4 курс / Неврология детская (доп.) / Детская_поведенческая_неврология

Мелокинетическая (конечностно-кинетическая) диспраксия

1. Последствием одностороннего повреждения сенсомоторной коры или кортикоспинальных связей в наиболее тяжелом случае может быть спастический гемипарез. В случае менее грубого повреждения можно наблюдать изолированный мышечный гипертонус, легкую атаксию, медлительность, неловкость, потерю точности и быстроты изолированных и координированных движений пальцев руки (например, неловкость при удержании карандаша, вилки или теннисной ракетки в руке). Kleist [242] называл данное состояние «иннервационная апраксия» (innervatorische Apraxie) и утверждал, что данное нарушение связано с небольшим кортикальным повреждением с контралатеральной стороны.

По Liepmann [277] данное состояние называется «мелокинетическая апраксия» (дословно конеч- ностно-кинетическая апраксия). Функциональные нарушения правого полушария приводят к возникновению исключительно левосторонней мелокинетической диспраксии, однако согласно Heilman с соавторами [204] левополушарная дисфункция у взрослых вызывает двустороннюю идеомоторную диспраксию. Левое полушарие контролирует экстензоры левой руки не через связи мозолистого тела, а через ипсилатеральные пути [505]. В отличие от мелокинетической диспраксии, идеомоторная диспраксия всегда носит двусторонний характер. В случае мелокинетической диспраксии не отмечается диссоциации при выполнении произвольных и автоматизированных движений; при ней страдает осуществление как новых движений по заданию, так и автоматизированных.

омоторной программы. Премоторные зоны, сенсомоторные области, базальные ганглии и мозжечок совместно оказывают модулирующее влияние на работу первичной моторной коры (поле 4) [см схему на рис. 1–XI). В процессе развития улучшается эффективность выполняемых движений, что связано с совершенствованием данной системы регуляции.

4.5.1.1. Первичными показателями эффективности движений являются скорость, точность [4.5.1.3.], плавность, отсутствие синкинезий и зеркальных движений [разделы 4.5.1.4. и 4.5.1.5.]. Эти элементы в сочетании с координацией рук и пальцев, соместезией

икинестезией (о них см. далее в разделе 4.5.4.) были использованы в XIX веке при разработке понятия иннервационного или мелокинетического праксиса (и мелокинетической диспраксии), связанного с функцией пирамидного пути. Некоторые авторы называют такую диспраксию моторной диспраксией {комментарий 1}. Мелокинетическая диспраксия занимает промежуточное положение между парезом и идеомоторной диспраксией и вплотную примыкает к понятию минимального церебрального паралича Геселля, а также схожа с нарушением мелкой моторики или моторной неловкостью.

Причиной мелокинетической диспраксии является повреждение премоторной коры [144], при котором происходит нарушение синхронности и точности движений. Данное состояние довольно сложно клинически дифференцировать с описанной Лурия кинестетической или теменной диспраксией, так как они достаточно схожи.

Обычно, когда идет речь о диспраксии, имеется в виду диспраксия верхних конечностей. В этом случае, чтобы сделать понятие более конкретизированным, используется термин «апраксия конечностей». Что касается верхних конечностей, то представляется важным разграничивать диспраксию выполнения действия (мелокинетическую), программирования действия (идеомоторную)

идиспраксию замысла (идеаторную).

Мелокинетическая диспраксия относится к нарушениям выполнения действия и связана с понятием «тонкая двигательная функция/мелкая моторика». По существу, здесь имеет место расстройство регуляции первичной двигательной функции, различные составляющие которой не всегда просто выделить, например когда проблема касается мозжечковой дисфункции [см. табл. 4–I]. Нейроанатомический субстрат мелокинетической диспраксии располагается к периферии от области идеомоторного экспрессивного праксикона (премоторная кора) и, возможно, проксимальнее по отношению к двигательной коре [раздел 1.4.5.1.]. Существуют типичные ошибки, свойственные идеомоторной диспраксии (связанные с незрелостью и зрительно-кинестетические), такие как использование собственного тела в качестве инструмента при выполнении действий или неправильное расположение рук или кистей в пространстве при выполнении определенных действий в повседневной жизни. Эти ошибки являются характерными при нарушении организации двигательного акта [см. раздел 4.5.8.].

