4 курс / Неврология детская (доп.) / Детская_поведенческая_неврология

Методика исследования компактна и проста для проведения. Тест IPR был стандартизирован на 357 здоровых детях в возрасте от 3,5 до 9,5 лет [332]. Трехлетний ребенок может отказаться от выполнения 3-х из 6 заданий, что не имеет прогностического значения; если он хорошо выполнил все задания, то это исключительный и великолепный результат. Поэтому целесообразно применять данный тест для детей, начиная с 4-летнего возраста. Четырехлетний ребенок может продемонстрировать в одном из заданий неразборчивое выполнение действия без символического значения и отказаться от выполнения еще одного задания. Дети от 5 до 6 лет делают одно задание на символическом уровне, и его выполнение можно оценить в 2 балла. 6- и 7-летние дети должны выполнить четыре действия на символическом уровне (1 балл), но они еще могут выполнить их на 2 балла. 8- и 9-летние дети должны сделать 5 заданий, и максимум 3 из 5 могут быть оценены в 2 балла. В возрасте от 5 до 9 лет уже не должно

быть никаких неразборчивых действий или отказов [нормативные показатели см. в таблице 3–V.].

В табл. 3–V представлена минимальная и максимальная частота встречаемости той или иной оценки в каждой возрастной категории на основе подсчета среднего значения и стандартного отклонения. Если ребенок набирает меньше минимального количества баллов или превышает максимальное количество, его показатели выходят за пределы нормы и могут рассматриваться как отклонения.

Njiokiktjien C, Vershoor CA, Vranken M, Vroklage LM (2000) Development of ideomo-

tor praxis representation. Developmental Medicine and Child Neurology 42:253–7.

выполнение действий с воображаемыми предметами

причесаться расческой

почистить зубы

поесть ложкой суп

открыть дверь ключом

забить гвоздь молотком

взять хлеб и порезать его на куски

оценка выполнения в баллах:

1 балл — символическое действие,

2 балла — как 1, но не вполне точно

3 балла — примитивное действие, тело используется в качестве инструмента 4 балла — действие неузнаваемо 5 баллов — нет реакции

Таблица 3–V. Минимальная и максимальная частота встречаемости оценок в разных возрастных группах

Воспроизведение ритмов по Stambak [435] может применяться при обследовании детей от 5 до 12 лет. Ритм воспроизводится с частотой отстукивания повторяющихся элементов 2/сек и интервалом между ними 1 сек. С детьми от 6 до 7 лет начинают с ритма №1. С детьми от 7 лет начинают с ритма №11. Если ребенок ошибся, то возможно одно повторное предъявление. Отстукивание становится все более сложным по мере перехода к неравномерным ритмам и увеличения их длины. В возрасте 6 лет ребенок должен хорошо повторять первые 7–9 ритмов. Допустимы ошибки при воспроизведении ритмов № 8 и 9. В возрасте 7–8 лет правильное воспроизведение должно касаться всех ритмов вплоть до №14. Девятилетний ребенок может без усилий доходить до ритма №16, 10-летний — до №18, а 12-летний — до №21.

Если ребенок затрудняется с воспроизведением ритмов, воспринимаемых на слух, обследование проводится с помощью следующего теста.

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

13

13

14

15

16

17

18

19

20

21

Ö О развитии в норме см. табл. 2–IV в главе 2.

1.Одним из основоположников изучения двигательного развития в норме у детей до 5 лет был американский педиатр Arnold Gesell. Монография Gesell и Amatruda «Диагностика развития» является чрезвычайно информативной и содержит большое количество описаний и нормативов [229]. Gesell уделял особое внимание эффективности двигательной функции и не касался сферы эмоций, в отличие от французских исследователей, работавших с детьми [10, 11, 434]. Позже другими авторами были созданы более подробные описания развития двигательных функций [86, 88, 98, 492]. В более поздних исследованиях Trevarthen уделялось особое значение коммуни- кативно-эмоциональному аспекту [466]. Представитель Прехтлской школы Touwen [461, 462] занимался описанием развития детей до 2 лет в норме. Paillard [343] интересовали нейрофизиологические механизмы овладения двигательными навыками. Современные исследования в области движений Netelenbos [320] касаются нормального моторного развития более взрослых детей. Работы, посвященные моторной функции в пренатальном периоде развития, столь популярные в 80-е и 90-е годы, дают возможность более глубокого понимания особенностей двигательной сферы в раннем постнатальном периоде [370].

