или только медленно опустить руки и поддерживать напряженную позу. Такое исследование можно провести в любом положении ребенка. Сразу же после этого теста мы берем руки ребенка и попеременно встряхиваем их вперед и назад, чтобы посмотреть, действительно ли они расслаблены. В этом случае руки пассивно болтаются вдоль тела.

Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР) у ребенка

3 лет и старше можно оценить двумя способами: 1) ребенка просят (во время теста Мингаццини-1, удерживая вытянутые руки ребенка за запястья) посмотреть назад. При положительном АШТР контралатеральная рука согнется в локте в результате поворота головы; 2) ребенка просят сесть на колени с опорой на руки, колени и бедра согнуты под углом 90°, руки вертикально распрямлены, ладони опираются на поверхность, голова слегка наклонена, глаза закрыты; исследователь поворачивает голову ребенка в сторону, в случае положительного АШТР наблюдается сгибание контралатеральной руки [см. рисунок].

Положительный АШТР обычно более выражен в ведущей руке и в легкой форме является признаком незрелости после 7 лет; в более выраженной форме он может появляться при спастическом гемипарезе {комментарий 1}. Хотя АШТР называется «рефлексом», более подходящим в данном случае будет термин «синкинезия».

Аксиальные синкинезии, вызываемые дистально. Другой способ выявить аксиальные синкинезии состоит в наблюдении за тем, открывает и закрывает ли ребенок рот синхронно с повторяющимися движениями открывания-закрывания обеих ладоней (руки вдоль тела, расслаблены). Это также признак незрелости.

Пассивный тонус, или тонус покоя, — это напряжение мышц, которое определяется при медленных (!) пассивных движениях. Как только ребенок позволяет до себя дотронуться, исследователь производит сгибательные и разгибательные движения в его руках и ногах, чтобы почувствовать тонус, оценить, является ли он слишком высоким или низким и есть ли асимметрия. Любая явная асимметрия — это отклонение. Небольшая разница в тонусе фи-

зиологична для нормальной аксиальной и проксимальной латеральности [см. гл. 4.5.8.3.7.]. Быстрые и резкие пассивные движения могут спровоцировать рефлекторное сопротивление, которое не позволит исследователю оценить нормальный тонус покоя.

наследуемый признак в семьях и при некоторых заболеваниях (синдром Марфана, гомоцистинурия, синдром Элерса–Данлоса).

…феномен разведения пальцев при открывании рта положителен справа

Дистальные синкинезии, вызываемые аксиально (возраст 3 года и старше), могут быть выявлены в положении с вытягиванием рук, ладони опущены вниз, при этом ребенка придерживают за запястья. Проводится наблюдение, появляется ли у ребенка разгибание пальцев и кистей, когда по инструкции или после показа исследователем он открывает рот и сильно высовывает язык вперед. После 7 лет это расценивается как признак незрелости, который дольше сохраняется на ведущей руке [460], но одновременно он свидетельствует и о так называемой неврологической (врожденной) латеральности [см. гл. 4.5.8.3.]. Этот симптом называется

«феномен разведения пальцев при открывании рта».

При дистонии тонус изменяется непредсказуемым образом; это бывает при атетозе и при дистонической форме детского церебрального паралича.

Высокий мышечный тонус может быть связан с пирамидными или экстрапирамидными поражениями и часто сочетается со спастичностью; аксиальная разгибательная гипертония наблюдается при опистотонусе.

У ребенка с одинаковым напряжением мышц в плоскостях движения всех суставов часто отмечается ригидность. При ее сочетании с гипокинезией следует думать о поражении базальных ганглиев.

Разница в аксиальном тонусе может стать заметной при пассивном повороте головы вправо и влево, когда глаза ребенка закрыты (у правшей голова пассивно легче поворачивается вправо).

Голову ребенка удерживают обеими руками, стоя напротив него, и медленно поворачивают сначала в одну сторону, затем в другую. Движение должно быть медленным, чтобы избежать появления нистагма. Можно также наблюдать, что, вопреки инструкции, одновременно с движением головы происходит непроизвольный поворот туловища (отсутствие распределения движений) или ребенок опускает вытянутые вперед руки (нарушение внимания, возможно провоцируемое АШТР).

Разница проксимального тонуса заметна также во время совершения косого движения по типу «надевания шарфа», когда одна рука пассивно переносится (сгибается) в сторону противоположного плеча с расположением над ним. При этом ощущаемое сопротивление у правшей немного сильнее в правой руке, чем в левой.

После этого продолжается исследование других двигательных функций рук и т.п. У беспокойного ребенка или ребенка с атакси-