2. Использование термина «праксис» подвергается критике, при этом утверждается, что данный аспект двигательной функции имеет малое отношение к планированию. Тем не менее в одном из последних исследований рассматривался процесс захватывания предмета и отмечалось, что при этом происходит активация нейронов теменных зон через дорсальный перцептивный путь, с помощью чего передается информация о том, что объект может быть схвачен и каким образом это может быть сделано. Далее информация поступает в премоторную зону, которая содержит нейроны, «отвечающие за захватывание предметов», для выполнения действия. Это пример (мелокинетического) праксиса, хотя и на элементарном уровне.

У детей мелокинетическая (моторная) диспраксия достаточно распространена и подразделяется на нарушения движений, связанных с пересечением средней линии тела, и нарушения их ритма. По этим причинам {комментарий 2} мелокинетическая диспраксия отнесена к нарушениям первичной двигательной функции, а в широком смысле слова и сенсомоторной функции. По мнению автора, синкинезии, зеркальные движения и нарушения скорости движений, которые обсуждаются ниже, также могут рассматриваться как виды мелокинетической диспраксии. Помимо моторной неловкости, замедленности, потери точности и координации движений у детей в ряде случаев наблюдается неуверенность при выполнении новых движений по подражанию. Дети не могут с легкостью начать движение, например когда их просят выполнить чередование супинации-пронации.

На практике выделение различных элементов сенсомоторной функции у детей представляется достаточно сложным. Кроме того, неизвестно, насколько нейроанатомическая организация у маленьких детей может быть соотнесена с соответствующими структурами у взрослых.

Скорость движений

Ö Клиническое исследование движений кисти, которое позволяет оценить скорость движений в целом, представлено в разделе 2.5. (супинацияпронация, раскрытие-закрытие ладони, противопоставление большого пальца остальным)

и в разделе 3.8. (постукивание пальцами).

4.5.1.2. Развитие сенсомоторной функции заключается не только в качественном изменении навыков движения тела (туловища) и конечностей. Одновременно возрастает скорость осуществления множества движений. Кроме того, в этот период ведущая рука начинает по скорости движений опережать вторую (данный аспект латерализации подробно будет рассматриваться в разделе 4.5.8.). Оценка скорости движений может быть произведена во время неврологического исследования двигательной функции кисти (раздел 2.5.). С возрастом такие движения, как простое постукивание пальцами по поверхности или противопоставление большого пальца кисти остальным пальцам, совершаются быстрее и ритмичнее. Подробнее данный аспект вместе с нормативами будет обсуждаться в разделе 4.5.1.5.1.

см. на предыдущей странице на 20 движений пронации-супи- нации, различалось у детей пяти- и десятилетнего возраста. Так, пятилетние в среднем потратили более 6 сек на серию, в то время как десятилетние — 4,5 секунды, серия движений по раскрытию и закрыванию ладони выполнялась соответственно за 11 и 7 секунд.

2. Ритм является одним из элементов музыки.

К другим элементам относятся длительность, темп и тоновые характеристики — тембр и высота звука. Состояние, когда восприятие или воспроизведение одного или нескольких музыкальных составляющих оказывается невозможным, называется амузия. Восприятие ритма, возможно, обеспечивается левым полушарием [33], в то время как тоновые характеристики обрабатываются правым. Замечено, что у левшей при повреждении правого полушария не происходит нарушения восприятия и воспроизведения ритма, однако наблюдаются затруднения при синхронизации воспроизводимого ритма с внешним сигналом (индуктором) [146]. Восприятие и воспроизведение ритма также нарушается у пациентов с повреждением ствола мозолистого тела или передней комиссуры. В этом случае при повреждении задних областей мозолистого тела нарушается сенсорная полушарная интеграция, причиной моторной дезинтеграции может быть повреждение его передних отделов и передней комиссуры.