В большом количестве исследований описываются различного рода патологии развития, что немаловажно и при изучении обычных детей.

2.У маленьких детей уже присутствуют выразительные движения, они чутко реагируют на интонацию голоса и выражение лица матери [466].

Понять смысл двигательных реакций ребенка на ранних стадиях достаточно трудно, хотя это более доступно для матери или опытного наблюдателя. В течение первого года жизни движения ребенка становятся более понятными, он начинает имитировать (эхопраксия) и использовать символические жесты — указывает пальцем, машет рукой. Формально эти движения еще не являются идеомоторными формами праксиса. Речевые эквиваленты этих жестов («до свидания», «вот там») возникают позже.

3.Поэтапное появление поворотов головы

итуловища, сидения, стояния и ходьбы является следствием кранио-каудального развития тонуса. Кроме того, наряду с сидением и стоянием существует раннее аксиальное вращение, затрагивающее латеральные и дорсовентральные отделы тела, выражающееся в виде переворачиваний

иперекатываний.

кратко о развитии

4.1. Всеобъемлющего описания двигательного развития до сих пор не существует. До настоящего времени этот вопрос изучается специалистами в области моторики {комментарий 1}. Коммуникация (выражения лица, позы, жесты, речь), передвижение, манипуляции с предметами и инструментами — это навыки, которые развиваются в определенной последовательности, что будет рассматриваться далее.

Вначале первого года жизни двигательные функции по большей части направлены на аффективно-коммуникативный контакт с матерью, который осуществляется с помощью мимики, голоса,

движений тела, при этом основной их целью является выражение удовольствия и неудовольствия, схватывание, употребление пищи. Первые звуки речи и движения тела взаимосвязаны друг с другом. У маленького ребенка сложно провести грань между эмоциями, интонацией и выразительными движениями. Движение есть эмоция.

Ощущения, часто поступающие преимущественно через зрительный канал восприятия, оказываются модально взаимосвязанными с другими перцептивными каналами, включая любые аффективные «модальности», генерируемые изнутри. Таким образом, предполагаемая квази-тотальная врожденная перцепция сменяется селективным межмодальным восприятием, при этом нефункционирующие связи подавляются.

Впервые 18 месяцев происходит интенсивное развитие тонуса, равновесия, опоры, перемещения, телесного праксиса по мере того как ребенок начинает переворачиваться, сидеть, ползать и стоять или тогда, когда он начинает «осмысленно» осваивать пространство и препятствия; вся эта активность направлена на

противостояние гравитации. Умение ходить чаще всего развивается после первого года жизни {комментарий 2}. Развитие равновесия и аксиального или постурального праксиса происходит параллельно, и в результате ребенок приобретает способность с помощью движений достигать намеченных целей.

Начиная с 5-го месяца становится возможным вращение вокруг собственной оси (в пренатальном периоде это проявляется в виде поворотов головы) благодаря спинальным и вестибуло-церебелляр- ным механизмам, являющихся частью медиального пирамидного неперекрещивающегося пути, и, таким образом, к 8-му месяцу ребенок может совершать повороты со спины на живот и обратно. Удержание позы контролируется подкорковыми узлами, при этом при произвольных вращениях, вероятно, играют роль межполушарные премоторные корковые механизмы {комментарий 3}. Простые сенсомоторные акты в виде протягивания руки, захвата, попытки игры без передвижения и ориентировки в пространстве, наблюдаемые у ребенка в первые 12–18 месяцев (сенсомоторная стадия по Пиаже), постепенно трансформируются в возможность совершать действия и пользоваться предметами. Вскоре ребенок учится есть ложкой, рисовать карандашами и строить башню из кубиков.