меньшая скорость ударов. Таким образом, более высокая начальная скорость движения впоследствии снижается с возрастом. До 10 лет важное значение имеет недостаточная равномерность (регулярность) движений, в то время как после 10-летнего возраста эта равномерность появляется, при этом скорость движений индивидуальна. Если движения равномерны, то их скорость легче поддается оценке. Также замечено, что более длинные интервалы между ударами при свободном постукивании чередуются с более короткими с частотой 1:2. Свою собственную скорость имеют и другие серийные движения, такие как выстукивание ритма, постукивание стопой по полу. Скорости этих движений не коррелируют между собой, в связи с этим ни одно из них не рассматривается в качестве универсального показателя скорости, что вероятно связано с механизмами их воспроизведения.

Отстукивание (теппинг), по сути, достаточно надежная проба и характеризуется высокой внутренней устойчивостью результатов при повторном тестировании. В исследованиях данной сферы используется также определение времени выполнения серии движений (время выполнения 20 движений), таких как повторяющиеся и последовательные противопоставления большого пальца остальным, супинация-пронация, раскрытие и сжатие кисти в кулак, постукивание кистью, постукивание по полу передней и задней частью стопы, подпрыгивание на месте. Развитие скоростных показателей движений наиболее явно происходит в промежутке между 5 и 8 годами, после чего устанавливается относительное плато от 8 до 11 лет. Движения с правой стороны неизменно осуществляются быстрее, однако право-левосторонние различия у детей в целом менее выражены и менее вариабельны в группе старших детей. Различия между правой и левой сторонами в большей степени выражены в дистальных отделах, что связано с различиями в перекрещенном пирамидном пути. Развитие скорости движений напрямую связано со скоростью проведения импульса по кортикоспинальному пути и не зависит от процесса обучения [312]. Проксимальные движения справа и слева различаются меньше; возможно, это связано с тем, что их контроль преимущественно осуществляется медиальным неперекрещенным пирамидным трактом. Изначально право-левосторонние различия существуют. Девочки (младшего возраста) демонстрируют большие, чем мальчики, различия между правой и левой сторонами в тесте последовательных движений пальцев и альтернирующих движений «пятканосок». Denckla предполагает, что у девочек происходит более раннее развитие межполушарных связей {о межполушарных различиях в восприятии и обработке ритмической информации см. комментарий 2}. Озерецкий [341] в своих исследованиях скорости движений использовал не только тесты на теппинг (постукивания) и скорость прокалывания кружков на листе бумаги, но также и более сложные пробы для одной и двух рук, например, требовалось собрать с максимально возможной скоростью монеты в тарелку, намотать нить на катушку, нарисовать вертикальные штрихи, разложить игральные карты и т.д. Он рассчитывал, что с помощью такого обследования станет возможным получе-

Проксимально-дистальная диссоциация

1.движения руками должнывыполнятьсяплавно и быть целенаправленными. Характерным в этом смысле является пример развития щипкового захватывания предмета двумя пальцами (большим и указательным) у детей в возрасте около одного года. Для осуществления захвата предмета необходимо появление стабильно более высокого уровня координации движений кисти, предплечья, плеча и плечевого пояса. Движения приобретают большую согласованность, благодаря которой при необходимости возможно осуществление движений дистальными отделами конечности более изолированно от проксимальных. Трехлетние дети уже в состоянии осуществлять движения пронации-супинации кистей без большого количества синкинезий. Дистальные движения пальцами и кистью могут производиться без явных синкинезий в области локтевого сустава.