4.Представляет интерес изучение взаимоотношений рук и области рта в процессе онтогенеза: в течение первого года жизни преобладающая оральная исследовательская функция сменяется мануальным обследованием предметов, что служит предпосылкой для развития речи. В дальнейшем эти функции рта сохраняются в случае распознавания пищи [рис. 4–I.].

5.Дошкольник, например, может чистить зубы, удерживая равновесие на табуретке перед умывальником, или одеваться, балансируя на одной ноге. Ребенок, освоивший данные навыки, может воспроизводить их с другими предметами и в других условиях. Таким образом, двигательный замысел может использоваться в процессе онтогенеза различными способами. К 4–5 годам ребенок может воспроизводить действие без предмета по инструкции или зрительному восприятию. Задуманное действие не всегда носит конкретный и рутинный характер, оно может быть выдуманным и реализуется сначала посредством собственного тела, тогда как после 9 лет воспроизведение может быть полностью символическим [332], см. также гл. 3.6.1.

6.Модель тела (theory of body). Сначала новорожденный видит вблизи себя объекты, важные для интерактивного контакта: это лицо и глаза матери. Через некоторое время младенец начинает замечать руки матери, ее фигуру, начинает слышать ее голос и шаги. Мать телесно контактирует с ребенком, укачивает, обнимает его, ребенок ощущает ее запах. Мать переодевает младенца, моет его, готовит бутылочку и дает ее ребенку, укладывает малыша на кровать. В возрасте 3 месяцев ребенок начинает понимать, как действует тело ухаживающего за ним взрослого, а также прогнозировать действия его и других людей. В качестве примера можно привести тот факт, что ребенок «помогает» матери при одевании, протягивая ей свои руки; сидящий на опоре ребенок наклоняется навстречу протянутым в его сторону рукам отца, понимая значение жеста протянутых в свою сторону рук. Ребенок познает то, что современные авторы называют моделью тела (theory of body) [296], формирование которой предшествует появлению способности распознавать психические состояния самого себя и других людей (theory of mind). Модель тела также способствует развитию праксиса, в чем принимает участие и система зеркальных (отображающих) нейронов [гл. 1.7.4.].

178

Первичные (элементарные) двигательные механизмы, такие как поддержание тонуса, равновесия, содружественной работы агонистов-антагонистов и так далее (в первые 12–18 месяцев) постепенно трансформируются в сложные двигательные акты (с использованием предметов). Это и есть концепция выполнения действия, которое со временем приобретает пространственноконструктивный характер. Позднее (после 2 лет) ребенок может совершать сложные двигательные акты, состоящие из более простых последовательных или синхронных моторных навыков, причем в случае двуручной деятельности можно определить ведущую руку. Сначала эти движения носят подражательный характер (эхопраксии), и лишь позже они выступают в качестве реализации двигательного замысла (идеомоторный праксис). Пятилетний ребенок может сам почистить зубы, управляет игрушечным автомобилем, одевается. Он овладевает этими двигательными программами и может воспроизвести их в изменившихся условиях, например, надевая новую одежду или играя с машинкой другого ребенка. Обсуждая развитие ребенка, все больше можно применять понятие «праксис». Семилетний ребенок может также изображать большинство действий без использования предметов, несмотря на их доступность. Другими словами, внутреннее содержание идеомоторного праксиса может быть реализовано не только в виде конкретного выполнения действия, но и более абстрактным образом. Следующим аспектом развития праксиса является использование моторики рук в таких моторных актах, как сидение, ползание и стояние. Соотнесение движений рук с автоматизированными движениями тела уже не требуют постоянного контроля со стороны ребенка {комментарий 5}. В осуществлении контроля движений дистальных отделов конечностей функция медиального неперекрещивающегося пирамидного пути, отвечающего за аксиальные движения, интегрирована с работой перекрещенного пирамидного пути [см. рис. 1–VII и 1–IX]. Это основные моменты, касающиеся развития праксиса.