2.дифференциальный диагноз нарушений точности движений. У некоторых детей движения и действия могут отличаться незавершенностью, недостаточной беглостью и плавностью. Причина этого может заключаться в нарушении первичных сенсорных или моторных функций. Помимо ипсилатеральных синкинезий с потерей диссоциации (см. основной текст) могут иметь место нарушения зрительного восприятия и кинестезии, а также такие двигательные расстройства, как хореиформные гиперкинезы, мозжечковая атаксия и дизритмичность. В ряде случаев причиной может быть наличие легкого спастического пареза (мелокинетическая диспраксия). На качество двигательной функции также могут оказывать влияние такие глобальные нарушения двигательной активности, как гиперактивность и нарушение моторного удерживания (двигательная нестабильность).

3.выраженность синкинезий зависит

от методики исследования.Некоторыеисследователи используют тест пронации-супинации, другие акцентируются на оценке движений пальцев. Супинация-пронация в свою очередь может производиться при вертикальном положении предплечий либо при их горизонтальном расположении, а также существует вариант свободного положения предплечий в горизонтальной плоскости при согнутых на 90° локтях. Ребенка можно попросить совершать движения либо с наибольшей возможной скоростью, либо медленно, либо со скоростью 1 движение супинации-пронации в секунду. Нами применяется последняя методика, предложенная Touwen [460].

198

4.5.1.3. Развитие моторики кисти происходит в направлении повышения точности и эффективности при захватывании предметов {комментарий 1}.

У маленьких детей почти все движения сопровождаются синкинезиями. Практически до возраста 7 лет сохраняются легкие ипсилатеральные синкинезии в проксимальной группе мышц. Так, у ребенка младше 7 лет обычно происходит вовлечение предплечья во вращательное движение при осуществлении пронациисупинации кисти. В связи с данной моторной незрелостью движения в лучезапястном суставе не могут осуществляться изолированно. Этот признак является достаточно вариабельным. В процессе развития помимо двигательной сферы здесь играет роль и перцептивный аспект. Движения, осуществляемые дистальной

мускулатурой, начинают контролироваться церебральными структурами обособленно от остальных прилежащих мышечных групп. С возрастом формируется более высокая точность кинестетического контроля, осознанного и неосознаваемого мышечного чувства в этих отделах. У детей происходит постепенное уменьшение количества физиологических непроизвольных синкинезий, что связано с развитием так называемой проксимально-дистальной диссоциации.

Недостаточное развитие проксимально-дистальной моторной диссоциации может являться причиной моторной неловкости, трудностей при письме и рисовании. В наиболее тяжелой форме это можно наблюдать у детей со спастическим парезом. Однако мы часто наблюдаем данный неврологический симптом у дошкольников без явных признаков спастического пирамидного синдрома. Так, например, когда ребенок по просьбе производит движения пронации-супинации в руке, согнутой в локтевом суставе на 90°, можно наблюдать смещение локтя на 5 см в каждую сторону. Если дополнительно присутствует нарушение кинестезии, то этот эффект усиливается.

Вероятно существует связь двигательной и сенсорной дифференциации, особенно в дистальных отделах, с функциональным развитием мозолистого тела [113], а также с интеграционными процессами между системами перекрещивающихся и неперекрещивающихся пирамидных трактов (см. раздел 1.1.2.). Не всегда причиной нарушения плавности и точности движений у ребенка являются синкинезии; дифференциальный диагноз следует проводить с различными состояниями {комментарий 2}.

В большинстве случаев ипсилатеральные синкинезии с возрастом уменьшаются, что особенно заметно в ведущей руке. Регресс синкинезий происходит неодинаково в различных отделах конечностей, кроме того, они по-разному проявляются при обследовании

взависимости от используемой методики {комментарий 3}. De Ajuriaguerra и Stambak [101] обследовали 210 здоровых детей

ввозрасте от 6 до 14 лет на наличие у них синкинезий. Количество синкинезий, выявленных у детей 6-, 7- и 8-летнего возраста, достоверно не отличалось (при значительной вариабельности показателя внутри групп). С увеличением возраста детей наблюдалось стремительное уменьшение количества синкинетических

4. Выраженные синкинезии значительно уменьшаются к 5 годам, заметная редукция синкинезий средней выраженности происходит до 6,5 лет, далее примерно до 9 лет у детей могут присутствовать легкие ипсилатеральные синкинезии в проксимальных группах мышц, особенно в руке, не являющейся ведущей. К 9 годам синкинезии в ведущей руке отсутствуют у 76% детей, а в неведущей руке у 57% (верхняя колонка таблицы 4–IV). Эти данные об исчезновении легких синкинезий сопоставимы с исследованием французских авторов [101], которые обнаружили, что в возрасте между 8 и 10 годами у детей имеют место тонические синкинезии (тоническое напряжение мышц без видимого движения).

движений вплоть до их исчезновения в период между 10 и 12 годами.

Кроме того, с 6- до 8-летнего возраста, когда скорость движений заметно возрастает [Denckla, 4.5.1.7.], количество синкинезий не меняется, в то время как после 8 лет их число значительно снижается, а скорость движений уже практически не растет.

При исследовании качества выполнения движений супинациипронации у 219 детей в возрасте от 4 до 9 лет было показано [326], у какой части из них сохраняются синкинезии {комментарий 4}. С возрастом выполнение движений супинации-пронации одной рукой становится более четким и сопровождается все меньшим количеством синкинетических движений локтем. Это было показано Touwen [460] на возрастной группе от 4 до 9 лет. Скорость выполнения супинации-пронации, оцениваемая по времени выполнения серии движений [Denckla, 4.5.1.2.], также улучшается с возрастом. Кроме того, наблюдается асимметрия — скорость выполнения движений выше справа (особенно явно у правшей). Наши данные свидетельствуют также об асимметрии качества движений между правой и левой сторонами у детей старшей группы. Различия отражали характер исчезновения ипсилатеральных движений локтем при выполнении супинации-пронации.

В нашем исследовании проба выполнялась с фиксированной скоростью. С возрастом регресс синкинетических движений локтем у правшей наблюдался в большей степени справа, чем слева. Таким образом, данная асимметрия имеет отношение к латеральности и ассиметричному приобретению различных навыков работы руками. Данные особенности стойко проявляются с возраста 4 лет. Повышение скорости диадохокинеза и исчезновение синкинезий по-видимому является отражением кортикальной и мозжечковой дифференциации (с обеих сторон) и свидетельствует об улучшении контроля над проксимальной мускулатурой.

Существует мнение, что левое полушарие имеет преимущество над правым в отношении развития двигательной функции [110, 101, 287]; кроме того, считается, что контроль над проксимальными движениями осуществляется также с участием испилатеральной гемисферы [61]. Исходя из данных концепций, асимметричное преимущество правой руки может быть объяснено более эффективным влиянием контралатерального левого полушария на движения в ее проксимальных отделах.

см. на предыдущей странице от 4 до 9 лет [326] у 49,2 % из

них были выявлены зеркальные движения при супинации-пронации, причем в большинстве случаев они выявлялись в ведущей руке. По сравнению с ипсилатеральными синкинезиями возрастная редукция зеркальных движений происходит медленнее. Данные о возрастной динамике зеркальных синкинезий также приводятся другими авторами [460, 497].

Левосторонний акцент зеркальных движений встречался скорее как исключение, в связи с этим данный признак может иметь клиническое значение.

нии изолированных подъемов пальцев от поверхности стола, при противопоставлении большого пальца остальным пальцам кисти, во время сжимания кисти в кулак и т.д. В зависимости от выполняемого задания результаты будут различаться [348], максимальное усилие при выполнении пробы также оказывает на них влияние. В таком случае наблюдаются более выраженные зеркальные движения, однако их заметная редукция происходит в возрасте между 6,5 и 8,5 годами [264]. С помощью выполнения дистальных движений, например поднимания пальцев от поверхности стола или последовательного противопоставления большого пальца кисти остальным, можно выявить зеркальные синкинезии у большего числа детей, чем при выполнении пронации-супинации, при этом отмечается преобладание зеркальных движений в левой руке [348, 497]. При выполнении проб на поднятие или вытягивание пальцев кисти стойкой асимметрии с точки зрения зеркальных движений выявлено не было [87]. Если детей просили обратить внимание на зеркальные движения в пальцах, то могло происходить произвольное подавление данных синкинезий.