Хотя у слабовидящих детей также происходит развитие праксиса, представления о праксисе рук сходны с представлениями о сложной зрительно-моторной и произвольной глазодвигательной регуляции, в которых участвует дорсальный перцептивный путь.

Лурия и Выготский в своей концепции развития праксиса указывали на важнейшую роль устной (социальной), а затем и внутренней речи для осуществления двигательных актов, в результате чего движения получают речевое наполнение и обретают смысл.

Распознавание предметов и определение их назначения играют важную роль в данном процессе, что в свою очередь является функцией вентрального перцептивного пути [о функциях дорсального и вентрального перцептивных путей см. 1.4.3.]. Описанный выше процесс реализации действия включает в себя более ранний период наблюдения за действиями, который характерен для младенцев и детей до года. Ребенок наблюдает за движениями матери и усваивает их {комментарий 6}. Увиденные движения впоследствии будут воспроизводиться, в результате активизируется система зеркальных (отображающих) нейронов [см. 1.7.4.].

1.нарушения: (1) этапов развития, (2) ортопедических аспектов походки, (3) первичной двигательной функции, (4) сенсомоторной функции,

(5) праксиса. Сенсомоторная функция и праксис более полно рассматриваются в {комментарии 2}.

2.классификация сенсомоторной функции и праксиса:

первичные двигательные расстройства:

конечностно-кинетическая диспраксия, снижение силы (парез), изменения тонуса (гипо-, гипер-, дис- и паратония), нарушения рефлексов, устойчивости и равновесия, атаксия, гиперкинезы (хорея, атетоз, тремор и тики);

сенсомоторные нарушения: точности зрительномоторной координации, дозирования, ритмичности, синхронности движений, проксимальнодистальной диссоциации, кинестезии, ощущения средней линии тела и ее перехода, двуручной координации и латерализации;

диспраксии конечностей: идеомоторная (использование предметов), конструктивная, идеаторная (замысел и серийность действий);

диспраксия тела (гнозодиспраксия): обычно существует тесная взаимосвязь между праксисом тела и конечностей, на них оказывают влияние кинестетическое чувство, равновесие тела, ощущение схемы тела, пространственная ориентация. Здесь также важно различать идеомоторный (объектом является тело в целом) и идеаторный праксис;

щечно-лицевая диспраксия: выражения лица;

оральная диспраксия: артикуляционные движения и движения, не связанные с речью (алиментарные1); в раннем возрасте эти нарушения находятся в четкой связи с речевыми расстройствами, позже эта зависимость становится менее выраженной, оральная моторная функция может быть нарушена в первичном моторном аспекте, например в случае дизартрии.

1 Алиментарные (лат. alimentarius — пищевой) — связанные с приемом пищи.

180

Определенные составляющие двигательного акта должны совершаться в нужное время (синхронизированно), в противном случае движение будет неточным. Эта синхронизация контролируется мозжечком. Некоторые действия должны производиться ритмично. Иногда необходимо учитывать пространственно-временны>е или баллистические аспекты в соответствии с внешними условиями, например при игре с мячом. Кроме того, может возникнуть необходимость в прекращении действия или наоборот в его длительном продолжении, что обозначается как моторная стабильность (удерживание). Сихронизированность, ритмичность, моторное удерживание — характеристики двигательной сферы, которые формируются позднее (в дошкольном и школьном возрасте).

классификация двигательных расстройств

4.2. В данной главе рассматриваются нарушения двигательного развития у детей, более подробно обсуждаются диспраксии. Их общая классификация приведена в {комментарии 1}.