Таким образом, можно сделать вывод о том, что механизмы возникновения проксимальных и дистальных зеркальных движений различны; это предположение было подтверждено электрофизиологическими методами.

Механизмы возникновения зеркальных движений

1. Согласно обзору, посвященному сопутствующим движениям [507], Westphal (1873) был первым, кто предположил, что ипсилатеральные волокна на уровне среднего мозга синхронизируются контралатеральным полушарием через мозолистое тело. В процессе онтогенеза их активация должна тормозиться.

Не подвергается сомнению, что движения кистей и пальцев контролируются через латеральный перекрещенный пирамидный путь, однако показано, что у взрослых существуют и ипсилатеральные связи. Так называемая неперекрещенная пирамидная система, которая также имеет связи с кистями рук посредством своих волокон, подавляется в процессе созревания ЦНС контралатеральным полушарием. Dennis [113] предположил, что подавление в процессе онтогенеза ипсилатеральных связей происходит через мозолистое тело. Можно проследить связь между созреванием структур мозолистого тела, которое происходит примерно к 10 годам, и регрессом зеркальных движений в этом же возрасте. В области кортикальных зон, связанных с дистальной мускулатурой, плотность волокон мозолистого тела достаточно низкая. В то же время сенсорные и моторные области, контролирующие проксимальные движения, имеют богатые связи с каллозальными структурами [345]. Эта особенность объясняет тот факт, что в процессе развития регресс зеркальных движений происходит более явно в проксимальных мышечных группах [497].

см. на след. странице

200

4.5.1.4.1. Существование зеркальных движений частично связано с наличием рудиментарных нервных путей, которые не находятся под тормозящим контролем. Правосторонние зеркальные движения, возможно, связаны с недостаточным тормозящим влиянием правого полушария в регуляции функций ипсилатеральной дистальной мускулатуры {комментарий 1}.

В результате проведения функциональной МРТ и транскраниальной магнитной стимуляции [438] было установлено, что в случае нарушения развития одного из полушарий, приводящего к врожденному гемипарезу, здоровое полушарие начинает контролировать движения конечностей с обеих сторон. В таком случае паретичная рука будет находиться под контролем ипсилатерального полушария. Во всех случаях, когда неповрежденное полушарие было активировано таким образом, у пациентов при совершении движений паретичной рукой наблюдались зеркальные движения в здоровой (за счет тракта из неповрежденного полушария, контролируемого контралатеральными чрескаллозальными волокнами). Зеркальные движения в пальцах кисти также могут иметь место при постгипоксическом врожденном гемипарезе. Объяснением служит тот факт, что в результате репарационных и реорганизационных процессов поврежденными оказываются все связи с паретичной рукой, за исключением ипсилатеральных, они в свою очередь не подавляются и сохраняют свою активность. В отличие от здоровой руки, в паретичной зеркальные движения сохраняются и после 10-летнего возраста [316]. В этом случае осуществляется ингибирующее влияние здорового полушария на поврежденное через мозолистое тело, однако обратного влияния от поврежденного к неповрежденному полушарию не возникает (односто-

см. на предыдущей странице Для врожденных зеркальных

движений с помощью нейрофизиологических методов было показано, что чрескаллозальное торможение пирамидной системы ипсилательного полушария контралатеральным полушарием — механизм, необходимый для регуляции произвольных движений — отсутствует [424]. В дальнейшем Foltys и соавт. [138], применив метод транскраниальной магнитной стимуляции, установили, что (врожденные) зеркальные движения реализуются через ипсилатеральные пути, но не из-за отсутствия транскаллозального торможения.