Дебют и симптомы заболеваний, сопровождающихся двигательными нарушениями, могут быть различными. Это может быть задержка моторного развития. Причины данного состояния разнообразны, в ряде случаев ими могут быть первичные двигательные нарушения, такие как гипертонус и/или спастичность мышц, а также мышечная гипотония и/или парез. Кроме того, может встречаться специфическая трудность в освоении комплексов/

последовательности новых движений, что характерно для невербальных расстройств обучения (NLD). Подробнее данный синдром описан в {комментарии 3 раздела 4.5.10.}. Другой причиной может быть нарушение контроля равновесия (см. ниже). В ряде случаев невозможно точно установить неврологическую причину двигательного нарушения, и тогда говорят о неспецифической задержке развития. Вариантом нормального развития считается «шаркающая» походка у детей, которые до начала самостоятельной ходьбы не умели вставать на ноги. Такой вариант спорадически встречается в некоторых семьях. Некоторые дети начинают стоять и ходить сразу после того, как начнут самостоятельно сидеть, то есть между стадией самостоятельного сидения и самостоятельной ходьбы отсутствует стадия ползания. Это также является вариантом нормы. В ряде случаев у детей дольше, чем обычно, сохраняется ходьба на носках; здесь данный аспект не будет подробно рассматриваться. Нормативам моторного развития посвящена таблица 2–IV в главе 2.

Ортопедические проблемы, которые становятся особенно заметными при ходьбе, всегда следует дифференцировать с неврологическими нарушениями. Могут встречаться следующие ортопедические нарушения: значительная разница в длине ног, вальгусная установка коленей и стоп, тугоподвижность или переразгибание в суставах.

Данные проблемы, в ряде случаев в комбинации с повышенным весом, не следует упускать из виду. Физиологической является

3. В неврологии существует классическое определение апраксии как приобретенного нарушения действий и целенаправленных движений, при котором отсутствуют сенсомоторные нарушения, парезы и другие первичные двигательные нарушения. Такое определение применимо к пациентам старше примерно 10 лет. История развития представлений об апраксии представлена в следующих обзорах [198, 201, 266, 268, 394]. Согласно Poole и соавт. [363] диспраксия развития у 9–11-летних детей не сильно отличается от

приобретенной апраксии у взрослых. Те и другие совершают схожие ошибки на уровне действия и планирования привычных и новых движений, выполнении действий по команде и имитации движений. Это означает, что нарушения праксиса у детей старшего возраста и взрослых сравнимы.

ÖВ конце данного раздела представлена табл. 4–1. с классификацией нарушений двигательной функции и праксиса.

ÖО нейроанатомической основе праксиса см. в разделе 1.4.5.2.

вальгусная установка коленей у детей от 2 до 6 лет. Далее ортопедические нарушения подробно рассматриваться не будут.

Кроме того, известны такие симптомы, как двигательная медлительность и неловкость, а также замедленное усвоение и закрепление двигательных автоматизмов.

Первичные двигательные расстройства включают в себя нарушения элементарных двигательных функций, для осуществления которых не требуются обучение и сознательный сенсорный контроль. Данные расстройства могут иметь место с самого рождения. Этот аспект будет подробно рассмотрен далее [4.4.]. Понятие элементарных (первичных) двигательных функций используется в этой главе и далее только в данном смысле. Элементарная моторная функция включает в себя двигательную составляющую (в том числе прямое влияние пирамидных клеток моторной зоны и регуляцию тонуса) и более старое понятие «мелокинетический праксис» (в буквальном смысле конечностно-кинетический праксис), т. е. кинетический/моторный праксис тела [смотри 4.5.1.1.]

{в комментарии 2 говорится о клинических видах сенсо-моторной функции и праксиса}.

Далее представлено короткое обсуждение нарушений сенсомоторной функции и праксиса:

Сенсомоторная функция — это довольно широкое понятие, включающее в себя сенсорную и первичную двигательную функцию. Сенсомоторная функция определяет несколько аспектов в развитии двигательной функции, как и в развитии в целом. В зависимости от обстановки и цели деятельности все сенсомоторные функции в определенной мере влияют на исполнительный аспект праксиса (действие).

Расстройства сенсорной функции затрагивают ряд сенсорных/ перцептивных элементов (зрительное и зрительно-пространствен- ное восприятие, осязание, кинестетическое чувство, слух), что является основой так называемого импрессивного праксикона.