2. клинические причины возникновения зеркальных движений. Врожденныенарушения перекреста пирамидных путей являются одним из проявлений синдрома Клиппель–Фейля [182]. При синдроме Каллмана, связанном с двусторонней гипертрофией пирамидных трактов и, предположительно, с их недостаточной нейрональной ретракцией, также имеют место зеркальные движения [251]. В этом случае мышцы руки имеют билатеральное представительство в коре головного мозга, при этом соответствующие зоны имеют больший размер по сравнению с нормой [82]. Зеркальные движения также выявляются при таких заболеваниях, как фенилкетонурия, болезнь Фридрейха, агенезия мозолистого тела, синдром Ашера, несахарный диабет и spina bifida [обзор 380].

Расмуссен [380] также описывает семейные случаи врожденных персистирующих в течение всей жизни зеркальных движений с доминантным типом наследования. В семьях часто встречалось левшество и нейропсихиатрические нарушения (расстройства обучения, дефицит внимания, двигательного контроля и восприятия (DAMP), ГРДВ, МНД и синдром Туретта). В одной семье с наследственными зеркальными движениями имела место только общая задержка психического развития [427b].

Ö Клиническое исследование синкинезий и зеркальных движений описано в главе 2.5.

Ö Клиническое исследование зеркальных движений в контексте латеральности см. в разделе 4.5.8.9.

роннее ингибирование). Как уже описано выше, при осуществлении движений в паретичной руке в здоровой также возникают зеркальные движения; в этом случае имеет место двустороннее торможение.

У здоровых детей через мозолистое тело реализуется двустороннее ингибирование ипсилатеральных связей. Взаимное ингибирование полушарий, вероятно, происходит асимметричным образом, что может являться причиной более долгого присутствия у здоровых детей в правой ведущей руке зеркальных движений [326]. Неперекрещенный путь, будучи еще неингибированным, обусловливает наличие зеркальных движений. В связи с тем, что в правом полушарии сенсомоторные функции имеют меньшую, чем в левом, локальную представленность, правополушарный ипсилатеральный путь сохраняет свою активность в течение более долгого времени, особенно в отношении дистальных отделов конечностей. Зеркальные движения в проксимальных отделах верхних конечностей связаны исключительно с медиальным неперекрещенным пирамидным трактом. Возможно, что чрескаллозальное двустороннее торможение этой системы со стороны перекрещенных волокон также остается несформированным. В норме у детей зеркальные движения дольше сохраняются в ведущей руке. У мальчиков регресс зеркальных движений происходит медленнее, чем у девочек. Эти симптомы были изучены как у здоровых детей, так и детей с задержкой развития [87, 101, 111, 113, 316, 460, 482, 497]. Другой причиной недостаточности двустороннего торможения через мозолистое тело может быть нарушение перекреста пирамидных путей {комментарий 2}.

Клиническая значимость ипсилатеральных синкинезий и зеркальных движений состоит в следующем:

1.Само по себе отсутствие синкинезий не является гарантией нормального моторного развития; при этом может иметь место выраженная диспраксия. С другой стороны, наличие синкинезий далеко не всегда становится препятствием к гармоничному развитию двигательных функций [101]. Нередко синкинезии выявляются в сочетании с нормальным уровнем интеллектуального развития, и гораздо реже нормальное состояние двигательной функции рук сочетается с низким уровнем развития интеллекта [101].

2.Ряд авторов [482] считают, что синкинезии являются симптомом, присущим незрелости, а также выраженной недостаточности в естественном процессе формирования механизмов торможения. Поэтому данный симптом так часто бывает ассоциирован с глобальной недостаточностью процессов торможения, как, например, при гиперактивном расстройстве с дефицитом внимания (ГРДВ). Как уже упоминалось, часто ГРДВ и моторная неловкость сочетаются друг с другом, и это состояние было названо скандинавскими исследователями дефицитом внимания, двигательного контроля и восприятия (DAMP) [см. раздел 4.3.].

3.Интенсивность, локализация и условия возникновения синкинезий могут указывать на латеральность и сторонность симптомов двигательных нарушений. Кроме того, данная информация может свидетельствовать о том, насколько синкинезии влияют на