Диспраксии относятся к расстройствам развития. Теоретические представления о них преимущественно основаны на данных об апраксии у взрослых {комментарий 3}. В частности:

1. Распределение нарушений при диспраксии: как апраксия, так и диспраксия часто затрагивает конечности, например графомоторная или пространственная, конструктивная диспраксия. Апраксия и диспраксия могут более или менее изолированно проявляться в конечностях, во всем теле (аксиальная или постуральная диспраксия), в области лица, рта, в речевой функции (щечно-лицевая, оральная и речевая диспраксия).

2. Сущность диспраксии: апраксии подразделяются по аспектам — смысловой (идеаторная или концептуальная апраксия) и аспект программирования, планирования и реализации движения (идеомоторный праксис). У детей до 10 лет можно говорить о диспраксии развития, коротко — диспраксии {важные элементы отражены в комментарии 2}. Переход от сенсомоторной функции к праксису

представляется довольно размытым, как говорилось в разделе 4.1.; детально диспраксии рассматриваются в разделах 4.5.8.–4.5.10.

4.Согласно Van Heugten и Van der Sande [473] апраксия не является следствием нарушений процедуральной памяти1, если считать этот вид памяти способностью к автоматизации новых двигательных актов. По-видимому, апраксия не связана и с ретроградной амнезией. Дело в том, что процедуральная память, хранящая представления о том, как конечности должны совершать движения координированным образом, связана с мозжечком и базальными ганглиями, поражение которых не является субстратом апраксии.

К апраксии приводит поражение теменно-лобных отделов левого полушария. При диэнцефальных расстройствах, сопровождающихся амнезией, процедуральная память остается сохранной.

5.Это мнение базируется на ошибочной концепции о неделимости интеллекта. Однако одаренные дети могут иметь явные двигательные нарушения, связанные с диспраксией. Двигательные нарушения у детей с задержкой психического развития при наличии или отсутствии у них спастичности часто носят характер диспраксии; у них могут отмечаться также и другие варианты парциального дефицита.

Сенсомоторные аспекты развития праксиса, например формирование ощущения средней линии тела, латерализации ведущей руки или исчезновение синкинезий, могут рассматриваться как элементы индивидуального становления праксиса. Если один из этих аспектов не развивается оптимально, то при этом не обязательно возникают клинические симптомы, то есть порог клинических проявлений преодолевается не всегда. У ребенка, обследуемого по поводу двигательных симптомов, обычно удается найти нарушения нескольких функций в моторной сфере.

Моторная память и автоматизация. Процедуральной памятью психологи называют способность сохранять в памяти представления о двигательных программах. Фактически это означает запоминание замыслов действий или автоматизированный праксис. Нейроанатомическая основа моторного обучения частично совпадает с субстратом контроля за выполнением двигательных актов [4.6.]. Причиной диспраксии являются нарушения мозговых механизмов, которые могут быть обусловлены врожденным нарушением развития, в том числе семейно-наследственной или хромосомной природы, а также ранним органическим повреждением. Кроме того, ограничение движений (двигательная депривация) может усугубить двигательные нарушения. В этих случаях возникает недостаточность процедуральной памяти, что приводит к нарушениям автоматизация двигательных актов {комментарий 4}. Расстройства автоматизации движений могут иметь место при различной локализации повреждений в системе контроля произвольных действий, и при этом сложно установить единый патофизиологический механизм.

Кроме того, недостаток автоматизации может затрагивать отдельные двигательные процессы или их части. Далее будут рассмотрены отдельные формы диспраксий, которые различаются функционально и нейроанатомически.

Диспраксия у детей с отставанием психического развития. Некоторые авторы считают, что, согласно определению, диспраксия у детей не может сочетаться со снижением интеллекта. Мы не согласны с данным мнением {комментарий 5}.

Далее представлена преимущественно неврологическая классификация моторных нарушений и диспраксий; в данной классификации задержки развития и ортопедическая патология не рассматриваются.